ជំងឺអូតូអ៊ុយមីញីធ្វើឱ្យមានការរលាកសរសៃឈាម
Granulomatosis ជាមួយ polyangiitis (GPA) ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ជាទូទៅថាជា granulomatosis របស់ Wegener គឺជា ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន ដែលកម្រ នឹង បង្កជាការរលាកនៃសរសៃឈាមនៅក្នុងផ្នែកផ្សេងៗនៃរាងកាយ។
មូលហេតុ
ដូចទៅនឹងជំងឺអូតូអ៊ុយមីនដែរ, GPA ត្រូវបានកំណត់ដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ចំពោះហេតុផលដែលមិនស្គាល់, រាងកាយនឹងកំណត់ជាលិកាធម្មតានៅក្នុងសរសៃឈាមដូចជាបរទេស។
ដើម្បីទប់ស្កាត់ការគំរាមកំហែងនោះកោសិកាភាពស៊ាំនឹងរុំជុំវិញកោសិកានិងបង្កើតជាក្រពេញដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា granuloma ។
ការបង្កើតគ្រាប់ granulomas អាចនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃការរលាករ៉ាំរ៉ៃនៅក្នុងសរសៃឈាមដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់ (ជម្ងឺមួយហៅថាការ រលាកសរសៃឈាម ) ។ យូរ ៗ ទៅនេះអាចធ្វើឱ្យខ្សោយសង្វាក់រចនាសម្ពន្ធ័នាវានិងបណ្តាលឱ្យវាផ្ទុះជាធម្មតានៅកន្លែងដែលមានការលូតលាស់ល្អិតល្អន់។ វាក៏អាចបណ្តាលឱ្យសរសៃឈាមរឹងនិងតូចចង្អៀតកាត់បន្ថយការផ្គត់ផ្គង់ឈាមដល់ផ្នែកសំខាន់ៗនៃរាងកាយ។
GPA ជាចម្បងប៉ះពាល់ដល់សរសៃឈាមតូចនិងមធ្យម។ ខណៈដែលបំពង់ផ្លូវដង្ហើមសួតនិងតម្រងនោមគឺជាគោលដៅចម្បងនៃការវាយប្រហារ GPA ក៏អាចបណ្តាលអោយខូចស្បែកស្បែកសន្លាក់និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ បេះដូងខួរក្បាលនិងក្រពះពោះវៀនកម្រទទួលរងផលប៉ះពាល់ខ្លាំងណាស់។
ជម្ងឺអេដស៍ប៉ះពាល់ដល់បុរសនិងស្ត្រីស្មើភាពគ្នាជាចម្បងរវាងអាយុពី 40 ទៅ 60 ឆ្នាំ។ វាត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺដែលមិនប្រក្រតីដែលមានអត្រាគ្រោះថ្នាក់ប្រចាំឆ្នាំត្រឹមតែពី 10 ទៅ 20 ករណីក្នុងមួយលាននាក់ប៉ុណ្ណោះ។
សញ្ញាដំបូងនិងរោគសញ្ញា
រោគសញ្ញានៃ GPA ប្រែប្រួលតាមទីតាំងនៃការរលាកសរសៃឈាម។ នៅដំណាក់កាលដំណាក់កាលដំបូងអាការរោគជារឿយៗអាចមានភាពមិនច្បាស់លាស់និងមិនជាក់លាក់ដូចជាការហៀរសំបោរឈឺច្រមុះកណ្តាស់និងបង្ហូរទឹកមាត់ក្រោយច្រមុះ។
ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយដោយសារជំងឺវិវត្តន៍រោគសញ្ញាដទៃទៀតដែលអាចបណ្តាលអោយមានបញ្ហាធ្ងន់ធ្ងររួមមាន:
- ចុះទម្ងន់
- អស់កម្លាំង
- ការបាត់បង់ចំណង់អាហារ
- ុន
- ច្រមុះឈាម
- ការឈឺទ្រូង (ដោយមានឬគ្មានដង្ហើមខ្លី)
- ឈឺត្រចៀកកណ្តាល
លក្ខណៈទូទៅនៃរោគសញ្ញាទាំងនេះជារឿយៗអាចធ្វើឱ្យរោគវិនិច្ឆ័យមានការលំបាក។ វាមិនមែនជារឿងចម្លែកទេឧទាហរណ៍ GPA ត្រូវបានគេកំណត់ខុសនិងត្រូវបានចាត់ទុកថាជាការឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើម។ វាគ្រាន់តែនៅពេលដែលគ្រូពេទ្យអាចរកឃើញភស្តុតាងនៃបុព្វហេតុមេរោគឬបាក់តេរីដែលការស៊ើបអង្កេតបន្ថែមអាចត្រូវបានបញ្ជាជាពិសេសនៅពេលមានភស្តុតាងនៃការរលាកទងសួត។
រោគសញ្ញាប្រព័ន្ធ
ក្នុងនាមជាជំងឺប្រព័ន្ធ GPA អាចបណ្តាលឱ្យមានការរងរបួសមួយឬច្រើនសរីរាង្គប្រព័ន្ធនៅពេលតែមួយ។ ខណៈពេលដែលទីតាំងនៃរោគសញ្ញាអាចប្រែប្រួលមូលហេតុដែលជាមូលហេតុ (ជំងឺរលាកទងសួត) អាចចង្អុលបង្ហាញទៅវេជ្ជបណ្ឌិតក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺអូតូអ៊ុយមីនប្រសិនបើមានសរីរាង្គច្រើន។
រោគសញ្ញាប្រព័ន្ធនៃ GPA អាចរួមមាន:
- ការដួលរលំនៃស្ពាន់ធ្មេញដោយសារតែច្រមុះដែលធ្លាយ (ត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជា "ខ្សែបម្រើច្រមុះ" ខូចទ្រង់ទ្រាយស្រដៀងទៅនឹងអ្វីដែលបានឃើញជាមួយនឹងការប្រើកូកាអ៊ីនរយៈពេលវែង)
- ការបាត់បង់ធ្មេញដោយសារតែការបំផ្លាញឆ្អឹង
- ការបាត់បង់សោតវិញ្ញាណដែល បណ្តាលមកពីការខូចខាតដល់ត្រចៀកខាងក្នុង
- ការអភិវឌ្ឍនៃការរីកលូតលាស់ granulomatous នៅផ្នែកខ្លះនៃភ្នែក
- ការផ្លាស់ប្តូរសម្លេងដោយសារតែចង្អៀតនៃបំពង់
- ឈាមក្នុងទឹកនោម ( hematuria )
- ការបាត់បង់មុខងារខួរក្បាលយ៉ាងឆាប់រហ័សដែលនាំទៅដល់ការ ខ្សោយតម្រងនោម
- ការក្អកដែលមានស្នាមប្រឡាក់បង្ហូរឈាមដោយសារតែការបង្កើតដំបៅប្រឡាក់និងបែហោងធ្មែញក្នុងសួត
- ជំងឺរលាកសន្លាក់ (ជាញឹកញាប់ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាជា ជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ )
- ការអភិវឌ្ឍនៃបំណះពណ៌ក្រហមឬពណ៌ស្វាយនៅលើស្បែក ( purpura )
- ឈឺចាប់, ឈឺពក, ឬរលាកដែលបណ្តាលមកពីការខូចខាតសរសៃប្រសាទ ( neuropathy )
វិធីសាស្រ្តនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ GPA ជាទូទៅត្រូវបានធ្វើឡើងបន្ទាប់ពីមានរោគសញ្ញាមិនទាក់ទងគ្នាជាច្រើនដែលមិនអាចពន្យល់បានក្នុងរយៈពេលយូរ។ ខណៈពេលដែលមានការធ្វើតេស្តឈាមដើម្បីរកមើលអត្តសញ្ញាណជាក់លាក់ដែលទាក់ទងទៅនឹងជំងឺវត្តមាន (ឬខ្វះ) នៃអង្គបដិបក្ខគឺមិនគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីបញ្ជាក់ (ឬបដិសេធ) ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទេ។
ផ្ទុយទៅវិញការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងដោយផ្អែកលើការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញាការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ការថតកាំរស្មី X និងលទ្ធផលនៃការពិនិត្យរាងកាយ។
ឧបករណ៍ផ្សេងទៀតអាចត្រូវបានគេត្រូវការដើម្បីគាំទ្រការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរួមទាំងការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃជាលិកាដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់។ ការ ធ្វើកោសល្យវិទ្យាសួត គឺជាកន្លែងល្អបំផុតដើម្បីចាប់ផ្តើមបើទោះបីជាគ្មានរោគសញ្ញាផ្លូវដង្ហើមក៏ដោយ។ ការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃបំពង់ផ្លូវដង្ហើមខាងលើផ្ទុយទៅវិញវាហាក់ដូចជាមិនសូវមានប្រយោជន៍ចាប់តាំងពី 50 ភាគរយនឹងមិនបង្ហាញសញ្ញានៃការខូចខាតក្រួសគ្រាប់ឬសំណល់ជាលិកាទេ។
ស្រដៀងគ្នានេះដែរការថតកាំរស្មី X ឬឆ្អឹង CT អាចបង្ហាញពីភាពមិនធម្មតានៃសួតចំពោះអ្នកដែលមានមុខងារសួតធម្មតា។
រួមគ្នាការរួមបញ្ចូលគ្នានៃការធ្វើតេស្តនិងរោគសញ្ញាអាចគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីទ្រទ្រង់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ GPA ។
ការព្យាបាលបច្ចុប្បន្ន
មុនឆ្នាំ 1970 គ្រាប់ធញ្ញជាតិ Granulomatosis របស់ Wegener ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាស្ទើរតែអាចស្លាប់នៅសកលលោកជាទូទៅដោយសារតែការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមឬ ជំងឺអ៊ុយមីញី (លក្ខខណ្ឌមួយដែលទាក់ទងនឹងកម្រិតខ្ពស់នៃផលិតផលកាកសំណល់ក្នុងឈាមខុសធម្មតា) ។
ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះការបញ្ចូលគ្នានៃថ្នាំ corticosteroid និង ថ្នាំបង្ក្រាបប្រព័ន្ធភាពស៊ាំខ្ពស់ បានបង្ហាញពីការស្តារប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលក្នុង 75% នៃករណី។
ដោយកាត់បន្ថយការរលាកជាមួយនឹង corticosteroids យ៉ាងសកម្មនិងបន្ថយការឆ្លើយតបដោយ ថ្នាំប្រឆាំង នឹងជំងឺមហារីកដូចជា ថ្នាំ cyclophosphamide មនុស្សជាច្រើនដែលមាន GPA អាចរស់នៅបានយូរនិងមានសុខភាពល្អហើយនៅតែអាចសម្រាករយៈពេល 20 ឆ្នាំឬច្រើនជាងនេះ។
ក្រោយការព្យាបាលដំបូង, កម្រិតថ្នាំ corticosteroid ត្រូវបានបន្ថយជាធម្មតានៅពេលដែលជំងឺនេះត្រូវបានគេយកទៅគ្រប់គ្រង។ ក្នុងករណីខ្លះឱសថប្រហែលជាត្រូវបញ្ឈប់ទាំងអស់។
ផ្ទុយមកវិញ Cyclophosphamide ត្រូវបានគេចេញវេជ្ជបញ្ជាជាធម្មតារយៈពេល 3 ទៅ 6 ខែហើយបន្ទាប់មកប្តូរទៅជាថ្នាំដទៃទៀតដែលមិនសូវមានជាតិពុល។ រយៈពេលនៃការព្យាបាលដោយការថែទាំអាចប្រែប្រួលប៉ុន្តែជាធម្មតាមានរយៈពេលមួយឆ្នាំឬពីរឆ្នាំមុនពេលការផ្លាស់ប្តូរកម្រិតត្រូវបានគេពិចារណា។
ចំពោះមនុស្សដែលមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរផ្សេងៗទៀតអាចត្រូវការអន្តរាគមន៍បន្ថែមទៀតដូចជា:
- ការព្យាបាលតាមសរសៃឈាមកម្រិតខ្ពស់
- ការផ្លាស់ប្តូរប្លាស្មា (ដែលជាកន្លែងដែលឈាមត្រូវបានបំបែកដើម្បីយកចេញ autoantibodies នេះ)
- ការប្តូរតម្រងនោម
ការព្យាករណ៍
ថ្វីបើមានអត្រានៃការកាត់បន្ថយខ្ពស់ក៏ដោយ, រហូតដល់ 50 ភាគរយនៃអ្នកជំងឺដែលបានព្យាបាលនឹងមានការថយចុះម្តងទៀត។ លើសពីនេះទៅទៀតអ្នកដែលមាន GPA មានហានិភ័យនៃផលវិបាករយៈពេលវែងរួមទាំងការខ្សោយតម្រងនោមរ៉ាំរ៉ៃការបាត់បង់ការស្តាប់និងថ្លង់។ វិធីល្អបំផុតដើម្បីចៀសវាងបញ្ហាទាំងនេះគឺដើម្បីកំណត់ពេលពិនិត្យជាប្រចាំជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតរបស់អ្នកក៏ដូចជាការធ្វើតេស្តឈាមនិងរូបភាពធម្មតា។
ជាមួយនឹងការគ្រប់គ្រងត្រឹមត្រូវនៃជំងឺ 80 ភាគរយនៃអ្នកជម្ងឺដែលទទួលបានជោគជ័យនឹងរស់នៅយ៉ាងហោចណាស់ 8 ឆ្នាំ។ ការព្យាបាលដោយ ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺថ្មីៗនិងឧបករណ៍ចម្លងប៉នីសុីលីនដែលហៅថា CellCept (mycophenolate mofetil) អាចធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវលទ្ធផលទាំងនោះក្នុងពេលប៉ុន្មានឆ្នាំខាងមុខនេះ។
> ប្រភព:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. និង Porter, S. "Wegener's granulomatosis: ការពិនិត្យឡើងវិញនៃលក្ខណៈពិសេសព្យាបាលនិងការធ្វើឱ្យទាន់សម័យក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល។ ឱសថឱសថផ្លូវដង្ហើម។ 2013; 42: 507-516 ។
> Fortin, P .; Tejani, A; Bassett, K .; និង Musini, V. "immunoglobulin ចាក់តាមសរសៃឈាមក្រៅពីការព្យាបាលស្តង់ដារសម្រាប់មេរោគ Granulomatosis របស់ Wegener" ។ Cochrane Data Syst Rev. 2013 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U. ; Kaira, S. et al ។ "" Mycophenolate Mofetil សម្រាប់ការបន្ថយនិងថែរក្សាការលាងសម្អាតបំពង់ Polyangiitis ដែលមានការពាក់ព័ន្ធនឹងតំរងនោមកម្រិតស្រាល - ការសាកល្បងសាកល្បងដោយបើកចំហរ "។ Clin J Am Soc Nephrol ។ 2010; 5 (3): 445-453 ។