ជំងឺណូអែលនិងជំងឺឈាមក្រហម

ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល

Hemophilia - ជា ទំនៀមទំលាប់ នៃបុរសដែលហូរឈាម - គឺជាជម្ងឺបុរាណមួយដែលត្រូវបានគេយកទៅគ្រប់គ្រងក្នុងរយៈពេល 50 ឆ្នាំចុងក្រោយ។ អត្ថបទរបស់ជនជាតិយូដានៅសតវត្សទី 2 បានសំដៅលើក្មេងប្រុសដែលបានស្លាប់បន្ទាប់ពីកាត់ស្បែកហើយគ្រូពេទ្យអារ៉ាប់ Albucasis (1013-1106) ក៏បានរៀបរាប់ផងដែរថាបុរសនៅក្នុងគ្រួសារមួយបានស្លាប់បន្ទាប់ពីរងរបួសស្រាល។

ក្នុងប្រវត្តិសាស្រ្តថ្មី ៗ នេះព្រះមហាក្សត្រិយានី Victoria ដែលជាកូនប្រុសរបស់ចក្រភពអង់គ្លេស Leopold មានជំងឺអេដស៍ហើយកូនស្រីពីរនាក់របស់នាង Alice និង Beatrice គឺជាអ្នកនាំយកហ្សែន។

តាមរយៈពួកគេហ៊ីមភីឡាត្រូវបានបញ្ជូនទៅគ្រួសាររាជវង្សនៅប្រទេសអេស្ប៉ាញនិងរុស្ស៊ីដែលនាំឱ្យបុរសវ័យក្មេងដ៏ល្បីឈ្មោះមួយរូបដែលមានជំងឺនេះជាកូនប្រុសតែម្នាក់របស់លោកស្តេចនីកូឡាសគឺអេលសេ។

ប្រហែលជា 1 នាក់ក្នុង 1 ម៉ឺននាក់កើតមកមានជំងឺអេដស៍ A. ប្រហែលជា 1 នាក់ក្នុងចំណោម 50,000 នាក់កើតមកមានជំងឺអេដស៍។

មូលហេតុនិងប្រភេទ

ទោះបីជាជំងឺនេះត្រូវបានគេស្គាល់និងសរសេរអំពីបុរសវ័យក្មេងដែលកន្លងមកនេះបានស្លាប់ដោយសារតែគ្រូពេទ្យមិនដឹងពីមូលហេតុអ្វីឬវិធីព្យាបាលវា។ ក្នុងទសវត្សរ៍ឆ្នាំ 1800 គ្រូពេទ្យគិតថាការហូរឈាមនេះកើតឡើងដោយសារតែសរសៃឈាមមានភាពផុយស្រួយ។ នៅឆ្នាំ 1937 សារធាតុមួយត្រូវបានគេរកឃើញក្នុងឈាមធម្មតាដែលអាចធ្វើឱ្យឈាមកកហ៊ីវភ្លុកដែលត្រូវបានគេដាក់ឈ្មោះថា "anti-hemophilic globulin" ។

នៅឆ្នាំ 1944 ក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវបានរកឃើញក្នុងករណីមួយថានៅពេលដែលឈាមចេញពីឈាមពីរខុសគ្នាត្រូវបានគេលាយរួមទាំងអាចកកបាន។ គ្មាននរណាម្នាក់អាចពន្យល់វាបានទេរហូតដល់ឆ្នាំ 1952 នៅពេលដែលក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវនៅប្រទេសអង់គ្លេសបានដឹងថាមានពីរប្រភេទនៃជំងឺអេដស៍។

ពួកគេបានសិក្សាក្មេងប្រុសអាយុ 10 ឆ្នាំម្នាក់ដែលមានជំងឺអេដស៍ឈ្មោះថាស្ទេស្ទីនគ្រីសដែលហាក់ដូចជាមិនមានជំងឺធម្មតា។ ពួកគេហៅថាជំងឺអេដស៍ប៊ីអេស្យូលឬ "ជំងឺបុណ្យណូអែល" និងជំងឺអេដស៍ប្រភេទអេពិកអេស។ ជំងឺណូអែលប៉ះពាល់ដល់មនុស្សតែ 15-20% ប៉ុណ្ណោះនៃអ្នកដែលមានជំងឺអេដស៍។

កត្តា Coagulation

ជាមួយនឹងការរកឃើញប្រភេទ A និង B បានមកការដឹងថាត្រូវតែមានប្រភេទផ្សេងៗគ្នានៃ "antihumophilic globulin" ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងដំណើរការកក។ ឈ្មោះនេះត្រូវបានចាត់តាំងដោយគណៈកម្មាធិការអន្ដរជាតិក្នុងឆ្នាំ 1962 ។ ជំងឺហឺតប្រភេទ A គឺជាកង្វះ Factor VIII ហើយជំងឺអេដស៍ B គឺជាកង្វះនៃ Factor IX ។

ការព្យាបាល

នៅពេលដែលវាបានបង្ហាញច្បាស់ថាជំងឺអេដស៍ត្រូវបានបង្កឡើងដោយកង្វះកត្តាកត្តាការជំនួសកត្តាដែលបាត់បង់ត្រូវបានក្លាយជាវិធីព្យាបាល។ នៅដើមទសវត្សរ៍ឆ្នាំ 1950 ប្លាស្មាសត្វត្រូវបានប្រើ។ គិតត្រឹមទសវត្សរ៍ឆ្នាំ 1970 កត្តាដែលកើតចេញពីប្លាស្មារបស់មនុស្សអាចរកបាន។ ជាអកុសលឥឡូវនេះពួកអ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានដឹងថាអ្នកដែលប្រមូលផ្តុំគ្នាបានប្រើប្រាស់វីរុសដូចជាជំងឺរលាកថ្លើមនិងមេរោគអេដស៍ហើយមនុស្សជាច្រើនដែលមានជំងឺអេដស៍បានឆ្លងជំងឺនេះ។

សព្វថ្ងៃនេះការផលិតឡើងវិញនៃកត្តាបង្កបង្កត់យុវ (recombinant) ត្រូវបានផលិតឡើងដែលអាចកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃវីរុស។ កុមារដែលមានជំងឺអេដស៍ត្រូវបានគេអោយធ្វើការព្យាបាលដោយបង្ការដើម្បីកាត់បន្ថយការហូរឈាមរ៉ាំរ៉ៃនិងជួយឱ្យពួកគេរស់នៅបានយូរសុខភាពល្អនិងសកម្ម។

ប្រភព:

"ប្រវត្តិនៃបញ្ហានៃការហូរឈាម។ " តើអ្វីទៅជាជម្ងឺហូរឈាម? មូលនិធិជាតិរៃកណ្តាលជាតិ។

17 ធ្នូ 2008

Shord, SS, & CM Lindley ។ ផលិតផលប្រូតេអ៊ីននិងការប្រើប្រាស់របស់ពួកគេ។ Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417 ។