តើរោគសញ្ញាអេប៉េអឹមស៊ីមានអ្វី?

អាការរោគផ្សិតគឺជាផលវិបាកមួយដែលអាចកើតឡើងបន្ទាប់ពីការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នងដែលជាវិធីមួយដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាការប្តូរកោសិកាដើម (HSCT) ។ រោគសញ្ញាបែកបាក់ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺរលាកហើយវាត្រូវបានសម្គាល់ដោយ:

• ុននិងកន្ទួលមិនយសារការឆ្លង
• សារធាតុរាវលើសសូលុយស្យុងមិនមានដោយសារបញ្ហាបេះដូង
• រោគសញ្ញាផ្សេងៗនិងការរកឃើញផ្សេងៗ

ជម្ងឺនេះកើតឡើងប្រហែល 7 ទៅ 11 ថ្ងៃបន្ទាប់ពីធ្វើការប្តូរសរីរាង្គ អំឡុងពេលនៃការងងុយដេកនឺត្រុងភីល ។ រោគសញ្ញាជាទូទៅមានកម្រិតស្រាលប៉ុន្តែវាអាចមានទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនិងគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ ជម្ងឺអាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាក្នុងការដកដង្ហើមគ្រុនក្តៅ≥ 100.9 FAE ដែលជាកន្ទួលក្រហមដែលមានទាំងតំបន់ស្បែករាបស្មើនិងឡើងទម្ងន់ការឡើងទម្ងន់កម្រិតអុកស៊ីសែនទាបនិងសារធាតុរាវច្រើនពេកនៅក្នុងសួតដែលមិនមែនដោយសារបញ្ហាបេះដូង។

នៅក្នុងសំណុំបែបបទបំផុតបំផុតរបស់ខ្លួន, ពាក្យ "សោកសៅដែលអសមត្ថភាព" ត្រូវបានគេប្រើ, មានន័យថាមានការដួលរលំនៃប្រព័ន្ធឈាមរត់និងការបរាជ័យជាច្រើនអរិយធម៌។

រោគសញ្ញាបែកបាក់ត្រូវបានគេរាយការណ៍ថាកើតមានបន្ទាប់ពីប្រភេទ HSCT សំខាន់ៗគឺ autologous (transplant from self) និង allogeneic (ពីអ្នកដទៃដែលជាអ្នកបរិច្ចាគជាញឹកញាប់) ។

ទំនាក់ទំនងទៅនឹងលក្ខខណ្ឌផ្សេងទៀត

Engraft សំដៅទៅលើកោសិកាដែលត្រូវបានប្តូរទៅជា root និងការផលិតនៅពេលដែលកោសិកាដែលត្រូវបានប្តូរនោះរកឃើញទីផ្សារនៅខួរឆ្អឹងហើយចាប់ផ្តើមដំណើរការកោសិកាឈាមក្រហមថ្មី, កោសិកាឈាមសនិងផ្លាកែត។

ទំនាក់ទំនងនៃរោគសញ្ញា engraftment ទៅនឹងព្រឹត្តិការណ៍ក្រោយការប្តូរសរីរៈដទៃទៀតដែលមានលក្ខណៈស្រដៀងគ្នានេះគឺមានភាពចម្រូងចម្រាស។ ព្រឹត្តិការណ៍ក្រោយការប្តូរសរីរៈទាំងនេះរួមមានលក្ខខណ្ឌដូចជាជម្ងឺរលាកស្រាល ជាងជំងឺឆ្លង (GVHD) រោគសញ្ញាបែកបាក់មុន (PSE), វិទ្យុសកម្ម - និងការបង្ករោគនិងការបង្ករោគដោយថ្នាំដោយថ្នាំឬដោយការបញ្ចូលគ្នា។

រោគសញ្ញាមុនការបង្កបង្កើនផលនិងរោគសញ្ញាបែកបាក់គ្នាគឺជាពាក្យផ្សេងទៀតដែលអ្នកវិទ្យាសាស្ដ្រប្រើដើម្បីពិពណ៌នាអំពីរោគសញ្ញានៃរោគសញ្ញាដែលអាចកើតមានឡើងនៅចន្លោះពេលនៃការបង្កាត់ពូជ។ ជម្ងឺរលាកអញ្ចាញធ្មេញត្រូវបានគេហៅថា "រោគសញ្ញាលេចចេញជា capillary leak syndrome" ដែលសំដៅទៅលើយន្តការមួយដែលអាចធ្វើទៅបាននៃជម្ងឺនេះដែលដោយសារតែសញ្ញាកោសិកាដែលមិនមានតុល្យភាពសរសៃឈាមតូចបំផុតរបស់រាងកាយ capillaries ក្លាយទៅជាមានភាពជ្រាលជ្រៅ ជាងធម្មតាដែលធ្វើឱ្យមានភាពមិនប្រក្រតីការបង្កើតសារធាតុរាវច្រើនពេកនៅក្នុងផ្នែកផ្សេងៗនៃរាងកាយ។ នៅពេលដែលវាកើតឡើងនៅក្នុងសួតវាគឺជាជំងឺហឺតសួត។ ជាងនេះទៅទៀតវាជាសារធាតុរាវនៅក្នុងសួតមិនមែនដោយសារបញ្ហាបេះដូងដូច្នេះពាក្យនេះគឺ "ជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងមិនមានរោគសញ្ញា" ។

តើអ្វីទៅដែលបណ្តាលឱ្យកើតជម្ងឺ?

មូលហេតុពិតប្រាកដនៃការបង្កអ័រម៉ូនមិនត្រូវបានគេដឹងនោះទេប៉ុន្តែគេជឿថាការផលិតកោសិការលាកដែលបង្កឡើងដោយការរលាកនិងទំនាក់ទំនងរវាងកោសិកាអាចមានតួនាទីសំខាន់។

សារធាតុរាវនៅក្នុងសួតត្រូវបានគេគិតថាត្រូវបានបង្កឡើងដោយសញ្ញារបស់កោសិកាដែលបណ្តាលឱ្យសរសៃឈាមតូចៗរបស់រាងកាយក្លាយជាជ័រ។ សារធាតុរាវលើសនេះត្រូវបានគេហៅថា រោគសួតសួត ឬបើសិនជាគេមើលឃើញលើការសិក្សានៃការថតរូបភាពវាអាចនិយាយអំពីការញើសពោះវៀន។ ក្នុងករណីដែលសារធាតុរាវនៅក្នុងសួតត្រូវបានសិក្សា, ពេលខ្លះពួកគេរកឃើញចំនួនខ្ពស់នៃនឺត្រុងហ្វាលដែលជាប្រភេទកោសិកាឈាមស។

នៅក្នុងអ្នកជំងឺពីរនាក់ដែលមានសួតរបស់ពួកគេបានធ្វើឱ្យពួកគេមានការខូចខាតទៅលើ alveoli ដែលជាថង់ខ្យល់របស់សួតដែលត្រូវបានគេរាលដាលពាសពេញ។

អ្នកស្រាវជ្រាវបានលើកហេតុផលថាដោយសារតែការបង្កបង្កើនផលដែលត្រូវបានគេមើលឃើញក្រោយពីអ្នកផ្តល់ការប្តូរសរីរាង្គខុសៗគ្នានិងប្រភេទផ្សេងគ្នានៃការផាកពិន័យហើយចាប់តាំងពីជម្ងឺនេះអាចខុសគ្នាពី GVHD និងស្របពេលជាមួយនឹងការងើបឡើងវិញនៃកោសិកាសដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា granulocytes វាទំនងជាត្រូវបានសម្របសម្រួលដោយការធ្វើសកម្មភាពស្បែកស កោសិកាឈាមនិងសញ្ញាកោសិកាប្រូតេអ៊ីន។ ប្រព័ន្ឋលាយនៃសញ្ញាវិទ្យុសកម្មនិងអន្តរកម្មអាចបណ្តាលអោយប្រព័ន្ធឈាមរត់រអាក់រអួល, ភាពមិនធម្មតានៃសរីរាង្គនិងរោគសញ្ញាដូចជាគ្រុនក្តៅ។

តើវាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដូចម្តេច?

លោកវេជ្ជបណ្ឌិត Spitzer អ្នកស្រាវជ្រាវផ្នែកគ្លីនីសនៅកម្មវិធីប្តូរសន្លាក់ឆ្អឹង (Bone Marrow Transplant Program) នៅឯមន្ទីរពេទ្យ Massachusetts General Hospital ក្នុងទីក្រុងបូស្តុនសហរដ្ឋអាមេរិកបានបោះពុម្ពផ្សាយក្រដាសសន្និសិទអំពីរោគសញ្ញាបង្កបង្កើនផលកាលពីឆ្នាំ 2001 ។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យ Spitzer សម្រាប់រោគអ្រដស៍មានដូចខាងក្រោម:

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់ៗ:

• សីតុណ្ហភាពធំជាងឬស្មើនឹង 38.3 អង្សាសេដោយគ្មានមូលហេតុបង្ករោគដែលអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណ
• ការកន្ទួលក្រហមដែលពាក់ព័ន្ធនឹង> 25% នៃផ្ទៃលើខ្លួនប្រាណហើយមិនមែនដោយសារតែថ្នាំនោះទេ
• ការឡើងកន្ទក់ឬសារធាតុរាវច្រើនពេកនៅក្នុងសួតដែលមិនបណ្តាលមកពីបញ្ហាបេះដូងដូចបានឃើញនៅលើការស្កេនរូបភាពនិងអុកស៊ីសែនទាបនៅក្នុងឈាម។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យអនីតិជន:

• ជំងឺថ្លើមដែលមានប៉ារ៉ាម៉ែត្រជាក់លាក់ (bilirubin ≥2 mg / dL ឬ transaminase ≥ 2 ដងធម្មតា)
• ខ្សោយតំរងនោម (creatinine សេរ៉ូម≥ 2x)
• ការឡើងទម្ងន់ (≥2.5% នៃទំងន់ស្រាល)
• ភាពមិនធម្មតានៃខួរក្បាល / ភាពមិនធម្មតានៃខួរក្បាលដែលមិនអាចពន្យល់បានដោយមូលហេតុផ្សេងទៀត

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យតម្រូវឱ្យមានលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់ទាំងបីឬលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់ពីរនិងលក្ខណៈតូចតាចមួយឬច្រើនក្នុងរយៈពេល 96 ម៉ោងនៃការបង្កាត់ពូជ។

មានលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យផ្សេងទៀតដែលត្រូវប្រើដើម្បីវិភាគរោគសញ្ញាអ័រម៉ូន។ ឧទាហរណ៍លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរបស់ Maiolino ត្រូវបានណែនាំក្នុងឆ្នាំ 2004 ។ អ្នកឯកទេសផ្សេងៗហាក់ដូចជាមានកម្រិតខុសគ្នាសម្រាប់កំណត់រោគសញ្ញានៃការបង្កបង្កើនផលនិងសញ្ញាដែលត្រួតគ្នាអាចរួមចំណែកដល់បញ្ហានេះ។ នៅឆ្នាំ 2015 លោកវេជ្ជបណ្ឌិត Spitzer បានចេញផ្សាយនូវលក្ខណៈខ្លះៗដែលមានលក្ខណៈ "ស៊ីគ្នា" និង "មិនស៊ីគ្នា" ជាមួយរោគសញ្ញាបង្កបង្កើនផល:

សមស្របទៅនឹងរោគ grafting : ជំងឺគ្រុនផ្តាសាយមិនឆ្លង rash; សញ្ញានៃការដកដង្ហើមល្ហុង (សម្ពាធឈាមទាប, ការឡើងទម្ងន់, ហើម, សារធាតុរាវនៅក្នុងពោះ, សារធាតុរាវនៅក្នុងសួតដែលមិនបណ្តាលមកពីជំងឺបេះដូង); ខូចតម្រងនោមថ្លើមឬខួរក្បាល។ និងជំងឺរាកដោយគានមូលហតុផ្សងទៀត។

មិនស្របតាមរោគសញ្ញាអ័រម៉ូន: មូលហេតុនៃជំងឺឆ្លង។ រាលដាលជាមួយនឹងការរកឃើញភស្តុតាងដែលបង្ហាញថា GVHD ក្នុងករណីនៃការប្តូរពីអ្នកបរិច្ចាគដោយខ្លួនឯង។ ជំងឺខ្សោយបេះដូង ភាពមិនប្រក្រតីនៃសរីរាង្គដោយសារបុព្វហេតុមួយទៀត (ឧទាហរណ៍កាល់ស្យូមអ៊ឹរ៉ុកនីហ្វ្រូតូស៊ីនឬ GVHD ថ្លើម) ។ ជំងឺរាកដោយសារមូលហេតុផ្សេងទៀត (ឧទាហរណ៍ការឆ្លងមេរោគ, ការទទួលទានថ្នាំ Chemo ឬ GVHD) ។

តើរោគសញ្ញាមហារីកត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយរបៀបណា?

យោងតាមរបាយការណ៍មួយរបស់វេជ្ជបណ្ឌិតស្ពីតហ្សឺរបាននិយាយថាប្រហែលជា 1/3 នៃអ្នកជំងឺរោគសញ្ញាអ័រម៉ូនអាចនឹងដោះស្រាយដោយខ្លួនឯងហើយមិនត្រូវការការព្យាបាលទេ។ នៅពេលដែលការព្យាបាលមានភាពចាំបាច់, ការបង្កបង្កើនបង្ហាញមានលក្ខណៈឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid ដែលត្រូវបានគេផ្តល់ឱ្យដរាបណារោគសញ្ញានៅតែបន្ត, ជាធម្មតាវាតិចជាងមួយសប្តាហ៍។ តម្រូវការសម្រាប់ការព្យាបាលត្រូវបានបង្ហាញដោយសីតុណ្ហភាព> 39 អង្សាសេដោយមិនមានមូលហេតុបង្ករោគដែលអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណនិងរោគសញ្ញាសំខាន់ៗនៃសរសៃឈាមខាញ់រាវជាពិសេសសារធាតុរាវលើសនៅក្នុងសួត។

តើមានអ្វីផ្សេងទៀតដែលត្រូវបានគេស្គាល់អំពីជំងឺ Engraftment?

មានលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យខុសៗគ្នាក្នុងការប្រើដើម្បីវិភាគរោគសញ្ញាអ័រម៉ូនហើយវាអាចមានស្ថិតិជាច្រើនអំពីប្រធានបទនៃរោគសញ្ញាដែលកើតមានទូទៅក្នុងប្រភេទផ្សេងៗនៃអ្នកជំងឺដែលទទួលការប្តូរកោសិកាដើម។ បណ្ឌិត Spitzer បានសិក្សាអំពីរោគសញ្ញាតាំងពីឆ្នាំ 2001 ហើយការបោះពុម្ពផ្សាយនិងការពិនិត្យមើលអក្សរសាស្ត្រជីវសាស្ត្រត្រូវបានសង្ខេបក្នុងឆ្នាំ 2015:

• ជម្ងឺអ័រម៉ូនបន្ទាប់ពីការប្តូរកោសិកាឈាមក្រហម (HCT) ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យកាន់តែខ្លាំងឡើង។
• លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរោគវិនិច្ឆ័យខុសគ្នាត្រូវបានប្រើប្រាស់ហើយទំនងជាមានវិសាលភាពធំធាត់ពី 7 ទៅ 90 ភាគរយ។
• ទោះបីជាការបង្ហាញរោគសញ្ញានៃជំងឺ graft អាចមានលក្ខណៈដូចគ្នាទៅនឹងអ្នកដែលមាន GVHD ស្រួចក៏ដោយ, រោគសង្កាត់អញ្ចាញធ្មេញក៏ត្រូវបានគេពណ៌នាយ៉ាងល្អចំពោះអ្នកជំងឺដែលមិនមាន GVHD ស្រួចស្រាវ។
• វាមិនដឹងថាតើជម្ងឺនេះនាំអោយមានអត្រាមរណៈភាពខ្ពស់និងការរស់រានមានជីវិតកាន់តែអាក្រក់បន្ទាប់ពី HCT ។ ការសិក្សាត្រូវបានធ្វើប៉ុន្តែទិន្នន័យមានភាពផ្ទុយគ្នា។
• ជម្ងឺរលាកអញ្ចាញធ្មេញជាធម្មតាដោះស្រាយដោយខ្លួនឯងប៉ុន្តែដូច GVHD ស្រួចស្រាវវាឆ្លើយតបទៅនឹង corticosteroid ។
• ដោយសារតែការបង្កបង្កើនផលនិង GVHD ស្រួចស្រាវអាចមានលក្ខណៈពិសេសនិងការឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលការព្យាបាលជម្ងឺទាំងនេះជារឿយៗមិនជាព្រឹត្តិការណ៍ខុសគ្នានោះទេ។
• លក្ខណៈពិសេសនៃការបង្កបង្កើនផលនៃការបង្កបង្កើនផលអាចគ្របដណ្ដប់ជាមួយនឹងជាតិពុលនិងការបង្ករោគដែលបណ្ដាលមកពីការញៀននិងវិទ្យុសកម្ម។

ពាក្យពី:

តើរោគសញ្ញានេះកើតមានញឹកញាប់ប៉ុណ្ណាហើយតើអ្នកជំងឺនឹងមានរោគសញ្ញាអ្វីខ្លះកើតឡើង? ជាការប្រសើរណាស់ដោយហេតុថាមិនមានការយល់ស្របគ្នាលើនិយមន័យច្បាស់លាស់នោះគ្លីនិកបានបង្ហាញថាមានឧប្បត្តិហេតុធំ ៗ ជាច្រើនដែលត្រូវបានគេរាយការណ៍នៅក្នុងអក្សរសិល្ប៍ពី 7% ទៅ 90% នៃថ្នាំ autotransplants (transplant from self as donor) ។ អត្រាខ្ពស់ជាងនេះត្រូវបានគេរាយការណ៍បន្ទាប់ពី autotransplants សម្រាប់ lymphomas ផ្សេងទៀតជាង Hodgkin lymphoma ។ ជម្ងឺនេះអាចប៉ះពាល់ដល់កុមារនិងមនុស្សពេញវ័យក្នុងអត្រាស្រដៀងគ្នាប៉ុន្តែផលប៉ះពាល់អាចមានកាន់តែច្រើនចំពោះកុមារទាក់ទងនឹងការស្លាប់ដែលមិនទាក់ទងនឹងការកើតមហារីក។

អត្រានៃការកើតអ័រម៉ូនដែលកើតមានលើមនុស្សដែលទទួលការប្តូរពីអ្នកបរិច្ចាគមិនមែនដោយខ្លួនឯង។ នេះជាតំបន់ពិបាកក្នុងការស្រាវជ្រាវទោះយ៉ាងណាជម្ងឺអាចមានលក្ខណៈស្រដៀងនឹង GVHD ។ នៅក្នុងការសិក្សាមួយ, ដំណោះស្រាយពេញលេញនៃរោគអ័រម៉ូនបានកើតមានឡើងត្រឹមតែ 10% នៃអ្នកដែលមិនវិវត្តទៅជាជំងឺ GVHD ស្រួចស្រាវ។

> ប្រភព:

> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al ។ ការរកឃើញ CT ដែលមានគុណភាពខ្ពស់និងការរកឃើញនៃផលវិបាកនៃជម្ងឺសសៃនៃ pulmonary មិនឆ្លងបន្ទាប់ពីការប្តូរកោសិកាដើម។ AJR Am J Roentgenol ។ 2005; 184 (2): 629-37 ។

> Lee YH, Rah WJ ។ រោគសញ្ញាបុប្ផាដែលបង្កបង្កើនផល: សារៈសំខាន់ខាងវេជ្ជសាស្ត្រនិងជំងឺ pathophysiology ។ ឈាមឈាម ។ 2016 51 (3): 152-154 ។

> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al ។ អាការរោគផ្សិតបន្ទាប់ពីការប្តូរកោសិកា hematopoietic allogeneic នៅក្នុងមនុស្សពេញវ័យ។ Am J Hematol 2014; 89: 698-705 ។

> Spitzer, TR ។ ជម្ងឺមហារីកអញ្ចាញធ្មេញ: ដាវទ្វេដងនៃការវះកាត់កោសិកា hematopoietic ។ ការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នង។ ឆ្នាំ 2015 50 (4): 469-75 ។