Myelofibrosis គឺជាស្ថានភាពមួយដែលស្នាមរបួស (fibrosis) បង្កើតបាននៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ ស្លាកស្នាមនេះធ្វើឱ្យមានការលំបាកសម្រាប់ខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកដើម្បីធ្វើឱ្យកោសិកាឈាមធម្មតា។
រោគសញ្ញា
Myelofibrosis អាចនឹងមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយវាអាចត្រូវបានកើនឡើងនៅលើការងារឈាមដែលជាទម្លាប់អនុវត្តដោយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក។ រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតពាក់ព័ន្ធនឹងការថយចុះកោសិកាឈាមក្រហម ( ភាពស្លេកស្លាំង ) និងប្លាកែត ( thrombocypenia ) ដូចជា:
- អស់កម្លាំងឬអស់កម្លាំង
- Pallor
- ចំណុចក្រហមនៅលើស្បែកដែលហៅថា petechiae
- ការកើនឡើងស្នាមជាំ
- ការហូរឈាមហួសប្រមាណ
- ទំហំចង្កៀងនិង / ឬថ្លើមរីកធំ - អ្នកអាចសម្គាល់ឃើញភាពពេញលេញនៅក្រោមឆ្អឹងជំនីរបស់អ្នក។
- ការឈឺចាប់ឆ្អឹង
- គ្រុនឬការឆ្លងញឹកញាប់
អ្នកណាប្រឈមនឹងហានិភ័យ
ជំងឺរលាកសន្លាក់ Myelofibrosis ជាទូទៅកើតលើមនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 50 ឆ្នាំ។ វាអាចកើតឡើងចំពោះកុមារប៉ុន្តែវាកម្រកើតមានណាស់។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ polycythemia vera ឬសារធាតុ thrombocythemia សំខាន់អាចបន្តធ្វើឱ្យ myelofibrosis រីកធំ។
ហេតុអ្វីបានជាអ្នកធំឡើង?
ប្រូឡាយ គឺជាអវយវៈ hematopoietic មានន័យថាវាមានសក្តានុពលក្នុងការធ្វើឱ្យកោសិកាឈាម។ នៅក្នុង myelofibrosis ដែលជាកន្លែងដែលខួរឆ្អឹងមានការលំបាកក្នុងការធ្វើឱ្យកោសិកាឈាម spleen ពង្រីកដើម្បីព្យាយាមកែលម្អផលិតកម្ម។
មូលហេតុ
ជំងឺ Myelofibrosis ដំបូងគឺជាទម្រង់ដ៏កម្រមួយនៃជំងឺមហារីកឈាម (ជាផ្នែកមួយនៃជំងឺរលាំងក្បាលដែលមិនមានជំងឺរ៉ាំរ៉ៃរ៉ាំរ៉ៃ) ។ នេះបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ នៅពេលនេះយើងមិនប្រាកដថាអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរនោះទេ។
Myelofibrosis អាចបណ្តាលមកពីលក្ខខណ្ឌដទៃទៀតនិងត្រូវបានគេហៅថា myelofibrosis ទីពីរ។
ទាំងនេះរួមបញ្ចូលទាំង:
- មហារីកឈាមផ្សេងទៀតជាពិសេសមេរោគមហារីកមេក្យាភិចមេតីស្យូទីស (ប្រភេទ ជម្ងឺមហារីកឈាមខួរក្បាលស្រួចស្រាវ ) ឬជម្ងឺ myelodysplastic syndrome
- ជំងឺមហារីកទៅនឹងឆ្អឹង
- ជំងឺស្វ័យប្រវត្ដិដូចជាជម្ងឺគ្រុនឈាម, ក្រពេញប្រូស្តូដា
- ជំងឺលើសឈាមពោះវៀន: នៅក្នុងស្ថានភាពនេះសម្ពាធឈាមកើនឡើងនៅក្នុងសរសៃឈាមនៅក្នុងសួត។
- Hyperparathyroidism បានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងកង្វះវីតាមីន D
- ជម្ងឺផ្លេវប្រផេះ
- ការរលាកឆ្អឹងខ្នង: នេះគឺជាជំងឺនៃការរំលាយអាហាររ៉ែនិងឆ្អឹងដែលកើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺក្រលៀនរ៉ាំរ៉ៃ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
ដំបូងបរិមាណឈាមថយចុះត្រូវបានកំណត់លើ ចំនួនឈាមពេញលេញ ។ ជាទូទៅមានភាពស្លេកស្លាំងនិង / ឬជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ ការខូចខាតកោសិកាឈាមអាចត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណនៅលើការលាងឈាមខាងក្រៅដែលជាការអូសទាញដោយមីក្រូទស្សន៍នៃការធ្លាក់ឈាម។ កោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានពិពណ៌នាជាទូទៅថាមើលទៅដូចជាអញ្ចាញធ្មេញ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យចុងក្រោយតម្រូវឱ្យមានការច្រឹបយកសាច់ខួរឆ្អឹងដែលជាវិធីមួយដែលបំណែកតូចមួយនៃខួរឆ្អឹងត្រូវបានយកចេញ។ ជាមួយនឹងស្នាមប្រឡាក់ពិសេសសរសៃសក់ដែលមាននៅក្នុងសរសៃខួរឆ្អឹងអាចត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណ។
ក្នុងកំឡុងពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងព្យាយាមកំណត់នូវអ្វីដែលធ្វើអោយ myelofibrosis ។ រួមបញ្ចូលក្នុងការងារនេះនឹងត្រូវបានធ្វើតេស្តហ្សែនសំរាប់ការផ្លាស់ប្តូរជាក់លាក់ដែលហៅថា JAK2, MPL និង CALR ។
ការព្យាបាល
ការព្យាបាលអាស្រ័យលើមូលហេតុចម្បង។ ការព្យាបាលនៃជំងឺ myelofibrosis បឋមត្រូវបានកំណត់ដោយហានិភ័យនៃការរីករាលដាលនៃជំងឺនិងការរស់រានមានជីវិត។
- ការសង្ក្រត: ប្រសិនបើអ្នកមិនមានរោគសញ្ញាសំខាន់ៗការរង់ចាំដោយរង់ចាំអាចជាជំរើសដ៏ល្អបំផុតនៃការព្យាបាល។
- ការចាក់បញ្ចូលឈាម: ភាពស្លេកស្លាំងនិងកំណកឈាមដែលឃើញនៅក្នុង myelofibrosis អាចធ្ងន់ធ្ងរនិងអាចតម្រូវឱ្យមានការបញ្ចូលឈាមញឹកញាប់។ ប្រេកង់នៃការបញ្ចូលឈាមអាចកំណត់ថាតើត្រូវការការព្យាបាលខ្លាំងឬយ៉ាងណា។
- ការប្តូរខួរឆ្អឹង (ការផ្លាស់ប្តូរកោសិកាដើម): ការសម្រេចចិត្តដើម្បីប្តូរសរីរាង្គត្រូវតែថ្លឹងថ្លែងដោយប្រុងប្រយ័ត្នដោយមើលទាំងហានិភ័យនិងអត្ថប្រយោជន៍។
- ថ្នាំ Ruxolitinib: ថ្នាំនេះអាចរារាំងថ្នាំ JAK2 អាចត្រូវបានប្រើចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន JAK2 ដែលមានរោគសញ្ញាសំខាន់ៗនិងមិនមានសិទ្ធិទទួលការប្តូរខួរឆ្អឹង។
- Splitectomy : ប្រសិនបើស្បូនមិនថយចុះពីការព្យាបាលទេវាអាចត្រូវបានវះកាត់។
- Hydroxyurea: Hydroxyurea គឺជាថ្នាំព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំគីមីដែលអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីកាត់បន្ថយទំហំនៃ spleen និងរោគសញ្ញាផ្សេងៗទៀត។
- ឱសថដទៃទៀតដូចជាអ័រដ្រូសែននិងថេឡេឌីដូមីត
- ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីកាត់បន្ថយទំហំនៃប្រូឡាន
ការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺ myelofibrosis បន្ទាប់បន្សំត្រូវបានគេសំដៅទៅលើមូលហេតុ។ ដូច្នេះប្រសិនបើ myelofibrosis ត្រូវបានបង្កឡើងដោយជំងឺមហារីកដូចជាជំងឺមហារីកឈាមកូនស្រួចស្រាល (AML) វាត្រូវបានព្យាបាលដោយការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំគីមី។ ប្រសិនបើ myelofibrosis គឺបន្ទាប់ពីជំងឺអូតូអ៊ុយមីន, ការព្យាបាលនៃជំងឺនោះអាចធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវចំនួនឈាម។
អ្វីក៏ដោយការព្យាបាលក្រុមគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងដើរអ្នកតាមជំហានទាំងអស់ដែលអ្នកត្រូវការដើម្បីគ្រប់គ្រងសុខភាពរបស់អ្នក។ កុំស្ទាក់ស្ទើរក្នុងការចែករំលែកគំនិតយោបល់និងអារម្មណ៍របស់អ្នកជាមួយពួកគេ។