អ្វីដែលអ្នកគួរដឹងអំពីការរក្សាភាពស្ងប់ស្ងាត់របស់ Ciliary Dyskinesia (PCD)

ត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជា: PCD, PCD ជាមួយនឹងតំបន់បណ្តាញ & រោគសញ្ញា cilia immutile

Dyskinesia ciliary dyskinesia (PCD) គឺជាជំងឺសេនេទិចដ៏កម្រមួយដែលប៉ះពាល់លើមនុស្ស 1 នាក់ក្នុងចំណោម 16,000 នាក់។ Cilia មានសក់ដូចរូបរាងដែលភ្ជាប់ផ្នែកខ្លះនៃរាងកាយដូចជា បំពង់ eustachian និងបំពង់។ ស៊ីលៀបម្រើមុខងារដ៏សំខាន់មួយនៃការផ្លាស់ប្តូរជាតិរំអិលនិងសម្ភារៈបរទេសផ្សេងទៀតឆ្ងាយពីសរីរាង្គដើម្បីត្រូវបានយកចេញពីរាងកាយ។

នៅក្នុង PCD, cilia លែងដំណើរការបានជាធម្មតាដែលបណ្តាលឱ្យមានការពន្យាពេលក្នុងការកំចាត់កំទេចកំទីដែលបង្កើនហានិភ័យដល់ការបង្ករោគ។ នៅក្នុង PCD សរីរាង្គនៃពោះនិងទ្រូងស្ថិតនៅក្នុងទីតាំងធម្មតារបស់ពួកគេ។

ក៏មានប្រភេទរងនៃ PCD ដូចជាជម្ងឺ Kartagener (situs invisusis totalis) ដែលមាន PCD ប៉ុន្តែក៏មានលក្ខណៈពិសេសនៃការមានសរីរាង្គនៅផ្នែកម្ខាងនៃរាងកាយ។ ឧទាហរណ៏ជំនួសឱ្យ ប្រទះឃើញ នៅលើផ្នែកខាងឆ្វេងនៃរាងកាយវាស្ថិតនៅផ្នែកខាងស្តាំនៃរាងកាយ។ សរីរៈផ្សេងទៀតដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់ជាទូទៅដោយរោគសញ្ញារបស់ Kartagener រួមមាន: បេះដូងថ្លើមនិងពោះវៀន។ រោគសញ្ញា Kartagener គឺកម្រនឹងកើតមានច្រើនជាងនេះដែលមានប្រហែល 1 នាក់ក្នុងចំណោម 32,000 នាក់។

កត្តាហានិភ័យនៃជំងឺតម្រងនោម Ciliary Dyskinesia

dyskinesia ciliary បឋមគឺមិនមែនជាជំងឺឆ្លង។ អ្នកអាចទទួលមរតក PCD បានលុះត្រាតែអ្នកទាំងពីរកើតមកបើសិនជាឪពុកម្តាយរបស់អ្នកមានជំងឺនេះឬជាអ្នកផ្ទុកជំងឺ។ វាជារឿងធម្មតាទៅជាក្រុមហ៊ុនអាកាសចរណ៍របស់ PCD ព្រោះវាមាន លំនាំនៃ ការ បណ្តុះបណ្តាលដោយខ្លួនឯង ។

នេះមានន័យថាប្រសិនបើឪពុកម្តាយម្នាក់ផ្តល់ឱ្យអ្នកនូវហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះ PCD ប៉ុន្តែឪពុកម្តាយរបស់អ្នកមិនផ្តល់ឱ្យអ្នកនូវហ្សែនអ្នកនឹងមិនទទួលមរតក PCD នោះទេប៉ុន្តែត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាអ្នកផ្តល់សេវា។

មានបញ្ហាហ្សែនជាច្រើនដែលអាចបណ្តាលឱ្យ PCD យ៉ាងណាក៏ដោយអ្នកមិនអាចធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យចំពោះអ្នកផ្ទុកវ៉ាក់សាំងនៃការធ្វើលំហាត់ប្រាណជាបឋម។

ហ្សែនណាដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រូតេអ៊ីនរបស់ cilia អាចនាំទៅ PCD ។ ការផ្លាស់ប្តូរទៅប្រូតេអ៊ីនដែលមានទំនាក់ទំនងជាមួយ cilia អាចបន្ថយ, បង្កើន, ឬបញ្ឈប់ចលនាដូចរលកដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងមុខងារស៊ីលីលីនធម្មតា។ ការផ្លាស់ប្តូរមុខងារនៃ cilia អាចបណ្តាលឱ្យរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមទាក់ទងទៅនឹង dyskinesia តម្រងនោមដំបូង:

• ការ ស្ទះច្រមុះ រ៉ាំរ៉ៃ, ការ រលាកច្រមុះ ឬ ការឆ្លងមេរោគប្រហោងឆ្អឹង
• មេរោគ រលាកស្បែករ៉ាំរ៉ៃ ( ការឆ្លងត្រចៀក ) ឬ ការបាត់បង់ការស្តាប់
• ភាពគ្មានកូន
• ការឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើមជាញឹកញាប់ដូចជាជម្ងឺរលាកសួត
• ក្អក
• ទទួលទានសួត (សួតដុះ)

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនៃជំងឺលិង្គងាប់

វេជ្ជបណ្ឌិតរបស់អ្នកមិនអាចរកមើលជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលដោយស្វ័យប្រវត្តិបានទេព្រោះរោគសញ្ញាអាចទាក់ទងទៅនឹងជំងឺជាច្រើនដែលអាចមើលឃើញទាំងកុមារនិងមនុស្សពេញវ័យ។ នៅពេលដែលកន្លែងអង្គុយនៅលើជញ្ជាំង (សរីរាង្គដែលមានទីតាំងខុសធម្មតាលើផ្នែកផ្ទុយគ្នានៃរាងកាយ) ត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអាចមានភាពងាយស្រួល។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយនៅពេលការដាក់សរីរាង្គគឺធម្មតានោះគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកត្រូវការធ្វើតេស្តបន្ថែម។ ការធ្វើតេស្តហ្សែន គឺជាវិធីសាស្រ្តសំខាន់មួយដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ PCD ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយមានវិធីសាស្រ្តទូទៅពីរដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីវាយតម្លៃបញ្ហាចំពោះគ្លី និច របស់អ្នក: អេឡិចត្រុងនិងវីដេអូ ។ ភាពខុសគ្នារវាងការធ្វើតេស្តទាំងពីរគឺជាប្រភេទមីក្រូទស្សន៍ដែលត្រូវបានប្រើ។

ការធ្វើតេស្តទាំងពីរនេះតម្រូវឱ្យគ្រូពេទ្យយកគំរូពីស្រទាប់ច្រមុះរបស់អ្នកឬផ្លូវដង្ហើមដើម្បីវិភាគតាមមីក្រូទស្សន៍។

វិទ្យុសកម្មភ្ជាប់ទៅនឹងភាគល្អិតតូចៗដែលគេស្គាល់ថាជា ភាគល្អិតកាំរស្មីអ៊ិច អាចត្រូវបានស្រូបចូល។ បន្ទាប់មកគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងវាស់ពីចំនួនភាគល្អិតដែលបានត្រឡប់មកវិញក្នុងកំឡុងពេលដង្ហើម។ នៅពេលដែលភាគល្អិតតិចជាងការរំពឹងទុកត្រឡប់មកវិញ, បញ្ហាស៊ីលីលីអាចត្រូវបានសង្ស័យ។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកក៏អាចឱ្យអ្នក ស្រូបជាតិនីទ្រីកអុកស៊ីដ ។ ការធ្វើតេស្តនេះមិនត្រូវបានគេយល់ច្បាស់នោះទេប៉ុន្តែនៅពេលដែលអ្នកដកដង្ហើមតិចជាងលទ្ធផលធម្មតា PCD អាចត្រូវគេសង្ស័យ។

ដំណើរការធម្មតារបស់ cilia ក៏ចាំបាច់សម្រាប់ប្រព័ន្ធបន្តពូជដែលមានសុខភាពល្អផងដែរ។

ដោយសារតែកម្រិតនៃការមិនប្រក្រតីនៃខាលីនៅក្នុងតំណពូជបន្តពូជ ការវិភាគលើទឹកកាម ក៏អាចបង្ហាញបានផងដែរក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ PCD ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ។ បន្ទាប់មកគំរូមេជីវិតឈ្មោលត្រូវបានវិភាគតាមមីក្រូទស្សន៍។

ស្តង់ដារមាសសម្រាប់ការសាកល្បងគឺមីក្រូទស្សន៍អេឡិចត្រុង។ នេះអាចបញ្ជាក់បានច្បាស់ថាតើពួកវាមានភាពមិនធម្មតានៃរចនាសម្ព័ន្ធនិងមុខងារជាមួយ cilia ដែរឬទេ។ ENT របស់អ្នកអាចយកគំរូពីច្រមុះរបស់អ្នកឬផ្លូវដង្ហើមរបស់អ្នកដើម្បីទទួលបានគំរូសម្រាប់តេស្តនេះ។ ការធ្វើតេស្តហ្សែនអាចជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយមានតែ 60 ភាគរយនៃករណី PCD មានកំណត់កូដហ្សែនអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណបាន។

ការព្យាបាលនៃ Dyskinesia Ciliary Primary

មិនមានការព្យាបាលសម្រាប់ dyskinesia តម្រងនោមបឋមទេ។ ការព្យាបាលគឺទាក់ទងទៅនឹងការគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញានិងការព្យាយាមបង្ការការឆ្លងមេរោគ។ ដើម្បីជួយការពារការឆ្លងមេរោគត្រចៀក, ENT របស់អ្នកទំនងជាដាក់បំពង់ត្រចៀកដើម្បីអនុញ្ញាតឱ្យត្រចៀករបស់អ្នកហូរចូលក្នុងបំពង់ត្រចៀករបស់អ្នកព្រោះការដឹកជញ្ជូនតាមបំពង់ eustachian tube ត្រូវបានថយចុះ។ ការព្យាបាលផ្សេងទៀតអាចរួមមានការលាងច្រមុះញឹកញាប់និងការបាញ់ច្រមុះប្រឆាំងនឹងការរលាក។

ការព្យាបាលបញ្ហាដកដង្ហើមផ្តោតលើការបង្កើនសមត្ថភាពរបស់អ្នកក្នុងការក្អក។ ដោយសារកោសិកា Cilia ថយចុះកាត់បន្ថយសមត្ថភាពក្នុងការលុបបំបាត់ជាតិរំអិលក្នុងផ្លូវដង្ហើម, ការក្អកអាចជួយដល់រាងកាយរបស់អ្នកក្នុងការផ្លាស់ប្តូរទឹករំអិលចេញពីផ្លូវដង្ហើមរបស់អ្នក។ ដើម្បីសំរេចបាននូវចំណុចនេះអ្នកអាចត្រូវបានគេចេញវេជ្ជបញ្ជា:

• ការព្យាបាលដោយចលនាទ្រូង - ឧបករណ៍មេកានិចឬបច្ចេកទេសដៃដើម្បីលើកទឹកចិត្តដល់ការក្អក
• ការធ្វើលំហាត់ប្រាណ - ការធ្វើលំហាត់ប្រាណធ្វើឱ្យអ្នកដកដង្ហើមធ្ងន់ដែលអាចជួយសំរួលសំលេងនៅលើផ្លូវដង្ហើម
• ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់និងការរលាកអាចជួយកាត់បន្ថយការហើមនិងដើម្បីបើកផ្លូវដង្ហើមដើម្បីជួយអ្នកក្អកឬផ្លាស់ប្តូរស្លស។

ក្នុងករណីករណីដ៏អាក្រក់បំផុត PCD ដែលប៉ះពាល់ដល់សួតអាចនាំអោយមានរោគសញ្ញា bronchiectasis ។ ករណីធ្ងន់ធ្ងរនឹងមិនអាចព្យាបាលហើយការប្តូរសួតជាចាំបាច់។ ការប្តូរសួតនឹងព្យាបាល PCD នៅក្នុងសួត។ ទោះជាយ៉ាងណាអ្នកនឹងត្រូវតែដោះស្រាយជាមួយនឹងការព្យាបាលក្រោយការប្តូរចាំបាច់និងការរឹតបន្តឹង។ នេះគឺជាការព្យាបាលដ៏អស្ចារ្យនៅពេលចាំបាច់តែមិនមែនជាវិធីសាស្រ្តដំបូងសម្រាប់ការព្យាបាល PCD ។

_{ប្រភព:}

_{Kliegman, Stanton, ផ្លូវ Geme & Schor ។ (ឆ្នាំ 2015) ។ Nelson សៀវភៅកុមារនៃកុមារ។ ទី 20 ។ ជំងឺ Ciliary Dyskinesia (រោគសញ្ញារោគសញ្ញា Cilia រោគសញ្ញា Kartagener) ។ https://www.clinicalkey.com/#!/ (តម្រូវឱ្យមានការជាវ) ។}

_{វិទ្យាស្ថានជាតិបេះដូងសួតនិងឈាម។ (ឆ្នាំ 2011) ។ តើអ្វីទៅជាកោសិកា Ciliary Dyskinesia? https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pcd ។}

_{អង្គការជាតិជំងឺរ៉ាំរ៉ៃ។ (ឆ្នាំ 2015) ។ Ciliary Dyskinesia បឋម។ http://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/}