ការប្តូរសរីរៈដើមដៃនិងជំងឺ Myelofibrosis ដំបូង

ការពិនិត្យឡើងវិញនៃការផ្លាស់ប្តូរក្រឡាដើមសម្រាប់ជំងឺ Myelofibrosis ដំបូង

ការជ្រើសរើសការព្យាបាលល្អបំផុតសម្រាប់ myelofibrosis បឋម អាចជាបញ្ហាប្រឈម។ ជារឿយៗមិនមានជម្រើសច្បាស់លាស់មួយទេ។ មានការព្យាបាលជាច្រើនសម្រាប់ myelofibrosis បឋមប៉ុន្តែមានតែការប្តូរកោសិកាដើមរបស់ hematopoietic (ត្រូវបានសំដៅដល់ការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នង) ផងដែរ។

ហេតុអ្វីបានជាអ្នករាល់គ្នាមិនទទួលការប្តូរសរីរាង្គ?

ការព្យាបាលមានភាពល្អប្រសើរដូច្នេះអ្នកអាចឆ្ងល់ពីមូលហេតុដែលមនុស្សគ្រប់រូបដែលមាន myelofibrosis ជាបឋមមិនទទួលការប្តូរសរីរាង្គ។

វាគឺអំពីតុល្យភាពនៃហានិភ័យនិងផលប្រយោជន៍។

ការព្យាបាលនៅក្នុង myelofibrosis បឋម ត្រូវបានជំរុញដោយប្រភេទគ្រោះថ្នាក់ដោយផ្អែកលើសញ្ញានិងរោគសញ្ញាដែលអ្នកកំពុងជួបប្រទះ។ ប្រសិនបើអ្នកមិនមានរោគសញ្ញាឬមានរោគសញ្ញាដែលមានគ្រោះថ្នាក់ទាបនោះការរស់រានមានជីវិតមធ្យមក្រោយពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺ 15,4 ឆ្នាំ។ ក្នុងករណីនេះភាពស្មុគស្មាញដែលមានសក្តានុពល (ការរលាកស្រួចស្រាវឬរ៉ាំរ៉ៃធៀបនឹងជំងឺឆ្លងនិងការស្លាប់) ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការប្តូរសរីរាង្គមានច្រើនជាងផលប្រយោជន៍នៃការព្យាបាល។ ការសិក្សាបានបង្ហាញថាការរស់រានមានជីវិតរយៈពេលប្រាំឆ្នាំចំពោះមនុស្សដែលមានហានិភ័យទាបឬជំងឺកម្រិតមធ្យមទី 1 គឺទាបជាងប្រសិនបើពួកគេបានធ្វើការផ្លាស់ប្តូរកោសិកាដើមនៃឈាម hematopoietic ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយនៅអាយុ 2 ឆ្នាំនិងមានហានិភ័យខ្ពស់, ការរស់រានមានជីវិតរយៈពេល 5 ឆ្នាំត្រូវបានធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងចំពោះអ្នកដែលទទួលការប្តូរសរីរាង្គបើធៀបទៅនឹងអ្នកដែលមិនមានជំងឺ។

ប្រសិនបើអ្នកមានកម្រិតមធ្យម myelofibrosis បឋម 2 ឬហានិភ័យខ្ពស់, ការប្តូរកោសិកាដើមឈាម (HSCT) គឺជាការព្យាបាលដែលពេញនិយមបំផុត។ ដោយសារតែមនុស្សវ័យចំណាស់បង្កើនហានិភ័យនៃផលវិបាកដែលទាក់ទងនឹងការប្តូរសរីរៈ (ជាទូទៅនៃ អនុសញ្ញាអំពើពុករលួយធៀបនឹងជំងឺឆ្កួតជ្រូក ), HSCT ត្រូវបានរក្សាទុកជាប្រវត្តិសាស្ត្រសម្រាប់មនុស្សដែលមានជំងឺ myelofibrosis ដំបូងក្រោមអាយុ 60 ឆ្នាំ។

ដោយសារអាយុកាលមធ្យមរបស់មនុស្សដែលមាន myelofibrosis នៅដំណាក់កាលដំបូងក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺ 67, នេះកំណត់ចំនួនយ៉ាងសំខាន់នៃចំនួនមនុស្សដែលមាន myelofibrosis ដំបូងដែលជាបេក្ខជនមានសក្តានុពលសម្រាប់ការព្យាបាលនេះ។ លើសពីនេះទៅទៀត ម្ចាស់ជំនួយ ដែលពេញចិត្ត សម្រាប់ HSCT គឺជាបងប្អូនដែលបានផ្គូរផ្គង។ បងប្អូនបង្កើតពេញមួយ (ម្តាយនិងឪពុកដូចគ្នាជាអ្នកទទួល) មានឱកាសមួយក្នុងចំណោមបួនក្នុងការលេងល្បែងមួយដែលបន្ថែមលើចំនួនមនុស្សដែលអាចទទួលការព្យាបាលនេះ។

Post-Transplant Prognosis

បច្ចុប្បន្ននេះមនុស្ស 40% ទៅ 60% ដែលមានជំងឺ myelofibrosis ដំបូងដែលឆ្លងកាត់ការប្តូរសរីរៈមានអាយុយ៉ាងហោចណាស់ 3 ទៅ 4 ឆ្នាំ។ មានភស្តុតាងមួយចំនួនដែលបង្ហាញថាការឆ្លងកាត់ការវះកាត់ (ការវះកាត់ស្ពែម) មុនការប្តូរសរីរាង្គត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងអត្រារស់រានមានជីវិតប្រសើរឡើងជាពិសេសចំពោះបុរសប៉ុន្តែមូលហេតុនៃការព្យាបាលនេះមិនត្រូវបានយល់ច្បាស់ទេ។ បន្ថែមលើនេះ, អ្នកដែលវិវត្តទៅជា myelofibrosis បន្ទាប់ពី polycythemia vera ឬ សារធាតុ thrombocythemia សំខាន់ ហាក់ដូចជាមានអត្រាការរស់រានមានជីវិតប្រសើរជាងក្រោយការប្តូរសរីរាង្គជាងអ្នកដែលមាន myelofibrosis បឋម។

នរណាមិនមានសិទ្ធិ?

អ្នកខ្លះដែលមានជំងឺគ្រោះថ្នាក់ខ្ពស់មិនត្រូវបានគេជ្រើសរើសសម្រាប់ HSCT ទេ។ នេះត្រូវបានកំណត់ជាចម្បងដោយភាពទំនងនៃការរស់រានមានជីវិតបន្ទាប់ពី HSCT ។

អ្វីដែលដូចជាអាត្មាធធំ (លើសពី 8 អ៊ីងខាងក្រោមទ្រុងឆ្អឹងខ្នង) និងការចាក់បញ្ចូលឈាមច្រើនជាង 20 មុនពេលប្តូរ (ជាពិសេសប្រសិនបើអ្នកទាំងពីរ) ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការរស់រានមានជីវិតទាបជាង 5 ឆ្នាំក្រោយពីការប្តូរសរីរាង្គ។

តើមានអ្វីប្រសិនបើអ្នកមិនមានសិទ្ធិទទួលបាន?

ដូច្នេះអ្វីដែលត្រូវបានណែនាំប្រសិនបើអ្នកមាន myelofibrosis បឋមដែលមានហានិភ័យខ្ពស់ប៉ុន្តែអ្នកមិនមានសិទ្ធិទទួលបាន HSCT ឬអ្នកមិនមានម្ចាស់ជំនួយ? ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាដូចជាការរីកធំនៃការក្រលៀន, ការអស់កម្លាំង, ការឈឺចាប់ឆ្អឹង, ការបែកញើសយប់, ល - Ruxolitinib អាចជាការព្យាបាលដែលសមហេតុផល។

ថ្នាំ Ruxolitinib ត្រូវបានបង្ហាញដើម្បីកាត់បន្ថយរោគសញ្ញាកាត់បន្ថយទំហំនៃការលូតលាស់និងធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវភាពស្លេកស្លាំងចំពោះអ្នកដែលមាន myelofibrosis បឋម។ ជម្រើសផ្សេងទៀតសម្រាប់ HSCT អាចចុះឈ្មោះចូលរៀននៅលើការសាកល្បងព្យាបាល។ នេះនឹងផ្តល់លទ្ធភាពឱ្យអ្នកទទួលបានថ្នាំដែលកំពុងត្រូវបានគេសិក្សាដូចជាការព្យាបាលសក្តានុពលសម្រាប់ជំងឺ myelofibosis បឋម។

វាមិនមែនជាការរៀនសូត្រដ៏ងាយស្រួលដែលអ្នកមិនមានសិទ្ធិទទួលបានការព្យាបាលនោះទេប៉ុន្តែត្រូវចងចាំថាត្រូវស្វែងរកជម្រើសទាំងអស់របស់អ្នក។

អនាគតនៃការប្តូរសរីរាង្គជាការព្យាបាល

ជាមួយនឹងការរីកចម្រើននៃការព្យាបាលលើការប្តូរសរីរៈដូចជាការប្រើថ្នាំដើម្បីព្យាបាលខួរឆ្អឹងមុនពេលប្តូរសរីរាង្គនិងថ្នាំដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីទប់ស្កាត់ជំងឺពុកឆ្អឹងធៀបនឹងជំងឺឆ្លង, ការប្តូរសរីរាង្គបន្ថែមត្រូវបានអនុវត្តចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 60 ឆ្នាំនិងជាមួយអ្នកផ្តល់ជំនួយដទៃទៀត (សាច់ញាតិមិនមែន អ្នកបរិច្ចាគមិនទាក់ទងគ្នាយ៉ាងពេញលេញឬត្រូវគ្នា) ។

មជ្ឈមណ្ឌលមួយចំនួននឹងផ្លាស់ប្តូរមនុស្សដែលមាន myelofibrosis រហូតដល់អាយុ 75 ឆ្នាំ។

សង្ឃឹមថាដោយមានការរីកចំរើនជាបន្តបន្ទាប់ HSCT នឹងមានដល់មនុស្សកាន់តែច្រើនដែលមានជំងឺ myelofibrosis ។ ដោយសារតែ myelofibrosis ដំបូងគឺជាស្ថានភាពដ៏កម្រវាត្រូវចំណាយពេលច្រើនឆ្នាំមុនពេលយើងយល់ច្បាស់ពីតួនាទីរបស់អ្នកផ្តល់ជំនួយជំនួសនៅក្នុង HSCT ចំពោះជំងឺនេះ។

_{ប្រភព:}

_{Ballen K. តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីគ្រប់គ្រងសំនួរប្តូរសរីរាង្គនៅក្នុង myelofibrosis ។ ទិនានុប្បវត្តិមហារីកឈាម 2012; 2: e59 ។}

_{Tefferi A. ការគ្រប់គ្រងនៃ myelofibrosis បឋម។ នៅក្នុង: UpToDate ក្រោយ TW (Ed) UpToDate, Waltham, MA ។ (បានចូលដំណើរការនៅថ្ងៃទី 29 ខែមិថុនាឆ្នាំ 2016 ។ )}