neutropenia ពីកំណើតធ្ងន់ធ្ងរពណ៌នាអំពីស្ថានភាពនេះយ៉ាងល្អឥតខ្ចោះ។ វាគឺជាជម្ងឺមួយដែលមានន័យថាអ្នកកើតមកដោយមានរោគសញ្ញា នឺត្រុងនឺត្រុង ធ្ងន់ធ្ងរ (ដែលត្រូវបានគេកំណត់ថាជានុយក្លេអែរហ្វីលីពល <500 កោសិកាក្នុងមួយមីលីលីទ័រជាញឹកញាប់ <200) ។ សំណុំបែបបទជាក់លាក់មួយត្រូវបានគេហៅថា Kostmann រោគសញ្ញា។ វាគឺជាជម្ងឺដ៏កម្រដែលប៉ះពាល់ដល់មនុស្សពី 2 ទៅ 3 នាក់សម្រាប់មនុស្សម្នាក់លាននាក់។
រោគសញ្ញាអ្វីខ្លះ?
រោគសញ្ញាទូទៅចាប់ផ្តើមភ្លាមៗបន្ទាប់ពីកំណើត។
Neutrophils គឺជាប្រភេទកោសិកាឈាមសដែលប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងបាក់តេរី។ បរិមាណនុយក្លេអ៊ុលដែលមានកំរិតទាបបង្កើនហានិភ័យនៃការឆ្លងមេរោគបាក់តេរី។ គ្រុនក្តៅក៏ជារោគសញ្ញាធម្មតាដែរប៉ុន្តែនេះគឺដោយសារតែការឆ្លងមិនមែនជារោគសញ្ញានឺត្រុងផេននី។ ជារឿយៗពិការភាពពីកំណើតមិនត្រូវបានគេមើលឃើញនោះទេ។
- ប្រព័ន្ធផ្សព្វផ្សាយជំងឺ Otitis (ការឆ្លងមេរោគត្រចៀក)
- ជំងឺរលាកទងសួត (ការរលាកលើស្បែក)
- ដំបៅមាត់
- ជំងឺរលាកទងសួត (ការរលាកក្រពះ)
តើវាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដូចម្តេច?
វាទំនងជាថាក្នុងកំឡុងពេលនៃការឆ្លងរោគទាំងនេះ, គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងទទួល បានឈាមពេញលេញ (CBC) ។ neutropenia ធ្ងន់ធ្ងរ (<500 កោសិកា / មីលីលីទ័រ) គួរតែជាកោសិកាឈាមតែមួយគត់ដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់។ កោសិកាឈាមក្រហមនិងប្លាកែតគួរតែជាធម្មតា។ តាមធម្មតាម៉ូនីយ៉ូត (ប្រភេទកោសិកាឈាមសមួយទៀតនឹងត្រូវបានកើនឡើង) ។ ប្រសិនបើកោសិកាឈាមច្រើនជាងមួយត្រូវបានប៉ះពាល់, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យផ្សេងទៀត (ដូចជា Shwachman Diamond Syndrome) គួរតែត្រូវបានពិចារណា។
នៅពេលដែលរោគសញ្ញានឺត្រុងផេននីយ៉ាធ្ងន់ធ្ងរត្រូវបានរកឃើញ, វេជ្ជបណ្ឌិតរបស់អ្នកអាចពិចារណាបញ្ជូនអ្នកទៅរកអ្នកឯកទេសខាងជំងឺមហារីកដែលជាគ្រូពេទ្យឯកទេសខាងជំងឺឈាម។
ដំបូងអ្នកប្រហែលជាមាន CBC ត្រូវបានដកចេញពី 2 ទៅ 3 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍ដើម្បីកម្ចាត់ នឺត្រុងផេននីញ៉ូម (ប ណ្តោះអាសន្ន ) ដែលជាមូលហេតុ។
ជំហានបន្ទាប់គឺការច្រិបសាច់ខួរឆ្អឹង។ ការធ្វើតេស្តនេះទាក់ទងនឹងការយកចេញនូវបំណែកតូចមួយពីត្រគាកដើម្បីវាយតម្លៃខួរឆ្អឹងដែលជាកន្លែងកោសិកាឈាមសត្រូវបានផលិត។
កោសិកានធ្យូងថ្មត្រូវបានបង្កើតឡើងជាធម្មតាពីដំបូងមកប៉ុន្តែនៅពេលខ្លះពួកគេស្លាប់មុនពេលត្រូវបានបញ្ចេញទៅចរន្តឈាម។
ប្រសិនបើខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកស្ថិតក្នុងភាពមិនប្រក្រតីនៃនឺត្រុងផេននីធ្ងន់ធ្ងរនោះគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកទំនងជានឹងបញ្ជូនតេស្តហ្សែនដើម្បីកំណត់ការផ្លាស់ប្តូរពិសេសដែលអ្នកមាន។ នេះសំខាន់ណាស់ព្រោះវានឹងកំណត់ថាតើអ្នកអាចឆ្លងពីស្ថានភាពនេះទៅកូនរបស់អ្នកយ៉ាងដូចម្តេច។
តើការព្យាបាលបែបណា?
- កោសិកា Granulocyte Colony Stimulating Factor (G-CSF ឬ filgrastim): G-SCF ត្រូវបានគេចាក់ជារៀងរាល់ថ្ងៃ។ ឱសថនេះរំញោចផលិតកម្មខួរឆ្អឹងនិងភាពចាស់ទុំរបស់នឺត្រុងហ្វាល។ គោលដៅគឺដើម្បីនាំមកនូវចំនួនគ្រាប់ពូជនុយក្លេអ៊ុលជាធម្មតាដើម្បីទប់ស្កាត់ការឆ្លង។
- ការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នង: ការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នងអាចជាការព្យាបាល។ នេះជាធម្មតាត្រូវបានគេចាត់ទុកសម្រាប់អ្នកដែលមានការឆ្លើយតបមិនបានល្អចំពោះ G-CSF ។ ប្រសិនបើទទួលការប្តូរខួរឆ្អឹងពីបងប្អូនបង្កើតវាជាការសំខាន់ដើម្បីធ្វើឱ្យប្រាកដថាពួកគេមិនមានទំរង់តិចតួចនៃនឺត្រុងនឺត្រុនីហ្សែន។
- អង់ទីប៊ីយ៉ូទិក: ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញានឺត្រុងនឺត្រុងធ្ងន់ធ្ងរនិងវិវត្តគ្រុនក្តៅអ្នកគួរតែស្វែងរកការយកចិត្តទុកដាក់ខាងវេជ្ជសាស្ត្រឱ្យបានឆាប់។ ុនអាចជារោគសញ្ញាតែមួយនការបង្កគធ្ងន់ធ្ងរ។ ការងារឈាមគួរតែត្រូវបានបញ្ជូនដើម្បីកំណត់រកមូលហេតុនៃការបង្ករោគ។ ក្នុងអំឡុងពេលនេះអ្នកនឹងត្រូវបានគេដាក់នៅលើថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច (តាមសរសៃឈាមវ៉ែន) ក្នុងករណីអ្នកមានការឆ្លងមេរោគ។
តើមានការព្រួយបារម្ភយូរអង្វែងទេ?
ជាមួយនឹងការព្យាបាលល្អជាងមុន, អាយុកាលមធ្យមសម្រាប់មនុស្សដែលមានរោគសញ្ញានឺត្រុងនីត្រហ៊ែននីញ៉ាធ្ងន់ធ្ងរមានភាពប្រសើរឡើង។ ជាមួយនឹងអាយុកាន់តែច្រើនអ្នកនឹងមានការកើនឡើងហានិភ័យនៃជំងឺមហារីក ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត (MDS) និងជម្ងឺមហារីកឈាម (មេរោគមហារីកឈាម) ។ ហានិភ័យនេះត្រូវបានគេគិតថាជាថ្នាំបន្ទាប់បន្សំនៃការព្យាបាលដោយ G-CSF ប៉ុន្តែហាក់ដូចជាមានភាពស្មុគស្មាញនៃជម្ងឺនេះ។
ការព្យាបាលជាមួយ G-CSF អាចបណ្តាលអោយ splenomegaly (ការរីកធំនៃ spleen) ។ ជួនកាលការកើនឡើងនេះក្នុងទំហំនៃចង្កោមអាចបណ្តាលឱ្យចំនួនផ្លាកែតទាប (thrombocytopenia) ។ ប្រសិនបើការក្អួតចង្អោរនោះធ្ងន់ធ្ងរអ្នកប្រហែលជាត្រូវការវះកាត់។