ការពិនិត្យឡើងវិញនៃការព្យាបាលដោយ Thalassemia ដែលមិនទាក់ទងនឹងការឆ្លងរាលដាល
Thalassemia គឺជាក្រុមមួយដែលមានផលប៉ះពាល់ដល់ hemoglobin ដែលជាប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងកោសិកាឈាមក្រហម (RBC) ។ អ្នកដែលទទួលមរតក thalassemia មិនអាចផលិត hemoglobin ដែលជាធម្មតានាំអោយមានភាពស្លេកស្លាំង (ការថយចុះកម្រិត RBC) និងផលវិបាកដទៃទៀត។
ថាល់ស៊ែមម៉ាអាចបំបែកជាបីប្រភេទធំ ៗ :
- តួអក្សរ: មនុស្សដឹកហ្សែនសម្រាប់ការផ្លាស់ប្តូរប៉ុន្តែមិនមានជំងឺ។ ជួនកាលវាត្រូវបានគេហៅថា thalassemia minor ។
- Intermedia: អ្នកដែលមានជំងឺថលឡាសសេមីនៅកន្លែងណាមួយរវាងចរិតនិងសំខាន់។
- ចម្បង: អ្នកដែលមានជំងឺថលឡាសសេមីដែលត្រូវការការចាក់បញ្ចូលឈាមពេញមួយជីវិតរបស់ RBC ។
តើ Thalassemia Intermedia ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដូចម្តេច?
ថ្វីបើភាគច្រើននៃសារធាតុ thalassaemia major នឹងត្រូវបានកំណត់នៅលើ អេក្រង់ទារកទើបនឹងកើត ក៏ដោយ, អ្នកដែលមានជំងឺខ្វះ thalassemia intermedia ប្រហែលជាមិនត្រូវបានគេស្គាល់រហូតដល់ឆ្នាំក្រោយ។ មនុស្សទាំងនេះត្រូវបានកំណត់ជាទូទៅនៅលើ ចំនួនឈាមពេញលេញ (CBC) ។ CBC នឹងបង្ហាញពីភាពស្លេកស្លាំងស្រាលទៅមធ្យមដែលមានកោសិកាឈាមក្រហមតូច។ នេះអាចមានភាពច្របូកច្របល់ជាមួយភាពខ្វះឈាមជាតិដែក។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយទម្រង់អេម៉ូក្លូប៊ីន (ហៅថា electrophoresis) ។ នៅក្នុង beta thalassemia intermedia និងលក្ខណៈការធ្វើតេស្តនេះបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃ hemoglobin A2 (ទម្រង់ទី 2 នៃ hemoglobin មនុស្សពេញវ័យ) ហើយជួនកាល F (fetal) ។ អាល់ហ្វាថលឡាស្យាមីញ៉ាម ត្រូវបានគេហៅជាទូទៅថាអេម៉ូក្លូប៊ីនហ៊ីដោយសារនេះគឺជាជាតិអេម៉ូក្លូប៊ីនដែលលេចធ្លោនៅលើទម្រង់។
តើអ្វីជាផលវិបាកនៃ Thalassemia Intermedia?
ផលវិបាកនៃ thalassemia intermedia រួមមាន:
- លើសទម្ងន់ជាងដែក
- ជំងឺពុកឆ្អឹង: ការចុះខ្សោយនៃឆ្អឹង
- hematopoiesis ហួសប្រមាណ: នេះសំដៅទៅលើការរីកធំនៃថ្លើម, ថ្លើមនិង / ឬខួរឆ្អឹងដើម្បីបង្កើនការផលិតកោសិកាឈាមក្រហម។ ឆ្អឹងភាគច្រើនដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់គួរឱ្យកត់សំគាល់គឺនៅក្នុងឆ្អឹងក្បាលនិងឆ្អឹងថ្ពាល់។
- Hypogonadism: កាត់បន្ថយការផលិតសរីរាង្គផ្លូវភេទ។ នេះអាចការពារការពេញវ័យមិនឱ្យកើតមានពីធម្មជាតិ។
- ក្រួសក្នុងប្រមាត់:
- កំណកឈាម
ហេតុអ្វីបានជាអ្នកដែលមានជាតិ Thalassemia Intermedia បង្កើតជាតិដែកលើសពីបន្ទុក?
មានមូលហេតុពីរយ៉ាងដែលមនុស្សដែលមានជំងឺ Thalassemia intermedia អភិវឌ្ឍអាការៈលើសទម្ងន់។
- លាបឡើងវិញនូវការចាក់បញ្ចូលឈាមម្តងទៀត: ទោះបីជាកុមារដែលមានជំងឺខ្វះជាតិ Thalassemia intermedia ជាទូទៅមិនត្រូវការការបញ្ចូលឈាមរៀងរាល់ 3 ទៅ 4 សប្តាហ៍ដូចកុមារដែលមាន ជំងឺ thalassemia សំខាន់ នោះពួកគេនៅតែត្រូវការការចាក់បញ្ចូលឈាមជារៀងរាល់ឆ្នាំ។ ការចាក់បញ្ចូលឈាមពណ៌ក្រហមនីមួយៗគឺដូចជាជាតិដែក (IV) នៃជាតិដែក។ រាងកាយមិនមានមធ្យោបាយល្អដើម្បីយកជាតិដែកចេញពីរាងកាយនោះទេ។ ដូច្នេះជាយថាហេតុការចាក់បញ្ចូលម្តងហើយម្តងទៀតទាំងនេះអាចបណ្ដាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃជាតិដែកលើសពីធម្មតាទោះបីជានៅវ័យជំទង់ជាងមនុស្សដែលមានជំងឺ thalassaemia សំខាន់ (កុមារភាព) ។
- បង្កើនការស្រូបយកជាតិដែកពីអាហារ: រាងកាយទទួលស្គាល់ថាខួរឆ្អឹងមិនធ្វើការល្អដើម្បីផលិតអេម៉ូក្លូប៊ីននិងកោសិកាឈាមក្រហម។ Hepcidin គឺជាប្រូតេអ៊ីនដែលទប់ស្កាត់ការស្រូបយកជាតិដែក។ នៅក្នុង thalassemia, កម្រិត hepcidin មានកម្រិតទាបដែលអនុញ្ញាតឱ្យជាតិដែកច្រើនត្រូវបានស្រូបយកជាងអ្វីដែលត្រូវការ។ វាត្រូវបានផ្តល់អនុសាសន៍ថាអ្នកដែលមានជំងឺ thalassemia intermedia ធ្វើតាមរបបអាហារដែលមានជាតិដែកទាបនិងតែផឹកតែជាមួយអាហារនៅពេលដែលវាទប់ស្កាត់ការស្រូបយកជាតិដែក។
តើជម្រើសព្យាបាលអ្វីខ្លះសម្រាប់ Thalassemia Intermedia?
- ការថែទាំសុខភាពជាទៀងទាត់: មិនមែនមនុស្សគ្រប់រូបដែលមានជំងឺខ្វះ thalassemia intermedia នឹងត្រូវការការព្យាបាលនោះទេប៉ុន្តែវាជាការសំខាន់ដើម្បីបន្តការថែទាំសុខភាពយ៉ាងជិតស្និទ្ធដើម្បីតាមដានរកផលវិបាក។
- ការចាក់បញ្ចូលឈាម: អ្នកដែលមានជំងឺខ្វះ thalassemia intermedia អាចត្រូវការការបញ្ចូលឈាមប៉ុន្តែជាទូទៅមិនញឹកញាប់ដូចអ្នកដែលមានជំងឺ Thalassemia រហូតដល់មនុស្សពេញវ័យនោះទេ។ ការចាក់បញ្ចូលគ្នាអាចត្រូវការជាចាំបាច់នៅពេលមានកំណើនលូតលាស់និងការរីកចម្រើន (puberty), ជំងឺជាពិសេសអ្នកដែលមានគ្រុនក្ដៅ, មានផ្ទៃពោះឬក្នុងការត្រៀមខ្លួនសម្រាប់ការវះកាត់។
- អាស៊ីតហ្វូលិក: គ្រូពេទ្យខ្លះអាចណែនាំអាស៊ីតហ្វូលិកប្រចាំថ្ងៃដើម្បីគាំទ្រការផលិត RBC ។
- Splenectomy: នៅក្នុង thalassemia, លំពែងអាចពង្រីក (splenomegaly) ក្នុងកិច្ចខិតខំប្រឹងប្រែងមួយដើម្បីកែលម្អផលិតកម្មរបស់ RBC ។ ជារឿយៗវាមិនមានប្រសិទ្ធភាពទេនិងអាចធ្វើអោយមានភាពស្លកសាំងនិង / ឬបង្កើនការបញ្ចូលឈាម។ នៅក្នុងកាលៈទេសៈទាំងនេះការវះកាត់អាចត្រូវបានពិចារណា។
- Hydroxyurea: Hydroxyurea គឺជាថ្នាំប្រចាំថ្ងៃដែលត្រូវបានគេប្រើដើម្បីបង្កើនការបញ្ចេញជាតិអេម៉ូក្លូប៊ីដោយកាត់បន្ថយការបញ្ចូលឈាម RBC ។
- របបអាហារជាតិដែកទាប: ដោយសារអ្នកដែលមានជំងឺខ្វះ thalassemia intermedia មានហានិភ័យក្នុងការវិវត្តទៅជាជាតិដែកលើសពីការស្រូបយកជាតិដែកនៅក្នុងរបបអាហាររបបអាហារជាតិដែកទាបអាចត្រូវបានណែនាំ។ តែ, ជាពិសេសតែខ្មៅ, កាត់បន្ថយការស្រូបយកជាតិដែកហើយអាចត្រូវបានគេណែនាំឱ្យចំអិនអាហារ។
ការរៀនថាអ្នកមានកម្រិតថង់ស្ពាន់ធ័រអាចមានការភ្ញាក់ផ្អើលជាអ្នកមិនមានរោគសញ្ញា។ ត្រូវប្រាកដថាតាមដានជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកជាកាលវិភាគដើម្បីឱ្យអ្នកអាចតាមដានរកផលវិបាកដែលមានសក្តានុពល។
> ប្រភព:
> Benz EJ ។ រោគសញ្ញាម៉ូលេគុលនៃរោគសញ្ញា thalassemia រោគសញ្ញានិងរោគសញ្ញានៃ thalassemia និងការព្យាបាល beta thalassemia ។ នៅក្នុង: UpToDate ក្រោយ TW (Ed) UpToDate, Waltham, MA ។