ការបញ្ចាំងនិងការអន្តរាគមន៍ដំបូងគឺជាគន្លឹះ
ទាំង thalassemia major និង thalassemia intermedia អាចបណ្តាលឱ្យលើសពីភាពស្លកសាំង។ ភាពស្មុគស្មាញដែលទាក់ទងនឹងជំងឺ Thalassemia ត្រូវបានកំណត់ដោយផ្នែកដោយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃប្រភេទនៃ thalassemia ជាក់លាក់និងការព្យាបាលដែលអ្នកត្រូវការ។ ដោយសារតែ thalassemia គឺជាជំងឺឈាមសរីរាង្គណាមួយអាចត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់។
ការដឹងថាអ្នកស្ថិតក្នុងហានិភ័យនៃផលវិបាកវេជ្ជសាស្រ្តធ្ងន់ធ្ងរដោយសារជំងឺទឹកនោមផ្អែមអ្នកមានអារម្មណ៍ថាគួរឱ្យព្រួយបារម្ភ។
ដឹងថាការរក្សាការថែទាំសុខភាពជាទៀងទាត់គឺជាគន្លឹះនៃការពិនិត្យរកមើលផលវិបាកទាំងនេះហើយចាប់ផ្តើមការព្យាបាលទាន់ពេលវេលា។
ការផ្លាស់ប្តូរស្នាដៃ
កោសិកាឈាមក្រហម (RBC) កើតមានជាបឋមនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ នៅក្នុងករណីនៃ thalassemia, ការផលិត RBC នេះគឺគ្មានប្រសិទ្ធភាព។ វិធីមួយដែលរាងកាយព្យាយាមកែលម្អផលិតកម្មគឺដោយពង្រីកកន្លែងទំនេរនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ គួរឱ្យកត់សម្គាល់បំផុតនេះកើតឡើងនៅក្នុងឆ្អឹងក្បាលនិងមុខ។ មនុស្សអាចបង្កើតអ្វីដែលគេហៅថា«ថេឡាសាមមិច»ដែលមានរាងដូចថ្ពាល់និងថ្ងាសលេចធ្លោ។ ការចាប់ផ្តើមការព្យាបាលជម្ងឺរ៉ាំរ៉ៃដំបូងអាចបងា្ករការកើតមាននេះ។
ជំងឺឆ្អឹង (ឆ្អឹងខ្សោយ) និងជំងឺពុកឆ្អឹង (ឆ្អឹងស្តើងនិងឆ្អឹង) អាចកើតមានឡើងចំពោះមនុស្សវ័យជំទង់និងមនុស្សពេញវ័យ។ វាមិនត្រូវបានគេយល់ពីមូលហេតុដែលការផ្លាស់ប្តូរទាំងនេះកើតមានឡើងនៅ thalassemia ។ ជំងឺពុកឆ្អឹងអាចមានលក្ខណៈធ្ងន់ធ្ងរដើម្បីបណ្តាលឱ្យបាក់ឆ្អឹងជាពិសេសបាក់ឆ្អឹងខ្នង។ ការព្យាបាលដោយ Transfusion មិនបានបង្ហាញពីភាពស្មុគស្មាញនេះទេ។
Splenomegaly
លំពែងមានសមត្ថភាពផលិតកោសិកាឈាមក្រហម (RBC); ជាទូទៅវាបាត់បង់មុខងារនេះនៅជុំវិញខែទី 5 នៃការមានផ្ទៃពោះ។ នៅក្នុង thalassemia, ការផលិត RBC គ្មានប្រសិទ្ធភាពក្នុងខួរឆ្អឹងអាចបណ្តាលឱ្យពងមាន់បន្តការផលិត។ ក្នុងការប៉ុនប៉ងដើម្បីធ្វើដូចនេះប្រទះក្រលៀនលូតលាស់ក្នុងទំហំ (splenomegaly) ។
ការផលិត RBC នេះមិនមានប្រសិទ្ធភាពនិងមិនធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវភាពស្លេកស្លាំង។ ការផ្តួចផ្តើមនៃការព្យាបាលដោយចាក់បញ្ចូលឈាមអាចបង្ការជំងឺនេះបាន។ ប្រសិនបើជម្ងឺ splenomegaly បណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃកម្រិតនិង / ឬប្រេកង់នៃការចាក់បញ្ចូលគ្នានោះការវះកាត់អាចត្រូវបានគេត្រូវការ។
ក្រួស
Thalassemia គឺជាជំងឺខ្វះឈាមដែលមានន័យថាកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានបំផ្លាញយ៉ាងឆាប់រហ័សជាងដែលវាអាចផលិតបាន។ ការបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមបញ្ចេញប៊ីលីប៊ីរូប៊ីនដែលជាសារធាតុពណ៌ពីកោសិកាឈាមក្រហម។ នេះ bilirubin ហួសប្រមាណអាចបណ្តាលនៅក្នុងការអភិវឌ្ឍនៃគ្រួសក្នុងប្រមាត់ច្រើន។ ការពិត, ជាងពាក់កណ្តាលនៃអ្នកដែលមានថ្នាំ beta-thalassemia សំខាន់ៗនឹងមានគ្រួសក្នុងថង់ទឹកប្រមាត់ពេលដែលមានអាយុ 15 ឆ្នាំ។ ប្រសិនបើគ្រួសក្នុងថង់ទឹកប្រមាត់បង្កឱ្យមានការឈឺចាប់ឬរលាកធ្ងន់ធ្ងរនោះការដកចេញពីថង់ទឹកប្រមាត់អាចត្រូវបានទាមទារ។
ជាតិដែកលើសទម្ងន់
អ្នកដែលមានជំងឺថលឡាសសេមីប្រឈមនឹងការកើនឡើងនៃ ជាតិដែក ដែលត្រូវបានគេហៅថាអេម៉ូហូឆ្អឹង។ ជាតិដែកលើសពីប្រភពពីរគឺការចាក់បញ្ចូលឈាមកោសិកាឈាមក្រហមម្តងហើយម្តងទៀតនិង / ឬការស្រូបយកជាតិដែកពីអាហារ។ ការផ្ទុកលើសទម្ងន់អាចបណ្ដាលឱ្យមានបញ្ហាវេជ្ជសាស្ត្រសំខាន់ៗនៅក្នុងបេះដូងថ្លើមនិងលំពែង។ ថ្នាំដែលត្រូវបានគេហៅថា ជាតិដែក អាចត្រូវបានប្រើដើម្បីយកជាតិដែកចេញពីរាងកាយ។
វិបត្តិនៃការដួលរលំ
អ្នកដែលមានជំងឺ Thalassemia (ក៏ដូចជាជំងឺស្លេកស្លាំងផ្សេងៗទៀត) តម្រូវឱ្យមានអត្រាខ្ពស់នៃការផលិតកោសិកាឈាមក្រហមថ្មី។
វីរុស Parvovirus B19 គឺជាវីរុសដែលបណ្តាលអោយមានជំងឺបុរាណចំពោះកុមារដែលហៅថាជំងឺទី 5 ។ វីរុសវីរុសឆ្លងទៅកោសិកាដើមនៅក្នុងខួរឆ្អឹងការពារការផលិត RBC រយៈពេល 7 ទៅ 10 ថ្ងៃ។ ការថយចុះនៃការផលិត RBC ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ Thalassemia នាំអោយមានភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងរនិងជាធម្មតាត្រូវការការចាក់បញ្ចូលឈាម RBC ។
បញ្ហាក្រពេញអេដស៍
ការផ្ទុកជាតិដែកច្រើនហួសប្រមាណនៅក្នុង thalassemia អាចបណ្តាលឱ្យជាតិដែកត្រូវបានតំកល់នៅក្នុងសរីរាង្គ endocrine ដូចជាលំពែង, ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតនិងសរីរាង្គភេទ។ ជាតិដែកនៅលំពែងអាចបណ្តាលឱ្យមានការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ ជាតិដែកនៅក្នុងក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតអាចបណ្តាលអោយមានជាតិអ័រម៉ូនទាប (អរម៉ូនទីរ៉ូអ៊ីតទាប) ដែលអាចបណ្តាលឱ្យអស់កម្លាំង, ឡើងទម្ងន់, មិនអត់ធ្មត់ត្រជាក់ (មានអារម្មណ៍ថាត្រជាក់នៅពេលអ្នកដទៃទៀតមិន) និងសក់ទ្រូង។
ជាតិដែកនៅក្នុងសរីរាង្គភេទ (hypogonadism) បណ្តាលអោយថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទនិងអសមត្ថភាពចំពោះបុរសនិងកង្វះវដ្តរដូវក្នុងស្ត្រី។
បញ្ហាបេះដូងនិងសួត
បញ្ហាបេះដូងមិនមែនជារឿងចម្លែកទេចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺបែតាឡាសឺម៉ី។ ការរីកដុះដាលនៃបេះដូងកើតមានឡើងនៅដើមឆ្នាំដោយសារកង្វះឈាមក្រហម។ ដោយមិនសូវមានឈាមបេះដូងត្រូវការហៀរសំបោរ។ ការព្យាបាលដោយការចាក់បញ្ចូលអាចជួយទប់ស្កាត់បញ្ហានេះបាន។ ការផ្ទុកជាតិដែករយៈពេលយូរនៅក្នុងសាច់ដុំបេះដូងគឺជាផលវិបាកដ៏ចម្បងមួយ។ ជាតិដែកនៅក្នុងបេះដូងអាចបណ្តាលឱ្យចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់ (arrhythmias) និងជំងឺខ្សោយបេះដូង។ ការចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយប្រើជាតិដែកដើមឆ្នាំគឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការការពារផលវិបាកទាំងនេះដែលគំរាមកំហែងដល់ជីវិត។
ទោះបីជាអ្នកមិនយល់ច្បាស់ទាំងស្រុងក៏ដោយអ្នកដែលមានជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ Thalassemia ហាក់ដូចជាមានហានិភ័យក្នុងការវិវត្តទៅជា ជំងឺលើសឈាមសួត ឬសម្ពាធឈាមខ្ពស់នៅក្នុងសួត។ នៅពេលសម្ពាធឈាមត្រូវបានកើនឡើងនៅក្នុងសួតវាធ្វើឱ្យកាន់តែពិបាកសម្រាប់បេះដូងដើម្បីបូមឈាមចូលទៅក្នុងសួតដែលអាចនាំឱ្យមានផលវិបាកនៃបេះដូង។ រោគសញ្ញាអាចមានភាពច្បាស់លាស់ដូច្នេះការធ្វើតេស្តនៃការធ្វើតេស្តមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ដើម្បីឱ្យការព្យាបាលអាចចាប់ផ្តើមបានទាន់ពេលវេលា។
> ប្រភព:
> Benz EJ ។ ការបង្ហាញរោគសញ្ញានិងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ thalassemia ។ នៅក្នុង: UpToDate ក្រោយ TW (Ed) UpToDate, Waltham, MA ។
> គោលការណ៍ណែនាំស្តីពីការថែទាំសុខភាពសំរាប់ Thalassemia-2012 ។ http://thalassemia.com/SOC/index.aspx