ប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones គឺជាបំណែកតូចៗនៃអង្គបដិបក្ខដែលអាចត្រូវបានរកឃើញតាមរយៈការធ្វើតេស្តទឹកនោមជាពិសេសដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងតាមដានអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាមច្រើនប្រភេទ។
ជំងឺ Myeloma ច្រើន
Myeloma ច្រើនប្រភេទគឺជាមហារីកដែលបង្កើតជា កោសិកាឈាមស ដែលគេហៅថាកោសិកាប្លាស្មា។ កោសិកាប្លាស្មាគឺជាកោសិកាដែលបង្កើតអង់ទីករដើម្បីជួយអ្នកប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងការឆ្លងមេរោគ។
ចំពោះប្រជាជនធម្មតានៃកោសិកាប្លាស្មាផលិតកោសិកាអង្គបដិបក្ខអាចនិយាយបានថាភាពចម្រុះគឺជាអាជីវកម្មរបស់ពួកគេ។ ពួកវាបង្កើតប្រូតេអ៊ីនអង្គបដិបក្ខផ្សេងៗគ្នា។
ជំងឺ Myeloma ច្រើនគឺជាជំងឺមួយក្នុងចំណោមជម្ងឺជាច្រើនដែលអាចបង្កើតបានជាក្លូនប្លាស្មាតែមួយ។ ចូរគិតពីក្លូនតែមួយជាអ្វីដែលស្រដៀងនឹងហ្វូងមនុស្សដែលមានកោសិកាភ្លោះដូចគ្នា។ ហ្វូងមនុស្សនេះមិនមានភាពសម្បូរបែបទេ។ កោសិកាតែមួយនៃកោសិកាជាទូទៅធ្វើឱ្យប្រូតេអ៊ីនអង្គបដិបក្ខដូចគ្នា។
M-Proteins
ក្នុងការពិភាក្សាអំពីប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones ពាក្យផ្សេងទៀតជាច្រើនត្រូវបានគេប្រើជាញឹកញាប់ដូចជាប្រូតេអ៊ីន myeloma, M-proteins, paraproducts, សរសៃឈាមវ៉ែននិងវ៉ាក់សាំង M-free ។ លក្ខខណ្ឌទាំងនេះគឺស្រដៀងគ្នា, ប៉ុន្តែពួកគេមិនចាំបាច់ផ្លាស់ប្តូរគ្នាទេ។
'M' នៅក្នុងប្រូតេអ៊ីន M តំណាងអោយម៉ូកូលលីនមានន័យថាការប្រមូលប្រូតេអ៊ីនគឺចេញពីកោសិកាមួយនៃកោសិកាផលិតអង្គបដិបក្ខ។ កោសិកាទាំងនេះផលិតអង់ទីករឬអង្គបដិប្រាណដូចគ្នា។
ចង្កៀងពន្លឺ
អង់ទីករគឺជាអ្វីដែលអ្នកវិទ្យាសាស្ដ្រហៅថា immunoglobulin មានន័យថាប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដែលពួកគេជួយប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងជំងឺនិងកម្រិតប៊ុមលីនមានន័យថាពួកគេគឺជាប្រូតេអ៊ីន។
សារធាតុ immunoglobulins ទាំងនេះជាធម្មតាមានទំហំធំប៉ុន្តែពួកវាមានអង្គធាតុតូចៗដែលត្រូវបានដាក់បញ្ចូលគ្នា។ អង់ទីករមានផ្ទុកនូវប្រូតេអ៊ីនតូចៗជាច្រើនដែលត្រូវបានគេហៅថាច្រវាក់ធ្ងន់និងច្រវាក់ពន្លឺ។
នៅក្នុងរូបភាពខាងលើអ្នកអាចឃើញអង់ទីករឬ immunoglobulin ពេញលេញនៅក្នុងផ្ទៃខាងមុខប៉ុន្តែអង្គបដិបក្ខនីមួយៗត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយផ្នែកមួយចំនួន។
ផ្នែកពណ៌ខៀវគឺជា "ខ្សែសង្វាក់ធ្ងន់" ហើយផ្នែកមាសគឺជា "ច្រវាក់ស្រាល" ។ នៅក្នុងរូបភាពនេះ ខ្សែសង្វាក់ពន្លឺមាស គឺជាអ្វីដែលអាចក្លាយទៅជាប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones នៅក្នុងមនុស្សម្នាក់ដែលមានជំងឺមហារីកពោះវៀនច្រើនឬស្ថានភាពមួយចំនួនផ្សេងទៀត។
ប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones សំខាន់ ជាការប្រមូលពិសេសនៃបំណែកតូចៗទាំងនេះនៃអង់ទីករ (សរសៃឈាមស្រាល) ។ វត្តមាននៃសរសៃឈាមស្រាលនៅក្នុងបរិមាណច្រើនពេកនៅក្នុងទឹកនោមគឺមិនធម្មតាទេ។ តាមធម្មតាមានតែបរិមាណប្រូតេអ៊ីនសន្ទឹមតិចតួចប៉ុណ្ណោះដែលអាចត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងទឹកនោម។ ច្រវ៉ាក់ស្រាល ៗ នៅក្នុងទឹកនោមអាចកើតមានឡើងដោយសារមូលហេតុផ្សេងៗគ្នាហើយមិនមែនគ្រប់គ្នាសុទ្ធតែជាមហារីកទេ។
ចង្កោមពន្លឺម៉ូណូក្លូន
ឥឡូវនេះក្នុងករណីប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones វាជាការសំខាន់ដែលត្រូវចាំថាសង្វាក់ពន្លឺទាំងនេះមិនមែនគ្រាន់តែជាប្រភេទសង្វាក់ខ្ចីចាស់ទេ - វាជាខ្សែសង្វាក់ពន្លឺតែមួយ។
ប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones បន្ទាប់មកគឺ ...
- Monoclonal (មកពីកោសិកាក្លូនមួយ)
- ខ្សែសង្វាក់ពន្លឺម៉ូណូល្លង់ (មានច្បាប់ចម្លងច្រើនប្រភេទដូចគ្នាអង់ទីករតូចជាងមុន)
- បានរកឃើញក្នុងទឹកនោមនិងបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងភាពខុសគ្នានៃលក្ខខ័ណ្ឌរួមទាំងជំងឺមហារីកកំពូល។
លក្ខខណ្ឌ
ប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones គឺជាប្រភេទពិសេសនៃប្រូតេអ៊ីន M ហើយពួកគេតូចគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីឆ្លងកាត់ប្រព័ន្ធតម្រងរាងកាយរបស់អ្នក, តម្រងនោម។ នេះមានន័យថានៅពេលដែលស្រទាប់ពន្លឺទាំងនេះកើតមានច្រើនពេកពួកគេនឹងហូរចេញពីចរន្តឈាមរបស់អ្នកទៅក្នុងទឹកនោមរបស់អ្នក។
មានលក្ខខណ្ឌជាច្រើនដែលប្រូតេអ៊ីន Bence Jones អាចត្រូវបានគេរកឃើញនៅក្នុងទឹកនោមរបស់មនុស្សម្នាក់រួមមានៈ
- Myeloma ច្រើន - ជំងឺ Myeloma ច្រើន គឺជា ជំងឺមហារីក ឈាមដែលមានកោសិកាប្លាស្មាច្រើនពេកដែលជាកោសិកាដែលកើតចេញពីខួរឆ្អឹងខ្នងនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ កោសិកាប្លាស្មាគឺជាកោសិកាដែលបង្កើតអង់ទីករដែលការពារយើងពីមេរោគនិងបាក់តេរី។ រវាង 50% និង 80% នៃមនុស្សដែលមានជំងឺ Myeloma នឹងមានការធ្វើតេស្តទឹកនោមដែលជាវិជ្ជមានចំពោះប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះ។
- macroglobulinemia របស់Waldenström - macroglobulinemia របស់ Waldenstrom គឺជាជំងឺមហារីកមួយប្រភេទដែលកើតឡើងក្នុងកោសិកា B (ប្រភេទកោសិកាឈាមស) ។ កោសិកា B ដំណើរការតាមរយៈដំណើរការដើម្បីក្លាយជាកោសិកាប្លាស្មាដែលផលិតអង្គបដិបក្ខ។ នៅក្នុងជំងឺនេះ, មហារីកកើតឡើងនៅក្នុងកោសិកា B, មុនពេលចំណុចដែលវាក្លាយជាកោសិកាប្លាស្មា; ដូច្នេះ macroglobulinemia របស់Waldenströmគឺខុសពីអាឡែលម៉ាឡូមច្រើនប៉ុន្ដែលក្ខខណ្ឌទាំងពីរគឺមានលក្ខណៈស្រដៀងគ្នាហើយទាំងពីរអាចបណ្តាលឱ្យមានប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones ។
- MGUS - MGUS តំណាងឱ្យការរលាកថ្លើមប្រភេទ monoclonal នៃសារៈសំខាន់ដែលមិនបានកំណត់។ ជំងឺនេះអាចជាមុនគេនៃជំងឺ myeloma ច្រើននិងពាក់ព័ន្ធនឹងការកើនឡើងនៃចំនួនកោសិកាប្លាស្មាប៉ុន្តែគ្មានរោគសញ្ញាដទៃទៀតដែលទាក់ទងទៅនឹងជំងឺមហារីកពហុគុណ។
សារៈសំខាន់
ប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones មានវត្តមាននៅក្នុងអ្នកជំងឺពីរនាក់ក្នុងចំណោមបីនាក់ដែលមានជំងឺមហារីក។ ជំងឺ Myeloma ច្រើនប្រភេទគឺជាជម្ងឺមហារីកឈាមដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការផលិតកោសិកាប្លាស្មា។ គ្រាន់តែជាមហារីកសួតអាចមានកោសិកាមហារីកសួតលើសពីធម្មតាទេ myeloma ពាក់ព័ន្ធនឹងកោសិកាប្លាស្មាលើសកំណត់។
កោសិកាប្លាស្មាគឺជាកោសិកាដែលបង្កើតអង់ទីករដើម្បីជួយយើងប្រយុទ្ធនឹងជំងឺ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយកោសិកាប្លាស្មាដែលមិនមែនជាមហារីកមិនអាចបង្កើតអង្គបដិប្រាណដែលជួយទប់ទល់នឹងជម្ងឺបានទេហើយផ្ទុយទៅវិញកោសិកាប្លាស្មាដែលលើសពីនេះធ្វើឱ្យអង្គបដិប្រាណលើសដែលទាំងអស់សុទ្ធតែដូចគ្នា។
លើសពីប្រព័ន្ឋ immunoglobulins នៅក្នុងរាងកាយអាចក្លាយជាបញ្ហាមួយពីមុំខុសៗគ្នាមួយចំនួនដែលជាផ្នែកមួយនៃ ជំងឺតម្រងនោម ។ ជាទូទៅអង់ទីករមានទំហំធំពេកដែលត្រូវបានត្រងតាមបំពង់នៅក្នុងតម្រងនោម។ ប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones មានទំហំតូចល្មមអាចចូលទៅក្នុងតម្រងនៅក្នុងតម្រងនោម។ នៅក្នុងតម្រងនោមប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះអាចបង្កើតឡើងនិងបណ្តាលអោយមានបញ្ហាតម្រងនោម។ ប្រភេទប្រូតេអ៊ីនមួយចំនួនអាចបង្ករគ្រោះថ្នាក់ដល់តម្រងនោមក្នុងវិធីនេះជាងអ្នកដទៃ។ វាក៏មានផលវិបាកផ្សេងទៀតនៃច្រវ៉ាក់ស្រាល ៗ ដែលអាចប៉ះពាល់ដល់ផ្នែកផ្សេងៗនៃរាងកាយ។
ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺដែលបណ្តាលអោយមានប្រូតេអ៊ីនសង្វាក់ពន្លឺច្រើនពេកគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងអាចតាមដានអ្នកពីផលវិបាកដែលទាក់ទង។ រឿងមួយដែលអាចកើតមានឡើងជាមួយនឹងច្រវ៉ាក់ស្រាលលើសលប់ត្រូវបានគេហៅថា amyloid light-chain amyloidosis ដែលច្រវាក់ពន្លឺរួមគ្នាបង្កើតបានជាសារធាតុម្យ៉ាងហៅថា amyloid ដែលអាចធ្វើអោយខូចខាតដល់សរីរាង្គផ្សេងៗ។
តេស្តទឹកនោម
តេស្តសម្រាប់ប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones ពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រមូលទឹកនោមរបស់អ្នករយៈពេល 24 ម៉ោងដើម្បីពិនិត្យមើលភស្តុតាងនៃប្រូតេអ៊ីន។ ប្រូតេអ៊ីន Bence-Jones ត្រូវបានដាក់ឈ្មោះឱ្យ Henry Bence Jones ជាអ្នកឯកទេសខាងរោគគីមីដែលបានរកឃើញលក្ខណៈសម្បត្តិមិនធម្មតានៃសំណាកទឹកនោមទាំងនេះនៅពាក់កណ្តាលទសវត្សរ៍ឆ្នាំ 1800 ។ មានច្រវ៉ាក់ស្រាលពីរប្រភេទ - ហៅថា kappa និង lambda ។ ប្រភេទជាក់លាក់នៃសង្វាក់ពន្លឺអាចមានសារៈសំខាន់ខាងវេជ្ជសាស្ត្រ។
ពាក្យពី
ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថ្មីយកពេលខ្លះដើម្បីដឹងអំពីជំងឺរបស់អ្នកនិងសួរសំណួរ។ ទទួលបានការគាំទ្រពីមិត្តភក្តិនិងមនុស្សជាទីស្រលាញ់របស់អ្នក។ ហើយព្យួរនៅលើក្តីសង្ឃឹម។ ការព្យាបាល ជំងឺមហារីកឈាម បានប្រសើរគួរឱ្យកត់សម្គាល់ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះហើយការព្យាបាលថ្មីៗកំពុងតែស្ថិតនៅក្នុងការសាកល្បងខាងវេជ្ជសាស្ត្រ។
> ប្រភព:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al ។ ការវាយតម្លៃវិធីសាស្ត្រពិនិត្យសម្រាប់ការវិភាគប្រូតេអ៊ីន Bence Jones ។ Clin Chem Lab Med ។ 2016 54 (11): e331-e333 ។
> Cook L, Macdonald DHC ។ ការគ្រប់គ្រងនៃ paraproteinemia ។ Postgraduate Medical Journal ។ 2007; 83 (978): 217-223 ។
> Kyle, R. , Larson, D. , Therneau, T. et al ។ វគ្គនៃការចង្វាក់បេះដូងស្រួចស្រឡះអាម៉ាឡាម៉ាច្រើន (ដោយប្រើប្រូតេអ៊ីន Bence Jones ប្រតិកម្មដោយឯកឯង): ការស្រាវជ្រាវតាមក្រុមឡើងវិញ។ Lancet Hematology ។ 2014. 1 (1): e28-36 ។