កង្វះ AAT: ការមិនមានលទ្ធភាពបណ្តាលឱ្យមានជំងឺអេប្រាីម៉ា

កង្វះ AAT ឬកង្វះអាល់ហ្វា -1-antitrypsin គឺជាជម្ងឺហ្សែនដែលបណ្តាលមកពីកង្វះប្រូតេអ៊ីនការពារអាល់ហ្វា -1 antitrypsin (AAT) ដែលត្រូវបានផលិតដោយថ្លើម។ សម្រាប់ភាគច្រើននៃពួកយើងដែលមានបរិមាណ AAT គ្រប់គ្រាន់ប្រូតេអ៊ីននេះដើរតួនាទីសំខាន់ក្នុងការរក្សាមុខងារសួតធម្មតា។ ប៉ុន្តែសម្រាប់អ្នកដែលមានកង្វះ AAT រឿងរ៉ាវត្រូវចំណាយពេលលើសេណារីយ៉ូផ្សេងៗគ្នា។

នៅក្នុងមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អសួតមានផ្ទុកអេឡិចត្រូទីនដែលជាអង់ស៊ីមធម្មជាតិដែលស្ថិតក្រោមកាលៈទេសៈធម្មតាជួយសួតរំលាយបាក់តេរីដែលខូចនិងកោសិកាចាស់និងបាក់តេរី។ ដំណើរការនេះជួយលើកកម្ពស់ការព្យាបាលនៃជាលិកាសួត។ ជាអកុសលអង់ហ្ស៊ីមទាំងនេះមិនដឹងថាត្រូវបញ្ឈប់នៅពេលណាទេហើយទីបំផុតវាយប្រហារលើជាលិកាសួតជំនួសឱ្យការធ្វើឱ្យសះស្បើយ។ នោះហើយជាកន្លែងដែល AAT ចូលមក។ ដោយបំផ្លាញអង់ស៊ីមមុនពេលវាអាចធ្វើឱ្យខូចខាតដល់ជាលិកាសួតដែលមានសុខភាពល្អសួតដំណើរការទៅជាធម្មតា។ នៅពេលដែលមិនមាន AAT គ្រប់គ្រាន់នោះជាលិកាសួតនឹងបន្តត្រូវបានបំផ្លាញនៅពេលខ្លះដែលនាំឱ្យមាន ជំងឺហឺត។

តើខ្ញុំអាចទទួលបានកង្វះថ្នាំអាថ៌កំបាំងយ៉ាងដូចម្តេច?

នៅពេលដែលកុមារម្នាក់កើតមកគាត់ទទួលបានហ្សែន AAT ពីរសំណុំពីឪពុកម្តាយនីមួយៗ។ កុមារនឹងមានកង្វះ AAT តែប៉ុណ្ណោះប្រសិនបើហ្សែន AAT ទាំងពីរមិនធម្មតា។ ប្រសិនបើហ្សែន AAT តែមួយមិនធម្មតានិងមួយទៀតធម្មតានោះកុមារនឹងក្លាយជា "អ្នកផ្ទុកមេរោគ" នៃជំងឺនេះប៉ុន្តែនឹងមិនមានជំងឺនេះទេ។

ប្រសិនបើហ្សែនទាំងពីរនេះជារឿងធម្មតានោះកុមារនឹងមិនរងការឈឺចាប់ដោយសារជំងឺនេះទេហើយក៏មិនត្រូវជាអ្នកផ្ទុកមេរោគអេដស៍ដែរ។

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានកង្វះ AAT វាជាការសំខាន់ដែលអ្នកពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីការឱ្យអ្នកដទៃក្នុងគ្រួសាររបស់អ្នកធ្វើតេស្តរកជំងឺនេះរួមទាំងកូន ៗ របស់អ្នក។

ប្រសិនបើអ្នកមិនមានកូនទេគ្រូពេទ្យអាចណែនាំអ្នកឱ្យស្វែងរកការប្រឹក្សាខាងហ្សែនមុននឹងអ្នកធ្វើការសម្រេចចិត្ត។

សម្រាប់ព័ត៌មានបន្ថែមសូមទាក់ទងមកគេហទំព័រមូលនិធិអាល់ហ្វា 1 ឬទូរស័ព្ទទៅលេខ 1-800-245-6809 ។

ស្ថិតិ

កង្វះ AAT ត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណនៅក្នុងស្ទើរតែគ្រប់ប្រជាជនវប្បធម៌និងក្រុមជនជាតិភាគតិច។ សមាគមន៍សួតអាមេរិកបានប៉ាន់ស្មានថាមានប្រជាជនប្រមាណ 100.000 នាក់នៅក្នុងសហរដ្ឋអាមេរិកដែលបានកើតមកមានកង្វះ AAT ។ ក្នុងចំនោមអ្នកជំងឺភាគច្រើន, ជំងឺស្ទះសួតអេផុក (Emphysema) ដែលទាក់ទងនឹងជំងឺអេដស៍អាចមានលក្ខណៈទូទៅ។ លើសពីនេះទៅទៀតដោយសារកង្វះ AAT ជាញឹកញាប់ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឬត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុសឆ្គងនោះមាន 3% នៃករណីជំងឺសួតទាំងអស់ដែលទាក់ទងទៅនឹងកង្វះ AAT មិនដែលត្រូវបានរកឃើញនោះទេ។

នៅទូទាំងពិភពលោកមនុស្ស 116 លាននាក់គឺជាអ្នកផ្ទុកកង្វះ AAT ។ ក្នុងចំណោមអ្នកទាំងនោះប្រហែល 25 លាននាក់រស់នៅក្នុងសហរដ្ឋអាមេរិក។ ខណៈដែលក្រុមហ៊ុនដឹកជញ្ចូនមិនមានជំងឺនេះទេពួកគេអាចឆ្លងជំងឺនេះទៅកូន ៗ របស់ពួកគេ។ ដោយចងចាំនៅក្នុងគំនិតនេះអង្គការសុខភាពពិភពលោក (WHO) បានផ្តល់អនុសាសន៍ថាមនុស្សគ្រប់គ្នាដែលមាន ជំងឺផ្លូវដង្ហើមរ៉ាំរ៉ៃ ក៏ដូចជាមនុស្សពេញវ័យនិងក្មេងជំទង់ដែលមាន ជំងឺហឺត ត្រូវបានធ្វើតេស្តសម្រាប់កង្វះ AAT ។

ហានិភ័យនៃការវិវត្តនៃជំងឺហឺតសួតដែលទាក់ទងនឹងអេដស៍មានការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងចំពោះអ្នកដែលជក់បារី។ សមាគមន៍សួតអាមេរិកនិយាយថាការជក់បារីមិនត្រឹមតែបង្កើនហានិភ័យនៃជំងឺហឺតប្រសិនបើអ្នកមានកង្វះ AAT ប៉ុន្តែវាក៏អាចបន្ថយអាយុជីវិតរបស់អ្នករហូតដល់ 10 ឆ្នាំផងដែរ។

គស្ញនិងរោគសញ្ញាកង្វះ AAT

ដោយសារតែជម្ងឺអេផុមអេផុក (Emphysema) ដែលជម្ងឺទាក់ទងនឹងជំងឺអេផុកជួនកាលត្រូវវះកាត់ដើម្បីទទួលបានទម្រង់នៃជំងឺផ្លូវដង្ហើមដែលត្រូវបានទទួលស្គាល់យ៉ាងងាយស្រួលនោះជាច្រើនឆ្នាំមកហើយដើម្បីរកវិធីដើម្បីសម្គាល់វា។ យោងទៅតាម ទ្រូងបានបង្ហាញ ថាលក្ខណៈសំខាន់ពីរនៃជំងឺហឺតដែលទាក់ទងនឹងកង្វះ AAT ធ្ងន់ធ្ងរគួរតែនាំឱ្យមានការសង្ស័យពីជំងឺអេផិមម៉ាដែលទាក់ទងនឹងជំងឺ AAT ។

ទី 1 រោគសញ្ញាអាការៈអាការៈអាការៈស្រើបស្រាលនៃអ្នកដែលមិនសូវមានជម្ងឺអេដស៍តែងតែមិនកើតឡើងរហូតដល់មួយទសវត្សរ៍ទីប្រាំមួយឬប្រាំពីរនៃជីវិត។ យោងទៅតាមសមាគមន៍សួតអាមេរិច, នេះមិនមែនជាការពិតសំរាប់អ្នកដែលមានជំងឺហឺតដែលទាក់ទងនឹងអេដ។ ចំពោះមនុស្សទាំងនេះការចាប់ផ្តើមនៃរោគសញ្ញាកើតឡើងច្រើនមុន ៗ ដែលជាញឹកញាប់មានអាយុចន្លោះពី 32 ទៅ 41 ឆ្នាំ។

លក្ខណៈពិសេសសំខាន់មួយទៀតដែលខុសពីជំងឺអេផុមអេផិមម៉ាដែលទាក់ទងនឹងជំងឺស្ទះសួតអេដតគឺជាសមាសធាតុដែលមាននៅក្នុងសួតដែលជំងឺនេះលេចឡើងជាញឹកញាប់។ ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺស្ទះ Emphysema ដែលទាក់ទងនឹងកង្វះ AAT ជំងឺនេះច្រើនកើតមាននៅក្នុងផ្នែកខាងក្រោមនៃសួតចំណែកឯជំងឺអេផុមស៍ដែលទាក់ទងនឹងជំងឺអេផុមអេដដែលមិនទាក់ទងទៅនឹងជំងឺអេដស៍ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់តំបន់សួតខាងលើ។ លក្ខណៈទាំងពីរនេះអាចជួយអ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាពរបស់អ្នកធ្វើឱ្យមានការវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។

រោគសញ្ញានិងរោគសញ្ញាទូទៅបំផុតនៃរោគសញ្ញាអេផិមស្យូមមាន:

• ហត់
• ស្រែកយំ
• ក្អករ៉ាំរ៉ៃ និង ការផលិតស្លស
• ជំងឺផ្តាសាយទ្រូង
• ជួន
• ការហើមពោះឬជើង
• ការបន្ថយ ការហាត់ប្រាណ
• ជំងឺហឺតដែលមិនឆ្លើយតបឬ អាឡែរហ្សី ប្រចាំឆ្នាំ
• បញ្ហាថ្លើមមិនដឹងមូលហេតុឬ អង់ស៊ីមថ្លើមកើនឡើង
• ឡង់អូគីកាស៊ីស

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការធ្វើតេស្ត

ការធ្វើតេស្តឈាមធម្មតាអាចប្រាប់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកប្រសិនបើអ្នកមានកង្វះ AAT ។ ដោយសារតែមានសារៈសំខាន់នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងសាកលវិទ្យាល័យនៃរដ្ឋ South Carolina បានបង្កើតកម្មវិធីមួយដោយមានជំនួយពីមូលនិធិ Alpha-1 ដែលអនុញ្ញាតឱ្យមានការធ្វើតេស្តដោយសម្ងាត់និងឥតគិតថ្លៃដល់អ្នកដែលមានគ្រោះថ្នាក់ដល់ជំងឺនេះ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឆាប់រហ័សគឺមានសារៈសំខាន់ព្រោះ ការឈប់ជក់បារី និងការព្យាបាលទាន់ពេលអាចជួយពន្យឺតការវិវត្តនៃជំងឺអេផិមម៉ាហ្សី (Emphysema) ដែលទាក់ទងនឹង AAT ។

សំរាប់ពត៌មានបន្ថែមអំពីការធ្វើតេស្តសូមទាក់ទងផ្នែកចុះឈ្មោះស្រាវជ្រាវអាល់ហ្វាទី 1 នៅសាកលវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្រ្តនៃរដ្ឋ South Carolina លេខ 1-877-886-2383 ឬទស្សនាមូលនិធិអាល់ហ្វា 1 ។

សូមអានបន្ថែមអំពីរបៀបដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃកង្វះ AAT ត្រូវបានធ្វើឡើងនិងអ្នកដែលគួរតែត្រូវបានធ្វើតេស្ត។

ការព្យាបាលសម្រាប់កង្វះ AAT

ចំពោះអ្នកដែលចាប់ផ្តើមបង្ហាញរោគសញ្ញាអេផុសទាក់ទងនឹងជំងឺស្ទះសួតអេផិម (Emphysema), ការព្យាបាលជំនួស (augmentation) អាចជាជម្រើសព្យាបាលដែលអាចជួយការពារសួតប្រឆាំងនឹងអង់ហ្ស៊ីមបំផ្លិចបំផ្លាញដែលជាអង់ស៊ីមអេឡិចត្រូទីន។

ការព្យាបាលជំនួសមានការផ្តល់នូវទម្រង់នៃការប្រមូលផ្តុំនៃ AAT ដែលត្រូវបានទាញយកពីប្លាស្មារបស់មនុស្ស។ វាបង្កើនកម្រិត AAT នៅក្នុងចរន្តឈាម។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយនៅពេលអ្នកចាប់ផ្តើមការព្យាបាលជំនួស, អ្នកត្រូវតែទទួលការព្យាបាលសម្រាប់ជីវិត។ នេះគឺដោយសារតែប្រសិនបើអ្នកឈប់សួតរបស់អ្នកនឹងវិលត្រឡប់ទៅកម្រិតនៃការចាស់វិញហើយអង់ស៊ីមអេឡិចត្រូសនឹងចាប់ផ្តើមបំផ្លាញជាលិកាសួតរបស់អ្នកម្តងទៀត។

ការព្យាបាលជំនួសមិនត្រឹមតែជួយពន្យារដល់ការបាត់បង់មុខងារសួតចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺហឺតដែលទាក់ទងនឹង AAT នោះទេប៉ុន្តែវាក៏អាចជួយកាត់បន្ថយភាពញឹកញាប់នៃការឆ្លងមេរោគសួតផងដែរ។ នៅក្នុងការសិក្សាមួយដែលត្រូវបានចេញផ្សាយនៅក្នុង ទ្រូង ការព្យាបាលជំនួសត្រូវបានគេបង្ហាញថាមានទំនាក់ទំនងរឹងមាំជាមួយនឹងការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់នូវភាពញឹកញាប់និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការឆ្លងមេរោគសួតដែលទាក់ទងទៅនឹងជំងឺសួតអេផិមម៉ា។ ការស្រាវជ្រាវបានសន្និដ្ឋានថាខណៈពេលដែលអាការៈ Emphysema នៅតែមិនប្រែប្រួល, ការឆ្លងមេរោគសួតញឹកញាប់អាចជួយពន្យឺតការវិវត្តនៃជំងឺ Emphysema ដែលទាក់ទងនឹង AAT និងនាំអោយមានគុណភាពខ្ពស់នៃជីវិត។

សម្រាប់ព័ត៌មានបន្ថែមអំពីការព្យាបាលដោយឱសថឬការព្យាបាលជំនួសដោយ AAT ចូរពិភាក្សាជាមួយអ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាពរបស់អ្នកឬទស្សនាមូលនិធិអាល់ហ្វា 1 ។

_{ប្រភព:}

_{សមាគមន៍សួតអាមេរិក។ អាល់ហ្វា -1 ពាក់ព័ន្ធនឹងជំងឺស្ទៀបលវិទ្យា http://www.lungusa.org ។ ខែវិច្ឆិកាឆ្នាំ 2006 ។}

_{American Thoracic Society ។ សរីរាង្គជនជាតិអាមេរិកាំង / សមាគមផ្លូវដង្ហើមនៅអឺរ៉ុប: ស្តង់ដារសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងគ្រប់គ្រងបុគ្គលដែលមានការវិវត្តទៅជាជំងឺអាល់កុលអាល់ហ្វា 1 " ATS: ខែធ្នូឆ្នាំ 2002 ។ ERS: ខែកុម្ភៈឆ្នាំ 2003 ។}

_{មូលនិធិអាល់ហ្វា 1 ។ https://www.alpha1.org/}

_{Lieberman, J. "ការព្យាបាលដោយការបង្កើនបន្ថយបន្ថយភាពញឹកញាប់នៃការឆ្លងមេរោគសួតចំពោះកង្វះអង់ទីហ្សីស៊ីនៈជាសម្មតិកម្មថ្មីមួយជាមួយនឹងទិន្នន័យគាំទ្រ" ។ ឆ្នាំ 2000 118; 1480-1485 ។}

_{Stoller, J. , MD, FCCP ។ "លក្ខណៈពិសេសផ្នែកគ្លីនិកនិងប្រវត្តិធម្មជាតិនៃកង្វះ Antitrypsin ធ្ងន់ធ្ងរអាល់ហ្វា-1" ។ ទ្រូង 1997 111: 123S-128S ។}