ជំងឺមហារីកក្រពេញសាច់ដុំ (Myeloproliferative neoplasms (MPN) ដែលពីមុនហៅថាជំងឺ myeloproliferative disorders គឺជាជំងឺមួយក្រុមដែលបានសម្គាល់ថាការផលិតកោសិកាឈាមលើសពីមួយឬច្រើន (កោសិកាឈាមសកោសិកាឈាមក្រហមនិងផ្លាកែត) ។ បើទោះបីជាអ្នកអាចភ្ជាប់ពាក្យ neoplasm ជាមួយនឹងជំងឺមហារីកវាមិនមែនជាការកាត់បន្ថយយ៉ាងច្បាស់នោះទេ។
Neoplasm ត្រូវបានកំណត់ថាជាលិកាលូតលាស់មិនប្រក្រតីដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហើយអាចត្រូវបានគេចាត់ថ្នាក់ថាជាមហារីក (មិនមែនមហារីក) មហារីកមុនឬមហារីក (សាហាវ) ។
នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, ជំងឺរលួយនិយមដែលមានជំងឺមហារីកសុដន់ភាគច្រើនគឺមានភាពស៊ាំប៉ុន្តែយូរ ៗ ទៅអាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីក (មហារីក) ។ ហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកដែលមានរោគវិនិច្ឆ័យទាំងនេះបញ្ជាក់ពីសារៈសំខាន់នៃការតាមដានយ៉ាងជិតស្និទ្ធជាមួយអ្នកឯកទេសខាងជំងឺមហារីក។
ចំណាត់ថ្នាក់នៃជំងឺរលួយសាច់ដុំដែលមិនមានការលូតលាស់នេះបានផ្លាស់ប្តូរបន្តិចបន្តួចក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំចុងក្រោយនេះប៉ុន្តែយើងនឹងពិនិត្យមើលប្រភេទទូទៅនៅទីនេះ។
ប្រដាប់បន្តពូជ Myeloproliferative បុរាណ
រោគសញ្ញាថ្មីនៃជំងឺមហារីកក្រពេញប្រូតេអ៊ីន "បុរាណ" រួមមាន:
- Polycythemia vera (PV): PV គឺជាលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបណ្តាលឱ្យកកើតកោសិកាឈាមក្រហម។ ជួនកាលកោសិកាឈាមសនិងកោសិកាផ្លាកែតក៏កើនឡើងដែរ។ ការកើនឡើងនៃចំនួនឈាមបង្កើនហានិភ័យនៃការកកើតកំណកឈាម។ ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានវីរ៉ុសអ្នកមានឱកាសតិចតួចក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកពោះវៀនធំឬជំងឺមហារីក។
- ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន (ET): ការផ្លាស់ប្តូរសេនេទិចនៅក្នុងអេធីអ៊ី (ET) នាំមកនូវការផលិតលើសចំណូលលើប្លាកែត។ ចំនួនផ្លាកែតកើនឡើងក្នុងចរាចរកើនឡើងបង្កើនហានិភ័យនៃការកកឈាម។ ហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកនៅពេលដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានជំងឺអេដស៍មានតិចតួច។ ET គឺមានតែមួយគត់ក្នុងចំណោម MPNs ព្រោះវាជាការវិភាគនៃការបដិសេធ។ នោះមានន័យថាវេជ្ជបណ្ឌិតរបស់អ្នកនឹងកាត់ចេញពីមូលហេតុផ្សេងទៀតនៃចំនួន កំណកឈាម ខ្ពស់ ( thrombocytosis ) ដែលរួមមាន MPN ផ្សេងទៀត។
- Primary Myelofibrosis (PMF): Myelofibrosis ដំបូងត្រូវបានគេហៅថា idiopathic myelofibrosis ឬ metaplasia myeloid metastasis ។ ការផ្លាស់ប្តូរសេនេទិចនៅក្នុង PMF បានធ្វើឱ្យមានស្នាមរបួស (fibrosis) នៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ ស្លាកស្នាមនេះធ្វើឱ្យវាពិបាកសម្រាប់ខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកដើម្បីបង្កើតកោសិកាឈាមថ្មី។ ផ្ទុយទៅវិញ PVF ជាទូទៅបណ្តាលឱ្យមានភាពស្លេកស្លាំង (កោសិកាឈាមក្រហមទាប) ។ ចំនួនកោសិកាឈាមសនិងចំនួនផ្លាកែតអាចត្រូវបានកើនឡើងឬថយចុះ។
- ជម្ងឺមហារីកឈាមខួរក្បាលរ៉ាំរ៉ៃ (CML) : CML ក៏អាចត្រូវបានគេហៅថាជម្ងឺមហារីកឈាម។ លទ្ធផល CML ពីហ្សែនហ្សែនដែលហៅថា BCR / ABL1 ។ ការផ្លាស់ប្តូរនេះនាំឱ្យមានការផលិតហួសកម្រិតនៃគ្រាប់ granulocytes ដែលជាប្រភេទកោសិកាឈាមស។ ដំបូងអ្នកប្រហែលជាមិនមានរោគសញ្ញាទេហើយ CML ត្រូវបានគេរកឃើញដោយចៃដន្យជាមួយនឹងការងាររបស់មន្ទីរពិសោធន៍។
អាថ៌កំបាំង Myeloproliferative neoplasms
"រោគសញ្ញាមិនប្រក្រតី" ដែលមិនទាក់ទងនឹងរោគរាតត្បាតរួមមាន:
- ជម្ងឺមហារីកឈាម Myelomonocyic Juvenile (JMML): JMML ធ្លាប់ត្រូវបានគេហៅថា CML ក្មេងជំទង់។ វាគឺជាទម្រង់ដ៏កម្រមួយនៃជម្ងឺមហារីកឈាមដែលកើតមានតាំងពីក្មេងនិងកុមារភាពដំបូង។ ខួរឆ្អឹងខ្នងហួសពេកផលិតកោសិកាឈាមសដែលមានឈ្មោះថា myeloid, ជាពិសេសមួយហៅថា monocyte (monocytosis) ។ កុមារដែលមានប្រភេទ neurofibromatosis ប្រភេទ I និងរោគសញ្ញា Noonan មានហានិភ័យខ្ពស់នៃការវិវត្តនៃ JMML ជាងកុមារដែលមិនមានហ្សែនទាំងនេះ។
- ជម្ងឺមហារីកឈាមខួរក្បាលរ៉ាំរ៉ៃ: ជម្ងឺមហារីកខួរក្បាលរ៉ាំរ៉ៃគឺជាជំងឺកម្រមួយដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការផលិតនឺត្រុងហ្វាលដែលជាប្រភេទកោសិកាឈាមស។ កោសិកាទាំងនេះអាចជ្រាបចូលទៅក្នុងសរីរាង្គរបស់អ្នកហើយបណ្តាលអោយថ្លើមនិងល្លីង (ថ្លើមថ្លើម) រីកធំ។
- ជម្ងឺមហារីកអេម៉ូស៊ីក្លីមរ៉ាំរ៉ៃ / រោគសញ្ញាអេដស្យូនស្យុល (HES): ជម្ងឺមហារីកឈាមក្អួតរ៉ាំរ៉ៃនិងជម្ងឺ Hypereosinophilc តំណាងឱ្យក្រុមនៃបញ្ហាដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការកើនឡើងចំនួនអេសូស៊ីនហ្វ្រេល (eosinophilia) ដែលបណ្តាលអោយខូចសរីរាង្គផ្សេងៗ។ ចំនួនប្រជាជន HES មួយចំនួនធ្វើសកម្មភាពដូចទៅនឹងក្រពេញសាច់ដុំដែលមិនមានជំងឺហឺត (ហេតុដូច្នេះហើយបានជាឈ្មោះជម្ងឺមហារីកឈាមក្អក) ។
- ជំងឺកោសិកាមូស: ប្រព័ន្ធកោសិកាមូស (មានន័យលើរាងកាយទាំងមូល) ឬ mastocytosis គឺជាការបន្ថែមថ្មីមួយទៀតចំពោះប្រភេទនៃក្រពេញសាច់ដុំដែលមិនមានផ្ទុកជំងឺមហារីក។ ជំងឺកោសិកាមហារីកត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផលិតកោសិកាមូសដែលជាប្រភេទកោសិកាឈាមសដែលហៀរទៅតាមខួរឆ្អឹង, រលាកក្រពះពោះវៀនស្បូនស្បូននិងថ្លើម។ នេះគឺផ្ទុយទៅនឹង mastocytosis ស្បែកដែលប៉ះពាល់ដល់ស្បែក។ កោសិកាមហារីកដោះអ៊ីយ៉ូតអ៊ីដ្រូសែនធ្វើឱ្យមានប្រតិកម្មអាឡែស៊ីនៅក្នុងជាលិកាដែលរងផលប៉ះពាល់។
ប្រភព:
Roufosse F, Klion AD និង Weller PF ។ រោគសញ្ញាអេដ្យ៉ូស្យូមអេហ្វហ្វីសៈការបង្ហាញរោគសញ្ញាជំងឺសសៃឈាមនិងរោគវិនិច្ឆ័យ។ នៅក្នុង: UpToDate ក្រោយ TW (Ed) UpToDate, Waltham, MA ។ (បានបើកដំណើរការនៅថ្ងៃទី 27 ខែមិថុនាឆ្នាំ 2016) ។
Teferri A. ទិដ្ឋភាពទូទៅនៃជំងឺរលាកសាច់ដុំមិនប្រក្រតី។ នៅក្នុង: UpToDate ក្រោយ TW (Ed) UpToDate, Waltham, MA ។ (បានចូលដំណើរការនៅថ្ងៃទី 26 ខែមិថុនាឆ្នាំ 2016 ។ )
Van Eatton RA ។ ការបង្ហាញរោគសញ្ញានិងរោគវិនិច្ឆ័យនៃជម្ងឺមហារីកឈាម។ នៅក្នុង: UpToDate ក្រោយ TW (Ed) UpToDate, Waltham, MA ។ (បានចូលដំណើរការនៅថ្ងៃទី 28 ខែមិថុនាឆ្នាំ 2016 ។ )