Jakafi តំណាងឱ្យគំរូនៃភាពជឿនលឿនផ្នែកឱសថសាស្ត្រ។
យើងរស់នៅក្នុងគ្រាដ៏អស្ចារ្យដែលយើងមិនត្រឹមតែយល់ពីយន្តការនៃជំងឺប៉ុណ្ណោះទេតែថែមទាំងវិធីកំណត់គោលដៅទាំងនេះជាមួយនឹងថ្នាំដែលទើបតែរកឃើញ។ ឧទាហរណ៍ថ្នាំ Jakafi (ruxolitinib) បានក្លាយទៅជាថ្នាំដែលត្រូវបានអនុម័តដោយថ្នាំ FDA ដំបូងគេដើម្បីព្យាបាល ពហុសរសៃឈាមវ៉ែន ហើយវាមានប្រសិទ្ធភាពជួយបង្ការអង់ស៊ីម Janus Associated Kinase 1 (JAK-1) និង Janus Associated Kinase 2 (JAK-2) ។
រួមជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរកោសិកាដទៃទៀតអង់ហ្ស៊ីមទាំងនេះនឹងក្លាយទៅជាមនុស្សដែលមានជំងឺ polycythemia vera ។
តើ Polycythemia Vera គឺជាអ្វី?
Polycythemia vera គឺជាជំងឺឈាមមិនប្រក្រតី។ វាជាជម្ងឺឆ្លងដែលតែងតែបង្ហាញនៅពេលក្រោយ (មនុស្សក្នុងអាយុ 60 ឆ្នាំ) ហើយនៅទីបំផុតបណ្តាលឱ្យមានដុំឈាមក្បាល (គិតពីជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល) ក្នុងមួយភាគបីនៃមនុស្សទាំងអស់ដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់។ ដូចដែលយើងទាំងអស់គ្នាដឹងហើយថាជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលអាចមានគ្រោះថ្នាក់ដល់ស្លាប់ដូច្នេះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរបស់វីរុស PV មានលក្ខណៈធ្ងន់ធ្ងរ។
រឿងរ៉ាវអំពីរបៀបដែល PV ចាប់ផ្តើមនៅខួរឆ្អឹង។ ខួរឆ្អឹងរបស់យើងគឺជាការទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការធ្វើឱ្យកោសិកាឈាមរបស់យើង។ ប្រភេទកោសិកាឈាមខុស ៗ គ្នានៅក្នុងរាងកាយយើងមានតួនាទីខុសៗគ្នា។ កោសិកាឈាមក្រហមផ្តល់នូវអុកស៊ីសែនទៅជាលិកានិងសរីរាង្គរបស់យើងកោសិកាឈាមសជួយប្រឆាំងនឹងការឆ្លងនិងផ្លេីផ្លេមបញ្ឈប់ការហូរឈាម។ ចំពោះអ្នកដែលមានវីតាមីន PV មានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងកោសិកា hematopoietic ពហុតទល់នឹងការផលិតកោសិកាឈាមក្រហមកោសិកាឈាមសនិងប្លាកែត។ ម៉្យាងទៀតនៅក្នុងវីរ៉ុសកោសិកាបុព្វបុរសដែលខុសគ្នាទៅនឹងកោសិកាឈាមក្រហមកោសិកាឈាមសនិងផ្លាកែតត្រូវបានគេបោះចោលក្នុងល្បឿនហួសប្រមាណ។
អ្វីដែលច្រើនពេកគឺមិនល្អហើយក្នុងករណី PV កោសិកាឈាមច្រើនពេកអាចធ្វើអោយសរសៃឈាមរបស់យើងបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាគ្លីនិកគ្រប់ប្រភេទដូចខាងក្រោម:
- ឈឺក្បាល
- ភាពទន់ខ្សោយ
- ជំងឺរលាកខ្នែងពោះវៀន (រមាស់ដែលបុរាណបង្ហាញបន្ទាប់ពីងូតទឹកក្តៅឬងូតទឹក)
- វិលមុខ
- ញើស
- ដុំឈាមកកអាចធ្វើឱ្យស្ទះសរសៃឈាមអារទែនិងបណ្តាលអោយមានជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល, ការគាំងបេះដូងនិងការស្ទះសរសៃឈាមសួតឬសរសៃឈាមវ៉ែនដូចជាសរសៃវិញ៉ូនដែលនាំឱ្យថ្លើមធ្វើឱ្យខូចថ្លើម។
- ការហូរឈាម (កោសិកាឈាមច្រើនពេកដែលភាគច្រើនជាក្រពេញដែលមានជម្ងឺអាចបណ្តាលអោយហូរឈាម)
- splenomegaly (ស្បូនដែលតម្រងកោសិកាឈាមក្រហមដែលហើមឡើងហើមដោយសារតែការបង្កើនចំនួនកោសិកាឈាមក្នុង PV ។ )
- erythromelalgia (ការឈឺចាប់និងភាពកក់ក្តៅក្នុងតួលេខត្រូវបានបង្កឡើងដោយជេប្លែនជាច្រើនដែលរារាំងលំហូរឈាមនៅក្នុងម្រាមដៃនិងម្រាមជើងដែលអាចនាំទៅរកការស្លាប់និងការកាត់ចោលលេខ។ )
PV ក៏អាចធ្វើអោយស្មុគស្មាញដល់ជំងឺដទៃទៀតដូចជាជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងនិង សម្ពាធឈាមខ្ពស់ ដោយសារតែការកើនឡើងនៃកោសិកាឈាមរញ៉េរញ៉ៃនិងការរីករាលដាលនៃសាច់ដុំរលោងឬការកើនឡើងលើសដែលរឹតបន្តឹងលំហូរឈាម។ (សាច់ដុំរលោងបង្កើតឡើងនូវជញ្ជាំងសរសៃឈាមរបស់យើងហើយចំនួនកោសិកាឈាមដែលកើនឡើងប្រហែលជាបញ្ចេញកត្តាលូតលាស់កាន់តែច្រើនដែលធ្វើឱ្យសាច់ដុំរលោងកាន់តែក្រាស់។ )
មនុស្សមួយចំនួនតូចដែលមានវីរុស PV មានលទ្ធភាពវិវត្តទៅជាជំងឺ myelofibrosis (ដែលខួរឆ្អឹងត្រូវបានចំណាយឬ«សឹក»ហើយពោរពេញទៅដោយសរសៃប្រហោងដែលមិនមានមុខងារនិងពឹងផ្អែកដែលនាំទៅរកភាពស្លកសាំង) និងជំងឺមហារីកឈាមធ្ងន់ធ្ងរ។ សូមចងចាំថាវីតាមីន PV ត្រូវបានគេសំដៅថាជា ជំងឺមហារីក សុដន់ឬជម្ងឺមហារីកដូចទៅនឹងជំងឺមហារីកដទៃទៀតដែរ។ ជាអកុសលចំពោះមនុស្សមួយចំនួនដែលមានវីរ៉ុសជំងឺមហារីកឈាមតំណាងអោយចុងបញ្ចប់នៃជំងឺមហារីក។
ថ្នាំញៀនដែលប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹង Polycythemia Vera
មនុស្សនៅដំណាក់កាល plethoric នៃ PV ឬដំណាក់កាលដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយការកើនឡើងចំនួននៃកោសិកាឈាមត្រូវបានព្យាបាលជាមួយនឹងការអន្តរាគមន៍បណ្ដោះអាសន្នដែលបន្ថយរោគសញ្ញានិងបង្កើនគុណភាពនៃជីវិត។ អ្វីដែលល្បីបំផុតក្នុងចំនោមការព្យាបាលទាំងនេះគឺប្រហែលជាមានការហូរឈាមឬការហូរឈាមដើម្បីកាត់បន្ថយកោសិកាឈាម។
អ្នកឯកទេសក៏ព្យាបាលជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃផងដែរជាមួយនឹងភ្នាក់ងារអាឡែហ្ស៊ីអ៊ីរ៉ូស្យូស (Buspiran) 32p និងច្រើនជាងនេះទៀតដែលអាចទប់ស្កាត់ការផលិតកោសិកាឈាមលើស។ ការព្យាបាលដោយប្រើឱសថបំបាត់ការឈឺចាប់ជួយបង្កើនអារម្មណ៍សុខុមាលភាពរបស់អ្នកជំងឺហើយត្រូវបានគេគិតថានឹងជួយអ្នកដែលមានវីរុសរស់បានយូរ។
ជាអកុសលថ្នាំទាំងនេះមួយចំនួនដូចជា chlorambucil ផ្ទុកនូវហានិភ័យនៃជំងឺមហារីកឈាម។
ចំពោះអ្នកដែលមានវីរុស PV ដែលមានបញ្ហាក្នុងការអត់ធ្មត់ឬមិនឆ្លើយតបទៅនឹង hydroxyurea, ភ្នាក់ងារមួយដែលមានសារធាតុ myelosuppressive ដំបូង, Jakafi ត្រូវបានអនុម័តដោយ FDA នៅក្នុងខែធ្នូឆ្នាំ 2014 ។ ហ្សកហ្វហ្វីដំណើរការដោយរារាំងអង់ហ្ស៊ីម JAK-1 និង JAK-2 ដែលត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងមនុស្សភាគច្រើន ជាមួយ PV ។ អង់ហ្ស៊ីមទាំងនេះមានជាប់ទាក់ទងនឹងឈាមនិងមុខងាររាគភាពដែលដំណើរការមិនធម្មតាចំពោះអ្នកដែលមានវីរុស។
នៅក្នុង 21% នៃមនុស្សដែលមិនអត់ធ្មត់ឬមិនឆ្លើយតបទៅនឹង hydroxyurea ការស្រាវជ្រាវបានបង្ហាញថាហ្សែហ្វហ្វីបានកាត់បន្ថយទំហំនៃការក្រលៀន (ថយចុះការញ័រភ្នែក) និងកាត់បន្ថយតម្រូវការសម្រាប់ការប្រើថ្នាំ phlebotomy ។ ការស្រាវជ្រាវបានបង្ហាញថាសូម្បីតែការព្យាបាលដ៏ល្អបំផុតដែលអាចប្រើបានមានតែ 1 ភាគរយនៃមនុស្សបែបនេះបើមិនដូច្នេះទេនឹងទទួលបានផលប្រយោជន៍បែបនេះ។ ផលប៉ះពាល់អវិជ្ជមានបំផុតរបស់ចាកាហ្វ៊ី (FDA ដែលមានន័យថា "ផលប៉ះពាល់") រួមមានភាពស្លេកស្លាំងកង្វះឈាមកកតិចតួចវិលមុខអាការៈទល់លាមកនិងជំងឺរើមជាដើម។
វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាដូចគ្នានឹងការព្យាបាលដទៃទៀតដែរវាមិនច្បាស់ថាតើ Jakafi នឹងជួយមនុស្សឱ្យរស់នៅបានយូរឬយ៉ាងណា។
ប្រសិនបើអ្នកឬនរណាម្នាក់ដែលអ្នកស្រលាញ់មានវីតាមីន PV ដែលមិនឆ្លើយតបទៅនឹង hydroxyurea, Jakafi តំណាងអោយការព្យាបាលថ្មីដ៏ជោគជ័យ។ សម្រាប់យើងទាំងអស់គ្នាចាភីហ្វីតំណាងឱ្យគំរូគំរូមួយអំពីរបៀបដែលថ្នាំនឹងត្រូវបានអភិវឌ្ឍទៅមុខ។ ក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវកំពុងមានភាពប្រសើរឡើងក្នុងការរកមើលថាតើយន្ដការណាខ្លះដែលត្រូវបានបង្កឡើងដោយជំងឺនិងការកំណត់ទិសដៅនៃជម្ងឺនេះ។
ប្រភព:
"ការព្យាបាលដោយប្រើក្រពេញប្រូស្តាតដែលគ្មានជាតិពុល: ពេលណាភ្នាក់ងារតើនិងរបៀបណា?" ដោយ HL Geyer និង RA Mesa បានចេញផ្សាយនៅក្នុង ឈាម នៅថ្ងៃទី 12 ខែមេសាឆ្នាំ 2014 ។
Prchal JT, Prchal JF ។ ជំពូក 86. Polycythemia Vera ។ នៅក្នុង: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT ។ eds ។ Williams Hematology, 8e ។ ញូវយ៉ក, ញូយ៉ក: McGraw-Hill; 2010 ។