តើជំងឺវ៉ុនវីលប្រឺនជាអ្វី?

វ៉ុនវីលប្រឺនជំងឺនេះគឺជាជំងឺ ធ្លាក់ឈាមដែល ទទួលរង ការឈឺចាប់បំផុត ដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រហែល 1% នៃប្រជាជន។

កត្តា Von Willebrand គឺជាអ្វី?

កត្តា Von Willebrand គឺជាប្រូតេអ៊ីនដែលភ្ជាប់ទៅនឹងកត្តា Factor VIII ។ នៅពេលកត្តាទី 8 មិនជាប់ទាក់ទងទៅនឹងជំងឺវ៉ុនវីលប្រឺរទេវាអាចបែកបាក់បានយ៉ាងងាយស្រួល។ ជំងឺវ៉ុនវីលប្រឺក៏ជួយឱ្យផ្លាកែតចូលទៅកន្លែងដែលមានរបួស។

រោគសញ្ញាអ្វីខ្លះ?

អ្នកជម្ងឺខ្លះមិនដែលមានការហូរឈាមទេ។ ជំងឺវ៉ុវីលប្រឺនមានទំនាក់ទំនងជាមួយ:

• មានស្នាមជាំងាយស្រួល
• ញើសច្រមុះ
• ហូរឈាមចេញពីអញ្ចាញធ្មេញ
• ការហូរឈាមជាយថាហេតុបន្ទាប់ពីការដកធ្មេញឬរបួស
• ឈាមក្នុងលាមក
• Hematuria (ឈាមក្នុងទឹកនោម)
• ហូរឈាម (ហូរឈាមច្រើនហួសប្រមាណ)
• ការហូរឈាមឬការហូរឈាមជាលិការទន់អាចកើតមានឡើងក្នុងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរដូចគ្នានឹង អេម៉ូក្លី

ប្រភេទវីនវីលប្រឺន

• ប្រភេទទី 1: នេះគឺជាទម្រង់ទូទៅបំផុតដែលកើតមានប្រហែល 75% នៃអ្នកជំងឺ។ វាត្រូវបានបញ្ជូនទៅក្នុងក្រុមគ្រួសារនៅក្នុងរបៀបលេចធ្លោ autosomal មានន័យថាមានតែឪពុកម្តាយមួយដែលត្រូវការឱ្យត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ដើម្បីឆ្លងជំងឺនេះ។ លទ្ធផលនេះមកពីកម្រិតកត្តា Von Willebrand ទាបជាងធម្មតា។ ការហូរឈាមអាចមានពីស្រាលទៅធ្ងន់ធ្ងរ។
• ប្រភេទទី 2: ប្រភេទទី 2 កើតឡើងនៅពេលកត្តាវ៉ុនវីលប្រឺនមិនដំណើរការតាមធម្មតា។
  • ប្រភេទ 2A: បានធ្លាក់ចុះនៅក្នុងការលេចធ្លោម៉ូដ autosomal ។ ការហូរឈាមកម្រិតមធ្យមទៅមធ្យម។
  • ប្រភេទ 2B: បានធ្លាក់ចុះនៅក្នុងការលេចធ្លោម៉ូដ autosomal ។ ការហូរឈាមកម្រិតមធ្យមទៅមធ្យម។ ថប់ទឹកកាម មិនសូវខុសទេ។
  • ប្រភេទ 2M: ប្រភេទចម្លែកដែលបានចុះក្រោមនៅក្នុងការលេចធ្លោម៉ូដ autosomal ។
  • ប្រភេទ 2N: ប្រភេទចម្លែកដែលបានចុះក្រោមក្នុងរបៀប recessive autosomal ។ នេះមានន័យថាអ្នកជំងឺដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់ទទួលបានហ្សែនដែលផ្លាស់ប្តូរហ្សែនពីរច្បាប់ពីម្នាក់ក្នុងចំណោមឪពុកម្តាយ។ កត្តាទី 8 អាចមានកំរិតទាបបំផុត។ ការហូរឈាមអាចធ្ងន់ធ្ងរនិងអាចមានការភ័ន្តច្រឡំជាមួយជំងឺអេដស៍។

• ប្រភេទទី 3: នេះគឺជាប្រភេទវីវ៉ុនវីលប្រឺន (Von Willebrand Disease) ដ៏កម្រ។ វាត្រូវបានអនុម័តនៅក្នុងម៉ូតលេចធ្លោ autosomal ។ ការហូរឈាមអាចធ្ងន់ធ្ងរ។ អ្នកជំងឺដែលមានប្រភេទនេះមានចំនួនតិចតួចណាស់ឬកត្តា Von Willebrand ។ នេះបណ្តាលឱ្យកង្វះខាតកត្តា Factor VIII និងការហូរឈាមខ្លាំង។
• ជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃនេះបណ្តាលមកពីជំងឺផ្សេងៗដូចជាជំងឺមហារីករោគសញ្ញានៃជំងឺអូតូអ៊ុយមីន, ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលជាដើម (ដូចជាបញ្ហាបេះដូង ventricular septal defect, aortic stenosis), ថ្នាំឬ hypothyroidism ។

តើរោគវិនិច្ឆ័យរោគវិនិច្ឆ័យរបស់វីនវីលប្រឺនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដូចម្តេច?

ដំបូង, គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកត្រូវតែមានការសង្ស័យថាអ្នកមានជំងឺហូរឈាមដោយផ្អែកលើរោគសញ្ញាខាងលើ។ មានសមាជិកគ្រួសារផ្សេងទៀតដែលមានរោគសញ្ញាស្រដៀងគ្នានេះបង្កើនការសង្ស័យចំពោះជំងឺវ៉ុនវីលប្រឺរជាពិសេសប្រសិនបើទាំងបុរសនិងស្ត្រីរងការប៉ះពាល់ (ផ្ទុយទៅនឹង ជំងឺកាមរោគ ដែលជារឿយៗប៉ះពាល់ដល់បុរស) ។

វ៉ុនវីលប្រឺនជំងឺត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយការធ្វើលំហាត់ឈាមដែលមើលឃើញទាំងបរិមាណនៃកត្តា Von Willebrand នៅក្នុងឈាមក៏ដូចជាមុខងាររបស់វា (សកម្មភាពនៃសកម្មភាពរបស់រីស្តកូតេទីន) ។ ដោយសារប្រភេទជាច្រើននៃជំងឺវ៉ុនវីលប្រឺរអាចបណ្តាលអោយមានការថយចុះនៃកត្តាទី 8 កម្រិតប្រូតេអ៊ីនកកឈាមនេះក៏ត្រូវបានបញ្ជូនផងដែរ។ អ្នកវង់វីនវីលប្រឺនដែលមើលទៅរចនាសម្ព័ន្ធនៃកត្តា Von WIllebrand និងរបៀបដែលវាត្រូវបានបំបែកគឺមានសារៈសំខាន់ជាពិសេសក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺប្រភេទទី 2 ។

តើការព្យាបាលជំងឺវ៉ុនវីលប្រាយមានអ្វីខ្លះ?

អ្នកជំងឺដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់តិចតួចប្រហែលជាមិនត្រូវការការព្យាបាលទេ។

• DDAVP: DDAVP (ហៅផងដែរថា desmopressin) គឺជាអ័រម៉ូនសំយោគដែលត្រូវបានគ្រប់គ្រងតាមរយៈថ្នាំបាញ់តាមច្រមុះ (ឬម្តងម្កាលតាមរយៈ IV) ។ អ័រម៉ូននេះជួយឱ្យរាងកាយបញ្ចេញកត្តាវ៉ុនវីលប្រឺដដែលផ្ទុកនៅក្នុងសរសៃឈាម។
• ការផ្លាស់ប្តូរកត្តា Factor: ដូចទៅនឹងកត្តាជំនួសដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាលជំងឺអៃហ្លីលី (Hemophilia), កត្តានៃកត្តា Von Willebrand អាចត្រូវបានគេផ្តល់ដើម្បីការពារឬព្យាបាលការហូរឈាម។ ផលិតផលទាំងនេះក៏មានកត្តា Factor VIII ផងដែរ។

• Antifibrinolytics: ថ្នាំទាំងនេះ (ឈ្មោះម៉ាក Amicar និង Lysteda) ដែលជាធម្មតាត្រូវបានគេផ្តល់អោយតាមមាត់អាចជួយអោយមានស្ថេរភាពនៃការបង្កើតកំណកឈាម។ ទាំងនេះអាចមានប្រយោជន៍ជាពិសេសសម្រាប់ការច្រមុះឈាម, ការហូរឈាមលើមាត់និងការហូរឈាមមករដូវ។
• ថ្នាំពន្យាកំណើត: ចំពោះស្ត្រីដែលមានជំងឺវង្វាន់វីនប្រ៊ីននិងការហូរឈាមធូររលុង ការប្រើថ្នាំអ័រម៉ូន ដូចជាថ្នាំពន្យារកំណើតឬឧបករណ៍ក្នុងស្បូនអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីកាត់បន្ថយការឈឺចាប់។