អាការរោគជម្ងឺបាក់តេរីមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ
Megacystis microcolon Syndrome hypoperistalsis syndrome (MMIH) ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជារោគសញ្ញា Berdon ដែលជាលទ្ធផលនៃជំងឺនៃសាច់ដុំរលោងនៅក្នុងពោះនិងប្រព័ន្ធរំលាយអាហារ។ ជំងឺនេះការពារមិនឱ្យក្រពះពោះវៀនក្រលៀននិងប្លោកនោមដំណើរការល្អ។
វាមិនត្រូវបានគេដឹងច្បាស់ពីរបៀបឬហេតុអ្វីបានជា MMIH កើតឡើង។ ក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវមួយចំនួនជឿថាវាត្រូវបានទទួលមរតកចាប់តាំងពីមានករណីបងប្អូនបងប្អូនកំពុងរងផលប៉ះពាល់។
ស្ទើរតែទាំងអស់នៃករណីដែលត្រូវបានគេស្គាល់គឺនៅក្នុងក្មេងស្រី។ ហេតុផលមួយទៀតដែលអាចមានគឺថា MMIH អាចត្រូវបានគេរកឃើញមិនត្រឹមត្រូវដោយសារ ជម្ងឺមហារីកពោះ ជាពិសេសក្មេងប្រុស។
រោគសញ្ញា
រោគសញ្ញានៃលទ្ធផល MMIH ពីជំងឺសាច់ដុំរលោងក្រោម។ សាច់ដុំនៃសរីរាង្គខាងក្នុងគឺមានភាពធូររលុងហើយមិនលូតលាស់បានត្រឹមត្រូវក្នុងស្បូន។ រោគសញ្ញារបស់ MMIH មាន:
- megacystis - ក្រពះយក្សដែលខ្សោយ
- មីក្រូឡូន - ពោះវៀនធំតូចពេក
- ពោះវៀនធំ - ពោះវៀនធំគឺធំទូលាយហើយសាច់ដុំខ្សោយរបស់វាមិនហុចចំណីអាហារបានល្អទេ
សាច់ដុំពោះគឺថ្គាមដែលធ្វើឱ្យទារកមើលទៅជ្រួញដូចជាស្នាម។ ថ្នាំបញ្ចុះសម្ពាធឈាមនាំអោយមានការទល់លាមកនិងស្ទះពោះវៀន។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
MMIH មានការពិបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមុនពេលទារកចាប់កំណើត។ អវយវៈខាងក្នុងមិនធម្មតាដូចជាប្លោកនោមដែលមានការពង្រីកនិងមិនរាំងស្ទះអាចត្រូវបានគេមើលឃើញនៅលើអេកូអេក។ ប៉ុន្តែវាមិនច្បាស់ថាកុមារមាន MMIH ទេលុះត្រាតែកុមារមានបងប្អូនបង្កើត។
នៅពេលទារកចាប់កំណើតការពិនិត្យរាងកាយនិងអេកូអាចកំណត់ថាតើ MMIH មាន។
នៅក្នុងការពិនិត្យរាងកាយគ្រូពេទ្យនឹងត្រូវរកមើលការបង្ហាញរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមនេះជាការចង្អុលបង្ហាញដំបូងនៃជម្ងឺនេះ:
- ពោះរីកធំឬរីកធំ
- ក្អួតចង្អោរនិងការបរាជ័យក្នុងការបញ្ចេញសារធាតុម៉ាញ៉េទីន (សារធាតុពណ៌បៃតងដែលបង្កើតបានជាលាមកដំបូងនៃទារកទើបនឹងកើត) ។
- ភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទផ្សេងៗ (ដែលគ្រប់គ្រងសាច់ដុំរលោង, សាច់ដុំបេះដូងនិងកោសិកាក្រពេញ)
- បញ្ហានៃការរំលាយអាហាររួមទាំងមីក្រូឡុងការវះកាត់ពោះវៀននិងពោះវៀនខ្លី។
- ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃបំពង់ទឹកនោម
- ករណីឈឺក្បាលមិនត្រូវបានរំលងនៅក្នុងករណីខ្លះ
ការព្យាបាល
ជាអកុសលគ្មានការព្យាបាលសម្រាប់ MMIH (Berdon Syndrome) ទេហើយទស្សនវិស័យគឺមិនល្អចំពោះទារកដែលកើតមកជាមួយវា។ ភាគច្រើនស្លាប់ក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិត។ ទារកអាចត្រូវបានផ្តល់អាហារដល់សរសៃឈាមជាមួយល្បាយពិសេសប៉ុន្តែការព្យាបាលប្រភេទនេះជារឿយៗបណ្តាលអោយមានជំងឺថ្លើម។
គ្រូពេទ្យបានព្យាយាមដើម្បីជំនួសទាំងអស់នៃសរីរាង្គខាងក្នុងដែលមានជម្ងឺនៅក្នុងទារកដែលមាន MMIH ដោយការប្តូរ។ អត្ថបទមួយនៅក្នុងកាសែត Transplantation ក្នុងឆ្នាំ 1999 បានរាយការណ៍ថាមានក្មេងស្រី 3 នាក់ដែលមាន MMIH ដែលបានទទួលការប្តូរសរីរាង្គពហុសរីរាង្គ។ ការវះកាត់បានបរាជ័យនៅក្នុងកូនម្នាក់ដែលបានស្លាប់។ កូនម្នាក់បានស្លាប់ក្នុងរយៈពេល 17 ខែក្រោយពី ជំងឺរលាកសួត ប៉ុន្តែកូនទីបីបានរស់រានមានជីវិតហើយនៅពេលដែលអត្ថបទនេះមានជីវិត។
ការវះកាត់មួយទៀតនៅឯការប្តូរពហុសរីរាង្គសម្រាប់ MMIH បានធ្វើឡើងនៅថ្ងៃទី 31 ខែមករាឆ្នាំ 2004 ។ Alessia Di Matteo មកពី Genoa នៃប្រទេសអ៊ីតាលីបានទទួលសរីរាង្គ 8 ពីទារកផ្សេងទៀត: ថ្លើមក្រពះលំពែងពោះវៀនធំពោះវៀនធំទំហំតូចនិងពីរ តម្រងនោម។ វេជ្ជបណ្ឌិតនៅឯមហាវិទ្យាល័យ Miami / Jackson Memorial Hospital ដែលជាកន្លែងវះកាត់ត្រូវបានធ្វើរួចបានរាយការណ៍ថា 7 សប្តាហ៍ក្រោយមក Alessia បានធ្វើបានយ៉ាងល្អ។
នាងនឹងត្រូវបន្តប្រើឱសថប្រឆាំងនឹងការច្រានចោលអស់ពេញមួយជីវិតរបស់នាងប៉ុន្តែឪពុកម្តាយរបស់នាងគិតថាថ្លៃតូចមួយត្រូវចំណាយសម្រាប់អំណោយទាននៃជីវិតដែលនាងបានទទួល។
ប្រភព:
Brecher, EJ ទារកទទួលបានសរីរាង្គថ្មីចំនួន 8 នៅក្នុងទីក្រុងម៉ៃអាមី។ The Miami Herald, ថ្ងៃសុក្រទី 19 ខែមីនាឆ្នាំ 2004 ។
InfoBiogen ។ ជម្ងឺ Megacystis-microcolon-intestinal-hypoperistalsis syndrome ។
Masetti, M. , Rodrigues, MM, Thompson, JF, Pinna, AD, Kato, T. , Romaguera, R.L, Nery, JR, De Faria W. , Khan, MF, Verzaro, R. , Ruiz, P ។ , Tzakis, AG (1999) ។ ការវះកាត់ពហុវាសនាសម្រាប់មេកាមីស៊ីសមីកូលូនស្គមស្គាំងពោះវៀនធំ (hypoperistalsis syndrome) ។ ការផ្លាស់ប្តូរ , 68 (2), ទំព័រ 228-232 ។