ការព្យាបាលជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលច្រើនប្រភេទ (MEN)

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេប្រាប់ថាអ្នកមានរោគសញ្ញានៃជម្ងឺរន្ធគូថ (endocrine neoplasia) (MEN), អ្នកដឹងថាមានការវាយតម្លៃយ៉ាងទូលំទូលាយនិងការព្យាបាលនៃស្ថានភាពដ៏កម្រនេះ។

និយមន័យនៃបុរស

ជម្ងឺរន្ធគូថ (endocrine neoplasia) (MEN) គឺជាជំងឺដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយការមានដុំសាច់លើសពីមួយនៃសរីរាង្គ endocrine ក្នុងពេលតែមួយ។ មានការផ្សំខុសគ្នាជាច្រើននៃដុំសាច់ endocrine ដែលត្រូវបានគេដឹងថាកើតមានឡើងរួមគ្នាហើយលំនាំនីមួយៗទាំងនេះត្រូវបានគេចាត់ថាជាប្រភេទមួយក្នុងចំណោមរោគសញ្ញាផ្សេងៗគ្នា (MEN) ។

ដុំសាច់ដលដលកើតឡើងជាផ្នកមួយនជម្ងឺមនុសមាក់អាចមានសានភាពឬសាហាវ។ ដុំសាច់ខ្នងគឺជាដុំសាច់ដែលមានកម្រិតដោយខ្លួនឯងដែលអាចបង្កឱ្យមានរោគសញ្ញាវេជ្ជសាស្ត្រប៉ុន្តែលូតលាស់យឺត ៗ មិនរាលដាលទៅផ្នែកផ្សេងនៃរាងកាយហើយមិនស្លាប់។ ផ្ទុយទៅវិញដុំសាច់ដុះ រាលដាលគឺជាដុំសាច់មហារីកដែលអាចលូតលាស់យ៉ាងឆាប់រហ័សអាចរីករាលដាលទៅផ្នែកផ្សេងៗទៀតនៃរាងកាយហើយអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់ប្រសិនបើគេមិនបានព្យាបាលទេ។

រោគសញ្ញា

មានរោគសញ្ញាបីដែលត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជារោគសញ្ញារបស់បុរសទូទៅបំផុត។ ជម្ងឺនីមួយៗបណ្តាលមកពីភាពមិនធម្មតានៃសេនេទិចជាក់លាក់ដែលមានន័យថាការបញ្ចូលគ្នានៃដុំសាច់មាននៅក្នុងគ្រួសារដែលជាស្ថានភាពតំណពូជ។ រោគសញ្ញារបស់បុរសត្រូវបានគេហៅថា MEN 1, MEN 2A និង MEN 2B ។

បុរសទី 1: មនុស្សដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានជំងឺមហារីក MEN 1 មានដុំសាច់នៃក្រពេញ pituitary, ក្រពេញ Parathyroid និងលំពែង។ ជាទូទៅដុំសាច់ទាំងនេះគឺមានលក្ខណៈធម្មតាប៉ុន្តែវាមិនមែនមិនអាចទៅរួចទេសំរាប់ពួកគេឱ្យក្លាយជាសាហាវ។

បុរស 1 រោគសញ្ញា: រោគសញ្ញារបស់បុរស 1 អាចចាប់ផ្តើមក្នុងអំឡុងពេលកុមារភាពឬអំឡុងពេលពេញវ័យ។

រោគសញ្ញាផ្ទាល់ខ្លួនរបស់វាគឺប្រែប្រួលដោយសារដុំសាច់ដែលពាក់ព័ន្ធទៅនឹងសរីរាង្គ endocrine ដែលអាចបង្កើតនូវឥទ្ធិពលជាច្រើនលើរាងកាយ។ ដុំមហារីកនីមួយៗបណ្តាលឱ្យមានការប្រែប្រួលមិនធម្មតាដែលទាក់ទងទៅនឹងការធ្វើអ័រម៉ូនលើសសកម្មភាព។

• ដុំពកធ្មេញបណ្តាលឱ្យ ឈឺកក , មិនប្រក្រតីក្នុងរដូវ, គ្មានកូន, ផលិតទឹកដោះម្តាយនិងការកើនឡើងនៃឆ្អឹង។

• ដុំមហារីកលំពែងបណ្តាលឱ្យឈឺក្រពះក្អួតរាគនិងដំបៅ។
• ដុំសាច់ Parathyroid បណ្ដាលឱ្យកម្រិតជាតិកាល់ស្យូមកើនឡើងដែលអាចធ្វើឱ្យក្រួសតម្រងនោមក្លាយជារោគសញ្ញាដំបូង។

បុរស 2A: បុគ្គលដែលមានមនុស្សប្រុស 2 នាក់មានដុំសាច់ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតដុំសាច់ក្រពេញអាដ្រេននិងដុំសាច់ស្រូវ Parathyroid ។

បុរស 2A រោគសញ្ញា: រោគសញ្ញារបស់បុរស 2A ចាប់ផ្តើមនៅពេញវ័យ។ ជាធម្មតានៅពេលមនុស្សម្នាក់មានអាយុ 30 ឆ្នាំ។ ដូចទៅនឹងរោគសញ្ញាម៉េនដទៃទៀតដែរ, រោគសញ្ញាទាំងនោះបណ្តាលមកពីការហួសប្រមាណនៃដុំសាច់ endocrine ។

• ដុំមហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតជាទូទៅជាដុំសាច់ដែលគួរឱ្យកត់សម្គាល់ដំបូងគេបង្អស់នៅក្នុងបុរស 2A ហើយវាអាចបណ្តាលឱ្យហើមឬសម្ពាធនៅក្នុងតំបន់កហើយវាអាចនឹងក្លាយទៅជាសាហាវ។
• ដុំសាច់ក្រពេញ Adrenal ហៅថា pheochromocytoma ជាពិសេសពាក់ព័ន្ធនឹងផ្នែកនៃក្រពេញ Adrenal ដែលហៅថា adrenal medulla ។ Pheochromocytoma អាចបណ្តាលអោយមានជំងឺលើសឈាមបេះដូងបេះដូងនិងបែកញើស។
• ដុំមហារីក Parathyroid អាចបណ្តាលអោយមានកំរិតជាតិកាល់ស្យូមខ្ពស់ហើយរោគសញ្ញាអាចរួមបញ្ចូលទាំងទឹកនោមនិងទឹកនោមញឹកញាប់។

បុរស 2B: នេះគឺជាប្រភេទសាមញ្ញបំផុតនៃប្រភេទសាច់ដុះកម្រនិងមានលក្ខណៈជាដុំសាច់ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតដុំពកក្រពេញ adrenal gland tumor neuromas នៅលើមាត់និងប្រព័ន្ធរំលាយអាហារភាពមិនធម្មតានៃរចនាសម្ព័ន្ធឆ្អឹងនិងកម្ពស់ធម្មតានិងស្គមស្គាំងដែលមានលក្ខណៈមិនធម្មតាដែលត្រូវបានពិពណ៌នាថាជា marfanoid លក្ខណៈពិសេស។

រោគសញ្ញា: រោគសញ្ញាអាចចាប់ផ្តើមពីកុមារភាពមុនពេលអាយុ 10 ឆ្នាំ។ រោគសញ្ញាច្បាស់បំផុតរបស់ MEN 2B គឺជារូបរាងដែលមានកំពស់ខ្ពស់។ Neuromas លេចឡើងជាការរីកលូតលាស់នៅក្នុងនិងនៅជុំវិញមាត់ហើយមនុស្សដែលមានជំងឺ MEN 2B អាចមានបញ្ហាក្រពះនិងរំលាយអាហារបន្ថែមពីលើរោគសញ្ញានៃ ជំងឺមហារីកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត និង ជំងឺមហារីកក្រពេញប្រូ ហ្សូមម៉ូនី។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចខ្វល់ខ្វាយថាអ្នកអាចមានរោគសញ្ញារបស់បុរសដោយផ្អែកលើលំនាំនៃដុំសាច់ដែលមានជំងឺក្រពេញពោះវៀនច្រើនជាងមួយជាមួយនឹងប្រវត្តិគ្រួសាររបស់អ្នក។ អ្នកមិនចាំបាច់មានដុំសាច់ហត្ថលេខាទាំងស្រុងនៃរោគសញ្ញារបស់បុរសមួយសម្រាប់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកដើម្បីពិចារណាបុរសនោះទេ។ ប្រសិនបើអ្នកមានដុំសាច់ច្រើនឬមានលក្ខណៈឬសូម្បីតែអ្នកមានដុំសាច់ដែលរាលដាលទៅនឹងបុរសនោះគ្រូពេទ្យប្រហែលជាវាយតម្លៃអ្នកចំពោះដុំសាច់ដទៃទៀតមុនពេលពួកគេមានរោគសញ្ញា។

ដូចគ្នានេះដែរប្រវត្ដិគ្រួសារមិនចាំបាច់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទេពីព្រោះមនុស្សម្នាក់អាចជាគ្រួសារដំបូងគេនៅក្នុងគ្រួសារដែលមានជំងឺនេះ។ ហ្សែនជាក់លាក់ដែលបណ្តាលឱ្យបុរសត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណហើយការធ្វើតេស្តហ្សែនអាចជាជំរើសក្នុងការបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យ។

វាក៏មានកម្រិតនៃការប្រែប្រួលទៅនឹងរោគសញ្ញារបស់មនុស្សម្នាក់ៗផងដែរ - អ្នកអាចមានមនុស្សប្រុសសូម្បីតែអ្នកមិនសមល្អឥតខ្ចោះទៅនឹងលំនាំមហារីកធម្មតាក៏ដោយ។

ការព្យាបាល

ការព្យាបាលសំរាប់រោគសញ្ញារបស់បុរសទាំងអស់គឺអាស្រ័យទៅលើកត្តាមួយចំនួនខុសៗគ្នា។ មិនមែនគ្រប់គ្នាដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានជំងឺ MEN 1, MEN 2A, ឬ MEN 2B សុទ្ធតែមានជំងឺដូចគ្នា។ ជាទូទៅការព្យាបាលត្រូវបានផ្តោតលើគោលបំណងសំខាន់បីដែលរួមមានការកាត់បន្ថយរោគសញ្ញាការរកឃើញដុំសាច់មុននិងការការពារផលវិបាកនៃដុំសាច់សាហាវ។

ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាដែលបណ្តាលមកពីភាពមិនប្រក្រតីនៃអរម៉ូនអ្នកប្រហែលជាត្រូវការការព្យាបាលសម្រាប់រោគសញ្ញាទាំងនោះ។ ជម្ងឺក្រពេញអេដស៍ជារឿយៗប្រែប្រួលដោយព្រោះតែសរីរាង្គ endocrine ដំណើរការដោយផ្អែកលើតុល្យភាពស្មុគស្មាញនៃការឆ្លើយតបវិជ្ជមាននិងអវិជ្ជមាន។ នេះមានន័យថាអ័រម៉ូនដែលក្លាយទៅជាហួសហេតុអាចបញ្ចប់ការបង្ក្រាបឫជួយបង្កើនអរម៉ូនដទៃទៀតនៅក្នុងរាងកាយ។ ដូច្នេះសូម្បីតែអ្នកទទួលការព្យាបាលអ័រម៉ូនមួយរយៈក៏ដោយអ្នកប្រហែលជាត្រូវការការព្យាបាលខុសគ្នាឬការកែតម្រូវដូសរបស់អ្នកនាពេលអនាគត។

ទិដ្ឋភាពសំខាន់ៗដទៃទៀតនៃការព្យាបាលរបស់មនុស្សរួមមានការឃ្លាំមើលនិងការត្រួតពិនិត្យយ៉ាងម៉ត់ចត់ដើម្បីសម្គាល់ដុំសាច់ថ្មីនិងដើម្បីរកមើលកន្លែងណាដែលមានរោគសាហាវឱ្យបានលឿនបំផុត។ ដុំមហារីកអាចត្រូវបានព្យាបាលដោយការវះកាត់ឬការព្យាបាលដោយប្រើគីមីមុនពេលពួកគេបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាសុខភាពច្រើន។

ពាក្យពី

ប្រភេទនៃដុំសាច់ណាមួយអាចជាការគួរឱ្យខ្លាច។ ហើយការមានដុំមហារីកច្រើនជាងមួយគឺកាន់តែគួរឱ្យភ័យខ្លាច។ ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេប្រាប់ថាអ្នកមានឬអាចមានរោគរលាកក្រពេញអេបូឡាច្រើនពេកនោះអ្នកប្រហែលជាព្រួយបារម្ភអំពីរោគសញ្ញាណាមួយដែលអាចលេចឡើងហើយថាតើសុខភាពទូទៅរបស់អ្នកកំពុងស្ថិតក្នុងគ្រោះថ្នាក់ឬយ៉ាងណា។

ការពិតដែលរោគសញ្ញារបស់បុរសត្រូវបានទទួលស្គាល់និងចាត់ថ្នាក់ធ្វើឱ្យស្ថានភាពរបស់អ្នកកាន់តែអាចព្យាករណ៍បាន។ ថ្វីបើការពិតទាំងនេះគឺជាជម្ងឺកម្រក៏ដោយក៏ពួកគេត្រូវបានកំណត់យ៉ាងល្អិតល្អន់និងមានវិធីសាស្រ្តល្អក្នុងការគ្រប់គ្រងជំងឺទាំងនេះ។ ខណៈពេលដែលអ្នកប្រាកដជាត្រូវការការតាមដានវេជ្ជសាស្ត្រឱ្យបានត្រឹមត្រូវមានវិធីព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពហើយអ្នកពិតជាអាចមានទំនុកចិត្តថាជាមួយនឹងការថែទាំវេជ្ជសាស្ត្រយ៉ាងជិតស្និទ្ធអ្នកអាចមានលទ្ធផលល្អ។

> ប្រភព:

> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al ។ ច្រើនពេក Endocrine Neoplasia និង Hyperparathyroid-Jaw Tumor Syndromes: លក្ខណៈពិសេសគ្លីនិកហ្សែននិងការស្រាវជ្រាវពីកុមារភាព។ Res Cancer Res 2017 ថ្ងៃទី 1 ខែកក្កដា 23 (13): e123-e132 ។