រោគសញ្ញា, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាលជំងឺ PSC, ជំងឺថ្លើមដែលទាក់ទងនឹងជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ IBD
ជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង (sclerosing primary cholangitis) គឺជាជំងឺនៃថ្លើមដែលបណ្តាលអោយមានការរលាកនិងកាត់បន្ថយនៃបំពង់ទឹកនោមនៅក្នុងនិងក្រៅថ្លើម។ វាមិនច្បាស់ថាតើអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យ PSC ទោះបីជាវាត្រូវបានគេគិតថាជា ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន ក៏ដោយ។ PSC មិនត្រូវបានគិតថាត្រូវបានទទួលមរតកដោយផ្ទាល់នោះទេប៉ុន្តែវាត្រូវបានគេគិតថាមានសមាសធាតុហ្សែន។
ប្រូតេអ៊ីនគឺចាំបាច់សម្រាប់ការរំលាយជាតិខ្លាញ់និងដើម្បីយកកាកសំណល់ចេញពីថ្លើម។
PSC បណ្តាលអោយបំពង់ទឹកកាមចង្អៀតពីស្នាមក្រញែកនិងការរលាកហើយអេឡិចត្រុងចាប់ផ្តើមកកកុញនៅក្នុងថ្លើមដែលបំផ្លាញវា។ ការខូចខាតនេះនៅទីបំផុតនាំឱ្យមានការបង្កើតស្លាកស្នាមនិង ជម្ងឺក្រិនថ្លើម ដែលរារាំងថ្លើមមិនឱ្យបំពេញមុខងារសំខាន់របស់វា។ រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំនៃ PSC អាចនាំអោយមានដុំសាច់មហារីកនៃបំពង់ទឹកប្រមាណដែលត្រូវបានគេហៅថា cholangiocarcinoma ដែលកើតមានឡើងពី 10 ទៅ 15% នៃអ្នកជំងឺ។
PSC មានដំណើរការយឺតក្នុងករណីភាគច្រើនប៉ុន្តែវាក៏អាចជាការព្យាករណ៍មិនល្អនិងគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតផងដែរ។ មនុស្សដែលមានជំងឺ PSC អាចទទួលបានការព្យាបាលដើម្បីបន្ថយរោគសញ្ញានិងជួយឱ្យពួកគេធ្វើឱ្យជីវិតសកម្ម។
ប្រជាពលរដ្ឋដែលមានគ្រោះថ្នាក់
ភាគច្រើនអ្នកដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយ PSC មានអាយុចន្លោះពី 30 ទៅ 60 ឆ្នាំដោយមានអាយុជាមធ្យមនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមានអាយុ 40 ឆ្នាំ។ PSC ច្រើនតែកើតលើបុរស។ មនុស្ស 60 ទៅ 75% ដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺបុរស។ ជាទូទៅ PSC គឺជាជំងឺចម្លែក។
រោគសញ្ញា
មនុស្សមួយចំនួនមិនមានរោគសញ្ញាឬសូម្បីតែប៉ុន្មានឆ្នាំក្រោយ។
រោគសញ្ញារួមមាន:
- ជំងឺរាក (បណា្ខលមកពីការលបជាតិខ្លាញ់)
- អស់កម្លាំង
- ុន / ញាក់ (ពីការបង្កគក្នុងបំពង់ទឹកកក)
- រមាស់ដែលជារឿយៗប៉ះពាល់ដល់រាងកាយទាំងមូល
- ជម្ងឺខាន់លឿង (លឿងនិងស្បែក)
ជំងឺដែលទាក់ទង
អ្នកដែលមានជំងឺ PSC ច្រើនតែមានជំងឺរលាកពោះវៀន (IBD) ឬជំងឺពុកឆ្អឹង។
PSC ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់យ៉ាងខ្លាំងជាមួយនឹងជំងឺរលាកពោះវៀនដែលមានរហូតដល់ 70% នៃអ្នកជំងឺប៉ុន្តែវាក៏អាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺ Crohn នៃពោះវៀនធំដែលជួនកាលត្រូវបានគេហៅថា ជំងឺ Crohn's colitis ។ ហេតុផលសម្រាប់ការផ្សារភ្ជាប់ជាមួយ IBD នេះមិនត្រូវបានគេដឹងនោះទេប៉ុន្តែវាត្រូវបានគេគិតថាជាលទ្ធផលនៃការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
PSC ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញជាទូទៅតាមនីតិវិធីមួយហៅថា ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) ។ ក្នុងកំឡុងពេល ERCP គ្រូពេទ្យនឹងបញ្ចូលប្រដាប់បន្តពូជចូលទៅក្នុងមាត់ហើយរុករកវាតាមបំពង់អាហារនិងក្រពះដល់បំពង់ទឹកដោះ។ ធ្មេញត្រូវបានបញ្ចូលទៅក្នុងបំពង់ដើម្បីឱ្យវាលេចឡើងនៅពេលកាំរស្មីអ៊ិចត្រូវបានគេយក។ បន្ទាប់មក X-rays ត្រូវបានគេវិភាគដើម្បីកំណត់ថាតើមានបញ្ហាណាមួយជាមួយនឹងបំពង់ទឹកប្រមាត់។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ PSC ក៏អាចត្រូវបានបញ្ជាក់អះអាងដោយការធ្វើតេស្តឈាមដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាការធ្វើតេស្ត ALK (អាល់កាឡាំង phosphatase) ទោះបីជាលទ្ធផលវិជ្ជមានអាចចង្អុលបង្ហាញពីស្ថានភាពជាច្រើនទៀតជាជាង PSC ។
ការច្រឹបយកសាច់ថ្លើមក៏មានប្រយោជន៍ដែរដើម្បីបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យរបស់ PSC ក៏ដូចជាដើម្បីតាមដានការវិវត្តនៃជំងឺនេះក្រោយពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ការច្រិបសាច់ថ្លើមត្រូវបានធ្វើឡើងនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យនៅតាមកន្លែង ពិគ្រោះជំងឺ ដោយ ប្រើថ្នាំស្ពឹក ។ គ្រូពេទ្យដែលធ្វើការធ្វើតេស្តនេះនឹងប្រើម្ជុលមួយដើម្បីយកជាលិកាថ្លើមតូចមួយដើម្បីធ្វើតេស្តដោយអ្នករោគវិនិច្ឆ័យ។
ការព្យាបាល
មិនមានការព្យាបាលដែលត្រូវបានបញ្ជាក់ថាមានប្រសិទ្ធភាពសម្រាប់ការព្យាបាលជំងឺ PSC ទេ។ ការស្រាវជ្រាវដើម្បីស្វែងរកការព្យាបាលវេជ្ជសាស្រ្តដែលមានប្រសិទ្ធិភាពគឺកំពុងដំណើរការ។ ផែនការព្យាបាលផ្តោតលើការកាត់បន្ថយរោគសញ្ញាការរំខានដល់វឌ្ឍនភាពនៃជំងឺនិងការត្រួតពិនិត្យចំពោះផលវិបាកដែលអាចកើតមាន។
រោគសញ្ញានៃជំងឺ PSC អាចត្រូវបានព្យាបាលដើម្បីធ្វើអោយអ្នកជំងឺមានផាសុកភាព។ ការរមាស់អាចត្រូវបានព្យាបាលជាមួយនឹង Questran (cholestyramine) ឬ Benadryl (diphenhydramine) ។ ចំពោះការឆ្លងមេរោគដែលអាចកើតមានឡើងដោយ PSC, ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចអាចជាចាំបាច់។ ដោយសារតែ PSC បង្អាក់ការស្រូបយកជាតិខ្លាញ់នោះសារធាតុបន្ថែមអាចជាចាំបាច់ដើម្បីព្យាបាលកង្វះវីតាមីន A, D, E និង K ។
ប្រសិនបើមានការរាំងស្ទះកើតឡើងក្នុងបំពង់ទឹកប្រមាត់នោះការវះកាត់អាចជាការចាំបាច់ដើម្បីលាតឬបើកវា។ Stents ដែលរក្សាចរន្តចំហុយអាចត្រូវបានដាក់ក្នុងបំពង់ក្នុងកំឡុងពេលធ្វើការនេះ។
ប្រសិនបើការរីកចម្រើនរបស់ PSC នាំអោយមានជំងឺថ្លើមឬការឆ្លងរាលដាលទ្វារមាសការប្តូរថ្លើមប្រហែលជាចាំបាច់។ ការប្តូរថ្លើមផ្តល់នូវគុណភាពជីវិតល្អសម្រាប់អ្នកទទួលព្រមទាំងអត្រានៃការរស់រានមានជីវិតប្រហែល 75 ភាគរយ។
នៅពេលត្រូវហៅទូរស័ព្ទទៅវេជ្ជបណ្ឌិត
ប្រសិនបើរោគសញ្ញាខាងក្រោមនេះកើតមានឡើងជាមួយ PSC សូមទូរស័ព្ទទៅវេជ្ជបណ្ឌិតរបស់អ្នក:
- ឈឺពោះ
- លាមក ខ្មៅ ឬខ្មៅងងឹត
- ជួន
- សីតុណ្ហភាពជាង 100.4
- ក្អួតដោយឈាម
ប្រភព :
Johns Hopkins វេជ្ជសាស្ត្រ។ "ជំងឺរលាកសួតដំណាក់កាលដំបូង" ។ សាកលវិទ្យាល័យ Johns Hopkins ឆ្នាំ 2013 ។
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM ។ "ហ្សែនពហុភូមិសាស្ត្រដែលទាក់ទងទៅនឹងជំងឺរលាកពោះវៀនធំមិនបង្កគ្រោះថ្នាក់ចំពោះជំងឺរលាកសួតដំណាក់កាលដំបូងនោះទេ។ " A m J Gastroenterol ខែមករាឆ្នាំ 2007 ។
សៀវភៅដៃ Merck ។ "ជំងឺ Cholangitis បឋមសិក្សា (PSC) ។ " Merck & Co, Inc ខែកញ្ញាឆ្នាំ 2007 ។
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "ជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងស្រាលនៅពីរនាក់បងប្រុស: របាយការណ៏របស់គ្រួសារដែលមានការយកចិត្តទុកដាក់ជាពិសេសទៅលើហ្សែន HLA និង MICA ។ " Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005 ។