Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton និង Botulism
នៅពេលពិចារណាពីមូលហេតុនៃភាពទន់ខ្សោយវាមានប្រយោជន៍ណាស់ក្នុងការស្រមៃអំពីការថតសារតាមអេឡិចត្រូនិចចេញពីខួរក្បាលនៃខួរក្បាលចុះទៅសាច់ដុំចុះកិច្ចសន្យា។ នៅតាមផ្លូវចំនុចទំនាញបានធ្វើដំណើរឆ្លងកាត់ខួរឆ្អឹងខ្នងចូលទៅ ក្នុងស្នែងខាងក្រោយ ចេញពីសរសៃប្រសាទឆ្អឹងខ្នងចុះ សរសៃប្រសាទគ្រឿងឧបករណ៍ និងចុងក្រោយទៅប្រសព្វ neuromuscular ។
ចំណុចប្រសព្វ neuromuscular គឺជាកន្លែងដែលសញ្ញាអគ្គិសនីបណ្តាលឱ្យបញ្ជូនសរសៃប្រសាទដែលត្រូវបានដោះលែងពី vesicles នៅចុងបញ្ចប់នៃសរសៃប្រសាទ (ស្ថានីយ) ។
ឧបករណ៍បញ្ជូនសរសៃប្រសាទឆ្លងកាត់គម្លាតតូចមួយរវាងស្ថានីយប្រសាទ ( synapse ) និងផ្ទៃនៃសាច់ដុំ (ផ្នែកខាងក្នុង) ។ ការរង់ចាំសម្រាប់ឧបករណ៍បញ្ជូននៅផ្នែកម្ខាងទៀតនៃគម្លាតនោះគឺជាឧបករណ៍ទទួលពិសេសដែលសាកសមនឹងការបញ្ជូនដូចសោចាក់សោ។ នៅពេលដែលមានសមមួយដុំមួយនៃអ៊ីយ៉ុងនាំឱ្យមានការថយចុះសាច់ដុំ។
ឧបករណ៍ចម្លងសរសៃប្រសាទដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីបង្ហាញសញ្ញារវាងសរសៃប្រសាទនិងសាច់ដុំគឺអាសេអ៊ីលក្លីលីន។ មានវិធីជាច្រើនដែលការឆ្លងកាត់នៃអេដ្យូលីចូលីននៃសរសៃប្រសាទនេះរវាងសរសៃប្រសាទនិងសាច់ដុំត្រូវបានកាត់ផ្តាច់។ ឧទាហរណ៏បីនៃឧទាហរណ៍ដ៏ល្អបំផុតគឺ អាថ៌កំបាំង myasthenia , រោគសញ្ញា Lambert-Eaton និងការពុល botulinum ។
អាការៈរោគខ្សោយសាច់ដុំ
ដោយមានអត្រាប្រេវ៉ាឡង់ចន្លោះពី 150 ទៅ 200 នាក់ក្នុងមួយលានជំងឺរលាកសន្លាក់គឺជាជំងឺទូទៅបំផុតនៃជំងឺសរសៃប្រសាទហើយជាការយល់ដឹងដ៏ល្អបំផុតនៃជំងឺសរសៃប្រសាទទាំងអស់។ ជំងឺនេះបណ្តាលអោយភាពខ្សោយនៃសាច់ដុំដោយសារតែការទទួលសារធាតុបញ្ជូនសរសៃប្រសាទដែលរាំងស្ទះនៅលើសាច់ដុំ។
អង់ទីករជាធម្មតាមានន័យថាដើម្បីវាយប្រហារការឆ្លងមេរោគចូលលួចច្រវ៉ាក់ acetylcholine សម្រាប់ធាតុបង្កជំងឺនិងការវាយប្រហារ។ លំហាត់ប្រាណអាចធ្វើឱ្យភាពទន់ខ្សោយកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺន។ រវាង 60% ទៅ 70% នៃអ្នកដែលមានជំងឺរលាកសន្លាក់ Myasthenia gravis មានបញ្ហា បេះដូង ហើយ 10% ទៅ 12% មាន thymoma ។ ការព្យាបាលផ្សេងៗទៀតអាចរកបាន។
រោគសញ្ញាអាឡែនហ្សិន Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton ជារឿយៗត្រូវបានគេហៅថា រោគសញ្ញា paraneoplastic ដែលមានន័យថាអង់ទីករទាក់ទងនឹងជំងឺមហារីកក៏កំពុងតែវាយប្រហារផ្នែកនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ មិនដូច myasthenia gravis ដែលរចនាសម្ព័ន្ធដែលវាយប្រហារគឺនៅលើសាច់ដុំបញ្ហានៅក្នុង LEMS គឺនៅចុងបញ្ចប់នៃសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រ។ ប៉ារ៉ាម៉ែត្រកាល់ស្យូមធម្មតាបើកនិងសញ្ញាសម្រាប់ការចេញផ្សាយនៃប្រព័ន្ធបញ្ជូនសរសៃប្រសាទប៉ុន្តែមិនអាចធ្វើដូច្នេះបាននៅក្នុង LEMS ពីព្រោះអង្គបដិប្រាណបានវាយប្រហារប៉ុស្តិ៍។ ជាលទ្ធផលគ្មានសារធាតុចម្លងសរសៃប្រសាទត្រូវបានបញ្ចេញហើយអ្នកជំងឺមានភាពទន់ខ្សោយដោយសារសាច់ដុំមិនអាចទទួលបានសញ្ញាដើម្បីចុះកិច្ចសន្យានោះទេ។ ជាមួយនឹងការធ្វើលំហាត់ប្រាណម្តងទៀត, ឱនភាពអាចត្រូវបានយកឈ្នះ; ដូច្នេះនៅក្នុង LEMS, ជួនកាលរោគសញ្ញាល្អប្រសើរឡើងដោយការខិតខំប្រឹងប្រែងម្តងហើយម្តងទៀត។
Botulism
ថ្នាំ Botulinum toxin ជួនកាលត្រូវបានប្រើដោយចេតនាពីគ្រូពេទ្យដើម្បីបង្ខំសាច់ដុំអោយសម្រាកក្នុងករណីដែលមាន dystonia ។ នៅក្នុងសំណុំបែបបទ nontherapeutic របស់ខ្លួន toxin ត្រូវបានផលិតដោយបាក់តេរីនិងអាចបណ្តាលឱ្យខ្វិនដែលចាប់ផ្តើមជាមួយសាច់ដុំនៃមុខនិងបំពង់កនិងចុះមកលើរាងកាយទាំងមូល។ ដូចគ្នានឹងវិបត្ដិផ្សេងៗនៃប្រសព្វ neuromuscular, នេះអាចជាការសង្គ្រោះបន្ទាន់ផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រដែលតម្រូវឱ្យមានការ ទល់លាមក ។ ប្រូតេអ៊ីនវាយប្រហារជាតិប្រូតេអ៊ីនដែលអនុញ្ញាតឱ្យវីស្គីញីពោរពេញទៅដោយសរសៃប្រសាទនៅខាងក្នុងកោសិកាសរសៃប្រសាទមុន synaptic ដើម្បីចតនៅចុងបញ្ចប់នៃសរសៃប្រសាទមុននឹងបង្ហូរចូលទៅក្នុងលំហរវាងសរសៃប្រសាទនិងសាច់ដុំ។
ការព្យាបាលជាថ្នាំបំបាត់ជាតិពុលដែលមានជាតិ botulinum ដែលគួរតែត្រូវបានផ្តល់ឱ្យឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។
ជំងឺឆ្លងប្រសព្វ neuromuscular ផ្សេងទៀត
ថ្នាំមួយចំនួនដូចជាថ្នាំ Penicillamine និងថ្នាំ Statins មួយចំនួនកម្រនឹងបង្កឱ្យមានប្រតិកម្មអូតូអ៊ុយមីញ៉ូមដែលធ្វើឱ្យស្មុគស្មាញដល់ការក្អួតចង្អោរ។ ថ្នាំជាច្រើនទៀតអាចអាក្រក់ឬនាំឱ្យមានវិបត្ដិចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺរលាកសន្លាក់។
ការធ្វើតេស្តសម្រាប់ជំងឺនៃប្រសព្វ Neuromuscular នេះ
ក្រៅពីការពិនិត្យរាងកាយ, ជំហានដំបូងក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនៃប្រសព្វ neuromuscular គឺ អេឡិចត្រូជីក្រាម និងការសិក្សាសរសៃប្រសាទ។ ទាំងនេះមិនត្រឹមតែអាចជួយបែងចែករវាងការរលាកក្រពេញប្រតិកម្មថ្នាំ botulinum និង Lambert-Eaton ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែវាក៏អាចជួយទប់ស្កាត់ជំងឺផ្សេងៗទៀតផងដែរដូចជាជំងឺសរសៃប្រសាទរបស់ម៉ូតូរួមទាំងជម្ងឺ sclerosis នៅពេលក្រោយ។
បញ្ហានៃចំណុចប្រសព្វ neuromuscular អាចធ្ងន់ធ្ងរណាស់ដែលតម្រូវឱ្យមានការកកិតនិងខ្យល់ដើម្បីជួយឱ្យដកដង្ហើមប្រសិនបើភាពទន់ខ្សោយក្លាយទៅជាធ្ងន់ធ្ងរ។ យន្ដការនៃបញ្ហានេះគឺមានភាពខុសគ្នាខ្លាំងណាស់, តម្រូវឱ្យមានការព្យាបាលផ្សេងគ្នា។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវគឺជាជំហានដំបូងដើម្បីទទួលបានទាំងកម្លាំងនិងសុវត្ថិភាព។
ប្រភព:
Ropper AH, Samuels MA ។ Adams និង Victor's Principles of Neurology, ទី 9: McGraw-Hill Companies, Inc. , 2009 ។
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy តាមរយៈករណីគ្លីនិក។ Sunderland: Sinauer Associates Publishers ឆ្នាំ 2002 ។