Mastocytosis គឺជាមាត់។ ការស្តាប់ថាអ្នកឬមនុស្សជាទីស្រលាញ់របស់អ្នកមានស្ថានភាពសុខភាពដែលអ្នកមិនធ្លាប់ឮទេអាចជាការគួរឱ្យភ័យខ្លាច។ Mastocytosis ក៏អាចត្រូវបានគេហៅថាជំងឺកោសិកា mast ។ កោសិកាមហារីកគឺជាប្រភេទ កោសិកាឈាមស នៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់អ្នក។ ពួកវាជាប់ទាក់ទងទៅនឹងបាក់តេរីហើយមានពាក់ព័ន្ធនឹងអាឡែស៊ីនិងប្រតិកម្មអាឡែហ្ស៊ី (ប្រតិកម្មអាឡែស៊ីធ្ងន់ធ្ងរ) ។
សំខាន់បំផុត, កោសិកាមិចទាក់ទាញកោសិកាភាពស៊ាំដទៃទៀតទៅតំបន់ជាលិកានៅពេលត្រូវការដោយការបញ្ចេញសារធាតុគីមី។ នៅពេលដែលកោសិកាមូសច្រើនហួសប្រមាណប្រមូលផ្តុំគ្នាជាលិកាវាហៅថា mastocytosis ។ នៅពេលដែលកោសិកាមហារីកប្រមូលផ្ដុំនៅលើស្បែកតែគេហៅវាថា mastocytosis ។ នៅពេលដែលវាកើតឡើងនៅក្នុងសរីរាង្គច្រើនវាហៅថា mastocytosis ជាប្រព័ន្ធ។ mastocytosis ប្រព័ន្ធត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជា neoplasm myeloproliferative ។
ហានិភ័យ, សញ្ញា, និងរោគសញ្ញានៃជំងឺ Mastocytosis
ដោយសារតែ mastocytosis គឺជាបញ្ហាកម្រមួយវាមិនត្រូវបានគេដឹងថាតើមានមនុស្សប៉ុន្មាននាក់មានវា។ បុរសនិងស្រីៗហាក់ដូចជាទទួលរងផលប៉ះពាល់ដូចគ្នា។ ចំពោះកុមារ, ករណីភាគច្រើនគឺមានស្បែកខណៈពេលដែលមនុស្សពេញវ័យមានប្រព័ន្ធមេតាណូស៊ីតជាទូទៅ។
ដោយសារតែ mastocytosis អាចកើតឡើងនៅក្នុងសរីរាង្គច្រើន, រោគសញ្ញាបង្ហាញអាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំង។ រោគសញ្ញាភាគច្រើនកើតឡើងនៅពេលដែលកោសិកាមូសបញ្ចេញវីតាមីននិងសារធាតុគីមីផ្សេងទៀត។
ការរកឃើញស្បែកគឺជារឿងធម្មតាហើយរួមមាន:
- កន្ទួលរលាក: មានរោគឆ្លងជាច្រើននៅក្នុង mastocytosis ។ ជួនកាលវាអាចជាកន្លែងរលោង / ពណ៌ត្នោតដែលមើលទៅដូចជារុំសក់។ ដងផ្សេងទៀតវាមើលទៅដូចជាចំណុចក្រហមនៅលើស្បែក។
- ការរមាស់ (រមាស់): កន្ទួលរមាស់ប្រហែលជារលាកជាពិសេសនៅពេលដែលរលាកឬក្អកឬនៅពេលមានការប្រែប្រួលសីតុណ្ហភាព (ដូចជាទឹកក្តៅនៅក្នុងផ្កាឈូក) ។ នេះត្រូវបានគេហៅថាសញ្ញា Darier ។
- ការលាងសំអាត (ពណ៌ក្រហមស្បែកក្តៅ)
- ពងបែក
រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតឆ្លុះបញ្ចាំងពីសរីរាង្គជាមួយនឹងតំបន់នៃការជ្រៀតចូលកោសិកាម៉ាស់។ រោគសញ្ញានៃក្រពះពោះវៀនមានជាទូទៅហើយរួមមានការឈឺពោះ, ចង្អោរ, ក្អួតនិងរាគ។ ការជាប់ទាក់ទងនៃសាច់ដុំនិងឆ្អឹងអាចមានវត្តមានជាមួយនឹងការឈឺចាប់ឬជំងឺពុកឆ្អឹង / ជំងឺពុកឆ្អឹង (ការថយចុះកម្លាំងឆ្អឹង) ។ ប្រតិកម្មអាឡែហ្ស៊ីនិងប្រតិកម្មអាណាហ្វីឡាក់ទិចក៏អាចកើតឡើងបានដែរដោយមានសម្ពាធឈាមទាប (hypotension), syncope (អស់កម្លាំង), អស់កម្លាំង (ដង្ហើម), ដង្ហើមខ្លី, ដកដង្ហើមឬហើមភ្នែក, បបូរមាត់, អណ្តាតឬបំពង់ក។ មិនមែនអ្នកជំងឺទាំងអស់សុទ្ធតែមានរោគសញ្ញាទាំងនេះទេ។
តើរោគសញ្ញាអ្វីខ្លះដែលអាចបណ្ដាលឱ្យមានរោគ Mastocytosis?
អ្នកដែលមាន mastocytosis មិនមានរោគសញ្ញាគ្រប់ពេលនោះទេ។ ជួនកាលរោគសញ្ញាត្រូវបានបង្កឡើងដោយរឿងផ្សេងទៀត។
- ថ្នាំព្យាបាលថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់ (morphine, codeine) ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត (NSAIDs ដូចជា ibuprofen) vancomycin (អង់ទីប៊ីយូទិក) ឬសាច់ដុំ
- ហាត់ប្រាណ
- ត្រដុសស្បែកជាពិសេសកន្ទួលដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង mastocytosis
- ការផ្លាស់ប្តូរកំដៅខ្លាំង
- ម្ហូបអាហារហឹរ
- គ្រឿងស្រវឹង
- ការបង្ករោគ
- វះកាត់
- ខាំនិងចំពាមពីឃ្មុំ, ទុរភិក្ស, អាវលឿង, ហ៊ឺនហ្វឺត, ស្រមោច, ស្ទឹងឬពស់
- ភាពតានតឹងអារម្មណ៍
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ Mastocytosis
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ mastocytosis ត្រូវបានគេផ្តោតសំខាន់លើការធ្វើកោសល្យវិច្ច័យនៃតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ (ស្បែក, ខួរឆ្អឹង, រលាកក្រពះពោះវៀន, ល) ។
ដោយសាររោគសញ្ញាអាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអាចជាឧបសគ្គ។
អង្គការសុខភាពពិភពលោក (WHO) បានចេញផ្សាយនូវលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកដែលត្រូវបានពិនិត្យឡើងវិញដូចខាងក្រោម។
Mastocytosis ស្បែក: រោគសញ្ញានិងការច្រឹបយកស្បែកគឺស្របជាមួយនឹង mastocytosis ស្បែកនិងមិនមានលក្ខណៈពិសេសស្របជាមួយ mastocytosis ប្រព័ន្ធ។
Mastocytosis ប្រព័ន្ធ: ត្រូវមានលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យដ៏សំខាន់និងលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យតិចតួចឬយ៉ាងហោចណាស់បីលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យអនីតិជន។
- លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់: ការធ្វើកោសល្យវិច័យ (ទាំងពីខួរឆ្អឹងឬសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់) ត្រូវមានតំបន់ជាច្រើននៃការជ្រៀតចូលកោសិកាមេតា (កំណត់ថា≥15កោសិកាមែក) ។
- លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យតិចតួច:
- ការធ្វើកោសល្យវិច្ច័យ (ទាំងខួរឆ្អឹងឬសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់): ជាង 25% នៃកោសិកាមេតាបលោមដែលមាននៅក្នុងអតិសុខុមប្រាណ (atypical) (មិនមើលទៅដូចកោសិកាមូសធម្មតា)
- រកឃើញហ្សែនដែលទាក់ទងនឹង mastocytosis នៅក្នុងឈាមខួរឆ្អឹងឬជាលិកាដទៃទៀត (ហ្សែន KIT ) ។
- កោសិកាមហារីកនៅក្នុងការធ្វើកោសល្យវិច័យបង្ហាញពីសញ្ញាបន្ថែមខ្លះ (CD2 និង / ឬ CD25) ដែលកោសិកាម៉ាស់ធម្មតាមិនមាន។
- Tryptase (អង់ស៊ីមដែលបំបែកប្រូតេអ៊ីនដែលរកឃើញនៅក្នុងកោសិកាមូស) ដែលមានច្រើនជាង 20 ក្រាមក្នុងមួយមីលីលីត្រ។ កម្រិតទាំងនេះជាទូទៅមានកំរិតខ្ពស់នៅក្នុងកោសិកាខ្លាញ់កោសិកាមហារីកដែលជាប្រភេទមហារីកនៃជំងឺកោសិកាមហារីក។
ការព្យាបាល
ស្រដៀងគ្នានឹងស្ថានភាពស្រដៀងគ្នាផ្សេងទៀតភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺកំណត់ការព្យាបាលដែលចាំបាច់។ វិធានការព្យាបាលទូទៅគឺស្រដៀងគ្នាសម្រាប់ mastocytosis ស្បែកនិងស្បែក។
- ជៀសវាងបញ្ហាដែលបានពិនិត្យឡើងវិញខាងលើ។
- កំពុងត្រៀមសំរាប់ការប្រតិកម្មអាឡែរហ្សី (ប្រតិកម្មអាឡែស៊ីធ្ងន់ធ្ងរ) ។ នេះរួមបញ្ចូលទាំងការចាក់ថ្នាំ epinephrine ដែលអាចរកបាននៅផ្ទះដើម្បីព្យាបាលបន្ទាន់ប្រសិនបើចាំបាច់។
- ការព្យាបាលដោយបង្ការនៅពេលកត្តាដែលគេដឹងគឺមិនអាចជៀសវាងបានឡើយ។ នេះរួមមាន prednisone និង anti-histamines (ranitidine, diphenhydramine) មុនពេលមានការប៉ះពាល់ដូចជាវ៉ាក់សាំងនិងការវះកាត់។
- Immunotherapy : Immunotherapy ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជាថ្នាំចាក់អាឡែរហ្សីសម្រាប់ព្យាបាលសត្វល្អិតដូចជាឃ្មុំជាដើមនិងស្រមោចអាចត្រូវបានប្រើ។
- Antihistamines: ដោយសារតែរោគសញ្ញាត្រូវបានទាក់ទងទៅនឹងការបញ្ចេញប្រូតេអ៊ីនពីកោសិកាមូសវាមិនគួរអោយភ្ញាក់ផ្អើលទេដែលគ្រូពេទ្យអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំដែលមានឈ្មោះថា antihistamines ។ ថ្នាំទាំងនេះនឹងរួមបញ្ចូលថ្នាំដែលប្រើដើម្បីព្យាបាលអាឡែរហ្សីឬរមាស់ដូចជា Cetirizine និង hydroxyzine ។ ថ្នាំដទៃទៀតរួមមានថ្នាំ ranitidine និង cimetidine ដែលត្រូវបានគេប្រើប្រាស់ជាទូទៅដើម្បីព្យាបាលការចាល់ជាតិក្រពះពោះវៀន។
- Cromolyn: ថ្នាំ Cromolyn គឺជាថ្នាំដែលប្រើដើម្បីព្យាបាលរោគសញ្ញានៃក្រពះពោះវៀនដូចជាឈឺពោះនិងរាគដែលត្រូវបានបង្កឡើងដោយការចេញកោសិកាម្តាសនៃអ៊ីស្តូន។ ពេលខ្លះថ្នាំអាចត្រូវបានផ្សំចូលទៅក្នុងមួនសម្រាប់ដំបៅស្បែក។
- ថ្នាំ Antileukotriene: ថ្នាំ Antileukotriene ដូចជា montelukast និង zileuton អាចត្រូវបានប្រើប្រសិនបើរោគសញ្ញាមិនត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយថ្នាំប្រឆាំងនឹងអ៊ីស្តាមីន។
- ថ្នាំអាស្ពីរីន: ថ្នាំអាស្ពីរីនអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាលការលាងសំអាតស្បែក។
- ថ្នាំអ៊ីយ៉ូដ Tyrosine Kinase (TKI): ហ្សែន KIT ប៉ះពាល់ដល់លេខកូដប្រូតេអ៊ីនដែលហៅថា tyrosine kinase ។ ការផ្លាស់ប្តូរដែលរកឃើញនៅក្នុង mastocytosis បង្កើនការប្រមូលផ្តុំកោសិកា mast ក្នុងជាលិកា។ ថ្នាំដែលហៅថា tyrosine kinase inhibitors អាចមានប្រយោជន៍។ TKI ដែលបានសិក្សាយ៉ាងល្អបំផុត, imatinib, គឺមិនមានប្រសិទ្ធិភាពក្នុង mastocytosis ។ បច្ចុប្បន្ន TKI, midostaurin, កំពុងត្រូវបានសិក្សានៅ mastocytosis ។
- ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំមហារីក: ទម្រង់បែបបទនៃការព្យាបាលតាមបែប mastocytosis អាចត្រូវការការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំគីមីដូចជា hydroxyurea និង cladribine ។
Mastocytosis អាចជាបញ្ហាប្រឈមមួយដើម្បីយល់។ អ្នកប្រហែលជាត្រូវការគ្រូពេទ្យឯកទេសជាច្រើនដើម្បីឈានដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងបង្កើនការព្យាបាលរបស់អ្នក។
> ប្រភព:
> Castells MC និង Akin C. Mastocytosis (ស្បែកនិងស្បែក): រោគរាតត្បាត, ជំងឺបង្ករោគនិងរោគសញ្ញា, Mastocytosis (ស្បែកនិងស្បែក): ការវាយតម្លៃនិងរោគវិនិច្ឆ័យចំពោះមនុស្សពេញវ័យ, Mastocytosis ស្បូន: ការព្យាបាលនិងការវិវត្តន៍និងប្រព័ន្ធ Mastocytosis: ការព្យាបាលនិងការព្យាករណ៍។ នៅក្នុង: UpToDate ក្រោយ TW (Ed) UpToDate, Waltham, MA ។