ការយល់ដឹងអំពីភាពធូរស្រាលនៃភាពតឹងទ្រូង
រោគសញ្ញា Jeune ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជាជំងឺរលាកទ្រូង thoracic asphyxiating គឺជាទម្រង់មួយនៃតំណពូជដែលបង្កើតឱ្យមានអវយវៈខ្លីទ្រូងតូចនិងបញ្ហាតម្រងនោម។ ការបង្ហាញសំខាន់របស់វាគឺបញ្ហាផ្លូវដង្ហើមដោយសារទ្រុងឆ្អឹងខ្នងតូច។ វាត្រូវបានគេប៉ាន់ប្រមាណថាមានចំនួន 1 ក្នុងចំណោម 100,000-130,000 នាក់ដែលបានកើតនិងប៉ះពាល់ដល់មនុស្សគ្រប់ជនជាតិ។
រោគសញ្ញា
បុគ្គលដែលមានជម្ងឺហ្សូនមានលក្ខណៈរូបរាងកាយដូចគ្នា:
- ទ្រូងតូចវែងតូចចង្អៀតនិងមិនធម្មតាដែលមានសមត្ថភាពសួតថយចុះ
- ដៃនិងជើងខ្លីបើប្រៀបធៀបទៅនឹងដើមនិងកំពស់ខ្នាតតូចទាំងមូល (អន់ ឌុចស )
- ជម្ងឺតំរងនោមដែលអាចបណ្តាលអោយខ្សោយតម្រងនោម
រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតដែលបុគ្គលដែលមានជំងឺហ្សូនអាចមាន:
- malabsorption ពោះវៀន
- ការធ្លាក់ទឹកចិត្ត Retinal
- បញ្ហាថ្លើម
- បញ្ហាបេះដូងនិងឈាម
ជារឿយៗបញ្ហាផ្លូវដង្ហើមធ្ងន់ធ្ងរលេចឡើងនៅពេលទារកដំបូង។ ក្នុងករណីផ្សេងទៀតបញ្ហាដកដង្ហើមមិនសូវធ្ងន់ធ្ងរហើយភាពមិនធម្មតានៃតម្រងនោមឬប្រព័ន្ធក្រពះពោះវៀនអាចលេចធ្លោជាងគេ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
រោគសញ្ញា Jeune ជាធម្មតាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅពេលសំរាលដោយផ្អែកទៅលើការខូចទ្រង់ទ្រាយទ្រូងនិងជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល។ ទារកដែលរងផលប៉ះពាល់ខ្លាំងនឹងមានបញ្ហាផ្លូវដង្ហើម។ ករណីជំងឺរលាកសួតអាចត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយកាំរស្មី X-ray ។
ការព្យាបាល
ផ្នែកសំខាន់បំផុតនៃការថែទាំសុខភាពសម្រាប់បុគ្គលម្នាក់ដែលមានជម្ងឺ Jeune គឺការការពារនិងព្យាបាលជំងឺផ្លូវដង្ហើម។
ជាអកុសលទារកនិងកុមារជាច្រើនដែលមានជម្ងឺនេះបានស្លាប់ដោយសារជំងឺផ្លូវដង្ហើមដែលនាំមកដោយទ្រូងតូចមួយនិងការឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើមម្តងហើយម្តងទៀត។
ក្នុងករណីមួយចំនួនការពង្រីកទ្រុងឆ្អឹងខ្នងជាមួយនឹងការវះកាត់កែឡើងវិញទ្រូងបានទទួលជោគជ័យក្នុងការបន្ធូរបន្ថយបញ្ហាផ្លូវដង្ហើម។ ការវះកាត់នេះគឺពិបាកនិងមានគ្រោះថ្នាក់ហើយត្រូវបានទុកសម្រាប់កុមារដែលមានការពិបាកដកដង្ហើមធ្ងន់ធ្ងរ។
បុគ្គលដែលមានជម្ងឺវ័យក្មេងអាចវិវត្តទៅជាជំងឺលើសឈាមផងដែរ។ តម្រងនោមរបស់ពួកគេអាចនឹងបរាជ័យនៅទីបំផុតដែលត្រូវបានព្យាបាលដោយ ការលាងឈាម ឬ តម្រងនោម ។
មនុស្សជាច្រើនដែលមានជម្ងឺហ្សូនដែលរស់រានមានជីវិតនៅទីបំផុតចាប់ផ្តើមមានការរីកធូរធាងធម្មតា។
ការប្រឹក្សាខាងហ្សែន
ជម្ងឺហ្ស៊ូនគឺជា ជម្ងឺដុះផ្សិត ។ នេះមានន័យថាឪពុកម្ដាយទាំងពីរត្រូវតែជាអ្នកដឹកជញ្ជូនហ្សែនដែលមានជម្ងឺដើម្បីឱ្យកុមារទទួលមរតករោគនេះ។ ដូច្នេះប្រសិនបើឪពុកម្តាយផ្តល់កំណើតដល់កូនដែលមានការឈឺចាប់នោះមានន័យថាទាំងពីរនេះគឺជាអ្នកដំណើរហើយថាកូន ៗ របស់ពួកគេម្នាក់ៗមានឱកាស 25% នៃជម្ងឺនេះ។
ប្រភព
Chen, H. (2004) ។ រាំងស្ងួតប្រេះស្រាំឆ្អឹងត្រចៀក (ជម្ងឺស្គមស្គាំង) ។ eMedicine ។
Sarimurat N, Elçioğlu N, Tekant GT, et al ។ Jeune's asphyxiating deforming thoracic dystrophy នៃទារកទើបនឹងកើត។ Eur J Pediatr Surg 1998; 8: 100 ។
កែសម្រួលដោយលោក Richard N. Fogoros, វេជ្ជបណ្ឌិត