រោគសញ្ញា Opsoclonus-Myoclonus រោគសញ្ញានិងការព្យាបាល

រាំភ្នែករាំជើង

ជម្ងឺ Opsoclonus-myoclonus (OMS) គឺជាជំងឺសរសៃប្រសាទរលាក។ វាបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាសំខាន់ៗជាច្រើនជាមួយជំនាញចលនាម៉ូតូភ្នែកអាកប្បកិរិយាការរំខានភាសានិងបញ្ហានៃការគេង។ វាជារឿយៗកើតឡើងភ្លាមៗហើយជាធម្មតាមានលក្ខណៈរ៉ាំរ៉ៃ។ ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានរោគសញ្ញា opsoclonus-myoclonus វាអាចនឹងមានរយៈពេលពេញមួយជីវិតរបស់អ្នក។

ឈ្មោះរបស់វាពិពណ៌នាអំពីរោគសញ្ញារបស់វា: opsoclonus ត្រូវបាន jiggling ចលនាភ្នែកនិង myoclonus មានន័យថាកន្ត្រាក់សាច់ដុំដោយអចេតនា។ វាត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជា "រោគសញ្ញា Kinsbourne" ឬ "របាំរាំច្រៀង។ "

អ្នកណាស្ថិតក្នុងហានិភ័យ

នៅក្នុង ជំងឺអូតូអ៊ុយមីញ៉ុ ងរាងកាយអាចវាយប្រហារកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ។ ជម្ងឺ Opsoclonus-myoclonus បណ្តាលមកពីជំងឺអូតូអ៊ុយមីនដែលក្នុងនោះអង់ទីកររបស់រាងកាយត្រូវបានឆ្លើយតបទៅនឹងការឆ្លងមេរោគឬដុំសាច់ដែលគេហៅថា neuroblastoma ។ ក្នុងករណីណាក៏ដោយអង្គបដិប្រាណនឹងបញ្ចប់ការវាយប្រហារលើកោសិកាខួរក្បាលផងដែរហើយនេះបណ្តាលអោយខូចខាតដែលបង្កើតរោគសញ្ញា។

ជម្ងឺ Opsoclonus-myoclonus កើតឡើងញឹកញាប់បំផុតចំពោះកុមារ។ កូនក្មេងគឺជាក្រុមអាយុដែល neuroblastoma ភាគច្រើនកើតឡើងជាញឹកញាប់។ ប្រហែល 4% នៃកុមារទាំងនេះនឹងវិវត្តទៅជាជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ OMS ។ កុមារណាដែលមាន OMS នឹងត្រូវបានធ្វើតេស្តដើម្បីពិនិត្យមើលថាតើនាងឬនាងមានដុំសាច់ដែរឬទេបើទោះបីជាពួកគេមានជំងឺឆ្លងដោយសារវីរុសចាប់តាំងពីពួកគេទាំងពីរនាក់ទៅជាមួយគ្នា។

ការព្យាបាល

ការព្រួយបារម្ភចម្បងចំពោះរោគសញ្ញា opsoclonus-myoclonus គឺការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាលទាន់ពេលដើម្បីទទួលបាននូវការព្យាបាលដោយប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ ប្រសិនបើកុមារមានរោគសញ្ញា opsoclonus-myoclonus ហើយមានដុំមហារីកដុំសាច់នោះជាធម្មតាត្រូវបានវះកាត់។ ជាធម្មតាដុំសាច់ស្ថិតនៅដំណាក់កាលដំបូងហើយ ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី ឬការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មមិនត្រូវបានទាមទារទេ។

ជួនកាលនេះធ្វើអោយប្រសើរឡើងឬលុបបំបាត់រោគសញ្ញា។ ចំពោះមនុស្សពេញវ័យការដកចេញដុំសាច់ជារឿយៗមិនអាចជួយបានទេហើយរោគសញ្ញាអាចកាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ ។

ការព្យាបាលផ្សេងទៀតរួមមាន:

• ការចាក់អរម៉ូន adrenocorticotrophic (ACTH)
• Immunoglobulin ចាក់តាមសរសៃ - ការត្រៀមលក្ខណៈពាណិជ្ជកម្មនៃអង់ទីករពីអ្នកបរិច្ចាកឈាមមានសុខភាពល្អ
• Azathioprine (Imuran) - ទប់ស្កាត់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដែលធ្វើឱ្យសរីរាង្គអង្គបដិបក្ខថយចុះ
• ថ្នាំ steroid តាមមាត់និងតាមសរសៃឈាមដូចជា prednisone, dexamethasone និង hydrocortisone
• ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំគីមីដូចជា cyclophosphamide និង methotrexate សម្រាប់កុមារដែលមាន neuroblastoma
• ការព្យាបាលដោយថ្នាំសម្លាប់ - ការផ្លាស់ប្តូរផ្លាស្មាឈាម
• Immunoadsorption - សម្អាតអង្គបដិប្រាណចេញពីឈាមត្រូវបានគេសាកល្បងចំពោះមនុស្សពេញវ័យដែលមានជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ។

ការព្យាបាលជាប្រចាំដែលមានជាញឹកញាប់ត្រូវបានគេត្រូវការដើម្បីបន្តគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញានិងបន្ថយហានិភ័យនៃការវិលត្រឡប់មកវិញ។

ការព្យាករណ៍

អ្នកដែលមានឱកាសធំបំផុតក្នុងការវិលត្រឡប់មកធម្មតាវិញក្រោយពីការព្យាបាលគឺអ្នកដែលមានរោគសញ្ញាតិចតួចបំផុត។ អ្នកដែលមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរអាចមានការធូរស្រាលនៃសាច់ដុំរបស់ពួកគេ (myoclonus) ប៉ុន្តែមានការលំបាកក្នុងការសម្របសម្រួល។ បញ្ហាផ្សេងទៀតដែលបណ្តាលមកពីការរងរបួសខួរក្បាលដូចជាបញ្ហាការរៀននិងបញ្ហាអាកប្បកិរិយាភាពមិនប្រក្រតីនៃការយកចិត្តទុកដាក់លើការខ្វះការយកចិត្តទុកដាក់ (ADHD) និងជំងឺស្រមើសត្បិតអាចកើតមានហើយទាំងនេះអាចត្រូវការការព្យាបាលដោយខ្លួនឯង។

កុមារដែលមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងររបស់ OMS អាចមានការខូចខាតខួរក្បាលជាអចិន្ត្រៃយ៍ដែលអាចបង្កឱ្យមានពិការភាពផ្នែករាងកាយនិងផ្លូវចិត្ត។

ប្រេវ៉ាឡង់

ជម្ងឺ Opsoclonus-Myoclonus គឺកម្រណាស់។ មានតែបុគ្គល 1 លាននាក់ត្រូវបានគេជឿថាមានបញ្ហានៅលើពិភពលោក។ វាត្រូវបានគេឃើញជាទូទៅនៅក្នុងកុមារនិងមនុស្សពេញវ័យប៉ុន្តែវាអាចប៉ះពាល់ដល់មនុស្សពេញវ័យផងដែរ។ វាកើតមានជាញឹកញាប់ចំពោះក្មេងស្រីច្រើនជាងក្មេងប្រុសហើយជាធម្មតាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានអាយុ 6 ខែ។

_{ប្រភព:}

_{Pranzatelli, M. "សញ្ញាសំខាន់: ភ្លើងមិត្ត។ " រកមើល r, 2000 ។}

_{Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome" ។ អង្គការជាតិសម្រាប់ជំងឺរ៉ាំរ៉ៃឆ្នាំ 2016 ។}