Hemolytic: ការយល់ដឹងអំពីប្រភេទនៃជំងឺខ្វះឈាមសួត

ជំងឺរ៉ាំរ៉ៃដែលត្រូវបានទទួលនិងទទួលពីឈាមដែលនាំឱ្យមានជំងឺមហារីកឈាមមិនប្រក្រតី

Hemolysis គឺជាការបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហម។ ជាទូទៅកោសិកាឈាមក្រហមរស់នៅប្រហែល 120 ថ្ងៃ។ បន្ទាប់ពីនោះពួកគេស្លាប់និងបំបែក។ កោសិកាឈាមក្រហមនាំអុកស៊ីសែនទៅគ្រប់ៗគ្នា។ ប្រសិនបើកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបែកខ្យល់មិនធម្មតានោះនឹងមានអុកស៊ីហ្សែនតិចជាងមុន។ ជំងឺនិងលក្ខខណ្ឌមួយចំនួនបណ្តាលឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមបែកបាក់ឆាប់ៗដែលបណ្តាលឱ្យអស់កម្លាំងនិងរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរផ្សេងទៀត។

ប្រភេទនៃភាពស្លកសាំង

មានប្រភេទ ឈាមក្រហម ជាច្រើនប្រភេទហើយស្ថានភាពនេះអាចត្រូវបានទទួលមរតក (ឪពុកម្តាយរបស់អ្នកបានចម្លងហ្សែនសម្រាប់ស្ថានភាពនេះទៅអ្នក) ឬបានទិញ (មានន័យថាអ្នកមិនកើតមកនឹងជំងឺនោះទេប៉ុន្តែអ្នកអាចបង្កើតវាបានយូរអង្វែងក្នុងជីវិតរបស់អ្នក) ។ ជំងឺនិងលក្ខខណ្ឌដូចខាងក្រមគឺជាឧទាហរណ៍ខ្លះនៃប្រភេទផ្សេងៗនៃជំងឺឈាមក្រហម។

ទឹកនោមផ្អែមប្រភេទ Hemolytic Anemias ។ អ្នកប្រហែលជាមានបញ្ហាជាមួយនឹង អេម៉ូក្លូប៊ីន ភ្នាសកោសិកាឬអង់ស៊ីមដែលរក្សា កោសិកាឈាមក្រហមដែលមានសុខភាពល្អ ។ នេះជាទូទៅគឺដោយសារហ្សែនដែលគ្រប់គ្រងផលិតកម្មកោសិកាឈាមក្រហម។ ខណៈពេលដែលឆ្លងកាត់ចរន្តឈាមកោសិកាមិនធម្មតាអាចមានភាពផុយស្រួយនិងខូច។

កង្វះឈាមក្រហម។ ជំងឺតំណពូជដ៏ធ្ងន់ធ្ងរ មួយដែលជាកន្លែងដែលខ្លួនប្រាណធ្វើឱ្យ hemoglobin មិនប្រក្រតី។ នេះបណ្តាលឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមមានរាងអញ្ចាញ។ កោសិកា Sickle ជាធម្មតាងាប់ក្រោយពីបានត្រឹមតែ 10 ទៅ 20 ថ្ងៃប៉ុណ្ណោះនៅពេលខួរឆ្អឹងមិនអាចធ្វើឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមថ្មីមានល្បឿនលឿនគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីជំនួសអ្នកដែលស្លាប់។

នៅសហរដ្ឋអាមេរិចជំងឺខ្សោយសក់ក្រឡាស្លែងជះឥទ្ធិពលយ៉ាងខ្លាំងដល់ជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាហ្រ្វិក។

Thalassemias ។ ទាំងនេះត្រូវបាន ទទួលឥទ្ធិពលពីជំងឺឈាម ដែលជាកន្លែងដែលខ្លួនមិនអាចធ្វើឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់នៃប្រភេទ hemoglobin ជាក់លាក់មួយដែលបណ្តាលឱ្យរាងកាយដើម្បីធ្វើឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមដែលមានសុខភាពល្អមិនសូវល្អជាងធម្មតា។

ជម្ងឺ Spherocytosis តំណពូជ។ នៅពេលដែលគ្របដណ្ដប់ខាងក្រៅនៃកោសិកាឈាមក្រហម (ភ្នាសលើផ្ទៃ) ត្រូវបានគេប្រែក្លាយកោសិកាឈាមក្រហមមាន ប្រវែងខ្លីមិនធម្មតានិងរាងស្វ៊ែរ ឬរាងដូចគ្រាប់បាល់។

ពងស្វាស (Hormitary Elliptocytosis) (Ovalocytosis) ។ ម្យ៉ាងទៀតពាក់ព័ន្ធនឹងបញ្ហានៃភ្នាសកោសិកាកោសិកាឈាមក្រហមមានទ្រង់ទ្រាយរាងពងក្រពើមិនធម្មតាមិនមានភាពប្រែប្រួលដូចកោសិកាឈាមក្រហមធម្មតាទេហើយមានអាយុកាលខ្លីជាងកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ។

កង្វះជាតិស្ករក្នុងឈាម - ផូភេសៈ 6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) ។ នៅពេលដែលកោសិកាឈាមក្រហមរបស់អ្នកខ្វះអង់ហ្ស៊ីមសំខាន់ដែលហៅថា ជំងឺ G6PD នោះអ្នកមានកង្វះ G6PD ។ កង្វះអង់ស៊ីមបណ្តាលឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមរបស់អ្នកបែកបាក់និងស្លាប់នៅពេលពួកគេមានទំនាក់ទំនងជាមួយសារធាតុមួយចំនួននៅក្នុងចរន្តឈាម។

ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺខ្សោយ G6PD ការឆ្លងមេរោគ, ភាពតានតឹងធ្ងន់ធ្ងរអាហារឬថ្នាំមួយចំនួនអាចបណ្តាលអោយមានការបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហម។ ឧទាហរណ៍មួយចំនួននៃការបង្កកនេះរួមមានថ្នាំប្រឆាំងនឹងការញៀនថ្នាំ spirin ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាក nonsteroid (NSAIDs) ថ្នាំ sulfa naphthalene (សារធាតុគីមីមួយក្នុងគ្រាប់ធ្មេញខ្លះ) ឬសណ្តែក fava ។

កង្វះ Kinase Pyruvate ។ នៅពេលដែលរាងកាយបាត់បង់អង់ស៊ីមមួយដែលត្រូវបានគេហៅថា pyruvate kinase កោសិកាឈាមក្រហមទំនងជាបែកបាក់យ៉ាងងាយស្រួល។

ទទួលបានជំងឺមហារីកឈាម។ នៅពេលដែលភាពស្លកសាំងនៃឈាមរបស់អ្នកត្រូវបានទទួលកោសិកាឈាមក្រហមរបស់អ្នកអាចមានលក្ខណៈធម្មតាប៉ុន្តែជំងឺឬកត្តាដទៃទៀតធ្វើឱ្យរាងកាយរបស់អ្នកបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមនៅក្នុង ប្រូឡែន ឬចរន្តឈាម។

ភាពស្លេកស្លាំងនៃជំងឺឈាមក្រហម។ ក្នុងស្ថានភាពនេះ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ របស់អ្នក បំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមដែលមានសុខភាពល្អ ។

ប្រភេទនៃភាពស្លេកស្លាំងប្រភេទទី 3 សំខាន់ៗគឺ:

• ភាពស្លេកស្លាំងស្លេមជាតិអេម៉ូស (Autoimmune hemolytic anemia) (AIHA) ។ នេះគឺជាជម្ងឺឈាមកាមដែលមានលក្ខណៈធម្មតាបំផុត (AIHA មានចំនួនពាក់កណ្តាលនៃករណីទាំងអស់នៃជំងឺខ្វះឈាមក្នុងឈាម) ។ ចំពោះហេតុផលមិនដឹងមួយចំនួន AIHIA ធ្វើឱ្យប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់រាងកាយរបស់អ្នកបង្កើតអង់ទីករដែលវាយប្រហារកោសិកាឈាមក្រហមដែលមានសុខភាពល្អរបស់អ្នកផ្ទាល់។ AIHIA អាចនឹងក្លាយទៅជាធ្ងន់ធ្ងរនិងអាចកើតឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័ស។
• ជំងឺខ្វះឈាមក្រហម (AHA) ។ AHA កើតមាននៅពេលដែលប្រព័ន្ធភាពស៊ាំវាយប្រហារទៅលើជាលិកាប្តូរឬ បញ្ចូលឈាម ឬក្នុងស្ត្រីមានផ្ទៃពោះខ្លះទារក។ ដោយសារ AHA អាចកើតមានឡើងប្រសិនបើឈាមដែលបានបញ្ចូលឈាមគឺជាប្រភេទឈាមខុសពីឈាមរបស់អ្នក, AHA ក៏អាចកើតឡើងក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះដែរនៅពេលដែលស្ត្រីមានឈាម Rh-negative និងកូនរបស់នាងមានឈាម Rh-positive ។ កត្តា Rh គឺជាប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងកោសិកាឈាមក្រហមនិង "Rh-negative" និង "Rh-positive" សំដៅទៅលើថាតើឈាមរបស់អ្នកមានកត្តា Rh ដែរឬទេ។

• ភាពស្លេកស្លាំងនៃឈាម។ នៅពេលថ្នាំធ្វើអោយកោសិកាភាពស៊ាំរបស់រាងកាយរបស់អ្នកប៉ះពាល់ដល់កោសិកាឈាមក្រហមផ្ទាល់ខ្លួនរបស់អ្នកនោះអ្នកអាចនឹងមានជំងឺឈាមក្រហម។ សារធាតុគីមីក្នុងឱសថ (ដូចជាប៉នីសុីលីន) អាចភ្ជាប់ទៅនឹងកោសិកាឈាមក្រហមនិងបង្កឱ្យមានអង់ទីករ។

រោគសញ្ញាអេម៉ូនីស៊ី។ ការបំផ្លាញរាងកាយលើភ្នាសកោសិកាឈាមក្រហមអាចបណ្តាលឱ្យមានការបំផ្លាញលឿនជាងធម្មតា។ ការខូចខាតនេះអាចបណ្តាលមកពីការប្រែប្រួលនៃសរសៃឈាមតូចៗឧបករណ៍វេជ្ជសាស្រ្តមួយចំនួនសម្ពាធឈាមខ្ពស់អំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ (ជំងឺព្រាយក្រឡាភ្លើង) ឬជំងឺក្រឡាភ្លើង (ជំងឺមួយដែលបណ្តាលអោយប្រកាច់ក្នុងស្ត្រីមានផ្ទៃពោះ) ជំងឺលើសឈាមឬជំងឺឈាមក្រហមដូចជាឈាមកំណកឈាម thrombocytopenic purpura , ដែលបណ្តាលឱ្យកំណកឈាមដើម្បីបង្កើតនៅក្នុងសរសៃឈាមតូចនៅទូទាំងរាងកាយ។ លើសពីនេះទៀតសកម្មភាពហត់នឿយអាចជួនកាលធ្វើឱ្យខូចកោសិកាឈាមនៅក្នុងអវយវៈ (ដូចជារត់ម៉ារ៉ាតុង)

អ័រម៉ូនហ៊កកូឡូមូនរៀរ (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)) ។ រាងកាយរបស់អ្នកនឹងបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមខុសធម្មតា (បណ្តាលមកពីកង្វះប្រូតេអ៊ីនមួយចំនួន) លឿនជាងធម្មតាទៅនឹងបញ្ហានេះ។ បុគ្គលដែលមាន PNH មានការកើនឡើងហានិភ័យចំពោះ:

• កំណកឈាមនៅក្នុងសរសៃឈាម
• កម្រិតទាបនៃកោសិកាឈាមសនិងប្លាកែត

មូលហេតុដទៃទៀតនៃការខូចខាតចំពោះកោសិកាឈាមក្រហម។ ការឆ្លងមេរោគមួយចំនួនសារធាតុគីមីនិងសារធាតុមួយចំនួនក៏អាចបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមដែលនាំឱ្យមានភាពស្លកសាំងផងដែរ។ ឧទាហរណ៏មួយចំនួនរួមមានសារធាតុគីមីពុលជំងឺគ្រុនចាញ់ជំងឺឆ្លងតាមដានឬពពួកពស់ពិស។

ការធ្វើតេស្តឈាមត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យការរលាកហ៊ីមេលិក

ការមើលឃើញគ្រូពេទ្យគឺជាជំហានទីមួយក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺខ្វះឈាម។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចវាយតម្លៃពីប្រវត្តិវេជ្ជសាស្រ្តនិងគ្រួសាររបស់អ្នកបន្ថែមលើការធ្វើតេស្តឈាមនិងការធ្វើតេស្តឈាម។ ការធ្វើតេស្តឈាមមួយចំនួនដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនូវការហូរឈាមគឺ:

• ចំនួនកោសិកាឈាមក្រហម (RBC) ដែលគេហៅថាកោសិកាឈាមក្រហម
• ការធ្វើតេស្តឈាមហ៊ីហ្គោឡូប៊ុន (Hgb)
• ការធ្វើតេស្ត haptoglobin សេរ៉ូម

កម្មវិធីពិនិត្យមើលទារកទើបនឹងកើតដែលត្រូវបានកំណត់ដោយរដ្ឋនីមួយៗតែងតែធ្វើការពិនិត្យ (ដោយប្រើការធ្វើតេស្តឈាមតាមទម្លាប់) សម្រាប់ការខ្វះឈាមក្រហមនិងកង្វះ G6PD ចំពោះទារក។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលនៃជម្ងឺទាំងនេះគឺជារឿងសំខាន់ណាស់ដែលកុមារអាចទទួលបានការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ។

_{ប្រភព:}

_{វិទ្យាស្ថានសុខភាពជាតិ។ ប្រភេទនៃភាពស្លកសាំង។ www.nhlbi.nih.gov ។ បានបើកនៅថ្ងៃទី 9 ខែមីនាឆ្នាំ 2016 ។}