Macroglobulinemia របស់វ៉ល្លែនដឺលមឺរ (WM) គឺជាប្រភេទមួយនៃជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរមិនមែន Hodgkin ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងកោសិកាដែលបង្កើតអង្គបដិបក្ខ។ ជាពិសេសកោសិកាដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់ធ្វើឱ្យអង្គបដិបក្ខច្រើនពេកត្រូវបានគេស្គាល់ថា immunoglobulin M ឬ IgM ហើយ "macroglobulinemia" សំដៅទៅលើការលើសនេះ។ ទោះបីជាវាត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរក៏ដោយ, វាប៉ះពាល់ដល់ខួរឆ្អឹង។
ជំងឺ WM កើតឡើងតែក្នុង 6 ករណីប៉ុណ្ណោះក្នុងមួយលាននាក់ហើយវាមានភាពយឺតយ៉ាវក្នុងការរីកចម្រើនបើប្រៀបធៀបទៅនឹងវីរុសដទៃទៀតប៉ុន្តែមិនទាន់មានការព្យាបាលនៅឡើយទេ។
អ្នកដែលមានកម្រិត IgM ខ្ពស់មិនធម្មតានៅក្នុងសរសៃឈាមរបស់ពួកគេមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកដែលមាន 46 ដងហើយអាយុជាមធ្យមត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅពាក់កណ្តាលទសវត្សរ៍ 60 ។
តំណហ្សែន
យោងតាមការស្រាវជ្រាវនាពេលថ្មីៗនេះ 90% នៃមនុស្សដែលមានជំងឺ WM មានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនជាក់លាក់មួយនៅក្នុងហ្សែនដែលគេហៅថា MYD88 ។ ហ្សែននេះជាធម្មតាជួយកោសិកាភាពស៊ាំដើម្បីធ្វើសញ្ញាឱ្យគ្នាទៅវិញទៅមកដើម្បីរក្សារូបរាងល្អរក្សាឱ្យនៅរស់។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននេះអាចបណ្តាលឱ្យកោសិកានៅលើការផ្លាស់ប្តូរនៅលើគ្រប់ពេលទាំងអស់ដែលប្រហែលជាអាចឱ្យកោសិកាវីយីកូរីកលូតលាស់។ មានក្តីសង្ឃឹមថាការព្យាបាលថ្មីនឹងមានប្រសិទ្ធភាពយ៉ាងសកម្មដល់ការរកឃើញនេះ។
ការផ្លាស់ប្តូរទូទៅបំផុតដែលត្រូវបានរកឃើញដោយការវិភាគរបស់ត្រីទឹកនោមគឺជាការលុបហើយវាកើតឡើងលើក្រូម៉ូសូមទី 6 ។ ការផ្លាស់ប្តូរនេះត្រូវបានគេមើលឃើញនៅក្នុង 55% នៃមនុស្សដែលមានវីរុស។ មនុស្សជាច្រើនដែលមាន WM មានហ្សែនហ្សែនជាច្រើន។
រោគសញ្ញា
រហូតដល់ 25% នៃអ្នកជំងឺមិនមានរោគសញ្ញាណាមួយនៅពេលដែលពួកគេបានដឹងថាពួកគេមាន WM ។ ប៉ុន្តែមនុស្សភាគច្រើនមាន រោគសញ្ញានិងរោគសញ្ញា នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដែលភាគច្រើនគឺដោយសារតែកោសិកាមហារីកនៅក្នុងខួរឆ្អឹងឬប្រូតេអ៊ីនចរាចរក្នុងឈាម។
រោគសញ្ញាទូទៅបំផុតគឺភាពអស់កម្លាំងនិងភាពទន់ខ្សោយដោយសារភាពស្លកសាំង។
រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតមានដូចជាគ្រុនក្តៅកន្ទុយពេលយប់កូនកណ្តុរធំរីករាលដាលនិងថ្លើមបញ្ហាសរសៃប្រសាទឬ ជំងឺសរសៃប្រសាទខាងឆ្វេង ជួនកាលមានភាពទន់ខ្សោយនិងស្ពឹកឬរលាកលើដៃឬជើង។ អ្នកដែលមានជំងឺ WM ក៏អាចពិពណ៌នាអំពីអារម្មណ៍ដូចជាពួកគេកំពុងប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងការឆ្លងដែលមិនអាចទៅរួចដែរ។
រោគសញ្ញាបែងចែកវិមាត្រនៃវីរុសគឺមានភាពស្មុគស្មាញដែលបណ្តាលមកពីការប្រមូលផ្តុំប្រូតេអ៊ីន Ig M នៅក្នុងឈាម។ រោគសញ្ញា Hyperviscosity អាចបង្ហាញថាអស់កម្លាំង, ហូរឈាមមិនធម្មតា, ពិបាកដកដង្ហើម, ឈឺក្បាល, ពិការភ្នែក (មើលមិនច្បាស់), វិលមុខឬផ្លាស់ប្តូរស្ថានភាពផ្លូវចិត្ត (ការយល់ច្រឡំការបាត់បង់ការចងចាំការវង្វេងវង្វាន់) ។
តើ WM ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?
មិនមានការព្យាបាលស្តង់ដារសម្រាប់វីរុសអេមក៏ដូចជាជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរដែលមានកម្រិតទាបឬ "ផ្សែង" ទេអ្នកជំងឺដែលមិនមានរោគសញ្ញាជាទូទៅត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។ ការព្យាបាលអាស្រ័យលើកត្តាផ្សេងៗគ្នាទាំងបុគ្គល - ឧទាហរណ៍អាយុ, សុខភាពទូទៅ - និងជម្ងឺ - ឧទាហរណ៍អត្រានៃការវិវឌ្ឍន៍កម្រិតប្រូតេអ៊ីន IgM ។
ការព្យាបាលមួយចំនួនមានបំណងបញ្ចៀសរោគសញ្ញានិងផលវិបាក។ Plasmapheresis កំពុងព្យាបាលបែបនេះ។ វាហាក់ដូចជាការលាងឈាមដែរអ្នកអាចភ្ជាប់ទៅនឹងម៉ាស៊ីនដែលអាចដក IgM មួយចំនួនចេញពីឈាមដើម្បីជួយកាត់បន្ថយកម្រាស់នៃឈាម។
ភ្នាក់ងារខ្លះមានគោលបំណងរក្សាកោសិកាដែលមិនមានការគ្រប់គ្រងនៅក្នុងការត្រួតពិនិត្យ។ ការព្យាបាលនាពេលបច្ចុប្បន្នរួមមានភ្នាក់ងារ alkylating - ឧ។ chlorambucil និង cyclophosphamide - analogs nucleoside - fludarabine និង cladribine - អង្គបដិបក្ខ monoclonal rituximab និង inhibitors bortezomib ។ បន្សំក៏ត្រូវបានប្រើផងដែរ។
ជាអកុសលមិនទាន់មានជំរើសមួយដែលត្រូវបានអនុម័តជាពិសេសដោយ FDA អាមេរិកសម្រាប់ការព្យាបាលជំងឺ WM នោះទេ។ ក្នុងស្ថានភាពជាច្រើនអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ WM ត្រូវបានលើកទឹកចិត្តឱ្យពិចារណាថាតើការធ្វើតេស្តព្យាបាលអាចជាផ្លូវដែលល្អបំផុតឬយ៉ាងណា។
ប្រយុទ្ធគ្នានៅលើ
ជម្រើសនៃការព្យាបាលសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺឆ្លងរួមមានដំណាក់កាលដំបូងនៃការព្យាបាលដំបូងការប្រើភ្នាក់ងារដំបូងដែលខុសគ្នាឬការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំគីមីដែលមានកម្រិតខ្ពស់បន្ទាប់មកដោយការប្តូរកោសិកា hematopoietic autologous (HCT) ។
ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំចុងក្រោយនេះមានចំណេះដឹងខាងវិទ្យាសាស្ដ្រអំពីរបៀបដែលវីរុសមានការរីកចម្រើនហើយការព្យាបាលថ្មីត្រូវបានបង្ហាញថាមានសកម្មភាពប្រឆាំងនឹងកោសិកាវីល។
ភ្នាក់ងារថ្មីៗទាំងនេះមួយចំនួនកែលម្អការឆ្លើយតប។
ភ្នាក់ងារស៊ើបអង្កេតដែលកំពុងសិក្សាសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ WM កើតមានឡើងវិញរួមមាន:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Mesalate Imatinib
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- អូប៊ុនប៊ូតុម
- Bcl-2 antisense (ប្រភេទអេលប្រេមសឺន, ហ្សែនសេនសិន)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* នៅថ្ងៃទី 20 ខែតុលាឆ្នាំ 2014 លោក Janssen បានប្រកាសអំពីការដាក់ពាក្យបញ្ចូនឱសថថ្មីសំរាប់ ibrutinib ទៅកាន់រដ្ឋបាលចំណីអាហារនិងឱសថអាមេរិក (FDA) ដើម្បីស្វែងរកការអនុម័តសម្រាប់ការព្យាបាលជំងឺ WM ។
អ្វីដែលអាចនឹងមាននៅលើផ្តេក?
ការយល់ដឹងកាន់តែប្រសើរអំពីជីវវិទ្យានៃជំងឺនេះត្រូវបានគេរំពឹងថានឹងជំរុញឱ្យមានភាពប្រសើរឡើងបន្ថែមទៀត។
- ការស្រាវជ្រាវតាមហ្សែនទាំងមូលអាចជួយកំណត់នូវការផ្លាស់ប្តូរជាក់លាក់នៅក្នុងក្រុមតូចនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ WM ។
- ការស្រាវជ្រាវលើការប្រែប្រួលអេវិហ្គែននៅក្នុងវីដីអូអាចជួយអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រឱ្យដឹងថាតើការផ្លាស់ប្តូរជាក់លាក់អាចត្រូវបានកំណត់គោលដៅដោយជោគជ័យ។
- នៅទីបញ្ចប់បរិស្ថានខួរឆ្អឹងដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការអនុញ្ញាតឱ្យកោសិកាមហារីករីកចម្រើននិងរីកចម្រើនហើយអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រគួរដឹងពីរបៀបដែលការគាំទ្រនេះអាចត្រូវបានកាត់ផ្តាច់។
- ការព្យាបាលដោយការចាក់ម្ជុលវិទ្យាសាស្ដ្រដោយប្រើកោសិកា T ដែលត្រូវបានរៀបចំឡើងវិញឬបង្កើតដើម្បីវាយប្រហារកោសិកាមហារីកបានបង្ហាញពីការសន្យាក្នុងការព្យាបាលមហារីកឈាមមួយចំនួន។
ជំហានបន្ទាប់
សម្រាប់ព័ត៌មានបន្ថែមអំពី WM សូមពិចារណាតំបន់បណ្ដាញដូចខាងក្រោម:
អង្គការ Macroglobulinemia មូលនិធិអន្តរជាតិWaldenströmរបស់អន្ដរជាតិ
http://www.iwmf.com
វិទ្យាស្ថានជាតិជំងឺមហារីក
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> ប្រភព:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. ជម្រើសនៃការព្យាបាលថ្មីសម្រាប់ Waldenstrom macroglobulinemia ។ ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ, ជំងឺមហារីកនិងជំងឺមហារីកឈាម។ ឆ្នាំ 2013 13 Suppl 2 >: S310-316 > ។
> MYD88 L265P mutation in Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? sso-checked = true ។
> Crowther-Swanepoel D, et al ។ វ៉ារ្យ៉ង់ទូទៅនៅ 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 និង 16q24.1 មានឥទ្ធិពលលើជំងឺមហារីកឈាមកោសិកាឈាមក្រហមរ៉ាំរ៉ៃ។ ហ្សែនធម្មជាតិ ។ 2010; 42 (2): 132-6 ។
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia ។ British Journal of Hematology ។ កញ្ញា 2007, 138 (6): 700-720 ។
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) ការអនុវត្ដន៍ឱសថថ្មីដែលបានដាក់ស្នើទៅឱសថអាមេរិករបស់សហរដ្ឋអាមេរិចសម្រាប់ម៉ាក់ហ្គូលប៊ុយលីម៉ូម៉ា (Waldenstrom) ។ វិបុលសុខាភិបាល Ac
> សង្គមមហារីកអាមេរិក។ Waldenstrom Macroglobulinemia ។