ជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ូត - ទិដ្ឋភាពទូទៅ

ប្រភេទនៃជំងឺសរសៃប្រសាទដែលរួមបញ្ចូលទាំង ALS និងច្រើនទៀត

ប្រសិនបើមនុស្សភាគច្រើនគិតពីអ្វីដែលពួកគេឮពាក្យ "ជំងឺសរសៃប្រសាទកោសិកា" ពួកគេគិតពីជម្ងឺ sclerosis នៅពេលក្រោយ (amyotrophic lateral sclerosis (ALS)) ។ ក៏ប៉ុន្តែមានប្រភេទផ្សេងទៀតនៃជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រផងដែរ។ ជាសំណាងល្អរាល់ជំងឺសរសៃប្រសាទទាំងអស់សុទ្ធតែកើតមាន។

ទិដ្ឋភាពទូទៅ

នៅពេលយើងផ្លាស់ទីសញ្ញាអេឡិចត្រូនិចត្រូវបានបញ្ជូនពីខួរក្បាលទៅខួរឆ្អឹងខ្នងនៅតាមកោសិកាសរសៃប្រសាទខាងលើ។

កោសិកា សរសៃប្រសាទ synapse នៅ ស្នែងមុននៃខួរឆ្អឹងខ្នង ហើយបន្ទាប់មកត្រូវបានបញ្ជូនចេញតាមកោសិកាសរសៃប្រសាទនៅក្រោមសរសៃប្រសាទខាង ៗ ។ សញ្ញាអគ្គីសនីដែលធ្វើដំណើរតាមសរសៃប្រសាទទាំងនេះធ្វើឱ្យសាច់ដុំចុះចតជាលទ្ធផលធ្វើចលនា។ អាស្រ័យលើលទ្ធផលនៃការប្រឡងផ្នែករាងកាយអ្នកឯកទេសប្រព័ន្ធប្រសាទអាចកំណត់ថាតើបញ្ហានៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទនិងបញ្ហារោគសញ្ញាដែលមានសក្តានុពល។

លក្ខខណ្ឌដែលប៉ះពាល់ដល់សញ្ញាធម្មតានេះត្រូវបានគេសំដៅទៅលើជំងឺសរសៃប្រសាទរបស់កោសិកា។ ស្នែងក្រោយនៃខួរឆ្អឹងខ្នងផ្ទុកពត៌មានដែលទាក់ទងទៅនឹងអារម្មណ៍ខណៈពេលដែលស្នែងខាងក្រោយផ្ទុកព័ត៌មានដែលទាក់ទងទៅនឹងចលនា។ ជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រសម្រាប់ហេតុផលនេះជាចម្បងមានឥទ្ធិពលលើចលនា។

រោគសញ្ញាទូទៅនិងរោគសញ្ញា

ជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ូតូអាចត្រូវបានបំបែកជាពីរប្រភេទចម្បងអាស្រ័យថាតើវាប៉ះពាល់ដល់កោសិកាសរសៃប្រសាទខាងលើឬសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រទាប។ ជំងឺសរសៃប្រសាទខ្លះមានឥទ្ធិពលទៅលើកោសិកាសរសៃប្រសាទខាងលើប៉ុណ្ណោះរីឯអ្នកផ្សេងទៀតមានឥទ្ធិពលលើកោសិកាសរសៃប្រសាទទាប។

មួយចំនួនដូច ALS ប៉ះពាល់ដល់ទាំងពីរ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺសរសៃប្រសាទខាងលើមានដូចជា:

រោគសញ្ញានៃជំងឺសរសៃប្រសាទទាបជាងម៉ូតូរួមមាន:

ប្រភេទនៃជំងឺមហារីក neuron

មានកោសិកាសរសៃប្រសាទខុស ៗ គ្នាជាច្រើនដែលខុសគ្នាដោយគោរពថាតើវាប៉ះពាល់ដល់សរសៃប្រសាទកោសិកាខាងលើឬទាបរោគសញ្ញាដំបូងក្រុមអាយុដែលពួកគេមានឥទ្ធិពលនិងការព្យាករណ៍។ មួយចំនួននៃការទាំងនេះរួមមាន:

ជំងឺរលាកខ្នែងពោះវៀន (Amyotrophic Side Sclerosis)

ជម្ងឺ Sclerosis នៅពេលក្រោយ ( Amyotrophic lateral sclerosis - ALS) ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាជំងឺ Lou Gehrig គឺជាជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ាសនេននិយមដែលវិវត្តន៍ទៅរកមនុស្សប្រហែល 6.000 នាក់ជារៀងរាល់ឆ្នាំនៅសហរដ្ឋអាមេរិក។ វាចាប់ផ្តើមដោយភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំជាធម្មតានៅលើផ្នែកម្ខាងនៃរាងកាយប៉ុណ្ណោះ។ ស្ថានភាពចាប់ផ្តើមពីដៃច្រើនដងជាងជើង។ នៅដំណាក់កាលដំបូងសញ្ញាដំបូងអាចជាការចាប់អារម្មណ៍ប៉ុន្ដែនៅទីបំផុតវិវឌ្ឍន៍ជាមួយនឹងសញ្ញានិងរោគសញ្ញានៃសរសៃប្រសាទខាងលើនិងម៉ូទ័រ។ នៅពេលដេអុកស៊ីដកម្មត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ប្រព័ន្ធមេកានិចប្រហែលជាត្រូវការ។ ជម្ងឺនេះជាធម្មតាមិនប៉ះពាល់ដល់ការយល់ដឹងទេហើយមនុស្សភាគច្រើនគឺមានការប្រុងប្រយ័ត្ន (ទោះបីជាគ្មានជំងឺវង្វេងវង្វាន់ណាមួយ) សូម្បីតែនៅពេលដែលជំងឺនេះមានកម្រិតខ្ពស់ក៏ដោយ។

អាយុកាលមធ្យមជាមធ្យមដែលមានជម្ងឺ ALS គឺប្រហែលពីរទៅប្រាំឆ្នាំប៉ុន្តែអាចប្រែប្រួលយ៉ាងទូលំទូលាយដោយមានប្រជាជន 5% រស់នៅបន្ទាប់ពី 20 ឆ្នាំ។ អរគុណណាស់មនុស្សដូចជាអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តលោក Stephen Hawking កំពុងជួយលើកកម្ពស់ការយល់ដឹងចំពោះជម្ងឺ ALS និងជំងឺសរសៃប្រសាទផ្សេងៗទៀត។

Primary Side Sclerosis

ជំងឺឆ្អឹងខ្នងបឋម (PLS) គឺជាជំងឺនៃកោសិកាសរសៃប្រសាទខាងលើដែលរំខានដល់សញ្ញាពីខួរក្បាលទៅខួរឆ្អឹងខ្នង។ កោសិកានៅក្នុងខួរក្បាលខួរក្បាលដែលទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ចលនាស្លាប់យឺត ៗ ។ លទ្ធផលគឺភាពចុះខ្សោយយឺត ៗ ទាក់ទងនឹងសញ្ញាសរសៃប្រសាទខាងលើដូចជាចង្កូតភាពតឹងតែងនិងសរសៃពួរសាច់ដុំ។

មិនដូចជម្ងឺ sclerosis នៅពេលក្រោយ amyotrophic, ការរកឃើញ neuron ម៉ូទ័រទាបជាង, ដូចជាការរលាកនិងការកំប៉ែង, គឺមិនមែនជាលេចធ្លោ។ វាមិនច្បាស់លាស់អំពីរបៀបដែល PLS ជារឿងធម្មតាទេប៉ុន្តែយើងជឿជាក់ថាវាមិនសូវជាញឹកញាប់ទេបើធៀបនឹង ALS ។

នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះជម្ងឺ sclerosis នៅដំណាក់កាលដំបូងអាចត្រូវបានច្រឡំជាមួយ ALS ។ ចាប់តាំងពី ALS អាចចាប់ផ្តើមដោយគ្រាន់តែសញ្ញាសរសៃប្រសាទខាងលើវាអាចជាឆ្នាំមុនពេលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ PLS ក្លាយជាច្បាស់។ សូម្បីតែនៅពេលនោះវាអាចពិបាកក្នុងការប្រាប់ពីលក្ខខណ្ឌណាមួយដែលបណ្តាលអោយមានរោគសញ្ញាចាប់តាំងពីមនុស្សមួយចំនួនដែលបានសន្មតថា PLS នឹងវិវត្តទៅជាការរកឃើញសរសៃប្រសាទទាបជាងមុនដែលបង្ហាញថាជំងឺនេះគឺ ALS ពិតប្រាកដ។ ទាំងអស់នេះគឺជាវិធីយល់ច្រឡំមួយដែលនិយាយថាវាមិនអាចទៅរួចទេដែលដឹងថាតើលក្ខខណ្ឌមួយពិតជា ALS ឬ PLS អស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃរោគសញ្ញា។

លក្ខខណ្ឌផ្សេងទៀតដូចជា paraparesis spastic តំណពូជ, ក៏នឹងត្រូវបានបដិសេធចេញ។ PLS មាននិន្នាការរីកចម្រើនយឺតជាង ALS ដោយអ្នកជំងឺជាទូទៅរស់នៅរហូតដល់ 20 ឆ្នាំដោយមានរោគសញ្ញា។

ការវះកាត់សាច់ដុំវឌ្ឍនភាព

នៅក្នុងវិធីមួយចំនួន, ការទង្គិចសាច់ដុំរីកចម្រើន (PMA) គឺផ្ទុយពីឆ្អឹង sclerosis បឋម។ នៅក្នុង PMA មានតែសរសៃប្រសាទកង់ទ័រទាបប៉ុណ្ណោះដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់ចំណែកឯនៅក្នុង PLS មានតែសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រខាងលើប៉ុណ្ណោះត្រូវរងរបួស។ ដោយសារតែកោសិកាសរសៃប្រសាទទាបត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ភាពទន់ខ្សោយនៃភាពរីកចំរើនគឺជារោគសញ្ញាទូទៅ។ ដោយសារកោសិកាសរសៃប្រសាទខាងលើមិនត្រូវបានប៉ះទង្គិច, សញ្ញាសរសៃប្រសាទលើម៉ូទ័រខាងលើមិនមានភាពតឹងរឹងទេ។ ការស្ទះសាច់ដុំរីកចម្រើនមិនសូវកើតមានជាញឹកញាប់ទេប៉ុន្តែវាមានការព្យាករណ៍ល្អជាងមុន។

វាអាចជាដំណើរការយ៉ាងប្រុងប្រយ័ត្នដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការចាប់ផ្តើមសាច់ដុំសាច់ដុំចាប់តាំងពីរោគសញ្ញាគឺស្រដៀងទៅនឹងលក្ខខណ្ឌដទៃទៀត។ ជាពិសេសជំងឺដូចជា ALS, ជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង (multifocal motor neuropathy) និងជំងឺ ឆ្អឹងខ្នងសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង ត្រូវតែដំបូងត្រូវបានកាត់ចេញមុនពេលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យច្បាស់លាស់អាចត្រូវបានធ្វើឡើង។

រីករាលដាលរីករាលដាល

ការវិវត្តទៅជាជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃទាក់ទងទៅនឹងការថយចុះនៃខួរក្បាលយឺតដែលមាន សរសៃប្រសាទ ដែលគ្រប់គ្រងលើមុខអណ្តាតនិងបំពង់ក។ ជាលទ្ធផលអ្នកដែលមានជម្ងឺរលាកសួតរីកចម្រើននឹងចាប់ផ្តើមពិបាកក្នុងការនិយាយលេបនិងទំពារ។ ចំណុចខ្សោយរបស់លិង្គក៏អាចក្លាយជាភ័ស្តុតាងបន្ថែមទៀតដែរដោយសារជំងឺវិវត្តន៍ដោយទាំងសញ្ញាសរសៃប្រសាទលើម៉ូទ័រខ្ពស់និងទាប។ មនុស្សដែលមានជម្ងឺបាក់តេរីរីកចំរើនក៏ប្រហែលជាមិនអាចទប់ទល់និងជួនកាលមិនសូវសើចឬយំ។ វាមិនមែនជារឿងចម្លែកទេសម្រាប់អ្នកដែលមានជម្ងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺ ALS ។ Myasthenia gravis គឺជាជំងឺសរសៃប្រសាទដែលទាក់ទងនឹងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដែលអាចមានវត្តមានដូចគ្នា។

រោគសញ្ញាក្រោយប៉ Polio

ជំងឺស្វិតដៃជើងគឺជាវីរុសដែលវាយប្រហារទៅលើកោសិកាសរសៃប្រសាទនៅលើស្នាមខួរឆ្អឹងខ្នងនៃខួរឆ្អឹងខ្នងដែលបណ្តាលឱ្យខ្វិន។ អរគុណណាស់ដោយសារវ៉ាក់សាំងឈ្លានពានមេរោគនេះត្រូវបានគេលុបបំបាត់ភាគច្រើន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយអ្នកខ្លះដែលមានជំងឺនេះអាចត្អូញត្អែរអំពីភាពទន់ខ្សោយដែលគេស្គាល់ថាជាជម្ងឺប្រូស្តាតជម្ងឺ Polio ។ នេះអាចបណ្តាលមកពីភាពចាស់ជរាឬរបួសដែលបណ្តាលឱ្យកោសិកាសរសៃប្រសាទដែលនៅរស់រានមានជីវិតតិចតួចគ្រប់គ្រងចលនានៃអវយវៈដែលធ្លាប់មានពីមុនមកស្លាប់។ ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់មនុស្សចាស់ដែលធ្លាប់មានជំងឺស្វិតដៃជើងកាលពីអតីតកាល។ វាជាធម្មតាមិនគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតទេ។

ជំងឺ Kennedy របស់

ជំងឺ Kennedy គឺដោយសារតែការ ផ្លាស់ប្តូរសេនេទិចដែលមានទំនាក់ទំនងទៅនឹង X-Link ដែលប៉ះពាល់ដល់ receptor androgen ។ ជំងឺនេះបណ្តាលឱ្យភាពទន់ខ្សោយរីកចម្រើនយឺត ៗ និងឈឺចាប់នៃសាច់ដុំដែលនៅជិតខ្លួនប្រាណ។ មុខ, ថ្គាមនិងអណ្តាតក៏ពាក់ព័ន្ធផងដែរ។ ដោយសារតែវាមានទំនាក់ទំនងជាមួយគ្នា, ជម្ងឺរបស់លោក Kennedy ជារឿយៗប៉ះពាល់ដល់បុរស។ ស្ត្រីដែលមានហ្សែនផ្លាស់ប្តូរហ្សែនគឺជាអ្នកផ្ទុកជាមួយនឹងឱកាស 50 ភាគរយនៃការបញ្ជូនហ្សែនទៅឱ្យកូនរបស់ពួកគេ។ ស្ត្រីដែលមានការផ្លាស់ប្តូរនេះក៏អាចទទួលរងពីរោគសញ្ញាតូចតាចដូចជាការរមួលក្រពើកដៃជំនួសឱ្យភាពទន់ខ្សោយជ្រាលជ្រៅ។

ដោយសារតែជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់អ្នកទទួលអ៊ីស្ត្រូសែន (receptor ដែលអ័រម៉ូនអេស្ត្រូសែននិងអ័រម៉ូន testosterone) បុរសដែលមានជំងឺនេះក៏អាចទទួលរងនូវរោគសញ្ញាផ្សេងៗដូចជា ជម្ងឺ gynecomastia , រលាកពងស្វាសនិងបញ្ហាងាប់លិង្គ។ អាយុជីវិតរបស់មនុស្សដែលមានជំងឺ Kennedy ជាធម្មតាមានលក្ខណៈធម្មតាទោះបីជាភាពទន់ខ្សោយរបស់ពួកគេរីកចម្រើនពួកគេអាចត្រូវការកៅអីរុញ។

ឆ្អឹងខ្នងសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង

ការស្ទះសាច់ដុំឆ្អឹងខ្នង គឺជាជម្ងឺមួយដែលជារឿយៗប៉ះពាល់ដល់កុមារ។ វាត្រូវបានបង្កឡើងដោយភាពមិនប្រក្រតីនៃហ្សែន SMN1 និងត្រូវបានទទួលជាមរតកនៅក្នុងលំនាំសំរាកលំហែស្វ័យប្រវត្តិ។ ដោយសារហ្សែនមិនប្រក្រតីនេះប្រូតេអ៊ីន SMN មិនគ្រប់គ្រាន់ត្រូវបានបង្កើតឡើងហើយនេះនាំឱ្យមានការថយចុះកោសិកាសរសៃប្រសាទទាប។ នេះនាំឱ្យមានភាពខ្សោយនិងបាត់បង់សាច់ដុំ។

មានប្រភេទ SMA សំខាន់ៗបីដែលកុមារម្នាក់ៗមានអាយុខុសគ្នា។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល

មិនមានការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពខ្លាំងចំពោះជំងឺសរសៃប្រសាទណឺរណាមួយទេ។ ការព្យាបាលដោយវេជ្ជសាស្ត្រផ្តោតលើការត្រួតពិនិត្យរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះឱ្យបានល្អបំផុតតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយដើម្បីដឹងពីរោគសញ្ញាអ្វីដែលត្រូវរំពឹងទុកក៏ដូចជាការទប់ស្កាត់ជំងឺដែលអាចព្យាបាលបានច្រើនទៀតវាជារឿងសំខាន់ដើម្បីទទួលបានការវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។

ដោយប្រើប្រាស់ការប្រឡងរាងកាយនិងបច្ចេកទេសផ្សេងទៀតដូចជា អេឡិចត្រូនិក ការស្រាវជ្រាវសរសៃប្រសាទនិងការធ្វើតេស្តហ្សែននៅពេលដែលសមរម្យអ្នកឯកទេសខាងរោគសរសៃប្រសាទអាចជួយកំណត់ការវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវអាចឱ្យគ្រូពេទ្យវចនានុក្រមរបស់អ្នកគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញារបស់អ្នកឱ្យបានច្រើនតាមដែលអាចធ្វើបាននិងដើម្បីប្រមើលមើលនិងត្រៀមខ្លួនសម្រាប់ផលវិបាកដែលរំពឹងទុក។

ការតស៊ូ

នៅដើមដំបូងយើងបាននិយាយថា "ជាសំណាងល្អ" ជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រនិយមគឺមិនធម្មតា។ នេះអាចជាការល្អប្រសិនបើអ្នកឬមនុស្សជាទីស្រឡាញ់មានការអនុវត្តមួយក្នុងចំណោមលក្ខខណ្ឌទាំងនេះ។ បន្ទាប់មកបន្ថែមលើរោគសញ្ញានៃជំងឺទាំងនេះអ្នកអាចរកឃើញថាមានការស្រាវជ្រាវតិចជាងនិងការគាំទ្រតិចជាងអ្នកដែលសង្ឃឹម។ ខណៈពេលដែលជំងឺទាំងនេះគឺមិនធម្មតាវិធានការនានាដូចជា ច្បាប់គ្រឿងញៀនកុមារកំព្រា កំពុងផ្តោតការយកចិត្តទុកដាក់បន្ថែមចំពោះស្ថានភាពមិនសូវសំខាន់ទាំងនេះប៉ុន្តែមិនមានលក្ខខណ្ឌសំខាន់តិចជាងនេះទេ។

អ្នកអាចមានអារម្មណ៍ឯកោប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រ។ មិនដូចក្រុមធំ ៗ នៃ "អ្នកតស៊ូមតិជំងឺមហារីកសុដន់" នៅទីនោះទេយើងមិនបានឃើញក្រុមធំ ៗ ទេឧទាហរណ៍ដូចជាអ្នកជំទាស់នឹងជំងឺមហារីកសុដន់។ ការយល់ដឹងត្រូវបានកើនឡើងហើយយ៉ាងហោចណាស់សម្រាប់ការគាំទ្រពី ALS ។

អ្នកដែលមានជំងឺសរសៃប្រសាទរ៉ាំរ៉ៃត្រូវការការគាំទ្រដូចជាអ្នកដែលមានបញ្ហាទូទៅ។ ខណៈពេលដែលអ្នកមិនមានក្រុមគាំទ្រនៅក្នុងសហគមន៍របស់អ្នកមានសហគមន៍គាំទ្រនៅលើអ៊ីនធឺណិតដែលអ្នកដែលមានលក្ខខណ្ឌសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រជាក់លាក់អាច "ជួប" និងទាក់ទងជាមួយអ្នកដទៃដែលកំពុងប្រឈមនឹងបញ្ហាប្រឈមដូចគ្នា។ ទោះបីជាយើងមិនមាន "ថ្នាំ" ឬការវះកាត់ដើម្បីព្យាបាលជំងឺនេះក៏ដោយក៏មានការជាច្រើនដែលអាចធ្វើបានដើម្បីជួយឱ្យមនុស្សរស់នៅឱ្យបានល្អជាមួយនឹងជំងឺនេះហើយការស្រាវជ្រាវនាពេលបច្ចុប្បន្នផ្តល់ក្តីសង្ឃឹមថាការជឿនលឿននឹងត្រូវបានធ្វើឡើងក្នុងពេលបច្ចុប្បន្ននេះ។ បិទនាពេលអនាគត។

ប្រភព