រោគសញ្ញា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងជម្រើសព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ Lymphoplasmacytic
តើ macroglobulinemia របស់ Waldenstrom និងអ្វីដែលអ្នកត្រូវការដឹងប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺនេះ?
Waldenstrom Macroglobulinemia - និយមន័យ
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) គឺជាប្រភេទដ៏កម្រមួយនៃ មហារីកកូនកណ្តុរមិនមែន Hodgkin (NHL) ។ WM គឺជាជម្ងឺមហារីកដែលជះឥទ្ធិពលទៅលើកោសិកា Lymphocytes B (ឬកោសិកា B) ហើយត្រូវបានកំណត់ដោយការផលិតប្រូតេអ៊ីនហៅថា IgM antibodies ។
ថ្នាំ WM ក៏អាចត្រូវបានគេសំដៅទៅជា macroglobulinemia របស់វ៉លដឺដម៉េល, macroglobulinemia ដំបូង, ឬ lymphoplasmacytic lymphoma ។
នៅ WM, កោសិកាមហារីកមិនធម្មតាកើតមានឡើងនៅក្នុង B lymphocytes មុនពេលពួកវាក្លាយទៅជាកោសិកាប្លាស្មា។ កោសិកាប្លាស្មាគឺជាអ្នកទទួលខុសត្រូវចំពោះការផលិតប្រូតេអ៊ីនប្រឆាំងនឹងមេរោគ។ ដូច្នេះការបង្កើនចំនួននៃកោសិកាទាំងនេះនាំទៅរកការកើនឡើងនៃអង់ទីករជាក់លាក់ IgM ។
គស្ញនិងរោគសញ្ញារបស់ WM
WM អាចប៉ះពាល់ដល់រាងកាយរបស់អ្នកតាមពីរវិធី។
ហ្វូងក្អែកញាប់។ កោសិការ lymphoma អាចរារាំងខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកធ្វើឱ្យអ្នកពិបាកក្នុងការបង្កើតចំនួនផ្លាកែតកោសិកាឈាមក្រហមនិង កោសិកាឈាមស ។ ជាលទ្ធផលឱនភាពទាំងនេះនឹងបណ្តាលអោយមានសញ្ញានិងរោគសញ្ញាដែលមានលក្ខណៈធម្មតានៃជំងឺខ្វះឈាមក្រហមការថយចុះនៃចំនួនកោសិកា ឈាមក្រហម និងកម្រិត នឺត្រុងផេននី (neutrophil ថយចុះ) គឺជាកោសិកាឈាមសមួយប្រភេទ។ ។ រោគសញ្ញាមួយចំនួនទាំងនេះអាចរួមមាន:
- ការហូរឈាមមិនធម្មតាឬមិនធម្មតាដូចជាអញ្ចាញធូររលួយ, ហើមស្រួចស្រាលឬច្រមុះ
- មានអារម្មណ៍អស់កម្លាំងមិនធម្មតាទោះបីអ្នកកំពុងគេងបានគ្រប់គ្រាន់ក៏ដោយ
- ដកដង្ហើមខ្លីៗជាមួយនឹងការខំប្រឹង
- ជម្ងឺឆ្លងញឹកញាប់ឬជំងឺដែលអ្នកហាក់ដូចជាមិនអាចទប់ទល់បាន
- ស្បែកស្លេក
Hyperviscosity ។ លើសពីឥទ្ធិពលរបស់វាទៅលើខួរឆ្អឹង, បរិមាណប្រូតេអ៊ីន IgM កើនឡើងនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នកអាចបណ្តាលអោយមានអ្វីដែលគេហៅថា hyperviscosity ។
នៅក្នុងរយៈពេលខ្លី, hyperviscosity មានន័យថាឈាមក្លាយជាក្រាស់ឬ gooey និងអាចមានការលំបាកក្នុងការហូរយ៉ាងងាយស្រួលតាមរយៈសរសៃឈាមរបស់អ្នក។ ភាពស្រើបស្រាលអាចបង្កឱ្យមានសញ្ញានិងរោគសញ្ញាផ្សេងទៀតដែលរួមមាន:
- ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងចក្ខុវិស័យដូចជាភាពមិនច្បាស់ឬការមើលឃើញកាន់តែអាក្រក់
- ការផ្លាស់ប្តូរស្ថានភាពផ្លូវចិត្តដូចជាការយល់ច្រឡំ
- វិលមុខ
- ឈឺក្បាល
- ឈឺចាប់រឺឈឺចាប់នៅជើងឬដៃ
ដូចជាប្រភេទផ្សេងទៀតនៃជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរកោសិកាមហារីកអាចមានវត្តមាននៅក្នុងផ្នែកដទៃទៀតនៃរាងកាយជាពិសេសនៅក្នុងចង្វាក់និងថ្លើមនិងបណ្តាលអោយមានការឈឺចាប់។ ការហើម កូនកណ្តុរ ក៏អាចមានវត្តមានដែរ។
អ្នកត្រូវតែចងចាំថាសញ្ញានិងរោគសញ្ញាទាំងនេះអាចមានភាពច្បាស់លាស់ហើយអាចមានវត្តមាននៅក្នុងស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរមួយចំនួនទៀត។ ប្រសិនបើអ្នកមានការព្រួយបារម្ភអំពីការផ្លាស់ប្តូរសុខភាពរបស់អ្នកវាជាការល្អបំផុតដើម្បីពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យឬអ្នកថែទាំសុខភាពរបស់អ្នក។
តើមូលហេតុអ្វីខ្លះ?
ដូចនៅក្នុងករណីនៃជំងឺមហារីកផ្សេងទៀតជាច្រើនវាមិនត្រូវបានគេដឹងថាអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យ WM ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ, អ្នកស្រាវជ្រាវបានកំណត់កត្តាមួយចំនួនដែលហាក់ដូចជាកើតមានជាទូទៅចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺនេះ។ កត្តាហានិភ័យដែលគេស្គាល់រួមមាន:
- អាយុលើសពី 60 ឆ្នាំ
- ប្រវត្ដិនៃជម្ងឺដែលត្រូវបានគេហៅថាមហារីកសុដន់នៃសារសំខាន់មិនកំណត់ (MGUS)
- ប្រវត្តិសាស្រ្តរបស់ WM នៅក្នុងគ្រួសាររបស់ពួកគេ
- មានការឆ្លងមេរោគ រលាកថ្លើមប្រភេទ C
លើសពីនេះទៅទៀតវីរុសកើតមានលើបុរសច្រើនជាងស្ត្រីនិងក្នុងប្រជាជនជនជាតិស្បែកសច្រើនជាងជនជាតិអាហ្រ្វិក។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ WM
ដូចជាប្រភេទផ្សេងទៀតនៃជំងឺមហារីកឈាមនិងខួរឆ្អឹង WM ជាធម្មតាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយប្រើតេស្តឈាមនិងការ ច្រិបសាច់ខួរឆ្អឹងហើយស្រូបយក ។
ការបំពេញចំនួនឈាម អាចបង្ហាញពីការថយចុះនៃចំនួនកោសិកាឈាមដែលមានសុខភាពធម្មតាដូចជាកោសិកាឈាមក្រហមប្លាកែតនិងកោសិកាឈាមស។ លើសពីនេះទៀតការធ្វើតេស្តឈាមនឹងបង្ហាញពីការកើនឡើងបរិមាណប្រូតេអ៊ីន IgM ។
ការធ្វើកោសល្យវិច័យខួរឆ្អឹងខ្នងនិងការជក់បារីនឹងផ្តល់ព័ត៌មានលំអិតអំពីប្រភេទកោសិកានៅក្នុងខួរឆ្អឹងហើយជួយគ្រូពេទ្យអោយខុសពីវីរុសពីទម្រង់ផ្សេងទៀតនៃជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ។
តើ WM ត្រូវបានគ្រប់គ្រងយ៉ាងដូចម្តេច?
WM គឺជាប្រភេទនៃជំងឺមហារីកដែលមិនធម្មតាហើយក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវនៅតែមានវិធីវែងឆ្ងាយក្នុងការសិក្សាអំពីជម្រើសនៃការព្យាបាលផ្សេងៗគ្នានិងវិធីដែលពួកគេប្រៀបធៀបគ្នាទៅនឹងប្រសិទ្ធភាពរបស់វា។ ជាលទ្ធផលអ្នកដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថ្មីជាមួយ WM អាចជ្រើសរើសចូលរួមក្នុងការសាកល្បងព្យាបាលដើម្បីជួយអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រក្នុងការស្វែងយល់បន្ថែមអំពីស្ថានភាពនេះ។
មិនមានការព្យាបាលដែលគេស្គាល់សម្រាប់ជំងឺ WM នៅពេលនេះទេប៉ុន្តែមានជម្រើសជាច្រើនដែលបានបង្ហាញពីជោគជ័យមួយចំនួនក្នុងការគ្រប់គ្រងជំងឺ។
- Plasmapheresis: បរិមាណ IgM ខ្ពស់នៅក្នុងឈាមអាចបណ្តាលអោយមានកម្រិតឬកម្រាស់នៃឈាម។ ឈាមក្រាស់នេះអាចធ្វើឱ្យវាពិបាកសម្រាប់សារធាតុចិញ្ចឹមនិងអុកស៊ីសែនដែលត្រូវបញ្ជូនទៅគ្រប់កោសិកាទាំងអស់នៃរាងកាយ។ ការកំចាត់មេរោគ IgM មួយចំនួនចេញពីឈាមអាចជួយកាត់បន្ថយកម្រាស់នៃឈាម។ អំឡុងពេលនៃការ ប្រើ plasmapheresis ឈាមរបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានបញ្ចោញចេញយឺត ៗ តាមរយៈម៉ាស៊ីនដែលបានយកចេញពី IgM ហើយបន្ទាប់មកបញ្ជូនទៅក្នុងខ្លួនវិញ។
- ការព្យាបាលដោយប្រើជីវសាស្រ្តនិងការព្យាបាលដោយជីវៈ: អ្នក ជម្ងឺដែលមានជំងឺ រលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ ត្រូវបានព្យាបាលជាញឹកញាប់ដោយការព្យាបាលដោយប្រើគីមី។ មានបន្សំផ្សេងគ្នាជាច្រើននៃថ្នាំដែលអាចត្រូវបានប្រើ។ ថ្នាំទាំងនេះរួមបញ្ចូលទាំងថ្នាំ Cytoxan (cyclophosphamide) បូក Rituxan (rituximab) និង dexamethasone ឬ Velcade (bortezomib) បូក Rituxan និង dexamethasone ។ មានថ្នាំនិងថ្នាំផ្សំជាច្រើនផ្សេងទៀតដែលត្រូវបានគេប្រើប្រាស់ព្យាបាលជំងឺ WM ទាំងនៅក្នុងការអនុវត្តន៍និងក្នុងការធ្វើតេស្តព្យាបាល។
- ការប្តូរកោសិកាម្ជុល មិនត្រូវបានគេដឹងថាតើ ការផ្លាស់ប្តូរកោសិកាដើម នឹងដើរតួនាទីយ៉ាង ដូចម្តេច ក្នុងការព្យាបាលជំងឺ WM ។ ជាអកុសលអាយុរីកចម្រើននៃអ្នកជម្ងឺ WM ច្រើនអាចកំណត់ការប្រើការផ្លាស់ប្តូរ allogeneic ដែលអាចមានផលរំខានប៉ុន្តែការព្យាបាលដោយស្វ័យប្រវត្តិក្រោយពីការព្យាបាលដោយប្រើគីមីខ្ពស់អាចជាជម្រើសដ៏សមហេតុផលនិងមានប្រសិទ្ធភាពជាពិសេសសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺឆ្លង។ ។
- Splenectomy: ដូចជាប្រភេទផ្សេងទៀតនៃ NHL, អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ WM អាចមានលំពែងឬជម្ងឺ splenomegaly ។ នេះបណា្តាលមកពីការបង្កើតលាមកកោសិកាក្នុងអំបូរ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួនការលាប់ចេញនៃការល្លិ៍ឬការបះពុះអាចផ្តល់នូវ ការកាត់បន្ថយ ពី ជំងឺ WM ។
- Watch and Wait: រហូតទាល់តែ WM កំពុងតែបង្ករបញ្ហាអ្នកគ្លីនិកភាគច្រើននឹងជ្រើសរើសវិធីព្យាបាល "មើលហើយរង់ចាំ" ។ ក្នុងករណីនេះអ្នកនឹងត្រូវបានតាមដានយ៉ាងយកចិត្តទុកដាក់ពីសំណាក់អ្នកជំនាញរបស់អ្នកហើយពន្យារការព្យាបាលដោយឈ្លានពាន (និងផលប៉ះពាល់) រហូតដល់អ្នកពិតជាត្រូវការវា។ មិនបានធ្វើអ្វីអំពីវាការស្រាវជ្រាវបានបង្ហាញថាអ្នកជំងឺដែលពន្យារការព្យាបាលរហូតដល់ពួកគេចាប់ផ្តើមមានផលវិបាកពីវាមិនមានលទ្ធផលអាក្រក់ជាងអ្នកដែលចាប់ផ្តើមព្យាបាលភ្លាមៗនោះទេ។
ការប្រមូលផ្តុំឡើង
Waldenstrom macroglobulinemia ឬ WM គឺជាប្រភេទ NHL ដ៏កម្រមួយដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមតែ 1,500 នាក់ប៉ុណ្ណោះក្នុងមួយឆ្នាំនៅសហរដ្ឋអាមេរិក។ វាគឺជាជម្ងឺមហារីកដែលជះឥទ្ធិពលដល់ Lymphocytes ហើយវាបណ្តាលអោយមានបរិមាណ IgM អង្គបដិប្រាណនៅក្នុងឈាម។
ដោយសារតែវាជារឿងចម្លែកហើយដោយសារតែចំណេះដឹងរបស់យើងអំពីជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរកំពុងតែរីករាលដាលឥតឈប់ឈរបច្ចុប្បន្ននេះមិនមានការព្យាបាលតាមស្តង់ដារតែមួយសម្រាប់ជំងឺ WM ទេ។ ដូច្នេះអ្នកជំងឺជាច្រើនដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថ្មីជាមួយវីម៉ូត្រូវបានលើកទឹកចិត្តឱ្យចូលរួមក្នុងការធ្វើតេស្តព្យាបាលដើម្បីជួយអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រឱ្យយល់ដឹងបន្ថែមអំពីជំងឺមហារីកឈាមមិនធម្មតានេះហើយសង្ឃឹមថាពួកគេនឹងមានឱកាសប្រើថ្នាំដែលនឹងក្លាយទៅជាស្តង់ដារនៅក្នុង នាពេលអនាគត។
ប្រភព
Bachanova, V. , Burns, L. Hematopoeotic Stem Cell Transplantation សំរាប់ Waldenstrom Macroglobulinemia ។ ទិនានុប្បវត្តិនៃការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នង ខែមីនាឆ្នាំ 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M. , Kastritis, E. , និង I. Ghobrial ។ macroglobulinemia របស់ Waldenstrom: ទស្សនវិស័យព្យាបាលមួយនៅសម័យនៃការព្យាបាលប្រលោមលោក។ Annals of Oncology ។ 2016 ។ 27 (2): 233-40 ។
Hillman, R. , Ault, K. (2002) ហេមទាវវិទ្យានៅក្នុងការអនុវត្តន៍ព្យាបាលគ្លីនិកទី 3 ។ McGraw-Hill: ញូវយ៉ក។
Kristinsson, S .; Landgren, O. តើមូលហេតុអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យ macroglobulinobium របស់ Waldenstrom: កត្តាតំណពូជឬភាពស៊ាំឬការរួមបញ្ចូលគ្នាមួយ? ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរជំងឺ Myeloma និងជំងឺមហារីកឈាមនៅ ខែតុលាឆ្នាំ 2011 ។ 11: 85-87 ។
Oza, A. និង S. Rajkumar ។ Waldenstrom macroglobulinemia: ការព្យាករណ៍និងការគ្រប់គ្រង។ ទិនានុប្បវត្តិមហារីកឈាម ឆ្នាំ 2015 ។ 5: e296 ។
Tedeschi, A. Benevolo, G. , Varettoni, M. , Battista, M. , Zinzani, P. , Visco, C. , Meneghini, V. , Pioltelli, P. , Sacchi, S. , Ricci, F. , Nichelatti , M. , Zaja, F. , Lazzarino, M. , Vitolo, U. , Morra, E. Fludarabine បូក cyclophosphamide និង rituximab នៅក្នុង Waldenstrom macroglobulinemia ។ 118: 434-443 ។