ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរកម្រកើតមានឡើងដោយគ្មានការពង្រីកកូនកណ្តុរ
ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរប្រភេទ Hpatosplenic (HSTCL) គឺជាជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរកម្រណាស់។ ជំងឺនេះត្រូវបានគេស្គាល់ថាជា "ជំងឺមហារីកថ្លើមប្រភេទទី 2" ។ ជំងឺនេះកម្រកើតមានណាស់នៅក្នុងអក្សរសិល្ប៍វិទ្យាសាស្រ្តហើយហេតុការណ៍ពិតមិនត្រូវបានគេដឹង។
ជារឿយៗ HSTCL ត្រូវបានគេឃើញនៅក្មេងៗទោះបីជាករណីពាក់ព័ន្ធនឹងស្ត្រីនិងកុមារក៏ត្រូវបានគេកត់ត្រាទុកផងដែរ។ ដូចគ្នានេះដែរវាហាក់ដូចជាមានការផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការកើនឡើងហានិភ័យនៃជំងឺ HSTCL ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺកាមរោគ។
ដោយផ្អែកលើករណីដែលបានបោះពុម្ពផ្សាយ HSTCL ទំនងជាត្រូវបានគេដាក់ខុសឆ្គងនៅពេលដំបូងហើយវាមានការព្យាករណ៍មិនល្អ។
រោគសញ្ញា
- ការឈឺចាប់ទូទៅ
- អស់កម្លាំង
- រោគសញ្ញានៃការមានកម្រិតឈាមទាប (ភាពស្លេកស្លាំង, ឈាមក្រហម)
- ភាពស្លេកស្លាំងអាចធ្វើអោយអស់កំលាំងនិងអស់កម្លាំង
- ជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាចបណ្តាលឱ្យមានស្នាមជាំឬហូរឈាម
- រោគសញ្ញារដ្ឋធម្មនុញ្ញរួមមាន:
- ជំងឺគ្រុនផ្តាសាយមិនដឹងខ្លួន
- ការសម្រកទម្ងន់ដោយគ្មានការព្យាយាមសម្រកទម្ងន់
- ញើសពេលយប់ដែលត្រាំអាវឬសន្លឹករបស់អ្នក
- ពោះពេញ, តឹង, ឬការឈឺចាប់ (ដោយសារថ្លើមពង្រីកថ្លើមរីកធំ)
- កង្វះនៃការហើមកូនកណ្តុរ
- ផ្ទុយទៅនឹងជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរជាទូទៅដំបៅនេះ មិនជាប់ ទាក់ទងនឹងកូនកណ្តុរដែលអាចរកឃើញទេឬដុំពកនិងដុំពកដែលអ្នកអាចមានអារម្មណ៍ថានៅក្រោមស្បែកក, ក្លៀកឬក្រលៀន។
កត្តាហានិភ័យ
- យេនឌ័រត្រូវបានគេចាត់ទុកជាកត្តាហានិភ័យដែលផ្អែកទៅលើស៊េរីរឿងក្តីដែលបានបោះពុម្ពផ្សាយជាលើកដំបូង។
- ការបន្តប្រើថ្នាំបង្ការភាពស៊ាំក្នុងពេលបច្ចុប្បន្នឬក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំកន្លងមក:
- ឱសថប្តូរសរីរាង្គ
- ការព្យាបាលជាប្រព័ន្ធសម្រាប់ជំងឺរលាកពោះវៀន (ជំងឺ Crohn ឬជំងឺរលាកពោះវៀនធំ)
- ប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រកន្លងមក:
- ការប្តូរតម្រងនោមឬការប្តូរសរីរៈរឹងមាំដទៃទៀត
- ប្រវត្តិជំងឺគ្រុនចាញ់
- ប្រវត្តិជំងឺ EBV វិជ្ជមាន Hodgkin
បើទោះបីជាទម្រង់ខាងលើត្រូវបានគេចងក្រងវាគួរតែត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ឃើញថាការពិពណ៌នាអំពី HSTCL គូរនៅលើករណីដែលមានកំណត់មួយចំនួន។
HSTCL ត្រូវបានគេជឿថាមានចំនួនតិចជាង 2% នៃគ្រប់លក្ខណៈទាំងអស់នៃកោសិកា T-cell lymphomas ។
ទោះបីជាមូលហេតុមិនច្បាស់លាស់ក៏ដោយប្រហែល 10% ទៅ 20% នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរមានប្រវត្តិនៃការបង្ក្រាបប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរ៉ាំរ៉ៃដូចជាការប្តូរសរីរាង្គរឹង, ជំងឺ lymphoproliferative, ជំងឺរលាកថ្លើម, ការឆ្លងមេរោគរលាកថ្លើមប្រភេទ B ឬការព្យាបាលដោយភាពស៊ាំ។
ពិនិត្យមើលជំងឺមហារីក
នៅក្នុងការសិក្សាមួយដោយ Parakkal និងមិត្តរួមការងាររបស់គាត់, 25 ករណីនៃ HSTCL ត្រូវបានគេរកឃើញក្នុងចំនោមអ្នកជំងឺដែលប្រើការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំបន្ថយភាពស៊ាំ។ ម្ភៃពីរនាក់ (88% នៃអ្នកជំងឺ) មានជំងឺរលាកពោះវៀននិងបីនាក់មានជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ។ 4 ករណី (16%) គឺនៅស្ត្រីនិងអ្នកជំងឺ 4 នាក់មានអាយុលើសពី 65 ឆ្នាំ។ ម្ភៃបួនករណី (96 ភាគរយ) ក៏បានទទួលថ្នាំ immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine ឬ methotrexate) ផងដែរ។ អ្នកជំងឺពីរនាក់ទទួលបាន adalimumab តែឯង។
នៅក្នុងការសិក្សារបស់ Deepak និងមិត្តរួមការងាររបស់ខ្លួន, របាយការណ៍សរុប 3.130.267 ត្រូវបានទាញយកពីប្រព័ន្ធរបាយការណ៍ព្រឹត្តិការណ៍អេជផលអេអឹមឌី (2003-2010) ។ ករណីទី 94 នៃ T-cell NHL ជាមួយ TNF-α inhibitors ត្រូវបានកំណត់ក្នុង FDA AERS ហើយករណី 9 បន្ថែមទៀតត្រូវបានកំណត់ដោយការស្រាវជ្រាវអក្សរសាស្ត្រ។ អ្នកជំងឺសរុបចំនួន 38 នាក់មានជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ, 36 នាក់មានជំងឺ Crohn, 11 នាក់មានជំងឺស្បែករបកក្រហម, 9 នាក់មានជំងឺរលាកពោះវៀនធំនិង 6 នាក់មានជំងឺឆ្អឹងខ្នង។
ប៉ែតសិបប្រាំបីករណី (68 ភាគរយ) ពាក់ព័ន្ធនឹងការប៉ះពាល់ទៅនឹងថ្នាំ TNF-α inhibitor និងថ្នាំ immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide ឬ cyclosporine) ។ ជំងឺមហារីក T-cell Lymphoma (HSTCL) គឺជាជំងឺមហារីកដែលត្រូវបានគេរាយការណ៍ច្រើនជាងគេបំផុតចំណែកឯជំងឺ mycosis fungoides / Sezary syndrome និង HSTCL ត្រូវបានគេរកឃើញថាមានលក្ខណៈទូទៅជាងជាមួយនឹងការប៉ះពាល់ TNF-a-inhibitor ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរអេពិចនូសត្រគាកអាចត្រូវការពេលវេលាយូរដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យព្រោះថាជម្ងឺធម្មតាជាច្រើនអាចចាត់ទុកជាមុន។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងដោយផ្អែកទៅលើគំរូនៃការបោសសំអាតខួរឆ្អឹង, ថ្លើមនិង / ឬការស្កេននិងលំហូរឈាម។
ការពិនិត្យឡើងវិញនៃសម្ភារៈពិនិត្យសាច់ដុំដោយអ្នកជំនាញខាងជំងឺមហារីកត្រូវបានណែនាំ។
ការធ្វើកោសល្យវិច័យខួរឆ្អឹងខ្នងជាធម្មតាបង្ហាញពីកោសិកាពោះវៀនធំ (ទំហំបន្ថែមដែលត្រូវបានយកចេញដោយកោសិកា) ដោយសារតែកោសិកា lymphoid អាតូមប៉ុន្តែការផ្លាស់ប្តូរត្រូវបានគេពិពណ៌នាថាមានភាពច្បាស់លាស់។ Belhadj និងសហសេវិកបានកត់សំគាល់ដូចខាងក្រោមនេះនៅក្នុងរបាយការណ៍ឆ្នាំ 2003 របស់ពួកគេលើអ្នកជំងឺ 21 នាក់ដែលមាន HSTCL:
ការផ្សារភ្ជាប់គ្នានេះមិនត្រូវបានគេទទួលស្គាល់ភ្លាមៗចំពោះអ្នកជំងឺ 6 នាក់នោះទេដែលនាំអោយមានរោគសញ្ញាមិនប្រក្រតីនៃខួរក្បាល hypercellular ដែលមានសកម្មភាពឡើងវិញចំពោះអ្នកជំងឺ 5 នាក់និងជំងឺមហារីកឈាមដែលមានជំងឺរ៉ាំរ៉ៃនៅក្នុងអ្នកជំងឺដទៃទៀតដែលមានជំងឺ monocytosis នៅដំណាក់កាលដំបូង។
ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយក្រុមស្រាវជ្រាវនេះក៏បានកត់សម្គាល់ផងដែរនូវគំរូនៃការធ្វើឱ្យកោសល្យវិច្ច័យនៃការជ្រៀតចូលទៅក្នុងការច្រឹបឆ្អឹងខួរឆ្អឹងជាប្រចាំ: "... ការបែងចែកប្រូតេអ៊ីននៃកោសិកាមហារីកដែលមានលក្ខណៈប្រហាក់ប្រហែលដែលការពិនិត្យដំបូងមានភាពច្បាស់លាស់ហើយដូច្នេះពិបាកក្នុងការទទួលស្គាល់ដោយគ្មានការចាក់វ៉ាក់សាំង។ "
ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ឯកទេសដូចជាលំហូរឆ្តេញូមនិងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគនៃការធ្វើកោសល្យវិច័យគឺជាឧបករណ៍ដ៏សំខាន់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ HSTCL ប៉ុន្តែអ្នកស៊ើបអង្កេតកត់សម្គាល់ពីសារៈសំខាន់នៃការមានការសង្ស័យពីគ្លីនិកខ្ពស់។
ការធ្វើលំហាត់ប្រាណនិងការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ក៏អាចជាការផ្តល់យោបល់ផងដែរ។ ការស្រាវជ្រាវលើការធ្វើតេស្តលើរាងកាយរួមមានការរីកក្រពេញនិងថ្លើមរីកធំ។ ការធ្វើតេស្តថ្លើមអាចមានលក្ខណៈធម្មតាឬបង្ហាញពីអង់ហ្ស៊ីមខ្ពស់។ ការធ្វើតេស្តថ្លើមអាចមានលក្ខណៈមិនប្រក្រតី។
ប្រវត្តិសាស្រ្តធម្មជាតិនិងការព្យាករណ៍
HSTCL ត្រូវបានសម្គាល់ដោយការជ្រៀតចូលនៃកោសិការ lymphocytes មហារីកចូលទៅក្នុងកន្លែងហ៊ុំព័ទ្ធថ្លើមថ្លើមនិងខួរឆ្អឹង - ទាំងអស់ដោយគ្មានការរីកធំនៃកូនកណ្តុរឬជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ។
ការលុកលុយនៃកោសិការ lymphoma អាចនាំឱ្យមានការរីកធំនៃប្រូឡែននិងថ្លើម។ ការរាប់ថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់គឺមិនសូវជាមានទេក្រៅពីការរាប់ចំនួនផ្លាកែតទាបដែលអាចនឹងធ្ងន់ធ្ងរ។
រហូតដល់ 80% នៃមនុស្សដែលមាន HSTCL មានរោគសញ្ញាដែលគេហៅថា B, ដែលរួមមានគ្រុនក្តៅបែកញើសយប់និងការស្រកទម្ងន់ដោយអចេតនា។ វគ្គសិក្សាគ្លីនិកមានភាពខ្លាំងក្លាខ្លាំងដោយមានការរស់រានមានជីវិតជាមធ្យមជាមធ្យមក្នុងមួយឆ្នាំចាប់ពីពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយមានភាពមិនច្បាស់លាស់ជាច្រើនទាក់ទងនឹងលទ្ធផលល្អប្រសើរជាងមុនដែលមានការរកឃើញមុននិងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ។
ការប្តូរសរីរៈឬថ្នាំ allogeneic គួរតែត្រូវបានគេចាត់ទុកដូចជាការជ្រើសរើសអ្នកជំងឺទៅនឹងការធ្វើតេស្តព្យាបាល។ ទោះបីជាទិន្នន័យគាំទ្រយុទ្ធសាស្ត្រឈ្លានពានទាំងនេះមានកម្រិតក៏លទ្ធផលគឺមានភាពក្រីក្រដោយការព្យាបាលដោយប្រើគីមីតែឯង។
ការព្យាបាល
នៅពេលដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ HSTCL ត្រូវបានបញ្ជាក់ហើយការបំពេញការងារបានបញ្ចប់ការព្យាបាលគួរតែត្រូវបានចាប់ផ្តើមភ្លាមៗនៅពេលជំងឺអាចរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ មិនមានការព្យាបាលស្តង់ដារដោយសារតែកម្រមាននៃជំងឺនេះ; ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយវិធីព្យាបាលដោយគីមីត្រូវបានណែនាំដោយផ្អែកលើការស្រាវជ្រាវពីការលាប់កោសិកាផ្សេងៗទៀត។ ការប្តូរកោសិកាដើមនិងការចូលរួមក្នុងការធ្វើតេស្តព្យាបាលអាចជាជម្រើសមួយក្នុងចំណោមជម្រើសនានា។
> ប្រភព:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al ។ ជំងឺមហារីកថ្លើមប្រភេទ Hpatosplenic gammadelta គឺជាអង្គភាពព្យាបាលជំងឺដ៏កម្រមួយដែលមានលទ្ធផលខ្សោយ: របាយការណ៍ស្តីពីអ្នកជំងឺ 21 នាក់។ ឈាម។ ឆ្នាំ 2003 102 (13): 4261-9 ។
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al ។ ពីរករណីនៃជំងឺមហារីកថ្លើម T-cell នៅក្នុងវ័យជំទង់ដែលត្រូវបានព្យាបាលចំពោះជំងឺរលាកថ្លើមស្វ័យប្រវត្តិ។ កុមារ ។ 2016 138 (3) ។ ភីអាយ: e20154245 ។
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al ។ lymphomas មិន Hodgkin របស់ T-cell បានរាយការណ៍ទៅ FDA AERS ដែលមានកត្តា necrosis factor-alpha (TNF-α) inhibitors: លទ្ធផលនៃការស្រាវជ្រាវ REFURBISH ។ Am J Gastroenterol ។ ឆាំ 108 (1): 99-105 ។
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al ។ ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរអេពិចនូសថ្លើមចំពោះអ្នកជំងឺដែលទទួលការព្យាបាលដោយ TNF-α inhibitor: ពង្រីកក្រុមដែលមានហានិភ័យ។ Eur J Gastroenterol Hepatol ឆ្នាំ 2011 23: 1150-6 ។