ជំងឺនៃរោគសញ្ញាត្រួតស៊ីគ្នា
ជំងឺឆ្លងជាលិកាភ្ជាប់គ្នា (MCTD) គឺជា ជំងឺអូតូអ៊ុយមីនដែល មានលក្ខណៈជាលិការនៃជម្ងឺជាលិការជាប់គ្នាបីប្រភេទ - ជំងឺ រលាកក្រពេញពោះវៀនធំ និងជំងឺពុកឆ្អឹង។
មូលហេតុ
មូលហេតុនៃជំងឺ MCTD មិនត្រូវបានដឹង។ ប្រហែល 80 ភាគរយនៃអ្នកដែលមានជំងឺ MCTD គឺជាស្ត្រី។ ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់មនុស្សដែលមានអាយុពី 5 ទៅ 80 ឆ្នាំដែលមានអត្រាខ្ពស់បំផុតក្នុងចំណោមមនុស្សវ័យជំទង់ឬមនុស្សអាយុ 20 ឆ្នាំ។
វាអាចមានសមាសធាតុពន្ធុប៉ុន្តែវាមិនត្រូវបានទទួលមរតកដោយផ្ទាល់ទេ។
រោគសញ្ញា
រោគសញ្ញាដំបូង ៗ នៃជម្ងឺជាលិការភ្ជាប់ជាលិកាមានលក្ខណៈដូចជារោគសញ្ញាដែលទាក់ទងទៅនឹងជំងឺជាលិការតភ្ជាប់ដទៃទៀតហើយអាចរួមបញ្ចូល:
- អស់កម្លាំង
- ឈឺសាច់ដុំឬខ្សោយ
- ឈឺចាប់
- មានុនទាប
- បាតុភូតរបស់ Raynaud
រោគសញ្ញាទូទៅតិចតួចដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង MCTD រួមមានរោគពុកមាត់ធ្ងន់ធ្ងរ (ភាគច្រើនប៉ះពាល់លើស្មានិងដៃលើ) ការឈឺចាប់រលាកសន្លាក់រលាកស្រោមខួរខ្នែងរលាកសន្លាក់រលាកខ្នែងពោះវៀនម្រាមជើងនិងម្រាមជើងក្តៅក្រហាយឈឺពោះប្រដាប់បន្តពូជសរសៃប្រសាទត្រីកោណក្នុងមុខ, ពិបាកដកដង្ហើមពិបាកដកដង្ហើមនិងបាត់បង់ការស្តាប់។ សួតត្រូវបានប៉ះពាល់ដល់ 75% នៃអ្នកដែលមាន MCTD ។ ប្រហែល 25% នៃអ្នកជំងឺ MCTD មានការពាក់ព័ន្ធនឹងតំរងនោម។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជម្ងឺជាលិកាភ្ជាប់គ្នាអាចមានការពិបាកណាស់។ លក្ខណៈពិសេសនៃជម្ងឺទាំង 3 ប្រភេទ - lupus erythematosus, scleroderma និង polymyositis - ជាទូទៅមិនកើតមានក្នុងពេលតែមួយ។
ផ្ទុយទៅវិញជាទូទៅពួកគេរីកចម្រើនម្ដងមួយៗ។
មានកត្តាបួនយ៉ាងដែលអាចបង្ហាញពីរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ MCTD ជាជាងវិបកម្មជាលិការតភ្ជាប់គ្នា:
- កំហាប់ខ្ពស់នៃ RNP ប្រឆាំងនឹង U1 (ribonucleoprotein) នៅក្នុងឈាម
- អវត្តមាននៃបញ្ហាមួយចំនួនដែលកើតមានជាទូទៅចំពោះជំងឺ Lupus erythhematosus ដូចជាបញ្ហាតម្រងនោមនិងបញ្ហាប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។
- ការរលាកសន្លាក់ធ្ងន់ធ្ងរនិងជំងឺលើសឈាមសួត (មិនសូវកើតមាននៅក្នុងប្រព័ន្ធ lupus ឬ scleroderma)
- បាតុភូតរបស់ Raynaud និងដៃហើម (មិនធម្មតាចំពោះជំងឺលុយពីស)
ខណៈពេលដែលវត្តមាននៃប្រឆាំងនឹង U1 RNP គឺជាលក្ខណៈសម្គាល់បឋមដែលបានផ្តល់ខ្លួនទៅនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ MCTD វត្តមាននៃអង់ទីករនៅក្នុងឈាមអាចកើតឡើងមុនរោគសញ្ញា។
ការព្យាបាល
ការព្យាបាលនៃជម្ងឺជាលិការតភ្ជាប់គ្នាត្រូវបានតម្រង់ឆ្ពោះទៅរកការគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញានិងគ្រប់គ្រងផលប៉ះពាល់ធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺដូចជាការចូលរួមរបស់សរីរាង្គ។ ឧទាហរណ៍ការលើសឈាមសួតគួរតែត្រូវបានព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺលើសឈាម។ រោគសញ្ញាអាការៈរលាកអាចមានពីកម្រិតស្រាលទៅធ្ងន់ធ្ងរហើយការព្យាបាលនឹងត្រូវបានជ្រើសរើសដោយផ្អែកទៅលើភាពធ្ងន់ធ្ងរ។ ចំពោះការរលាកមិនសូវធ្ងន់ធ្ងរ, ថ្នាំ NSAIDs ឬកម្រិតទាបនៃ ថ្នាំ corticosteroid អាចត្រូវបានគេផ្តល់អោយ។ ការរលាកកម្រិតមធ្យមទៅធ្ងន់ធ្ងរអាចត្រូវការថ្នាំ corticosteroid ខ្ពស់។ នៅពេលដែលមានការពាក់ព័ន្ធនឹងអវយវៈ, ថ្នាំបង្ការរោគអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។
ទស្សនវិស័យ
ទោះបីជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវនិងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវក៏ដោយការព្យាករណ៍អាចជាការពិបាកក្នុងការបង្កើត។ របៀបដែលអ្នកជំងឺធ្វើបានល្អអាស្រ័យលើថាតើសរីរៈណាខ្លះពាក់ព័ន្ធនឹងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការរលាកនិងការវិវត្តនៃជំងឺនេះ។ យោងតាមគ្លីនិច Cleveland បានឱ្យដឹងថា 80% នៃមនុស្សរស់បានយ៉ាងហោចណាស់ 10 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន MCTD ។
ការព្យាករណ៍ចំពោះជំងឺ MCTD ទំនងជាកាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានលក្ខណៈទាក់ទងទៅនឹងជំងឺ scleroderma ឬ polymyositis ។
វាជាការសំខាន់ក្នុងការកត់សម្គាល់ថាអាចមានរយៈពេលវែងដែលមិនមានរោគសញ្ញាសូម្បីតែគ្មានការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺ MCTD ក៏ដោយ។
> ប្រភព:
> Bennett R. Anti-U1 RNP ប្រឆាំងនឹង U1 RNP នៅក្នុងការចម្លងរោគជំងឺក្រពេញប្រូស្តាត។ រហូតដល់កាលបរិច្ឆេទ។
> Firestein GS, Kelley WN ។ សៀវភៅ Kelleys នៃជំងឺសន្លាក់ ។ ភីឡាភីលីហ្វាអេ PA: Elsevier / Saunders; 2013 ។
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø។ ជំងឺជាលិកាភ្ជាប់គ្នាចម្រុះ។ ការអនុវត្តន៍និងស្រាវជ្រាវល្អបំផុតការព្យាបាលជំងឺសន្លាក់ឆ្អឹង ។ 2016 30 (1): 95-111 ។ doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002 ។
> ជំងឺរលាកខ្នែងពោះវៀនដែលមានទំនាក់ទំនងគ្នា។ គ្លីលីនគ្លីនិក។