ជំងឺហឺតគឺជាជម្ងឺ ហូរឈាម ។ មនុស្សដែលមានជំងឺអេដស៍កំពុងបាត់បង់កត្តាឈាមដែលចាំបាច់ត្រូវកំណកឈាមដែលជាលទ្ធផលនៃការហូរឈាមហួសប្រមាណ។
រោគសញ្ញា
មនុស្សដែលមានជំងឺអេដស៍ជួនកាលគេហៅថា "ឈាមហូរឈាម" មានន័យថាពួកគេហូរឈាមយ៉ាងងាយស្រួល។ អាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរការហូរឈាមអាចកើតឡើងដោយឯកឯង (ដោយគ្មានរបួស) ឬបន្ទាប់ពីការវះកាត់ឬការប៉ះទង្គិច។
រោគសញ្ញារួមមាន:
- ញើសច្រមុះ
- ហូរឈាមចេញពីអញ្ចាញធ្មេញ
- ស្នាមជាំធំ
- ការហូរឈាមជាយថាហេតុបន្ទាប់ពីការវះកាត់ឬការចាក់ថ្នាំរួមមានការកាត់ស្បែក
- ការហើមសន្លាក់ធំ ៗ (ស្មា, កែងដៃ, ជង្គង់, កជើង) ពីការហូរឈាមចូលទៅក្នុងសន្លាក់
- ឈឺចាប់ពីការហូរឈាមទៅជាសន្លាក់ឬសាច់ដុំ
តើនរណាជាអ្នកមានគ្រោះថ្នាក់?
បុរសដែលកើតមកក្នុងគ្រួសារដែលមានប្រវត្តិជំងឺអេដស៍នៅសាច់ញាតិដទៃទៀតប្រឈមនឹងគ្រោះថ្នាក់។ ដើម្បីយល់ពីកេរដំណែលនៃជំងឺអេដស៍យើងត្រូវនិយាយអំពីហ្សែនតិចតួច។ បុរសមានក្រូម៉ូសូម X ពីម្ដាយរបស់ពួកគេនិងក្រូម៉ូសូមអ៊ីមួយពីឪពុករបស់ពួកគេ។ ស្ត្រីទទួលបានក្រូម៉ូសូម X ពីឪពុកនិងម្តាយ។ ភាពមិនប្រក្រតីនៃជំងឺអេដស៍ត្រូវបានគេរកឃើញនៅលើក្រូម៉ូសូម X ដែលមានន័យថាមាតា (អ្នកដែលនាំមកនូវជំងឺនេះ) ចម្លងភាពខុសឆ្គងហ្សែននេះទៅឱ្យកូនប្រុសរបស់ពួកគេ។ នេះត្រូវបានគេហៅថាមរតកដែលមានទំនាក់ទំនងជាមួយ X ។ ដោយសារតែពួកគេមានក្រូម៉ូសូម X ពីរ, ជាទូទៅកូនស្រីមិនរងផលប៉ះពាល់ទេ (ប៉ុន្តែអាចស្ថិតក្នុងកាលៈទេសៈដ៏កម្រ) ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
Hemophilia ត្រូវបានគេសង្ស័យថានៅពេលដែលបុរសឬបុរសមានការហូរឈាមដែលហាក់ដូចជាហួសប្រមាណ។
វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយការវាស់ស្ទង់កត្តាកក្តារ (ប្រូតេអ៊ីនដែលត្រូវការដើម្បីកកឈាម) ។
គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកទំនងជាចាប់ផ្តើមធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ដើម្បីវាយតម្លៃប្រព័ន្ធទាំងមូលនៃការស្ទះ។ ថ្នាំទាំងនេះត្រូវបានគេហៅថាពេលវេលានៃការបញ្ចេញ prothrombin (PT) និង ពេលវេលានៃការបញ្ចុះឈាម (PTT) ។ នៅក្នុងជំងឺអ hemophilia, PTT ត្រូវបានពន្យារពេល។
ប្រសិនបើ PTT ត្រូវបានពន្យារ (លើសពីប្រក្រតី), កង្វះកត្តាកត្តាអាចជាមូលហេតុ។ បន្ទាប់មកគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងបញ្ជាកត្តាកង្វក់ (ប្រូតេអ៊ីនក្នុងឈាមដែលបញ្ឈប់ការហូរឈាម) 8, 9 និង 11 ។ លើកលែងតែមានប្រវត្តិគ្រួសារច្បាស់លាស់ជាទូទៅកត្តាទាំង 3 ត្រូវបានធ្វើតេស្តក្នុងពេលតែមួយ។ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះផ្តល់ឱ្យគ្រូពេទ្យនូវភាគរយនៃសកម្មភាពនៃកត្តានីមួយៗដែលមានតិចតួចនៅក្នុងជំងឺហឺត។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអាចត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយការធ្វើតេស្តហ្សែន។
ប្រភេទ
ជំងឺហឺតអាចត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ដោយកត្តាកង្វះជាក់លាក់។
- ជំងឺហឺតគឺជាលទ្ធផលមួយពីកង្វះកត្តា 8 ។
- ជម្ងឺ Hemophilia B (ហៅម្យ៉ាងទៀតថាជម្ងឺបុណ្យណូអែល) បានមកពីកង្វះកត្តា 9 ។
- Hemophilia C (ហៅថារោគសញ្ញា Rosenthal) ផងដែរគឺជាលទ្ធផលនៃកង្វះខាតនៃកត្តា 11 ។
Hemophilia ក៏អាចត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ដោយបរិមាណកត្តាដែលបានរកឃើញផងដែរ។ កត្តាកង្វះខាតតិចតួចដែលអ្នកមាននោះអ្នកទំនងជាហូរឈាម។
- កម្រិតស្រាល: 6 - 40%
- មធ្យម: 1-5%
- ធ្ងន់ធ្ងរ: <1%
ការព្យាបាល
ជំងឺឈាមក្រហមត្រូវបានព្យាបាលដោយការផ្តោតលើកត្តា។ កត្តាទាំងនេះផ្តោតត្រូវបានបញ្ចូលតាមសរសៃវ៉ែន (IV) ។ Hemophilia អាចត្រូវបានព្យាបាលដោយវិធីពីរផ្សេងគ្នា: តាមតម្រូវការតែនៅពេលដែលហូរឈាមកើតមានឡើងឬប្រើប្រូតេអ៊ីន (ទទួលកត្តាម្តងដងពីរដងឬបីដងក្នុងមួយសប្តាហ៍ដើម្បីការពារការហូរឈាម) ។
របៀបដែលអ្នកត្រូវបានគេព្យាបាលត្រូវបានកំនត់ដោយកត្តាជាច្រើនរួមទាំងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺកាមរោគ។ ជាទូទៅអ្នកដែលមានជំងឺអេដស៍តិចតួចទំនងជាត្រូវបានព្យាបាលតាមតម្រូវការព្រោះពួកគេមានការហូរឈាមតិចតួច។ ជាសំណាងល្អភាគច្រើននៃការព្យាបាលជំងឺអេដស៍ត្រូវបានគ្រប់គ្រងនៅផ្ទះ។ ឪពុកម្តាយអាចរៀនពីវិធីគ្រប់គ្រងកត្តានេះដល់កូន ៗ របស់ពួកគេតាមរយៈសរសៃឈាមវ៉ែននៅផ្ទះឬគិលានុបដ្ឋាយិកាក្នុងផ្ទះដែលអាចគ្រប់គ្រងកត្តានេះ។ កុមារដែលមានជំងឺអេដស៍ក៏អាចរៀនពីរបៀបក្នុងការគ្រប់គ្រងកត្តាដែលផ្ដោតលើខ្លួនពួកគេជាញឹកញាប់មុនពេលក្លាយជាក្មេងជំទង់។
ថ្វីបើកត្តាសំខាន់គឺការព្យាបាលដែលពេញនិយមក៏ដោយក៏ការព្យាបាលនេះមិនមាននៅក្នុងប្រទេសទាំងអស់ទេ។
Hemophilia ក៏អាចត្រូវបានព្យាបាលដោយផលិតផលឈាមផងដែរ។ កង្វះខាតកត្តាទី 8 អាចព្យាបាលបានដោយប្រើគ្រីស្ទៀក្រាហ្វីតីត (ទម្រង់ប្លាស្មា) ។ ប្លាស្មាដែលបង្កកស្រស់អាចត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាលកង្វះកត្តាទី 8 និងរោងចក្រ 9 ។
ចំពោះអ្នកជម្ងឺដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់ស្រាលថ្នាំដែលគេហៅថា desmopressin acetate (DDAVP) អាចត្រូវបានគេប្រើតាមរយៈថ្នាំវ៉ាក់សាំងឬច្រមុះ។ វាជួយជម្រុញឱ្យរាងកាយបញ្ចេញនូវកត្តា 8 ដើម្បីជួយបញ្ឈប់ការហូរឈាម។