តើ Neuroblastoma គឺជាអ្វី?

រោគសញ្ញាការព្យាបាលនិងការព្យាករណ៍រោគសញ្ញា Neuroblastoma

ប្រសិនបើកូនរបស់អ្នកឬកូនរបស់មិត្តម្នាក់ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជម្ងឺ neuroblastoma តើអ្នកត្រូវដឹងអ្វីខ្លះ? តើជំងឺមហារីកកុមារភាពនេះជារឿងធម្មតាយ៉ាងណា? តើវាត្រូវបានគេព្យាបាលដោយរបៀបណាហើយតើការព្យាករណ៍នោះជាអ្វី?

Neuroblastoma គឺជាអ្វី?

ក្នុងនាមជាប្រភេទមួយនៃប្រភេទទូទៅបំផុតនៃមហារីកនៅទារក, neuroblastoma គឺជាជំងឺមហារីកដែលត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងកុមារតូច។ ដុំមហារីកចាប់ផ្តើមនៅក្នុង neuroblasts (កោសិកាសរសៃប្រសាទមិនទាន់ពេញវ័យ) នៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។

ជាពិសេស neuroblastoma ពាក់ព័ន្ធនឹងកោសិកាប្រសាទដែលជាផ្នែកមួយនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ sympathetic ។ ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ sympathetic និង parasympathetic គឺជាផ្នែកទាំងពីរនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័តប្រព័ន្ធមួយដែលគ្រប់គ្រងដំណើរការនៅក្នុងខ្លួនដែលយើងមិនចាំបាច់គិតដូចជាការដកដង្ហើមនិងការរំលាយអាហារ។ ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដែលចេះអាណិតអាសូរគឺទទួលខុសត្រូវចំពោះប្រតិកម្ម "ការវាយប្រហារឬការហោះហើរ" ដែលកើតឡើងនៅពេលដែលយើងមានការតានតឹងឬភ័យខ្លាច។

ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដែលចេះអាណិតអាសូរមានតំបន់ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាអង្កត់ផ្ចិតដែលមានទីតាំងខុសៗគ្នានៃរាងកាយ។ ដោយអាស្រ័យលើកន្លែងដែលប្រព័ន្ធនេះចាប់ផ្តើមប្រព័ន្ធ neuroblastoma វាអាចចាប់ផ្តើមនៅក្រពេញ Adrenal (ប្រហែលជា 1/3 នៃករណី) ពោះត្រចៀកទ្រូងឬក។

ស្ថិតិអំពី Neuroblastoma

Neuroblastoma គឺជា មហារីកកុមារភាព ទូទៅដែលមានចំនួន 7 ភាគរយនៃជំងឺមហារីកដែលមានអាយុក្រោម 15 ឆ្នាំនិង 25 ភាគរយនៃជំងឺមហារីកដែលកើតមានក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិត។

ដូចនេះវាគឺជាប្រភេទមហារីកទូទៅបំផុតសម្រាប់ទារក។ វាជារឿងធម្មតាដែលកើតមានលើបុរសច្រើនជាងស្ត្រី។ ប្រហែល 65 ភាគរយនៃ neuroblastomas ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមុនអាយុ 6 ខែហើយប្រភេទនៃជំងឺមហារីកនេះគឺកម្រនឹងកើតមានបន្ទាប់ពីអាយុ 10 ឆ្នាំ។ Neuroblastoma គឺទទួលខុសត្រូវចំពោះការស្លាប់ប្រហែល 15 ភាគរយនៃការស្លាប់ទាក់ទងនឹងជំងឺមហារីកលើកុមារ។

សញ្ញានិងរោគសញ្ញានៃជម្ងឺ Neuroblastoma

សញ្ញានិងរោគសញ្ញានៃ neuroblastoma អាចប្រែប្រួលអាស្រ័យលើកន្លែងដែលនៅក្នុងខ្លួនពួកគេកើតមាននិងថាតើមហារីកបានរាលដាលដល់តំបន់ដទៃទៀតដែរឬទេ។

សញ្ញាបង្ហាញទូទៅបំផុតគឺមានទំហំធំនៃពោះ។ ម៉ាស់ក៏អាចកើតមានឡើងនៅក្នុងតំបន់ដទៃទៀតដែលមានវត្តមានសាច់ដុំដូចជាទ្រូង, ឆ្អឹងត្រគាកឬក។ គ្រុនក្តៅអាចមានវត្តមានហើយកុមារអាចទទួលរងការឈឺចាប់ឬ "មិនលូតលាស់" ។

នៅពេលដែលជំងឺមហារីកបានរីករាលដាល (ជាទូទៅបំផុតទៅនឹងខួរឆ្អឹងថ្លើមឬឆ្អឹង) រោគសញ្ញាដទៃទៀតអាចមានវត្តមាន។ Metastases នៅពីក្រោយនិងនៅជុំវិញភ្នែក (metastases periorbital) អាចបណ្តាលឱ្យភ្នែកទារកមួយដើម្បីពង្រីក ( proptosis ) ជាមួយរង្វង់ងងឹតនៅក្រោមភ្នែករបស់នាង។ ការរាលដាលទៅលើស្បែកអាចបណ្តាលឱ្យមានបំណែកពណ៌ខ្មៅ (ខាំឆ្អឹង) ដែលបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃពាក្យថា "កូនមាន់ពណ៌ខៀវ" ។ សម្ពាធលើឆ្អឹងខ្នងពីឆ្អឹងភ្លៅអាចបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាពោះវៀនឬផ្លោកនោម។ ការរាលដាលទៅឆ្អឹងវែងជួនកាលបណ្តាលឱ្យឈឺចាប់ហើយអាចបណ្តាលឱ្យ បាក់ឆ្អឹងតាមផ្លូវ (ការបាក់ឆ្អឹងនៃឆ្អឹងដែលខ្សោយដោយសារវត្តមាននៃជម្ងឺមហារីកនៅក្នុងឆ្អឹង) ។

តើការរីករាលដាល Neuroblastomas (Metastasize) នៅឯណា?

Neuroblastomas អាចរាលដាលពីកន្លែងបឋមតាមរយៈឈាមឬប្រព័ន្ធឡាំហ្វាទិច។

ផ្នែកនៃរាងកាយដែលរីករាលដាលច្រើនបំផុតរួមមាន:

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ Neuroblastoma

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ neuroblastoma ជាធម្មតារួមបញ្ចូលទាំងការធ្វើតេស្តឈាមរកមើលសញ្ញាសម្គាល់ (សារធាតុដែលកោសិកាមហារីក) និងការសិក្សារូបភាព។

ជាផ្នែកមួយនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដែលមានមនោគមវិជ្ជាកោសិកាសរសៃប្រសាទបានបញ្ចេញអ័រម៉ូនដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា catecholamines ។ ទាំងនេះរួមបញ្ចូលអ័រម៉ូនដូចជា epinephrine, norepinephrine និង dopamine ។

សារធាតុដែលត្រូវបានវាស់ជាញឹកញាប់បំផុតក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ neuroblastoma រួមមានអាស៊ីត Homovanillic (HVA) និងអាស៊ីត vanillylmandelic (VMA) ។ HVA និង VMA គឺជាសារធាតុរំលាយអាហារ (ផលិតផលបំបែក) នៃ ថ្នាំ norepinephrine និង dopamine ។

ការធ្វើតេស្តរូបភាពដើម្បីធ្វើការវាយតម្លៃលើដុំសាច់ (និងដើម្បីរកមើលជំងឺមហារីក) អាចរួមមានស្កេនស្កេន MRI និង PET ។ មិនដូច CT និង MRI ដែលជាការសិក្សា "រចនាសម្ព័ន្ធ", ការស្កេន PET គឺជាការសិក្សា "មុខងារ" ។ នៅក្នុងការធ្វើតេស្តនេះ, ស្ករវិទ្យុសកម្មតិចតួចត្រូវបានចាក់បញ្ចូលទៅក្នុងចរន្តឈាម។ កោសិកាលូតលាស់យ៉ាងឆាប់រហ័សដូចជាកោសិកាដុំសាច់យកជាតិស្ករច្រើនថែមទៀតហើយអាចត្រូវបានរកឃើញជាមួយនឹងរូបភាព។

ការ ធ្វើកោសល្យវិច័យខួរឆ្អឹង ត្រូវបានអនុវត្តជាធម្មតាផងដែរចាប់តាំងពីដុំសាច់ទាំងនេះរីករាលដាលទៅជាខួរឆ្អឹង។

ការធ្វើតេស្តមួយសម្រាប់ neuroblastomas គឺការស្កេន MIBG ។ MIBG តំណាងឱ្យ meta-iodobenzylguanidine ។ កោសិកា Neuroblastoma ស្រូបយក MIBG ដែលត្រូវបានផ្សំជាមួយវិទ្យុសកម្មអ៊ីយ៉ូត។ ការសិក្សាទាំងនេះមានប្រយោជន៍ក្នុងការវាយតម្លៃអំពីការផ្លាស់ប្តូរឆ្អឹងនិងការផ្សារភ្ជាប់ខួរឆ្អឹង។

ការធ្វើតេស្តមួយទៀតដែលត្រូវធ្វើជាញឹកញាប់គឺការសិក្សាពីការរីកចំរើនរបស់ MYCN ។ MYCN គឺជាហ្សែនដ៏សំខាន់សម្រាប់ការលូតលាស់កោសិកា។ neuroblastomas មួយចំនួនមានច្បាប់ចម្លងលើសនៃហ្សែននេះ (ច្រើនជាង 10 ច្បាប់) ការរកឃើញមួយដែលគេហៅថា "MYCH amplification" ។ Neuroblastomas ជាមួយនឹងការពង្រីកបន្ថែម MYCN គឺហាក់ដូចជាមិនសូវឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលចំពោះ neuroblastoma ហើយវាហាក់ដូចជាកាន់តែរលាយទៅតាមតំបន់ដទៃទៀតនៃរាងកាយ។

ការបញ្ចាំងភាពយន្ត Neuroblastoma

ដោយសារកម្រិតទឹកនោមវ៉ាយលីលីលមេនលិចអាស៊ីតនិងអាស៊ីត homovanillic មានភាពងាយស្រួលក្នុងការទទួលនិងកម្រិតមិនធម្មតាមាននៅក្នុង 75 ទៅ 90 ភាគរយនៃ neuroblastomas, លទ្ធភាពនៃការតាមដានកុមារទាំងអស់ចំពោះជំងឺនេះត្រូវបានគេជជែកវែកញែក។

ការសិក្សាបានពិនិត្យមើលការធ្វើតេស្តទាំងនេះជាធម្មតានៅអាយុ 6 ខែ។ ខណៈពេលដែលការបញ្ចាំងពិនិត្យរកកុមារកាន់តែច្រើនជាមួយនឹងសរសៃប្រសាទដំណាក់កាលដំបូង, វាហាក់ដូចជាមិនមានឥទ្ធិពលលើអត្រាមរណភាពនៃជំងឺនេះហើយបច្ចុប្បន្នមិនត្រូវបានណែនាំទេ។

ដំណាក់កាលនៃជម្ងឺ Neuroblastoma

ដូចទៅនឹងមហារីកដទៃទៀតដែរ neuroblastoma ត្រូវបានបែងចែករវាងដំណាក់កាល I និង IV អាស្រ័យទៅលើកម្រិតនៃការរាលដាលនៃជំងឺមហារីក។ វគ្គសិក្សារួមមាន:

ប្រហែល 60% ទៅ 80% នៃកុមារត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៅពេលមហារីកដំណាក់កាលទី 4 ។

ប្រពន្ធ័អ៊ីនធឺណេតនៃក្រុមហានិភ័យនៃប្រព័ន្ធប្រសាទអន្តរជាតិ (INRGSS)

ប្រព័ន្ធហានីភ័យនៃជំងឺប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទអន្តរជាតិគឺជាមធ្យោបាយមួយទៀតដែល neuroblastomas ត្រូវបានកំណត់និងផ្តល់ព័ត៌មានស្តីពី "ហានិភ័យ" នៃជំងឺមហារីកដែលមានន័យថាវិធីដែលដុំសាច់ត្រូវបានព្យាបាល។

ដោយប្រើប្រព័ន្ធនេះដុំសាច់ត្រូវបានគេចាត់ថាជាហានិភ័យខ្ពស់ឬមានហានិភ័យទាបដែលជួយណែនាំការព្យាបាល។

មូលហេតុនិងកត្តាហានិភ័យសម្រាប់ Neuroblastoma

ក្មេងភាគច្រើនដែលមាន neuroblastoma មិនមានប្រវត្តិគ្រួសារនៃជំងឺនេះ។ ការនិយាយថាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនត្រូវបានគេគិតថាត្រូវទទួលខុសត្រូវចំពោះប្រហែល 10% នៃ neuroblastomas ។

ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងជម្ងឺ ALK (ហ្សែន anaplastic lymphoma kinase) គឺជាមូលហេតុចម្បងនៃ neuroblastoma ក្នុងគ្រួសារ។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនក្នុង PHOX2B ត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណនៅក្នុងបរិមាណនៃសរសៃប្រសាទគ្រួសារ។

កត្តាហានិភ័យផ្សេងទៀតដែលត្រូវបានស្នើឡើងរួមមានការជក់បារីឪពុកម្តាយការប្រើគ្រឿងស្រវឹងថ្នាំមួយចំនួនអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះនិងការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុគីមីមួយចំនួនប៉ុន្តែនៅពេលនេះវាមិនប្រាកដថាតើវាដើរតួរឺអត់។

ការព្យាបាលសម្រាប់ Neuroblastoma

មានជម្រើសព្យាបាលជាច្រើនសម្រាប់ neuroblastoma ។ ជម្រើសទាំងនេះនឹងអាស្រ័យលើថាតើការវះកាត់អាចធ្វើទៅបាននិងកត្តាដទៃទៀត។ ទោះបីជាដុំមហារីកមាន "ហានិភ័យខ្ពស់" នេះក៏ដោយយោងទៅតាម INCRSS ក៏ដើរតួនាទីក្នុងជម្រើសនៃការព្យាបាលផងដែរហើយជម្មើសជំនួសត្រូវបានធ្វើឡើងដោយផ្អែកលើថាតើដុំសាច់មានហានិភ័យខ្ពស់ឬមានហានិភ័យទាប។ ជម្រើសរួមមាន:

ការបញ្ជូនដោយឯកឯងនៃ Neuroblastoma

បាតុភូតដែលត្រូវបានគេហៅថាការ ដកចេញដោយឯកឯង អាចកើតឡើងជាពិសេសចំពោះកុមារដែលមានដុំសាច់ដែលមានទំហំតូចជាង 5 សង់ទីម៉ែត្រ (ទំហំ 2 អ៊ីញកន្លះ) គឺជាដំណាក់កាលទី 1 ឬដំណាក់កាលទី 2 និងមានអាយុតិចជាងមួយឆ្នាំ។

ការចំលងរោគដោយស្វ័យប្រវត្តិកើតមាននៅពេលដុំសាច់ដុះ«ដោយខ្លួនឯង»ដោយខ្លួនឯងដោយគ្មានការព្យាបាល។ ខណៈពេលដែលបាតុភូតនេះគឺកម្រនឹងមានមហារីកជាច្រើនទៀតវាមិនមែនជារឿងចម្លែកទេដែលមាន neuroblastoma, ទាំងចំពោះដុំសាច់បឋមឬការរាលដាល។ យើងមិនប្រាកដថាតើអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យដុំមហារីកទាំងនេះខ្លះចេញទៅក្រៅនោះទេប៉ុន្តែវាទំនងជាទាក់ទងទៅនឹងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំតាមរបៀបណាមួយ។

ការព្យាករណ៍របស់ Neuroblastoma

ការប៉ាន់ស្មាននៃ neuroblastoma អាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងក្នុងចំណោមកុមារផ្សេងៗ។ អាយុនៅក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺជាកត្តាមួយដែលជះឥទ្ធិពលទៅលើការព្យាករណ៍។ កុមារដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមុនអាយុមានការទស្សន៍ទាយល្អទោះបីជាមានដំណាក់កាលកម្រិតខ្ពស់នៃ neuroblastoma ក៏ដោយ។

កត្តាដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការព្យាករណ៍នៃ neuroblastoma រួមមាន:

ស្វែងរកការគាំទ្រ

មនុស្សម្នាក់ធ្លាប់និយាយថារឿងតែមួយគត់ដែលអាក្រក់ជាងការមានជំងឺមហារីកខ្លួនឯងគឺត្រូវឱ្យកូនរបស់អ្នកប្រឈមនឹងជំងឺមហារីកហើយមានការពិតច្រើនណាស់ចំពោះសេចក្តីថ្លែងនោះ។ ក្នុងនាមជាឪពុកម្តាយយើងចង់បន្ធូរបន្ថយការឈឺចាប់ដល់កូន ៗ របស់យើង។ ជាសំណាងល្អតម្រូវការរបស់ឪពុកម្តាយរបស់កុមារដែលមានជំងឺមហារីកបានទទួលការយកចិត្តទុកដាក់ជាច្រើនក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះ។ មានអង្គការជាច្រើនដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងដើម្បីគាំទ្រដល់ឪពុកម្តាយដែលមានកូនជំងឺមហារីកហើយមានក្រុមគាំទ្រនិងសហគមន៍ជាច្រើននៅក្នុងមនុស្សនិងក្រុម។ ក្រុមទាំងនេះអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកនិយាយជាមួយឪពុកម្តាយដទៃទៀតដែលប្រឈមនឹងបញ្ហាស្រដៀងគ្នានិងទទួលបានការគាំទ្រដែលមកពីការដឹងថាអ្នកមិនមែននៅម្នាក់ឯង។ ចំណាយពេលបន្តិចដើម្បីពិនិត្យមើលអង្គការមួយចំនួនដែលគាំទ្រឪពុកម្តាយដែលមានកូនកើតជំងឺមហារីក។

វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការនិយាយអំពីបងប្អូនដែលជាកូនក្មេងដែលកំពុងប្រឈមនឹងអារម្មណ៍នៃការមានបងប្អូនបង្កើតនឹងជំងឺមហារីកខណៈពេលដែលពួកគេមានពេលវេលាតិចជាមួយឪពុកម្តាយរបស់ពួកគេ។ មានអង្គការគាំទ្រនិងសូម្បីតែជំរុំដែលត្រូវបានរចនាឡើងដើម្បីបំពេញតាមតម្រូវការរបស់កុមារដែលប្រឈមមុខនឹងអ្វីដែលមិត្តភក្តិរបស់ពួកគេភាគច្រើនមិនអាចយល់បាន។ CancerCare មានធនធានសម្រាប់ជួយប្អូនប្រុសរបស់អ្នកដែលមានជំងឺមហារីក។ SuperSibs ត្រូវបានឧទ្ទិសដល់ការសំរាលទុក្ខនិងការផ្តល់អំណាចដល់កុមារដែលមានបងប្អូនបង្កើតមហារីកនិងមានកម្មវិធីផ្សេងៗគ្នាជាច្រើនដើម្បីបំពេញតាមតម្រូវការរបស់កុមារទាំងនេះ។ អ្នកក៏អាចមានបំណងចង់ពិនិត្យមើលជំរុំនិងការដកថយសម្រាប់គ្រួសារនិងកុមារដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយជំងឺមហារីក។

ពាក្យពី

Neuroblastoma គឺជាប្រភេទជំងឺមហារីកទូទៅបំផុតចំពោះកុមារក្នុងអំឡុងពេលដំបូងនៃជីវិតរបស់ពួកគេប៉ុន្តែវាកម្រមាននៅពេលកុមារភាពឬមនុស្សពេញវ័យ។ រោគសញ្ញាច្រើនតែរួមបញ្ចូលទាំងការរកឃើញម៉ាសនៅក្នុងពោះឬរោគសញ្ញាផ្សេងៗដូចជាកន្ទួលខួរក្បាលជាដើម។

ជម្រើសនៃការព្យាបាលមួយចំនួនអាចរកបានសម្រាប់ neuroblastomas ដែលទើបតែត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឬអ្នកដែលបានកើតឡើងវិញ។ ការព្យាករណ៍អាស្រ័យទៅលើកត្តាជាច្រើនប៉ុន្តែការរស់រានមានជីវិតខ្ពស់បំផុតនៅពេលដែលជំងឺនេះត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតទោះបីជាវាបានរីករាលដាលក៏ដោយ។ ជាការពិត neuroblastomas មួយចំនួនជាពិសេសអ្នកដែលនៅក្មេងវ័យក្មេងបាត់ខ្លួនដោយឯកឯងដោយគ្មានការព្យាបាល។

សូម្បីតែពេលដឹងខ្លួនល្អក៏ដោយ Neuroblastoma គឺជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដ៏សាហាវចំពោះឪពុកម្តាយដែលជាជាងធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខ្លួនឯងជាងការធ្វើឱ្យកូនរបស់ពួកគេប្រឈមនឹងជំងឺមហារីក។ ជាសំណាងល្អមានការស្រាវជ្រាវនិងការជឿនលឿនយ៉ាងច្រើនក្នុងការព្យាបាលមហារីកកុមារក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះហើយវិធីសាស្រ្តព្យាបាលថ្មីៗត្រូវបានបង្កើតជារៀងរាល់ឆ្នាំ។

> ប្រភព:

> Berlanga, P. , Canete, A. និង V. Castel ។ ការរីកចំរើនក្នុងឱសថដែលកំពុងរីកចម្រើនសម្រាប់ការព្យាបាលជម្ងឺ Neuroblastoma ។ មតិអ្នកជំនាញលើឱសថកំពុងរីកចម្រើន 2017 ។ 22 (1): 63-75 ។

> Esposito, M. , Aveic, S. , Seydel, A. , និង G. Tonini ។ ការព្យាបាល Neuroblastoma នៅសម័យក្រោយ Genomic ។ ទិនានុប្បវត្តិវិទ្យាសាស្រ្តជីវសាស្រ្ត 2017 ។ 24 (1): 14 ។

វិទ្យាស្ថានមហារីកជាតិ។ ការព្យាបាល Neuroblastoma (PDQ) - កំណែវិជ្ជាជីវៈសុខភាព។ បានធ្វើបច្ចុប្បន្នភាពថ្ងៃទី 06 ខែសីហាឆ្នាំ 17 ។ https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq