RAEB គឺជាជំងឺខ្វះប្រាណដោយសារការហៀរហួសកម្រិត

ភាពស្លេកស្លាំងនៃជំងឺខ្វះឈាមដែលមានការផ្ទុះលើសឬ RAEB សំដៅទៅលើភាពមិនប្រក្រតីនៃកោសិកាឈាម។ ជម្ងឺ RAEB គឺជាប្រភេទមួយក្នុងចំនោម 7 ប្រភេទនៃជម្ងឺប្រភេទនេះដែលត្រូវបានទទួលស្គាល់ដោយអង្គការសុខភាពពិភពលោក (WHO) ដែលសម្គាល់រវាង RAEB: RAEB-1 និង RAEB-2 ។

សំណុំបែបបទទាំងពីរនេះជាទូទៅមានការព្យាករណ៍មិនល្អ: រយៈពេលនៃការរស់រានមានជីវិតមធ្យម (បច្ចុប្បន្នចុះកាលបរិច្ឆេទ) មានចាប់ពី 9 ទៅ 16 ខែ។

RAEB ក៏ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការកើនឡើងហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាមដែលជាកោសិកាបង្កើតកោសិកានៃ ខួរឆ្អឹង

ការយល់ដឹងអំពី RAEB គឺជាប្រភេទ MDS

រោគសញ្ញា Myelodysplastic ឬ MDS សំដៅទៅក្រុមគ្រួសារនៃជំងឺកម្រឈាមដែលខួរឆ្អឹងមិនផលិតកោសិកាឈាមក្រហមដែលមានសុខភាពល្អគ្រប់គ្រាន់, កោសិកាឈាមសឬផ្លាកែត។ RAEB គឺជាប្រភេទទូទៅនៃ MDS ហើយជាអកុសលវាជាទម្រង់គ្រោះថ្នាក់ខ្ពស់បំផុតនៃ MDS ។

ដូចទម្រង់ដទៃទៀតនៃ MDS RAEB ជារឿយៗប៉ះពាល់ដល់មនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 50 ឆ្នាំប៉ុន្តែវាអាចកើតឡើងចំពោះមនុស្សវ័យក្មេងផងដែរហើយមូលហេតុរបស់វាមិនត្រូវបានគេស្គាល់នៅពេលនេះ។

នៅពេលមនុស្សម្នាក់មានទម្រង់នៃ MDS ដូចជា RAEB ខួរឆ្អឹងប្រហែលជាផលិតបានកោសិកាដែលមិនទាន់លូតលាស់ឬមិនទាន់លូតលាស់ជាញឹកញាប់ដែលមានរូបរាងទំហំទំហំឬរូបរាងខុសគ្នាបើប្រៀបធៀបទៅនឹងខួរក្បាលដែលមានសុខភាពល្អ។ កំណែទម្រង់នៃកោសិការឈាមដំបូង ៗ ទាំងនេះត្រូវបានគេហៅថា កោសិកានៃការផ្ទុះ - ពាក្យមួយដែលត្រូវបានគេប្រើជាញឹកញាប់នៅក្នុងការពិភាក្សាអំពីជម្ងឺមហារីកឈាម។

ជាការពិតណាស់សព្វថ្ងៃអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រជាច្រើនចាត់ទុក MDS ថាជាទម្រង់នៃឈាមនិងមហារីកឆ្អឹង។

ប្រព័ន្ធចំណាត់ថ្នាក់ផ្សេងៗគ្នាត្រូវបានប្រើសម្រាប់បញ្ហាទាំងនេះ។ ប្រព័ន្ធការចាត់ថ្នាក់របស់អង្គការសុខភាពពិភពលោកព្យាយាមកំណត់ប្រភេទនៃ MDS ដោយយកចិត្តទុកដាក់ចំពោះការព្យាករណ៍ចំពោះជំងឺដែលបានផ្តល់ឱ្យ។ បច្ចុប្បន្នអង្គការសុខភាពពិភពលោកទទួលស្គាល់ MDS 7 ប្រភេទហើយរួមគ្នារវាងគណនី RAEB-1 និង RAEB-2 ប្រហែល 35-40 ភាគរយនៃករណី MDS ទាំងអស់។

ឈ្មោះខាងលើនេះច្រើនតែសំដៅទៅរបៀបដែលកោសិកាខួរឆ្អឹងនិងខួរឆ្អឹងលេចចេញនៅពេលពិនិត្យមើលក្រោមមីក្រូទស្សន៍។ ឈ្មោះចុងក្រោយនៅក្នុងបញ្ជីខាងលើទោះជាយ៉ាងណាត្រូវបានកំណត់ដោយការផ្លាស់ប្តូរជាក់លាក់មួយឬការផ្លាស់ប្តូរក្រូម៉ូសូមក្នុងសម្ភារៈហ្សែននៃកោសិកាខួរឆ្អឹងបង្កើតឈាម។

នៅក្នុងករណីនៃការ RAEB (ទាំងពីរប្រភេទ), ឈ្មោះមានពីរផ្នែកគឺ: ភាពស្លេកស្លាំងភាពស្លេកស្លាំង; និងការផ្ទុះលើស។ ជំងឺខ្វះឈាមក្រហមជាទូទៅគឺជាកង្វះកោសិកាឈាមក្រហមដែលមានសុខភាពល្អគ្រប់គ្រាន់។ ភាពស្លេកស្លាំងនៃភាពស្លត់ស្វិតមានន័យថាភាពស្លកសាំងមិនកើតឡើងដោយសារមូលហេតុខ្វះឈាមដែលត្រូវបានគេស្គាល់នោះទេហើយភាពស្លេកស្លាំងជាទូទៅត្រូវបានកែតម្រូវដោយការចាក់បញ្ចូលឈាម។ នៅពេលមនុស្សម្នាក់មានភាពស្លកសាំងហើយការធ្វើតេស្តបង្ហាញពីចំនួនដ៏ច្រើននៃកោសិកាដែលមិនលូតលាស់ធំជាងធម្មតាវាគឺជាភាពស្លេកស្លាំងដែលមានការផ្ទុះលើស។

វាអាចទៅរួចសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺ RAEB ដើម្បីឱ្យមានកត្តាទាបនៅក្នុងកោសិកាដទៃទៀតដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយខួរឆ្អឹងផងដែរ។

អ្នកដែលមានជំងឺ RAEB អាចមានភាពស្លេកស្លាំង (កោសិកាឈាមក្រហមទាប), នឺត្រុងផេននី (ញ៉ូនទ្រីភ្វីនទាប), ជាតិពុលដែលមានជម្ងឺសរសៃឈាមខួរក្បាល (ឱសថកម្រិតទាប) ឬការរួមបញ្ចូលទាំងបី។

RAEB គឺជាទំរង់ខ្ពស់នៃ MDS

ចំពោះអ្នកជំងឺដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយ MDS វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការកំណត់កំរិតគ្រោះថ្នាក់។ ទំរង់មួយចំនួននៃ MDS មានហានិភ័យតិចតួចហានិភ័យមធ្យមនិងហានិភ័យដទៃទៀត។ ទាំង RAEB និង RCMD ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាទម្រង់ហានិភ័យខ្ពស់នៃ MDS ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយមិនមែនអ្នកជំងឺដែលមានជម្ងឺ RAEB ទាំងអស់សុទ្ធតែមានរោគវិនិច្ឆ័យដូចគ្នានោះទេ។ កត្តាដទៃទៀតចូលមកក្នុងការលេងដូចជាអាយុ, សុខភាពទូទៅ, លក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺ, និងពន្ធុនៃកោសិកាឆ្អឹងពាក់ព័ន្ធ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

នៅពេលដែលគេសង្ស័យថាមាន MDS ការធ្វើកោសល្យវិញ្ញាណខួរឆ្អឹងនិងការជក់ត្រូវធ្វើ។ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការទទួលគំរូនៃខួរឆ្អឹងហើយបញ្ជូនពួកគេទៅមន្ទីរពិសោធន៍ដើម្បីធ្វើការវិភាគនិងបកប្រែ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងដោយផ្អែកលើរបៀបដែលកោសិកាលេចឡើងក្រោមមីក្រូទស្សន៍វិធីដែលវាក្លាយទៅជាស្នាមប្រឡាក់ជាមួយនឹងប្រភេទផ្សំនិងថ្នាំសម្គាល់ផ្សេងៗដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រើអង្គបដិបក្ខជាស្លាកហើយក្នុងករណីដែលមានប្រភេទអនុកម្រិតខ្ពស់នៃ MDS អ្វីមួយដែលហៅថាលំហូរស៊ីស្ទីម ។ លំហូរ cytometry គឺជាបច្ចេកទេសមួយដែលអនុញ្ញាតឱ្យកោសិកាដែលមានលក្ខណៈពិសេសត្រូវបានកំណត់និងតម្រៀបចេញពីចំនួនប្រជាជនកាន់តែច្រើននៃកោសិកាក្នុងគំរូដែលបានផ្តល់។

ប្រភេទ

ទំរង់ទាំងពីរ (1 និង 2) នៃ RAEB ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជម្ងឺមហារីកឈាម (AML) ។ លើសពីនេះទៅទៀតអ្នកជំងឺដែលមានហានិភ័យខ្ពស់ដូចជា MDS ដូចជា RAEB អាចទទួលរងនូវភាពខ្សោយនៃខួរឆ្អឹងដោយមិនមានការរីកចម្រើនទៅនឹង AML ហើយដូច្នេះជម្ងឺនេះជារឿយៗគំរាមកំហែងដល់ជីវិតដោយខ្លួនឯងដោយគ្មានការវិវត្តទៅជាជម្ងឺមហារីកឈាម។

ពាក្យដែលទាក់ទងនឹង RAEB

ចំណាត់ថ្នាក់ RAEB អាស្រ័យលើការយល់ដឹងពីលក្ខខណ្ឌមួយចំនួន:

ដោយផ្អែកលើវត្តមានឬអវត្តមាននៃការរកឃើញខាងលើមនុស្សម្នាក់ត្រូវបានកំណត់ថាមាន RAEB-1 ឬ RAEB-2 ដូចខាងក្រោម:

អ្នកជំងឺត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន RAEB-1 ប្រសិនបើ ពួកគេមាន (1) ការផ្ទុះឆ្អឹងឆ្អឹងរាប់ចាប់ពី 5% ទៅ 9% នៃកោសិកាយ៉ាងហោចណាស់រាប់ពាន់ឬ 2) ការផ្ទុះពីខាងក្រៅរវាង 2% និង 4% នៃចំនួនកោសិកាយ៉ាងតិច 200 ។ និង (3) កំណាត់ Auer អវត្ដមាន។ វត្តមាននៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យ 1 ឬ 2 បូក 3 បែងចែកករណី MDS ជា RAEB-1 ។

ឱកាសនៃការកើតជម្ងឺ RAEB-1 ប្រែទៅជាជម្ងឺមហារីកឈាមត្រូវបានប៉ាន់ស្មានប្រហែល 25% ។

អ្នកជំងឺត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន RAEB-2 ប្រសិនបើ ពួកគេមាន (1) ការផ្ទុះឆ្អឹងឆ្អឹងរាប់ចាប់ពី 10% ទៅ 19% នៃកោសិកាយ៉ាងហោចណាស់ 500 នាក់ឬ (2) ការផ្ទុះនៅខាងក្រៅពី 5 ទៅ 19% នៃចំនួនកោសិកាយ៉ាងតិច 200 ។ ឬ (3) កំណាត់ Auer អាចរកបាន។ វត្តមាននៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទី 1, 2 ឬ 3 ចាត់ថ្នាក់ករណី MDS ជា RAEB-2 ។

វាត្រូវបានគេប៉ាន់ស្មានថាឱកាសនៃជំងឺ RAEB-2 ប្រែទៅជាជំងឺមហារីកឈាមដែលមានជំងឺមហារីកស្រួចស្រាវស្រួចស្រាវអាចខ្ពស់ដល់ 33 ទៅ 50 ភាគរយ។

តើអ្វីទៅ RAEB-T?

អ្នកអាចជួបប្រទះឃ្លាថា«ភាពស្លេកស្លាំងនៃភាពស្លកសាំងជាមួយនឹងការផ្ទុះលើសនៅក្នុងការផ្លាស់ប្តូរ»ឬ RAEB-T ។ ពាក្យនេះត្រូវបានគេបោះបង់ចោលនៅក្នុងការវាយតម្លៃឱសថ myelodysplastic បច្ចុប្បន្នរបស់អង្គការសុខភាពពិភពលោក។

អ្នកជំងឺភាគច្រើនដែលពីមុនមានប្រភេទនេះត្រូវបានគេចាត់ទុកថាមានជំងឺមហារីកឈាម។ នៅក្នុងប្រព័ន្ធចំណាត់ថ្នាក់ផ្សេងគ្នាដែលត្រូវបានចាត់បញ្ចូលទៅក្នុងប្រភេទ RAEB-T ប្រសិនបើពួកគេមាន (1) ការផ្ទុះឆ្អឹងឆ្អឹងមានចន្លោះពី 20 ទៅ 30 ភាគរយ (2) ការផ្ទុះបរិមាណនៃការផ្ទុះយ៉ាងហោចណាស់ 5 ភាគរយឬ (3) កំណាត់ Auer អាចរកឃើញដោយមិនគិតពីការផ្ទុះនោះទេ។

វានៅតែបន្តមានភាពចម្រូងចម្រាសទាក់ទងនឹងតម្លៃនៃប្រភេទ RAEB-T ដូចនៅក្នុងប្រព័ន្ធ FAB ដាច់ដោយឡែកពី "AML-20-30" ដូចនៅក្នុងប្រព័ន្ធរបស់អង្គការសុខភាពពិភពលោក។ ការសាកល្បងធំ ៗ ជាច្រើនក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះបានប្រើពាក្យ RAEB-T ទោះបីជាមានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងប្រព័ន្ធចំណាត់ថ្នាក់របស់អង្គការសុខភាពពិភពលោកក៏ដោយ។ ចំនុចសំខាន់សម្រាប់អ្នកជំងឺនិងអ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាពហាក់ដូចជាមានសារៈសំខាន់ដែលត្រូវដឹងថាមានវាក្យស័ព្ទដែលត្រួតស៊ីគ្នាដូច្នេះមិនត្រូវខកខានឱកាសក្នុងការចុះឈ្មោះក្នុងការធ្វើតេស្តព្យាបាល។

តើវិធីព្យាបាលជំងឺអេដស៍ត្រូតពិនិត្យយ៉ាងដូចម្តេច?

ការព្យាបាលរបស់ RAEB ខុសគ្នាចំពោះសេណារីយ៉ូខុសៗគ្នា។ អាយុនិងសុខភាពទូទៅរបស់បុគ្គលម្នាក់ៗអាចធ្វើឱ្យមានការសម្រេចចិត្តព្យាបាលបែបនោះ។ អ្នកជំងឺ RAEB គួរតែទទួលបានព័ត៌មានថ្មីៗអំពីការចាក់ថ្នាំបង្ការរបស់ពួកគេហើយអ្នកជក់បារីជាមួយនឹង RAEB ត្រូវបានលើកទឹកចិត្តឱ្យឈប់ជក់បារី។ សញ្ញាដែលថា RAEB អាចនឹងវិវត្តន៍រួមមានការឆ្លងមេរោគញឹកញាប់ការហូរឈាមមិនធម្មតាការឈឺចាប់និងតម្រូវការបញ្ចូលឈាមឱ្យបានញឹកញាប់។

មិនមែនអ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមាន MDS ត្រូវការការព្យាបាលភ្លាមៗនោះទេប៉ុន្តែអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាតិចតួច (ភាពស្លេកស្លាំង, ជំងឺទឹកនោមផ្អែម, នឺត្រុងផេនីន ដែលមានការឆ្លងមេរោគម្តងម្កាល) ធ្វើឱ្យអ្នកជំងឺភាគច្រើនមាន MDS មានហានិភ័យខ្ពស់ឬខ្ពស់ (រួមទាំង RAEB-2 ដែលតំណាងឱ្យខ្ពស់បំផុត) ។ កម្រិតនៃ MDS ជាមួយនឹងការព្យាករណ៍ដែលក្រីក្របំផុត) ។

គោលការណ៍ណេនាំអនុវត្តន៍នៃបណ្តាញមហារីកជាតិ (NCCN) រួមបញ្ចូលនូវសុខភាពនិងការអនុវត្តរបស់បុគ្គលនីមួយៗប្រព័ន្ធប្រព័ន្ធកំណត់សំគាល់អន្ដរជាតិអន្តរជាតិ (IPSS) និងប្រភេទគ្រោះថ្នាក់នៃជំងឺអេសឌីភីអេស (IPSS-R) MDS និងលក្ខណៈជំងឺដទៃទៀតដើម្បីជួយដល់ការសម្រេចចិត្តគ្រប់គ្រង។ យ៉ាងណាក៏ដោយមិនមានវិធីសាស្ដ្រមួយ "សមស្របសម្រាប់មនុស្សគ្រប់គ្នាដែលមានជំងឺ RAEB" ទេ។

ជាទូទៅមាន វិធីព្យាបាល បីប្រភេទគឺការថែទាំគាំទ្រការព្យាបាលអាំងតង់ស៊ីតេនិងការព្យាបាលដែលមានអាំងតង់ស៊ីតេខ្ពស់។ ការព្យាបាលទាំងនេះត្រូវបានពន្យល់ដូចខាងក្រោម:

ការសាកល្បងខាងវេជ្ជសាស្ត្រ ក៏ជាជំរើសសំរាប់អ្នកជំងឺមួយចំនួនផងដែរ។ មិនយូរប៉ុន្មានការពិតមានការសាកល្បងព្យាបាលដែលបង្ហាញពីអត្ថប្រយោជន៍ជាមួយនឹងថ្នាំ Decitabine បើធៀបនឹងការថែទាំដែលល្អបំផុតសម្រាប់អ្នកជំងឺវ័យចំណាស់ដែលមានភាពស្លកសាំងជាមួយនឹងការផ្ទុះលើសនៅក្នុងការផ្លាស់ប្តូរ (RAEBt) ។

ពាក្យពី

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន RAEB-1, RAEB-2, ឬអ្នកមានប្រភេទ MDS ផ្សេងទៀតដែលនឹងត្រូវចាត់ទុកថាមានគ្រោះថ្នាក់ខ្ពស់សូមនិយាយជាមួយក្រុមការងារថែទាំសុខភាពរបស់អ្នកអំពីជម្រើសរបស់អ្នក។

សម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានហានិភ័យខ្ពស់ MDS, azacitidine (5-AZA, Vidaza) និង decitabine (Dacogen) គឺជាថ្នាំពីរដែលត្រូវបានអនុម័តដោយ FDA សម្រាប់ MDS ដែលក្រុមការងារទទួលបន្ទុកថែទាំរបស់អ្នកអាចពិចារណា។ ថ្នាំទាំងនេះត្រូវបានគេហៅថាថ្នាំ hypomethylating ។

ក្រុមការយល់ស្របជាច្រើនបានបង្ហាញថាចំពោះ MDS ដែលមានហានិភ័យខ្ពស់, allogeneic HSCT (ការផ្លាស់ប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នង) ឬការព្យាបាលដោយថ្នាំ hypomethylating គួរតែត្រូវបានផ្តួចផ្តើមភ្លាមៗ។ Allocenecin HSCT (ការផ្លាស់ប្តូរខួរឆ្អឹងពីអ្នកបរិច្ចាគ) គឺជាវិធីសាស្ត្រព្យាបាលតែមួយគត់ចំពោះ MDS ប៉ុន្តែជាអកុសលវាគឺជាជម្រើសមួយដែលអាចប្រាកដប្រជាសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺឆ្លងតិចតួចណាស់ដោយសារតែក្រុមមនុស្សវ័យចំណាស់ដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់ដោយ MDS ដោយមានជំងឺរ៉ាំរ៉ៃកើតមានជាញឹកញាប់។ លក្ខខណ្ឌនិងកត្តាផ្សេងៗទៀតរបស់អ្នកជំងឺ។

> ប្រភព:

> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al ។ Decitabine ធៀបនឹងការថែទាំគាំទ្រដ៏ល្អបំផុតចំពោះអ្នកជំងឺវ័យចំណាស់ដែលមានភាពស្លេកស្លាំងខ្វះជាតិខ្លាញ់ក្នុងការផ្លាស់ប្តូរ (RAEBt) - លទ្ធផលនៃការវិភាគជាក្រុមនៃការស្រាវជ្រាវដំណាក់កាល III III 06011 នៃក្រុមសហករណ៍ Leukemia និងក្រុមការងារ MDS របស់អាល្លឺម៉ង់ (GMDSSG) ។ Ann Hematol ឆ្នាំ 2015 ធ្នូ 94 (12): ឆ្នាំ 2003-13 ។

> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al ។ ភាពស្លេកស្លាំងនៃភាពឆេវឆាវជាមួយនឹងការផ្ទុះលើស (RAEB): ការវិភាគនៃការធ្វើចំណាត់ថ្នាក់ឡើងវិញយោងទៅតាមសំណើរបស់អង្គការសុខភាពពិភពលោក។ Br J Haematol ។ 2006 132 (2): 162-7 ។

> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al ។ ការវះកាត់ដំណាក់កាលទី 1 នៃថ្នាំ vorinostat និង alvocidib ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាមជម្ងឺមហារីកសុដន់ឬជម្ងឺកង្វះឈាមក្រពះដែលមានការផ្ទុះលើស 2 ។ Res Cancer Res ឆ្នាំ 2013 19 (7): 1873-1883 ។

> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al ។ Methylation ឌីអិនអេធរមានគឺជាយន្តការលេចធ្លោមួយក្នុងការវិវត្ត MDS ទៅនឹង AML ។ ឈាម 2009 113 (6): 1315-1325 ។

> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al ។ អ្នកជំងឺចំនួន 339 នាក់មានរោគសញ្ញាអាឡែហ្សីទីននិងជំងឺមហារីកឈាមដែលមានជំងឺរលាកសួត។ ការប្រៀបធៀបចំណាត់ថ្នាក់របស់អង្គការអាមេរិក - អង់គ្លេសនិងសុខភាពពិភពលោក។ J Hematol Oncol ។ 2016 9:39 ។