Myelofibrosis ដំបូង (PMF) គឺជាផ្នែកមួយនៃជំងឺឈាមជាច្រើនដែលត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺ neoplasms myeloproliferative ។ Neoplasm ត្រូវបានកំណត់ថាជាលិកាលូតលាស់មិនប្រក្រតីដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននិងអាចត្រូវបានគេចាត់ថ្នាក់ថាជាប្រូតេអ៊ីន (malignant), មុនស្លាសឬសាហាវ។ ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរជាទូទៅមានរោគសញ្ញាតែដំបូងបង្អស់អាចបណ្តាលឱ្យមានជំងឺមហារីក។
ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង PMF បានធ្វើឱ្យមានជំងឺ fibrosis (ស្នាមរបួស) នៃខួរឆ្អឹង។ ស្លាកស្នាមនេះនៅក្នុងខួរឆ្អឹងប៉ះពាល់ដល់ការអភិវឌ្ឍកោសិកាឈាមធម្មតា។ ជំងឺខ្វះឈាមគឺជាការរកឃើញមន្ទីរពិសោធទូទៅបំផុត។ Leukocytosis (ការកើនឡើងនៅកោសិកាឈាមស) និងកំណកឈាម (thrombocytosis) គឺជាជំងឺធម្មតាប៉ុន្តែនៅពេលដែលវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាម (thrombocytopenia) អាចនឹងកើតមាន។ Splenomegaly (ការរីកលូតលាស់នៅក្នុងលំពែង) រីកចម្រើននៅពេលដែលអៀលបានក្លាយជាកន្លែងទីពីរនៃការផលិតកោសិកាឈាម។
តើមនុស្សគ្រប់គ្នាត្រូវការការព្យាបាលទេ?
ខណៈពេលដែលជំហានធម្មតាដំបូងរបស់អ្នកអាចស្វែងរកជម្រើសព្យាបាលដែលមានសក្តានុពលសូមចាំថាមិនមែនមនុស្សទាំងអស់ដែលមាន PMF ត្រូវការការព្យាបាលនោះទេ។ ការព្យាបាល PMF ត្រូវបានកំណត់ដោយហានិភ័យនៃការរីករាលដាលនៃជំងឺនិងការរស់រានមានជីវិត។
ប្រព័ន្ធមួយហៅថាប្រព័ន្ធ Dynamic International Scoring System (DIPSS) Plus បានប្រើប្រាស់ព័ត៌មានអំពីមនុស្សដូចជាអាយុ, រាប់កោសិកាឈាមស, ហ៊ីមូហ្គោប៊ុន, ចរាចរកោសិកាផ្ទុះ, វត្តមានរោគសញ្ញា, ពន្ធុវិទ្យា, ចំនួនផ្លាកែតនិងការបញ្ចូលឈាមត្រូវការគណនាពិន្ទុ។
ការប្រើប្រាស់ប្រព័ន្ធនេះមនុស្សដែលមាន PMF អាចបែងចែកទៅជាបួនប្រភេទដែលអាចទស្សន៍ទាយបានពោលគឺហានិភ័យទាប, ហានិភ័យកម្រិតមធ្យម 1, ហានិភ័យកម្រិតមធ្យម 2 និងហានិភ័យខ្ពស់។ ការរស់រានរបស់អ្នកជម្ងឺមធ្យមមានចាប់ពីជាង 1 ឆ្នាំចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានហានិភ័យខ្ពស់ដល់អាយុ 15 ឆ្នាំចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានហានិភ័យទាប។ PMF ចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុក្រោម 60 ឆ្នាំត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការទស្សន៍ទាយនិងការរស់រានមានជីវិតជាមធ្យមពីជិត 2 ឆ្នាំទៅ 20 ឆ្នាំ។
គ្រូពេទ្យរោគសញ្ញាប្រើពិន្ទុ DIPPS បូករួមជាមួយការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនរបស់មនុស្សដើម្បីកំណត់ផែនការព្យាបាល។ អ្នកដែលមានជំងឺដែលមានហានិភ័យទាបដែលមិនមានរោគសញ្ញាមិនត្រូវបានព្យាបាលទេប៉ុន្តែត្រូវបានពិនិត្យយ៉ាងដិតដល់ចំពោះរោគសញ្ញានិងភាពស្លកសាំងនិង / ឬជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ ប្រសិនបើមនុស្សម្នាក់មានរោគសញ្ញា (ក្តៅខ្លួន, សម្រកទម្ងន់, ញើសលើសលប់ឬការរីកធំនៃចីម) ឬការបញ្ចូលឈាម, ការព្យាបាលគួរតែត្រូវបានចាប់ផ្តើម។ ការបញ្ចូលឈាមកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានផ្តល់ជាទូទៅនៅពេលដែលអេម៉ូក្លូប៊ីនមានតិចជាង 8 ក្រាមក្នុងមួយដូល្លី។ ដោយសារតែការបញ្ចូលឈាមកោសិកាឈាមក្រហមម្តងហើយម្តងទៀតនាំឱ្យមានជាតិដែកលើសទម្ងន់ជាធម្មតាការព្យាបាលផ្សេងទៀតត្រូវបានគេប៉ុនប៉ង។
ការព្យាបាលរោគសញ្ញា
- Splenomegaly: ប្រសិនបើក្រលៀនត្រូវបានពង្រីកធំនិងបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហា (ដូចជាមិនស្រួល, infarcts splenic ច្រើនបង្កើនការបញ្ចូលឈាម) ថ្នាំ hydroxyurea ថ្នាំផ្ទាល់មាត់អាចត្រូវបានប្រើ។ ជាមួយនឹងការព្យាបាលនេះប្រហែល 40% នៃមនុស្សដែលមាន PMF មានការថយចុះ 50% នៃទំហំចូលដែលមានរយៈពេលប្រហែលមួយឆ្នាំ។ ប្រសិនបើស្បូនមិនឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ hydroxyurea, ការវះកាត់ អាចត្រូវបានទាមទារ។
- ភាពស្លេកស្លាំង: ភាពស្លកសាំងនៅក្នុង PMF អាចត្រូវបានព្យាបាលដោយថ្នាំផ្សេងៗដូចជា fluoxymesterone, prednisone ឬ danazol ។ Fluoxymesterone និង danazol ត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាអរម៉ូននិងអរម៉ូន (អរម៉ូនស្តេរ៉ូអ៊ីត) ដែលហាក់ដូចជាជួយជំរុញការផលិតខួរឆ្អឹង។ គុណវិបត្តិមួយក្នុងចំណោមគុណវិបត្តិសំខាន់ៗនៃថ្នាំទាំងនេះគឺថាវាទាក់ទងទៅនឹងអ័រម៉ូនបុរសហើយអាចបណ្តាលឱ្យមានការលូតលាស់នៃសក់រាងកាយសម្លេងជ្រៅឬការកើនឡើងនៃសាច់ដុំ។ ថ្នាំ Thalidomide ឬ Lenalidomide (ទម្រង់នៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមី) រួមជាមួយថ្នាំ prednisone ក៏អាចត្រូវបានប្រើផងដែរ។
ហានិភ័យខ្ពស់ឬកម្រិតមធ្យម
អ្នកដែលមានជម្ងឺដែលមានកម្រិតមធ្យមនិងខ្ពស់អាចត្រូវការការព្យាបាលជំនួស។ វាជាការពិបាកក្នុងការស្តាប់ថាជំងឺរបស់អ្នកគឺមានចំណេះដឹងខ្ពស់អំពីជម្រើសនៃការព្យាបាលអាចជួយសម្រាលនូវការភ័យខ្លាចនិងការភ័យខ្លាចខ្លះដែលអ្នកអាចមាន។
- ការប្តូរកោសិកាដើមស្វាយ (HSCT ឬការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នង) : នេះគឺជាការព្យាបាលតែមួយគត់សម្រាប់ PMF ប៉ុន្តែវាមានហានិភ័យខ្ពស់។ ការប្តូរសរីរៈគួរតែកើតមានឡើងក្នុងពេលឆាប់ៗក្រោយពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមុននឹងការវិវត្តនៃផលវិបាកដទៃទៀតដើម្បីកាត់បន្ថយផលវិបាក។ តាមប្រវត្តិសាស្ត្រការប្តូរសរីរាង្គត្រូវបានកំណត់ចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុក្រោម 60 ឆ្នាំដែលបាន ផ្គូផ្គងជាមួយអ្នកបរិច្ចាគសាច់ញាតិ (MSD) ។ ថ្មីៗនេះការប្តូរសរីរាង្គត្រូវបានអនុវត្តដោយអ្នកបរិច្ចាគដែលមិនទាក់ទងគ្នាឬខុសគ្នា។
- Ruxolitinib: អ្នកដែលមាន PMF និងរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរដែលមិនមានបេក្ខជនសម្រាប់ HSCT អាចប្រើ Ruxolitinib ។ ថ្នាំ Ruxolitinib គឺជាថ្នាំដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាថ្នាំពុកឆ្អឹងគីណាហ្សេហ្ស៊ីជាពិសេសគឺថ្នាំ JAK2 inhibitor ។ JAK2 គឺជាការផ្លាស់ប្តូរជាទូទៅនៅក្នុង PMF ប៉ុន្តែក៏អាចត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងក្រពេញពោះវៀនធំដទៃទៀតដូចជាជំងឺ polycythemia vera និងសារធាតុ thrombocythemia សំខាន់។ ការព្យាបាលដោយ ruxolitinib អាចបន្ថយទំហំនៃការលូតលាស់បន្ថយរោគសញ្ញា (ដូចជាអស់កម្លាំងឈឺឆ្អឹង) និងកាត់បន្ថយភាពស្លេកស្លាំង។ ទោះបីជាថ្នាំនេះផ្តោតទៅលើការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន JAK2 ក៏ដោយអ្នកជំងឺដែលមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដទៃទៀតក៏អាចឆ្លើយតបបានដែរ។
ប្រភព:
Teferri ។ ការវិវត្តនៃជំងឺ Myelofibrosis ដំបូងនិងការគ្រប់គ្រង Myelofibrosis ដំបូង។ នៅក្នុង: UpToDate, ភ្នំពេញប៉ុស្តិ៍, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016 ។