លំដាប់ព្យែររ៉ូប៊ីន (ឬជម្ងឺ) គឺជាជម្ងឺពីកំណើតដែលនាំឱ្យមានការរួមបញ្ចូលគ្នានៃលក្ខណៈពិសេសដូចខាងក្រោមដែលមាននៅពេលកើត:
- ថ្គាមទាបក្រោមការអភិវឌ្ឍតិចតូច (នេះត្រូវបានគេហៅថា micrognathia)
- ក្រអូមមាត់ឆែប ជាមួយនឹងអវត្ដមាននៃបបូរមាត់ cleft, ជាធម្មតា horsehoe ឬ U - រាង
- ក្រអូមមាត់កោងខ្ពស់
- អណ្តាតដែលត្រូវបានដាក់នៅឆ្ងាយពីបំពង់កហើយអាចរារាំងផ្លូវដង្ហើមដែលបណ្តាលឱ្យពិបាកដកដង្ហើម (glossoptosis)
- នៅប្រហែល 10-15 ភាគរយនៃករណី macroglossia (អណ្តាតធំមិនធម្មតា) ឬ អ័កគីឡូហ្គោស្យាស (អណ្តាត) អាចមានវត្តមាន
- ធ្មេញមានវត្តមាននៅពេលកើតនិងការខូចទ្រង់ទ្រាយធ្មេញ
- ការឆ្លងមេរោគត្រចៀក ញឹកញាប់
- មានអាការរោគអាប់រ៉ាម (75% នៃករណី)
- ការបាត់បង់ការស្តាប់ (60 ភាគរយនៃករណី - ជាធម្មតាមានដំណើរការ)
- ប្រហោងនៃសន្លាក់ខាងក្រៅ (កម្រ)
- អវិជ្ជមាននៃត្រចៀកផ្សេងទៀតរួមទាំងភាពមិនប្រក្រតីនៃឆ្អឹងត្រចៀកខាងក្នុង ប្រឡាយពាក់កណ្តាល និងបំពង់បង្ហូរទឹកភ្លោះ
- ខូចទ្រង់ទ្រាយច្រមុះ (កម្រ)
ភាពមិនធម្មតាទាំងនេះនៅពេលកើតជាញឹកញាប់នាំឱ្យមានបញ្ហានៃការនិយាយចំពោះកុមារជាមួយនឹងលំដាប់ព្យែររ៉ូប៊ីន។ នៅក្នុង 10-85 ភាគរយនៃករណីនៃការបង្ហាញជាលក្ខណៈប្រព័ន្ធដទៃទៀតអាចកើតឡើងរួមមាន:
- បញ្ហាភ្នែក (hypermetropia, myopia, astigmatism, sclerosis សរសៃឈាម, nasalacrimal duct stenosis)
- បញ្ហាសរសៃឈាមបេះដូងត្រូវបានចងក្រងជាឯកសារពី 5 ទៅ 58 ភាគរយនៃករណី (ការរអ៊ូរទាំបេះដូង, ការវះកាត់ដោះប៉ាតង់, ប៉ាតង់ក្លែងក្លាយ, ជំងឺបេះដូង atrial septal និងជំងឺលើសឈាមសួត)
- បញ្ហាសាច់ដុំត្រូវបានកត់សម្គាល់ជាញឹកញាប់ (70% ទៅ 80% នៃករណី) ហើយអាចមានរោគសញ្ញាពហុឆ្អឹងពោះវៀននិងរោគសញ្ញាអេដស៍ក្លៀកសន្លាក់ជម្ងឺសន្លាក់ឆ្អឹងជង្គង់ជង្គង់ជម្ងឺខ្វះឈាមជម្ងឺស្កូលីស្យូហ្ស៊ីសក្រពេញជម្ងឺ lordosis និងភាពមិនប្រក្រតីផ្សេងៗទៀតនៃឆ្អឹងខ្នង
- ភាពមិនធម្មតានៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅក្នុងប្រមាណ 50% នៃករណីនិងអាចរួមបញ្ចូល: ការពន្យារកំណើតការនិយាយការពន្យារពេលការនិយាយ hypotonia និង hydrocephalus ។
- ជម្ងឺសេនេទិចគឺកម្រនឹងកើតមានច្រើនប៉ុន្តែអាចរួមមានពងស្វាសមិនមានលទ្ធភាពអេរ៉ូហ្សុនហៃសឬអ៊ីដ្រូសេលី។
ការកើតមាននៃលំដាប់ព្យែររ៉ូប៊ីនគឺប្រហែល 1 ក្នុងចំនោម 8500 កំណើតដែលប៉ះពាល់ដល់បុរសនិងស្ត្រីស្មើៗគ្នា។ លំដាប់ព្យែររ៉ូប៊ីនអាចកើតមានឡើងដោយខ្លួនឯងប៉ុន្តែវាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងជម្ងឺហ្សែនដទៃទៀតដែលរួមមាន: រោគដង្ហើម Stickler, រោគសញ្ញា CHARGE, រោគសញ្ញា Shprintzen, ជម្ងឺ Mobius, ជំងឺ trisomy 18, រោគសញ្ញា trisomy 11q, រោគសញ្ញាចត្រង្គិកា 4q ជាដើម។
មានទ្រឹស្តីបីអំពីអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យលោក Pierre Robin ជាលំដាប់។ ទី 1 គឺថាទារកនេះកើតមានឡើងអំឡុងសប្តាហ៍ទី 7-11 នៃការមានផ្ទៃពោះ។ នេះបណ្តាលឱ្យអណ្តាតដែលនៅសល់ខ្ពស់នៅក្នុងធ្មេញមាត់ដែលរារាំងការបិទក្រាលមាត់និងបណ្តាលឱ្យក្រអូមមាត់ឆ្អឹង។ បរិមាណរាវថយចុះអាចជាកត្តាមួយ។
ទ្រឹស្តីទីពីរគឺថាមានការពន្យាពេលក្នុងការអភិវឌ្ឍប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទនៃអតិសុខុមប្រាណអវយវៈអញ្ចាញធ្មេញនិងសរសៃឈាមអញ្ចាញធ្មេញដោយការពន្យាពេលនៅក្នុងសរសៃប្រសាទ hypoglossal ។ ទ្រឹស្តីនេះពន្យល់ពីមូលហេតុដែលរោគសញ្ញាជាច្រើនត្រូវបានដោះស្រាយនៅអាយុប្រហែល 6 ឆ្នាំ។
ទ្រឹស្តីទីបីគឺថាបញ្ហាធំមួយកើតឡើងក្នុងកំឡុងពេលនៃការអភិវឌ្ឍដែលនាំអោយមានការវះកាត់នៃខួរឆ្អឹងខ្នងដែលជាផ្នែកនៃខួរក្បាលដែលមានខួរក្បាលនិង cerebellum ។
មិនមានវិធីព្យាបាលព្យាណូរ៉ូប៊ីនទេ។ ការគ្រប់គ្រងបញ្ហានេះទាក់ទងនឹងការព្យាបាលរោគសញ្ញានីមួយៗ។ ក្នុងករណីភាគច្រើនកោរសាស្ដាប់ទាបលូតលាស់យ៉ាងឆាប់រហ័សក្នុងកំឡុងពេលមួយឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតហើយជាទូទៅវាមានលក្ខណៈធម្មតាដោយមតេយ្យ។ កំណើនសេដ្ឋកិច្ចក៏ជារឿយៗផងដែរដើម្បីព្យាបាលបញ្ហាផ្លូវដង្ហើមដែលអាចមាន។ ពេលខ្លះផ្លូវដង្ហើមសិប្បនិម្មិត (ដូចជាផ្លូវដង្ហើម nasophargyngeal ឬមាត់) ត្រូវតែប្រើក្នុងរយៈពេលមួយ។ ក្រអូមមាត់ក្រអូមមាត់ត្រូវតែជួសជុលការវះកាត់ព្រោះវាអាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាក្នុងការបំបៅឬដង្ហើម។ កុមារជាច្រើនដែលមានលំដាប់ព្យែររ៉ូប៊ីននឹងតម្រូវឱ្យមានការព្យាបាលការនិយាយ។
ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃលំដាប់ព្យែររ៉ូប៊ីនមានភាពខុសគ្នាយ៉ាងខ្លាំងរវាងបុគ្គលម្នាក់ៗដោយសារមនុស្សមួយចំនួនអាចមានរោគសញ្ញាមួយចំនួនដែលទាក់ទងទៅនឹងស្ថានភាពនេះខណៈពេលដែលអ្នកដទៃទៀតអាចមានរោគសញ្ញារួម។
រោគសញ្ញាសរសៃឈាមបេះដូងឬសរសៃប្រសាទប្រហែលជាពិបាកក្នុងការគ្រប់គ្រងជាងភាពមិនធម្មតានៃ craniofacial មួយចំនួនដែលទាក់ទងនឹងលំដាប់ព្យែររ៉ូប៊ីន។ ការសិក្សាបានបង្ហាញថាលំដាប់ព្យែរ Robin ដាច់ដោយឡែក (នៅពេលដែលជម្ងឺកើតឡើងដោយគ្មានជម្ងឺដែលជាប់ទាក់ទងផ្សេងទៀត) មិនបង្កើនហានិភ័យនៃការស្លាប់នោះទេជាពិសេសបញ្ហាប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងឬសរសៃប្រសាទមិនមាន។
> ប្រភព:
> Cleft Palate Foundation ។ លំដាប់ព្យែររ៉ូប៊ីន។ http://www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-sequence/
> Medline បូក។ លំដាប់ព្យែររ៉ូប៊ីន។ https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
> Medscape ។ ព្យែររ៉ូប៊ីនរោគសញ្ញា។ http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview#a4