Polycythemia vera គឺជាជំងឺមួយដែលខួរឆ្អឹងធ្វើឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមច្រើនពេកកោសិកាឈាមសនិងប្លាកែតដែលអាចនាំអោយមានការកើនឡើងនៃការកកឈាម។
ការមានកោសិកាឈាមក្រហមច្រើនពេកគឺជាសញ្ញាណគ្លីនិកលេចធ្លោបំផុតនៃពហុស្បូន។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនសម្រាប់ JAK2 ដែលជាប្រូតេអ៊ីនដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការបង្ហាញសញ្ញានៅក្នុងកោសិកាត្រូវបានរកឃើញចំពោះមនុស្សជាច្រើនដែលមានបញ្ហានេះ។
តើនរណានឹងទទួលបាន Polycythemia Vera?
Polycythemia vera អាចកើតមាននៅគ្រប់អាយុទាំងអស់ប៉ុន្តែជារឿយៗកើតឡើងនៅពេលក្រោយក្នុងជីវិត។ ប្រសិនបើអ្នកក្រលេកមើលទៅអាយុរបស់មនុស្សទាំងអស់ដែលមានជម្ងឺនេះអាយុកណ្តាលដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានអាយុ 60 ឆ្នាំហើយវាមិនត្រូវបានគេឃើញញឹកញាប់ចំពោះអ្នកដែលមានអាយុក្រោម 40 ឆ្នាំនោះទេ។ អត្រានៃការកើតជម្ងឺ Polycythemia vera ខ្ពស់ជាងបុរស។ និងខ្ពស់បំផុតសម្រាប់បុរសដែលមានអាយុពី 70 ទៅ 79 ឆ្នាំ។
តើមានមនុស្សប៉ុន្មាននាក់ដែលរងផលប៉ះពាល់?
វាពិបាកក្នុងការប្រាប់ឱ្យប្រាកដពីព្រោះមនុស្សម្នាក់អាចមានស្ថានភាពនេះអស់រយៈពេលជាយូរមកហើយហើយមិនដឹងពីវាប៉ុន្តែការប៉ាន់ប្រមាណគឺប្រហែលមួយឬពីរនាក់ក្នុងចំណោមមនុស្ស 100.000 នាក់។
យោងតាមសាជីវកម្ម Incyte ក្រុមហ៊ុនជីវឱសថសាស្ត្រ Wilmington, Delaware ដែលមានឯកទេសខាងជំងឺមហារីកបាននិយាយថាមានមនុស្សប្រមាណ 25.000 នាក់នៅសហរដ្ឋអាមេរិកដែលរស់នៅជាមួយពហុសាច់ដុំនិងត្រូវបានគេចាត់ទុកថាមិនអាចគ្រប់គ្រងបានដោយសារតែពួកគេមានភាពធន់ទ្រាំឬមិនអត់ធ្មត់ចំពោះការព្យាបាលដោយប្រើឱសថ hydroxyurea ។
Incyte ជាដៃគូជាមួយមជ្ឈមណ្ឌលវេជ្ជសាស្រ្តសហគមន៍និងសហគមន៍ប្រហែល 200 កន្លែងដើម្បីធ្វើការសិក្សានៅសហរដ្ឋអាមេរិចដែលមានឈ្មោះថា REVEAL ដែលថ្មីៗនេះបានចាប់ផ្តើមចុះឈ្មោះអ្នកជម្ងឺនិងត្រូវបានគេរំពឹងថានឹងមានអ្នកជំងឺ 2.000 នាក់ស្ថិតក្រោមការត្រួតពិនិត្យពីគ្រូពេទ្យសម្រាប់ការគ្រប់គ្រងជំងឺនេះឱ្យបានយូរ។ នៃរយៈពេល 3 ឆ្នាំ។
តើវាជាជម្ងឺមហារីកឬជំងឺ?
Polycythemia vera មានលក្ខណៈស្រដៀងនឹងជម្ងឺមហារីកដោយសារវាជាប់ពាក់ព័ន្ធនឹងការបែងចែកនៃកោសិកាមិនទាន់គ្រប់លក្ខណ៍ហើយវាមិនអាចព្យាបាលបានទេ។ ដោយដឹងរឿងនេះការដឹងថាអ្នកឬមនុស្សជាទីស្រលាញ់មានជំងឺនេះអាចជាភាពតានតឹង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយចូរដឹងថាស្ថានភាពនេះអាចគ្រប់គ្រងប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាពក្នុងរយៈពេលយូរ។
វិទ្យាស្ថានជាតិជំងឺមហារីកកំណត់ Polycythemia vera ដូចខាងក្រោម: "ជំងឺដែលមានកោសិកាឈាមក្រហមច្រើនពេកនៅក្នុងខួរឆ្អឹងនិងឈាមដែលបណ្តាលឱ្យឈាមហាប់។ ចំនួនកោសិកាឈាមសនិងប្លាកែតក៏អាចកើនឡើងផងដែរ។ កោសិកាឈាមបន្ថែមអាចប្រមូលនៅក្នុងអញ្ចាញនិងធ្វើឱ្យវារីកធំ។ វាក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានការហូរឈាមនិងបង្កើតកំណកឈាមក្នុងសសៃឈាមផងដែរ។
យោងទៅតាម Leukemia & Lymphoma Society, អ្នកដែលមានជំងឺពុកឆ្អឹងហៃមានហានិភ័យខ្ពស់ជាងមនុស្សទូទៅក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាមដែលជាលទ្ធផលនៃជំងឺនិង / ឬការព្យាបាលដោយថ្នាំមួយចំនួន។ បើទោះជានេះជាជម្ងឺរ៉ាំរ៉ៃដែលមិនអាចព្យាបាលបានក៏ដោយចូរចងចាំថាវាអាចត្រូវបានគ្រប់គ្រងយ៉ាងមានប្រសិទ្ធភាពយូរអង្វែងហើយវាមិនជាទូទៅធ្វើឱ្យអាយុខ្លីពេកទេ។ លើសពីនេះទៀតភាពស្មុគស្មាញអាចត្រូវបានព្យាបាលនិងត្រូវបានរារាំងដោយការត្រួតពិនិត្យសុខភាព។
តើវាមានវឌ្ឍនភាពដែរឬទេ?
បាទ, ប៉ុន្តែព័ត៌មានលម្អិតអំពីហានិភ័យនៃការវិវត្តនេះនៅតែត្រូវបានស្រាវជ្រាវ។ ទោះបីជាមនុស្សជាច្រើនមិនមានរោគសញ្ញាអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំក៏ដោយក៏ Polycythemia vera អាចនាំអោយមានរោគសញ្ញានិងសញ្ញាមួយចំនួនដែលរួមមានការអស់កម្លាំងរមាស់ញើសយប់ការឈឺចុកចាប់ឆ្អឹងនិង គ្រុនក្តៅ។ ប្រហែល 30% ទៅ 40% នៃអ្នកដែលមានពោះវៀន polycythemia vera មានការរីកធំធាត់។ នៅក្នុងបុគ្គលមួយចំនួនវាអាចនាំអោយមានរោគសញ្ញាអន់ខ្សោយនិងផលវិបាកនៃសរសៃឈាមបេះដូង។ បន្ទុកនៃជំងឺនេះនៅតែត្រូវបានស្រាវជ្រាវយ៉ាងសកម្ម។
តើវាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដូចម្តេច?
ការធ្វើតេស្តដែលហៅថាការប្រមូលផ្តុំ hematocrit ត្រូវបានគេប្រើដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យពពួក Polycythemia vera និងដើម្បីវាស់ការឆ្លើយតបរបស់មនុស្សចំពោះការព្យាបាល។
Hematocrit គឺជាសមាមាត្រនៃកោសិកាឈាមក្រហមនៅក្នុងបរិមាណនៃឈាមហើយវាត្រូវបានគេផ្តល់ជាភាគរយឬការកើនឡើងនៃការប្រមូលផ្តុំ hemoglobin នៅក្នុងឈាម។
ចំពោះមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អ, កំហាប់អ៊ីម៉ាតូរីតមានចាប់ពី 36 ទៅ 46 ភាគរយចំពោះស្ត្រីនិង 42 ទៅ 52 ភាគរយចំពោះបុរស។ ព័ត៌មានផ្សេងទៀតដែលអាចត្រូវបានប្រមូលពីការធ្វើតេស្តឈាមក៏ជួយផងដែរក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដែលរួមមានវត្តមាននៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន - ហ្សែនហ្សែន (JAK2 mutation) នៅក្នុងកោសិកាឈាម។ ទោះបីជាវាមិនចាំបាច់ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យក៏ដោយក៏មនុស្សមួយចំនួនក៏អាចមាន ការវិភាគខួរឆ្អឹងខ្នង ជាផ្នែកមួយនៃការធ្វើការងារនិងការវាយតម្លៃផងដែរ។
តើវាត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?
នេះបើយោងតាម Leukemia & Lymphoma សង្គម phlebotomy ឬការដកយកចេញនៃឈាមពីសរសៃឈាមគឺជាចំណុចចាប់ផ្តើមធម្មតានៃការព្យាបាលសម្រាប់អ្នកជំងឺភាគច្រើន។ នេះអាចកាត់បន្ថយការប្រមូលផ្តុំ hematocrit ដែលជាទូទៅធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវរោគសញ្ញាមួយចំនួនដូចជាឈឺក្បាលត្រចៀកនិងវិលមុខ។
ការព្យាបាលដោយឱសថអាចមានភ្នាក់ងារដែលអាចកាត់បន្ថយកោសិកាក្រហមឬប្រហាក់ប្រហែលប្រូតេអ៊ីនដែលត្រូវបានគេហៅថាភ្នាក់ងារអាឡែនហ្សីន។ ភ្នាក់ងារដែលមានប្រសិទ្ធភាពច្រើនបំផុតសម្រាប់ភ្នាក់ងារ polycythemia vera គឺ hydroxyurea ដែលត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដោយមាត់។ ផលរំខានទូទៅរួមមានក្អកឬស្អកក្តៅឬគ្រុនក្តៅឈឺខ្នងឬឆ្អឹងខ្នងនិងឈឺចាប់ឬពិបាកនោម។
អំពីជ្វាហ្វ៊ីសម្រាប់ពហុខូចខឹមហៃវីរ៉ា
Ruxolitinib (Jakafi) គឺជាថ្នាំដែលមានវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ព្យាបាលអ្នកដែលមានជំងឺ polycythemia vera ដែលបានប្រើថ្នាំ hydroxyurea រួចហើយហើយវាមិនដំណើរការល្អគ្រប់គ្រាន់ទេឬពួកគេមិនអាចអត់ធ្មត់បាន។ ថ្នាំជេអេហ្វហ្វីត្រូវបានគេប្រើផងដែរដើម្បីព្យាបាលប្រភេទមួយចំនួននៃ myelofibrosis - ស្លាកស្នាមនៃខួរឆ្អឹង។
យោងតាម FDA បានឱ្យដឹងថាថ្នាំជេអេហ្វហ្វីធ្វើការដោយការទប់ស្កាត់អង់ស៊ីមដែលហៅថា Janus Associated Kinase (JAK) 1 និង 2 ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការធ្វើនិយ័តកម្មឈាមនិងមុខងាររាគ។ ការអនុម័តរបស់ថ្នាំដើម្បីព្យាបាលពហុខូនីហៃវ៉ារ៉េនឹងជួយបន្ថយការលេចឡើងនៃ spleen splenomegaly និងតម្រូវការសម្រាប់ជំងឺ phlebotomy ដែលជាវិធីមួយដើម្បីដកឈាមលើសពីខ្លួនប្រាណ។
ផលរំខានទូទៅបំផុតដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការប្រើថ្នាំហ្ស៊កហ្វហ្វីនៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ polycythemia vera ក្នុងការធ្វើតេស្តគ្លីនិកមានលក្ខណៈគ្រប់គ្រាន់គឺមានចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមទាប (ខ្វះឈាម) និងកង្វះឈាមកកតិចតួច (thrombocytopenia) ។ ផលរំខានទូទៅបំផុតដែលមិនមែនទាក់ទងនឹងឈាមគឺការវិលមុខ, ការទល់លាមកនិងជំងឺរើម។