ទិដ្ឋភាពទូទៅនៃជំងឺហឺតត្រគាក

ជំងឺនេះត្រូវបានបង្កឡើងដោយកោសិកាឈាមដែលខ្សោយ

ជំងឺហឺត hemoglobinuria (PNH) នៅពេលយប់គឺជាជំងឺកោសិកាដើម។ វាត្រូវបានគេដាក់ឈ្មោះដំបូងថារោគសញ្ញានៃទឹកនោមពណ៌ខ្មៅ (hemoglobinuria) ដែលត្រូវបានផលិតនៅពេលព្រឹក។ វាត្រូវបានគេគិតថាកោសិកាឈាមក្រហមដែលមិនធម្មតា ( ការហូរឈាម ) ដែលបណ្តាលឱ្យទឹកនោមមានពណ៌ខ្មៅកើតឡើងនៅក្នុងការផ្ទុះឡើងដែលកើតឡើងនៅពេលយប់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ, ការស្រាវជ្រាវបានបង្ហាញថាការបាត់បង់កោសិកានៅក្នុង PNH ដែលបណ្តាលមកពីភាពមិនប្រក្រតីនៃជីវគីមីកើតមានឡើងពេញមួយថ្ងៃហើយមិនមានអ្វីកើតឡើងនោះទេ។

ការផ្លាស់ប្តូរពណ៌ទឹកនោមប្រហែលជាអាចកើតមានគ្រប់ពេលវេលាទាំងអស់ប៉ុន្តែវាមានសារសំខាន់បំផុតនៅក្នុងទឹកនោមពេលយប់។

ការយល់ដឹងកាន់តែប្រសើរឡើងនៃជំងឺមហារីកអេម៉ូក្លូប៊ីនអ៊ុរ៉ុប (noogermobular hemoglobinuria) នៅពេលយប់ត្រូវបានកំណត់ឡើងវិញថាមានជំងឺខ្សោយបេះដូង, ការកកឈាម នៅក្នុងសរសៃឈាម (កំណកឈាម) និងកង្វះខាតក្នុងការផលិតកោសិកាឈាមទាំងអស់ ( hematopoiesis ) ។ PNH ប៉ះពាល់ដល់ទាំងបុរសនិងស្ត្រីនៃគ្រប់តិសាសន៍ទាំងអស់ហើយអាចកើតឡើងនៅគ្រប់វ័យប៉ុន្តែត្រូវបានរកឃើញភាគច្រើនក្នុងចំណោមមនុស្សវ័យក្មេង។

រោគសញ្ញា

មនុស្សជាច្រើនដែលមាន PNH មិនមានរោគសញ្ញា។ រោគសញ្ញារបស់ PNH ពឹងផ្អែកទៅលើថាតើ hemolysis, thrombosis, ឬ hematopoiesis មានបញ្ហា។

• Hemolysis - ទឹកនោម cola - ទឹកនិយម (អេម៉ូក្លូប៊ីន រៀរៀ ), ភាពស្លកសាំង
• ជំងឺ ឈាមកក - ជាកន្លែងដែលការកកកំណកកើតឡើងកំណត់រោគសញ្ញា។ ប្រសិនបើកំណកឈាមស្ថិតនៅក្នុងសរសៃឈាមថ្លើមអាចមានជម្ងឺខាន់លឿងនិងថ្លើមរីកធំ។ នៅក្នុងពោះការកកឈាមអាចបណ្តាលអោយឈឺពោះ។ នៅក្នុងក្បាលឈឺក្បាល។ ការកកក្នុងស្បកបណា្ខលឱ្យដុំសាច់ក្នុងស្បកធំ ៗ ដលឈឺចាប់ក្នុងស្បកធំ ៗ ដូចជាខ្នងជាដើម។

• ការ ខ្វះឈាមក្រហម - ភាពស្លេកស្លាំង ( កោសិកា ឈាមក្រហមមិនគ្រប់គ្រាន់) ងាយនឹងបង្ករោគ (កោសិកាឈាមសមិនគ្រប់គ្រាន់) និងហូរឈាមមិនប្រក្រតី។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

មានការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ជាច្រើនដែលអាចជួយធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជម្ងឺ hemoglobinuria នៅពេលយប់។ អ្វីដែលជាក់លាក់បំផុតគឺការធ្វើតេស្តឈាមដើម្បីរក CD55 និង CD59 ដែលជាប្រូតេអ៊ីនពីរ។

អវត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះលើកោសិកាឈាមក្រហមបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ PNH ។ ក្នុងកំឡុងពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, ការធ្វើតេស្តឈាមដទៃទៀតនឹងត្រូវបានធ្វើរួមទាំងការរាប់កោសិកាឈាមសុទ្ធ (CBC), ចំនួន reticulocyte, lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin និង haptoglobin ។ សំណាកគំរូខួរឆ្អឹង (ការច្រឹបយកជាលិការ) អាចត្រូវបានគេយកនិងពិនិត្យនៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍។

ការព្យាបាល

ការព្យាបាលគឺផ្អែកទៅលើរោគសញ្ញាដែលមានវត្តមាន។ មនុស្សពេញវ័យជាច្រើនត្រូវបានគេព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំស្តេរ៉ូអ៊ីស (prednisone) ជារៀងរាល់ថ្ងៃនៅពេលដែលកោសិកាឈាមកកកើតឡើងនិងផ្លាស់ប្តូរទៅជាថ្ងៃជំនួសកំឡុងពេលសម្រាល។ ជាតិដែកនិងអាស៊ីតហ្វូលិកជួយជំនួសការខូចខាតដោយសារការហូរឈាម។ បុគ្គលមួយចំនួនអាចទទួលអ័រម៉ូន Androgenic ដើម្បីជំរុញការផលិតកោសិកាឈាមក្រហម។ ក្នុងភាពស្លកសាំងធ្ងន់ធ្ងរការចាក់បញ្ចូលឈាមអាចជាការចាំបាច់។ ថ្នាំកុំអោយឈាមកកអាចត្រូវបានគេប្រើដើម្បីកាត់បន្ថយការវិវត្តនៃការកកឈាម។ អ័រម៉ូន hematopoiesis ដែលមានបញ្ហាអាចត្រូវបានព្យាបាលដោយថ្នាំអង់ទីអយុទ្យូហ្គោលីមូល (ATG) ។

ការ ផ្លាស់ប្តូរកោសិកាឆ្អឹង (កោសិកាដើម) អាចជំនួសកោសិកាឈាមដែលមានជម្ងឺនៅក្នុង PNH ជាមួយនឹងប្រូតេអ៊ីនធម្មតា។ ស្ទើរតែគ្រប់បុគ្គលទាំងអស់ដែលមាន PNH នឹងត្រូវការ transplant ដើម្បីរស់នៅបានយូរ។ ប្រសិនបើការប្តូរសរីរាង្គត្រូវបានធ្វើរួចយឺត ៗ ក្នុងពេលនៃជំងឺនេះ, លទ្ធផលគឺមិនល្អទេព្រោះបុគ្គលម្នាក់ៗមានជំងឺយ៉ាងខ្លាំងនៅពេលនោះ។

ឱសថដំបូងសម្រាប់ PNH ត្រូវបានអនុម័ត

នៅថ្ងៃទី 16 ខែមីនាឆ្នាំ 2007 រដ្ឋបាលចំណីអាហារនិងឱសថអាមេរិក (FDA) បានអនុម័តអោយប្រើថ្នាំ Soliris (eculizumab) ដើម្បីព្យាបាល PNH ។ ការអនុម័តនេះត្រូវបានផ្អែកលើលទ្ធផលនៃការស្រាវជ្រាវជាច្រើនដែលបង្ហាញថាការព្យាបាលជាមួយ eculizumab បានធ្វើឱ្យថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃការស្ទះសរសៃឈាមអារម្មណ៏និងរយៈពេលនៃការថយចុះ hemoglobinuria ក្នុងមួយខែថយចុះ។

_{ប្រភព}

> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, ស្ទេវិនរីឆាត, et al ។ "ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការគ្រប់គ្រងរោគហ៊េកូហ្គូប៊ីនរៀររាត្រី (Paroxysmal Noemergal Hemoglobinuria)" ។ ឈាម 106 (2005): 3699 - 3709 ។