ចំពោះអ្នកវិទ្យាសាស្ដ្រភាគច្រើនជីវិតគឺអំពីការបន្តពូជ។ នៅលើកម្រិតជីវសាស្រ្តពួកសារពាង្គកាយដូចជាមនុស្សផ្សិតរុក្ខជាតិនិងបាក់តេរីអាចត្រូវបានគេគិតថាជាវិធីដែលមានប្រូតេអ៊ីនយ៉ាងល្អិតល្អន់សម្រាប់ប៊ីតនៃអាស៊ីត deoxyribonucleic (DNA) ដើម្បីចម្លងខ្លួនពួកគេកាន់តែមានប្រសិទ្ធិភាព។
ការពិតដ្រាយដើម្បីបង្កើតសូម្បីតែពង្រីកនៅខាងក្រៅនៃការរស់នៅ។ វីរុសគឺជាឧទាហរណ៍មួយនៃការមិនច្បាស់លាស់រវាងជីវិតរស់និងមិនរស់។
តាមវិធីមួយវីរុសគឺតិចជាងម៉ាស៊ីនបន្តពូជ។ ក្នុងករណីវីរុសមួយចំនួនដូចជាវីរុស អេដស៍ ឌីអិនអេមិនមែនជាម៉ូលេគុលដែលជំរុញឱ្យបន្តពូជទេ។ nucleotide មួយទៀត RNA (អាស៊ីត ribonucleic) គឺជាកត្តាជំរុញ។
តើជម្ងឺ Prion គឺជាអ្វី?
Prions (pronounced pree-ons នៅសហរដ្ឋអាមេរិក, pry-ons នៅចក្រភពអង់គ្លេស) ត្រូវបានគេដកចេញបន្ថែមទៀតពីយន្ដការយល់ដឹងកាន់តែប្រសើរឡើងនៃការបន្តពូជដែលពាក់ព័ន្ធនឹង DNA និង RNA ។ DNA និង RNA គឺជា nucleotides ដែលជារចនាសម្ព័ន្ធគីមីដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីបង្កើតប្រូតេអ៊ីនដែលជាប្លុកអាគារនៃភាវៈមានជីវិតដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងដើម្បីធានាការបន្តពូជដោយជោគជ័យ។ ព្រីនគឺជាប្រូតេអ៊ីនមួយដែលមិនត្រូវការនុយក្លេអ៊ែរដើម្បីបង្កើត - ប្រូសុីលីគឺច្រើនជាងសមត្ថភាពនៃការថែរក្សាខ្លួនឯង។
នៅពេលប្រូតេអ៊ីន prion មិនធម្មតាចូលទៅប្រូតេអ៊ីនប្រូនីនធម្មតាប្រូតេអ៊ីនប្រូតេអ៊ីនធម្មតាប្រែទៅជាប្រូទីនដែលបណ្តាលឱ្យមានជំងឺខុសពីធម្មតា។ លទ្ធផលគឺជាល្បែងប្រូតេអ៊ីនដែលមិនប្រែប្រួល។
នៅក្នុងករណីនៃជម្ងឺ prion ដែលទទួលបានពីជម្ងឺនេះវាជាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបណ្តាលអោយមានប្រូតេអ៊ីនប្រូមូនខុសប្រក្រតី។ ជាអកុសលវាគឺជាប្រូតេអ៊ីនដូចគ្នាដែលត្រូវបានប្រើប្រាស់ដោយកោសិកាខួរក្បាលដើម្បីដំណើរការបានត្រឹមត្រូវហើយដូច្នេះកោសិកាសរសៃប្រសាទបានស្លាប់ជាលទ្ធផលនាំឱ្យមានជំងឺវង្វេងវង្វាន់ឆាប់រហ័ស។ ខណៈពេលដែល prion ដែលបណ្តាលឱ្យជំងឺអាចនឹងដាក់អស់កម្លាំងសម្រាប់ឆ្នាំនៅពេលដែលរោគសញ្ញាជាក់ស្តែងនៅទីបំផុតបានក្លាយទៅជាច្បាស់ការស្លាប់អាចនឹងកើតឡើងក្នុងរយៈពេលពីរបីខែ។
មានជំងឺប្រភេទ prion សំខាន់ៗចំនួន 5 ដែលបច្ចុប្បន្នត្រូវបានគេស្គាល់នៅក្នុងខ្លួនមនុស្ស: ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob (CJD) ជំងឺគាំងបេះដូងជេដូហ្សេប (vCJD) ជំងឺគាំងបេះដូងជំងឺខ្វះស្បៀងអាហារ (FSS) ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ, ទម្រង់ថ្មីនៃជំងឺ prion ត្រូវបានគេរកឃើញ។
របៀបដែលពួកគេបានអភិវឌ្ឍ
ជម្ងឺ Prion អាចទទួលបានតាមបីវិធី: គ្រួសារទទួលបានឬមិនទៀងទាត់។ វិធីសាមញ្ញបំផុតក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺ prion ហាក់ដូចជាកើតឡើងដោយឯកឯងដោយគ្មានប្រភពនៃការឆ្លងមេរោគឬមរតកទេ។ ប្រហែលមួយក្នុងចំណោមមនុស្សមួយលាននាក់មានទម្រង់នៃជំងឺ prion ទូទៅបំផុត។ ជំងឺ prion មួយចំនួនដូចជា CJD, GSS និង FFI អាចត្រូវបានទទួលមរតក។ អ្នកផ្សេងទៀតត្រូវបានរីករាលដាលដោយការទាក់ទងជិតស្និទ្ធជាមួយប្រូតេអ៊ីន prion ។ ឧទាហរណ៏, kuru ត្រូវបានរីករាលដាលដោយពិធីសាសនា cannibalistic នៅញូហ្គីណេ។ នៅពេលដែលខួរក្បាលត្រូវបានគេបរិភោគជាផ្នែកមួយនៃពិធីបុណ្យនោះពួក prion ត្រូវបានគេផឹកនិងជំងឺនេះនឹងរីករាលដាល។ ឧទាហរណ៏កម្រនិងអសកម្មគឺ vCJD ដែលត្រូវបានគេដឹងថាឆ្លងពីសត្វទៅមនុស្សនៅពេលយើងញ៉ាំសាច់។ នេះត្រូវបានគេស្គាល់ជាទូទៅថាជា "គោឆ្កួត" និងកើតមានឡើងនៅពេលដែល prion មាននៅក្នុងគោរស់នៅ។ សត្វផ្សេងទៀតដូចជាអ៊ាចនិងចៀមក៏ត្រូវបានគេរកឃើញផងដែរពេលខ្លះមានជំងឺ prion ។ ខណៈពេលដែលវាជារឿងធម្មតាទេជំងឺ prion ក៏អាចត្រូវបានរីករាលដាលនៅលើឧបករណ៍វះកាត់ផងដែរ។
រោគសញ្ញា
ខណៈពេលដែលជំងឺ prion ទាំងអស់បណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាខុសគ្នាបន្តិចបន្តួច, prion ទាំងអស់ហាក់ដូចជាមានអារម្មណ៍តែមួយគត់សម្រាប់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ ការឆ្លងមេរោគបាក់តេរីឬវីរុសត្រូវបានគេដឹងជាទូទៅនៅក្នុងផ្នែកផ្សេងៗគ្នានៃរាងកាយរួមទាំងជម្ងឺខួរក្បាលដែលមើលទៅហាក់ដូចជាមានរោគសញ្ញាសរសៃប្រសាទទាំងស្រុងចំពោះមនុស្សទោះបីជាប្រូតេអ៊ីនខ្លួនឯងអាចត្រូវបានគេរកឃើញក្នុងក្រពេញមនុស្សក៏ដោយ។ ពេលវេលាអាចបង្ហាញថាយន្ដហោះមានរាងដូចចានស្ថិតនៅពីក្រោយជំងឺនៅខាងក្រៅខួរក្បាល។
ផលប៉ះពាល់ទៅលើប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទគឺមានយ៉ាងខ្លាំង។ ជំងឺ prion ភាគច្រើនបណ្តាលឱ្យអ្វីដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាជម្ងឺខួរឆ្អឹងខ្នង។
ពាក្យថា spongiform មានន័យថាជំងឺនេះនឹងធ្វើឱ្យខូចកោសិកាខួរក្បាលដោយបង្កើតរន្ធមីក្រូទស្សន៍ដែលធ្វើឱ្យជាលិកាមើលទៅដូចជាអេប៉ុង។ ជាទូទៅលទ្ធផលចុងក្រោយគឺការវង្វេងវង្វាន់លូតលាស់យ៉ាងឆាប់រហ័សមានន័យថាជនរងគ្រោះបាត់បង់សមត្ថភាពក្នុងការគិតដូចដែលនាងធ្លាប់ប្រើក្នុងរយៈពេលរាប់ខែទៅពីរបីឆ្នាំ។ រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតរួមមានភាពមិនធម្មតា ( អសមត្ថភាព ), ចលនាមិនធម្មតាដូចជាជម្ងឺរន្ទះរឺ រញ្ជួយ និងប្តូរទម្រង់នៃការគេង។
រឿងមួយដែលគួរអោយភ័យខ្លាចអំពីជំងឺ prion គឺថាវាអាចមានរយៈពេលនៃការញាស់រវាងមនុស្សម្នាក់នៅពេលដែលមាននរណាម្នាក់ប្រេះហើយនៅពេលគាត់មានរោគសញ្ញា។ មនុស្សអាចទៅជាច្រើនឆ្នាំមុនពេលដែលពួកវាត្រូវបានគេយកទៅជាជាក់ស្តែងដោយមានបញ្ហាសរសៃប្រសាទធម្មតា។
ការព្យាបាល
ជាអកុសលគ្មានវិធីព្យាបាលជំងឺ prion ទេ។ ល្អបំផុតគ្រូពេទ្យអាចព្យាយាមជួយគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញាដែលបណ្តាលឱ្យមិនស្រួល។ នៅក្នុងការសិក្សាតូចមួយនៅទ្វីបអឺរ៉ុបថ្នាំមួយដែលបណ្តាលអោយ Flupirtine (មិនមាននៅក្នុងសហរដ្ឋអាមេរិក) បានធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវការគិតចំពោះអ្នកជំងឺ CJD ប៉ុន្តែមិនបានប្រសើរឡើងនូវជីវិតរបស់ពួកគេ។ ការស្រាវជ្រាវលើថ្នាំ chlorpromazine និង quinacrine មិនបង្ហាញពីភាពប្រសើរឡើងនោះទេ។ នៅពេលនេះជំងឺ prion នៅតែមានលក្ខណៈធ្ងន់ធ្ងរ។
ប្រភព:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL ។ ជំងឺវង្វេងវង្វាន់លូតលាស់យ៉ាងឆាប់រហ័ស។ Annals of Neurology 2008: 64: 97-108 ។
AH Ropper, Samuels MA ។ Adams និង Victor's Principles of Neurology, ទី 9: McGraw-Hill Companies, Inc. , 2009