រោគសញ្ញា Myelodysplastic (MDS) គឺជាក្រុមនៃជំងឺខួរឆ្អឹងដែលមានការកើនឡើងហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជា ជំងឺមហារីកឈាម (AML) ។ ខណៈពេលដែលជំងឺទាំងនេះអាចមានរោគសញ្ញាផ្សេងៗគ្នានិងការព្យាបាលផ្សេងៗ, រឿងមួយដែលពួកគេទាំងអស់គ្នាមានគឺដូចគ្នាទៅនឹងការប៉ះពាល់ដល់ ខួរឆ្អឹងនិងខួរឆ្អឹង ។
មនុស្សប្រហែល 1 ម៉ឺននាក់បង្កើត MDS នៅក្នុងសហរដ្ឋអាមេរិកជារៀងរាល់ឆ្នាំ។
ពាក្យផ្សេងទៀតដែលត្រូវបានគេប្រើដើម្បីពិពណ៌នាអំពី MDS គឺការបង្ការជំងឺមហារីកឈាម, ជំងឺកង្វះឈាមវ៉ែនតា, ជំងឺលើសឈាមជំងឺមហារីកស្បែក, ជំងឺមហារីកឈាមឬជំងឺមហារីកឈាម។
តើ MDS អភិវឌ្ឍយ៉ាងដូចម្តេច?
MDS ចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការខូចខាត DNA ឬការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង កោសិកា ដើមមួយ ដែលបង្កើត ឈាម (hematopoietic) ។ ជាលទ្ធផលនៃការខូចខាតនេះខួរឆ្អឹងចាប់ផ្តើមផលិតកោសិកាឈាមច្រើនហួសប្រមាណនិងត្រូវបានផ្ទុកដោយកោសិកាដែលមិនទាន់ពេញវ័យឬ "ផ្ទុះ" ។
នៅក្នុង MDS ក៏មានការកើនឡើងនៃការស្លាប់កោសិកាដែលបានកំណត់កម្មវិធី (apoptosis) ដែលនាំទៅរកមតិផ្ទុយគ្នា។ ខណៈពេលដែលអាចមានការកើនឡើងនៃការផលិតកោសិកានៅក្នុងខួរឆ្អឹងពួកគេមិនរស់នៅបានយូរគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីអាចបញ្ចេញឈាមបានឡើយ។ ដូច្នេះអ្នកដែលមាន MDS ជាញឹកញាប់នឹងទទួលរងនូវ ភាពស្លកសាំង (ចំនួនកោសិកា ឈាមក្រហម ទាប) ទឹកនោមដែលមាន ជាតិពុល ទាបនិង neutropenia (ចំនួនកោសិកាឈាមសទាប) ។
កត្តាហានិភ័យ
វាមិនត្រូវបានគេដឹងថាតើអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបង្កើតឱ្យមានជំងឺលើសឈាម myelodysplastic និង 90% នៃពេលវេលានោះមិនមានមូលហេតុច្បាស់លាស់នៃជំងឺនេះទេ។
កត្តាហានិភ័យមួយចំនួនដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើនឡើងរួមមាន:
- អាយុ: អាយុជាមធ្យមនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺ 70, ទោះបីជា MDS ត្រូវបានគេឃើញសូម្បីតែចំពោះកុមារ។
- អ្នកដែលទទួលការព្យាបាលដោយកាំរស្មីវិទ្យុសកម្មសម្រាប់ជំងឺមហារីកក៏ដូចជាការប៉ះពាល់នឹងចំហាយវិទ្យុសកម្មអ៊ីយ៉ូដពីគ្រាប់បែកអាតូមនិងគ្រោះថ្នាក់នុយក្លេអ៊ែរគឺមានការកើនឡើងហានិភ័យ។
- ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុគីមី: ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុគីមីសរីរាង្គខ្លះលោហៈធ្ងន់ជីគីមីថ្នាំសម្លាប់សត្វល្អិតនិងថ្នាំសំលាប់ស្មៅបង្កើនហានិភ័យនៃជំងឺនេះ។
- ផ្សែងបារី
- ផ្សែងម៉ាស៊ូត
តើវាជាជម្ងឺមហារីកឈាមដែរឬទេ?
ការវាស់វែងចំនួននៃកោសិកាផ្ទុះនៅក្នុងខួរឆ្អឹងបង្ហាញពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះ - កោសិកាដែលមិនទាន់ពេញវ័យដែលកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។ នៅពេលខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកបានបង្ហាញថាចំនួនប្រជាជនរបស់វាត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយកោសិការរលាកជាង 20% នោះស្ថានភាពនេះត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជា AML ។
អំពី 30% នៃករណីនៃការវិវត្ត MDS ទៅ AML ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយវាជារឿងសំខាន់ដែលត្រូវកត់សម្គាល់ថាសូម្បីតែការផ្លាស់ប្តូរនេះមិនកើតឡើងក៏ដោយក៏ភាពស្លេកស្លាំងកំណកឈាមនិងនឺត្រុងផេននីដែលទាក់ទងនឹង MDS នៅតែគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។
ប្រភេទរង
មិនត្រឹមតែការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ MDS រួមបញ្ចូលជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរឆ្អឹងខុសគ្នាច្រើននោះទេមានកត្តាមួយចំនួននៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនីមួយៗដែលកំណត់ឥរិយាបថនិងការព្យាករណ៍នៃជំងឺនេះ។ ជាលទ្ធផលអ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានខិតខំប្រឹងប្រែងបង្កើតប្រព័ន្ធចាត់ថ្នាក់មួយដែលយកចិត្តទុកដាក់លើអថេរផ្សេងៗ។
ប្រព័ន្ធដំបូងនៃប្រព័ន្ធទាំងនេះគឺជាចំណាត់ថ្នាក់បារាំង - អាមេរិច - អង់គ្លេស (FAB) ។ វាបំបែក MDS ចុះក្រោមទៅជា 5 ប្រភេទដែលអាស្រ័យលើរបៀបដែលខួរឆ្អឹងមើលទៅនិងលទ្ធផលនៃ ចំនួនឈាមពេញលេញ របស់អ្នកជំងឺ (CBC) :
- ភាពស្លេកស្លាំងនៃភាពស្លេកសាំង (RA)
- ភាពស្លេកស្លាំងនៃជំងឺខ្សោយបេះដូងជាមួយនុយក្លេអ៊ែរស្រោប (RARS)
- ភាពស្លេកស្លាំងនៃភាពស្លេកសាំងជាមួយនឹងការផ្ទុះលើស (RAEB)
- ភាពស្លេកស្លាំងនៃភាពស៊ាំជាមួយនឹងការផ្ទុះលើសនៅក្នុងការផ្លាស់ប្តូរ (RAEB-T)
- ជំងឺមហារីកឈាម monomyelocytic រ៉ាំរ៉ៃ (CMML)
ចាប់តាំងពីការអភិវឌ្ឍលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរបស់ FAB នៅឆ្នាំ 1982 អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានស្វែងយល់បន្ថែមអំពីភាពមិនប្រក្រតីនៃសេនេទិចដែលនាំទៅដល់ MDS និងតួនាទីដែលការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទាំងនេះកើតមានក្នុងពេលនៃជំងឺនេះ។ ជាលទ្ធផលនៅឆ្នាំ 2001 អង្គការសុខភាពពិភពលោក (WHO) បានផ្សព្វផ្សាយនូវការផ្លាស់ប្តូរមួយចំនួនទៅលើប្រព័ន្ធ FAB ។ ពួកគេបានបន្ថែមនូវលក្ខខណ្ឌមួយចំនួនដូចជា 5q-syndrome, MDS unclassifiable (MDS-U) និង cytopenia refractory with multilineage dysplasia (RCMD) និងបានបែងចែកផ្សេងទៀតដូចជា RAEB និង CMML ដោយផ្អែកលើភាគរយនៃការផ្ទុះនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។
ពួកគេក៏បានបញ្ជាក់ផងដែរថាអ្វីដែលធំជាង 20% នៃការផ្ទុះនៅក្នុងខួរក្បាលគឺជាការបង្កើត AML ដែលធ្វើឱ្យជំងឺមហារីកឈាម RAEB-T ផ្ទុយទៅនឹង MDS ។
វិធីសាស្រ្តទីបីនៃការចាត់ចំណាត់ថ្នាក់ MDS ត្រូវបានប្រើប្រព័ន្ធវិភាគពិន្ទុអន្ដរជាតិ (IPSS) ។ ប្រព័ន្ធនេះប្រើលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យបីសម្រាប់កំណត់វិធីដែល MDS នឹងរីកចម្រើន: ចំនួននៃកោសិកាក្នុងឈាមឈាមរបស់អ្នកជំងឺចំនួននៃកោសិកាដែលរីករាលដាលនៅមិនទាន់ពេញវ័យនៅក្នុងខួរឆ្អឹងនិង cytogenetics (ប្រភេទនៃភាពមិនធម្មតាហ្សែនដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង MDS) ។
ដោយផ្អែកលើកត្តាទាំងនេះ IPSS បែងចែកអ្នកជម្ងឺជាបួនប្រភេទដែលបង្ហាញពី "ហានិភ័យ" នៃ MDS ទាបកម្រិតមធ្យមទី 1 កម្រិតមធ្យម 2 និងខ្ពស់។ IPSS ផ្តល់នូវមធ្យោបាយប្រសើរជាងមុនក្នុងការទស្សន៍ទាយលទ្ធផលនៃ MDS, កំណត់ពីការព្យាករណ៍និងរៀបចំផែនការព្យាបាល។
MDS បឋមទល់នឹងអនុវិទ្យាល័យ
ចំពោះអ្នកជម្ងឺភាគច្រើន, MDS ហាក់ដូចជាវិវត្តទៅជាគ្មានហេតុផលដែលត្រូវបានគេដឹងពីខៀវ។ នេះត្រូវបានគេហៅថា MDS បឋមសិក្សាឬ de novo ។ ដូចជានៅក្នុងករណីនៃជំងឺមហារីកឈាមនិងជំងឺខួរឆ្អឹងផ្សេងទៀតអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រមិនច្បាស់ថាតើអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យ MDS សំខាន់។
MDS បន្ទាប់បន្សំសំដៅទៅលើស្ថានភាពនេះនៅពេលដែលវាធ្វើតាមការព្យាបាលមុនដោយការព្យាបាលដោយប្រើគីមីឬការព្យាបាលដោយកាំរស្មី។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
MDS ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយប្រើបច្ចេកទេសដូចគ្នាដែលត្រូវបានប្រើដើម្បី ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺឈាមស leukemia ។
ជំហានទីមួយគឺដើម្បីធ្វើតេស្តឈាមចរាចររបស់អ្នកជំងឺដើម្បីរាប់ចំនួនឈាមពេញលេញ (CBC) ។ ការធ្វើតេស្តនេះមើលទៅលើចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមដែលមានសុខភាពល្អ, កោសិកាឈាមសនិងប្លាកែតនៅក្នុងឈាមដើម្បីទទួលបានគំនិតទូទៅអំពីអ្វីដែលកំពុងកើតឡើងនៅក្នុងខួរក្បាល។ ក្នុងករណីភាគច្រើនមនុស្សដែលមាន MDS នឹងបង្ហាញនូវចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមទាប (ខ្វះឈាមក្រហម) ហើយប្រហែលជាប្លាកែតទាប (ឈាមក្រហម) និងនឺត្រុងហ្វាល (neutropenia) ផងដែរ។
ប្រសិនបើគ្មានមូលហេតុផ្សេងទៀតដែលអាចរកឃើញសម្រាប់អ្នកជំងឺមានភាពស្លេកស្លាំងនោះគ្រូពេទ្យនឹងធ្វើការសង្ឈឹមនឹង ឆ្អឹងខួរឆ្អឹង ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន MDS, ខួរឆ្អឹងនឹងបង្ហាញពីរូបរាងមិនធម្មតាក៏ដូចជាការកើនឡើងនៃកោសិកាដែលមិនទាន់ពេញវ័យឬ "ផ្ទុះ" ។ នៅពេលដែលកោសិកាត្រូវបានពិនិត្យនៅកម្រិតពន្ធុមួយពួកគេនឹងបង្ហាញការផ្លាស់ប្តូរឬការផ្លាស់ប្តូរក្រូម៉ូសូម។
គស្ញនិងរោគសញ្ញា
អ្នកជម្ងឺដែលមានជម្ងឺ MDS ប្រហែលជាមានរោគសញ្ញានៃភាពស្លកសាំងដូចជា:
- ដកដង្ហើមខ្លីជាមួយការខំប្រឹងតិចតួច
- ស្បែកស្លេក
- មានអារម្មណ៍ថាអស់កម្លាំង
- ឈឺទ្រូង
- វិលមុខ
អ្នកជំងឺពីរបីនាក់ក៏មានរោគសញ្ញានឺត្រុនផេនីនិងជំងឺទឹកនោមផ្អែមផងដែររួមទាំងបញ្ហាហូរឈាមនិងពិបាកក្នុងការប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងជំងឺឆ្លង។
វាជាការសំខាន់ក្នុងការកត់សម្គាល់ថាមានកត្តាជាច្រើនទៀតដែលមិនសូវធ្ងន់ធ្ងរដែលអាចបណ្តាលអោយមានរោគសញ្ញាទាំងនេះ។ ប្រសិនបើអ្នកព្រួយបារម្ភអំពីបញ្ហាសុខភាពណាមួយដែលអ្នកកំពុងជួបប្រទះនោះវាជាការល្អបំផុតក្នុងការពិភាក្សាជាមួយពួកគេជាមួយគ្រូពេទ្យឬអ្នកជំនាញវេជ្ជសាស្ត្រផ្សេងទៀត។
ការប្រមូលផ្តុំឡើង
MDS មិនមែនជាជំងឺមួយទេជាក្រុមមួយនៃលក្ខខណ្ឌដែលបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូររបៀបដែលមុខងារខួរឆ្អឹង។
ខណៈដែលវិទ្យាសាស្ត្រសិក្សាបន្ថែមអំពីហ្សែននិងតួនាទីរបស់ពួកគេក្នុងការវិវត្តនៃជម្ងឺទាំងនេះយើងក៏កំពុងតែសិក្សាបន្ថែមអំពីកត្តាដែលកំណត់ពីវិធីដែលពួកគេនឹងទទួលយកនិងលទ្ធផលដែលមានសក្តានុពល។ នៅថ្ងៃអនាគតក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវនឹងអាចប្រើព័ត៌មាននេះដើម្បីបង្កើតវិធីព្យាបាលថ្មីៗនិងប្រសិទ្ធភាពជាងសម្រាប់ MDS ។
ប្រភព:
Goldberg, S. , Chen, E. , Corral, M. , et al ។ "ផលប៉ះពាល់និងផលវិបាកខាងរោគសញ្ញានៃរោគសញ្ញា Myelodysplastic ក្នុងចំនោមអ្នកទទួលផលពី Medicare របស់សហរដ្ឋអាមេរិក" ទិនានុប្បវត្តិគ្លីនិក គីមីវិទ្យានៅខែមិថុនាឆ្នាំ 28 2847-2852 ។
Bowen, D. "ការគ្រប់គ្រងអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Myelodysplastic: គំនិតណែនាំ" ក្នុង Deeg, H. , Bowen, D. , Gore, S. , Haferlach, T. , Beau, M. , Niemeyer, C. (eds) (ឆ្នាំ 2006 ) ជំងឺរលាកថ្លើម: Myelodysplastic Syndromes ។ Springer: ញូវយ៉ក។ (ទំព័រ 89-94) ។
Haferlach, T. , Kern, W. "ការធ្វើចំណាត់ថ្នាក់និងដំណាក់កាលនៃជម្ងឺ Myelodysplastic Syndromes" នៅក្នុង Deeg, H. Bowen, D. , Gore, S. , Haferlach, T. , Beau, M. , Niemeyer, C. (eds) (ឆ្នាំ 2006) រោគរលាកថ្លើម: រោគសញ្ញា Myelodysplastic ។ Springer: ញូវយ៉ក។ (pp.40- 51) ។
វិទ្យាស្ថានជាតិជំងឺមហារីក។ PDQ សេចក្តីសង្ខេបព័ត៌មានអំពីជំងឺមហារីក។ ការព្យាបាលរោគ Myelodysplastic ។ កំណែវិជ្ជាជីវៈផ្នែកសុខភាព។ 04/02/15 ។ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "រោគ Myelodysplastic Syndromes" ឈាម ខែឧសភា។ 111: 4841- 4851 ។
Scott, B. , Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" ការពិនិត្យឡើងវិញប្រចាំឆ្នាំរបស់វេជ្ជសាស្ត្រ ឆ្នាំ 2010 61: 345-358 ។