រោគសញ្ញានិងការព្យាបាលជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរស្បូន

ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរស្បូន (CTCL) គឺជា ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ ។ CTCL កើតឡើងពី កោសិកា T-cell , ប្រភេទមួយនៃកោសិកាឈាមសរាលដាលឬកោសិកាឈាមស។ CTCL មិនមែនជាជំងឺតែមួយនោះទេប៉ុន្តែក្រុម lymphomas ផ្សេងគ្នាដែលប៉ះពាល់ដល់ស្បែករួមមាន:

• Mycosis fungoides,
• ជម្ងឺ Sezary,
• ក្រពេញកោសិកានៃស្បែកនិង
• ចំនួននៃជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរដ៏ទៃទៀត។

ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរជាទូទៅពាក់ព័ន្ធនឹង កូនកណ្តុរ ។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយកោសិការ lymph ឬ lymphocytes មាននៅក្នុងសរីរាង្គទាំងអស់នៃរាងកាយ។ ស្បែកគឺជាខ្សែបន្ទាត់ការពារដ៏សំខាន់សម្រាប់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំហើយកោសិកា T-cells ខ្លះផ្លាស់ប្តូរទៅជាលិកាស្បែកដើម្បីការពារប្រឆាំងនឹងការបង្ករោគ។ កោសិកាមហារីកនៃជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ T-cell ក៏បានផ្លាស់ប្តូរទៅជាស្បែកផងដែរ។ ភាគច្រើននៃលក្ខណៈរបស់ CTCL មានទាក់ទងទៅនឹងដំបៅឬរបួសដែលវាបង្កើតនៅលើស្បែក។

ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ T-cellular នេះតំណាងឱ្យក្រុមនៃប្រភេទជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរមិនមែនជាប្រភេទដ៏កម្រមួយ (NHL) ។ CTCL មានចំនួនតែ 1 ក្នុងចំណោម 40 នាក់ប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញជំងឺ NHL ។

កត្តាហានិភ័យ

CTCL ប៉ះពាល់ដល់បុរសជាទូទៅជាងស្ត្រី។ បុគ្គលដែលមាន CTCL ជាធម្មតាមានអាយុ 50 ឆ្នាំឬហុកសិប។ កុមារកម្រទទួលរងផលប៉ះពាល់ខ្លាំងណាស់។ មានការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់លើចំនួនមនុស្សដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរក្នុងរយៈពេល 3 ទសវត្សរ៍ចុងក្រោយ។

មិនសូវដឹងអំពីបុព្វហេតុរបស់ CTCL ទេ។ មិនដូចប្រភេទមួយចំនួននៃជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរទេមិនមានការផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងវីរុសដែលគេស្គាល់នោះទេ។

ការស្រាវជ្រាវកំពុងដំណើរការដើម្បីកំណត់នូវអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យ CTCL ។

រោគសញ្ញា

រោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរស្បែករួមមានស្បែកស្ងួតឬឆ្អឹងកន្ទួលក្រហមនិងរមាស់។ កន្ទួលកន្ទួលគឺជារឿងសាមញ្ញជាងនៅតំបន់ដែលនៅតែគ្របដណ្ដប់ដោយសំលៀកបំពាក់។ បុគ្គលមួយចំនួនអាចកត់សំគាល់ជាមុននូវបំណះពណ៌ក្រហមឬងងឹតនៅលើស្បែក។ រោគសញ្ញាទាំងនេះមិនមានលក្ខណៈជាក់លាក់សម្រាប់ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរទេហើយមនុស្សភាគច្រើនត្រូវបានគេព្យាបាលដើម្បីព្យាបាលជំងឺស្បែកធម្មតាមុនពេលដែលរោគសញ្ញាជំងឺមហារីកត្រូវបានគេសង្ស័យ។

នៅពេលជម្ងឺកើតមានបំណែកពណ៌ក្រហមអាចឡើងខ្ពស់។ បំណែកដែលកើនឡើងទាំងនេះត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាបន្ទះ។ ដុំពកអាចក្លាយទៅជាដុំសាច់ដុះរោលឬដុំពក។ ក្នុងជម្ងឺខួរក្បាលជំងឺដំបៅអាចកើតមាននៅលើជម្ងឺទាំងនេះ។ CTCL ក៏អាចរីករាលដាលទៅកាន់កូនកណ្តុរឬសរីរៈផ្សេងទៀតផងដែរ។ មនុស្សភាគច្រើនដែលមាន CTCL មានរោគសញ្ញាស្បែក។ ប្រហែលជា 10% នៃដំណាក់កាលចុងក្រោយដំណាក់កាលលូតលាស់ដើម្បីបង្កើតផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ការធ្វើកោសិកាស្បែកត្រូវបានគេតម្រូវឱ្យធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ CTCL ។ សំណាកការធ្វើកោសល្យវិច័យនឹងត្រូវបានពិនិត្យនៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍ដើម្បីកំណត់កោសិការ lymphoma ។ តេស្តមួយចំនួនទៀតដែលរួមមានការធ្វើតេស្តសម្រាប់រោគសញ្ញាជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ (immunohistochemistry) និងហ្សែន lymphoma ត្រូវបានគេតម្រូវឱ្យរកឃើញប្រភេទនៃជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ។ ការថតស្កេន CT ឬការធ្វើតេស្តរូបភាពផ្សេងៗទៀតអាចត្រូវបានធ្វើដើម្បីកំណត់ទីតាំងនៃជំងឺនេះ។

ការព្យាបាល

ការព្យាបាលជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរគឺខុសគ្នាពីរបៀបដែល lymphomas ត្រូវបានព្យាបាល។ យុទ្ធសាស្ត្រនៃការព្យាបាលរបស់អ្នកនឹងអាស្រ័យលើទំហំនៃការចូលរួមរបស់ស្បែក, ប្រភេទនៃដំបៅស្បែកនិងការជាប់ទាក់ទងនៃថ្នាំងឬសរីរាង្គរាងកាយផ្សេងទៀត។

ការព្យាបាលជាច្រើនប្រភេទត្រូវបានប្រើ:

• ភ្នាក់ងារគីមីព្យាបាលនៅលើស្បែក
• ការព្យាបាលធ្មេញអេឡិចត្រុងសរុប - ប្រភេទនៃការព្យាបាលដោយកាំរស្មី
• Psoralen និង ultraviolet កាំរស្មី
• កាំរស្មី Ultraviolet B

• Bexarotene - ទាំងពីរដូចជាជែលមួយក៏ដូចជាថ្នាំគ្រាប់
• Denileukin Difitox
• អាល់ហ្វាអ៊ែរហ្វាន
• ការព្យាបាល ដោយ ប្រើថ្នាំគីមី ដោយការចាក់ឬថ្នាំ

ថ្មីៗបំផុតនេះរដ្ឋបាលចំណីអាហារនិងឱសថអាមេរិក (FDA) បានអនុម័តអោយថ្នាំមេកឡូរីមែមហ្សីល (Valchlor) សម្រាប់ការព្យាបាលលើស្បែកនៃផ្សិត mycosis ដែលជាប្រភេទទូទៅបំផុតនៃជំងឺមហារីកពោះវៀនធំ។ មុនពេលអនុម័តវា, mechloroamine ត្រូវបានអនុម័តអោយប្រើសម្រាប់ការព្យាបាលតាមសរសៃឈាមប៉ុណ្ណោះ។

ពាក្យពី

ក្រុមអ្នកជំនាញអឺរ៉ុបបានជួបប្រជុំគ្នានិងបានបោះពុម្ពអនុសាសន៍របស់ពួកគេលើការព្យាបាលចំពោះប្រភេទនិងករណីផ្សេងៗគ្នានៃ CTCL ដោយកត់សម្គាល់ថាការព្យាបាលលើស្បែកដែលនៅតែជាជម្រើសដ៏សមស្របបំផុតសម្រាប់ជំងឺផ្សិតដំណាក់កាលដំបូងនិងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺផ្សិត mycosis អាចមើលទៅ ឆ្ពោះទៅរកអាយុកាលធម្មតា។

ពួកគេកត់សម្គាល់ថាទោះបីជាអ្នកជំងឺដែលមានជម្ងឺវិកលចរិកល្អក៏ដោយ, ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ, អ្នកស្រាវជ្រាវបានសម្គាល់ឃើញថាទោះបីជាអ្នកជំងឺដែលមានជម្ងឺវិកលចរិកល្អ, ការរស់រានមានជីវិតយូរអាចទទួលបានដោយការប្តូរកោសិកាដើមទាំងអស់ (alloSCT) ។

យ៉ាងណាក៏ដោយការរីកចម្រើនដ៏ធំធេងមួយត្រូវបានធ្វើឡើងក្នុងទសវត្សចុងក្រោយនេះទាក់ទងនឹងការយល់ដឹងអំពីជំងឺផ្សិត Mycosis និងរោគសញ្ញា Sezary យ៉ាងដូចម្តេចហើយសង្ឃឹមថាវានឹងនាំទៅរកការព្យាបាលផងដែរ។

> ប្រភព:

> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al ។ អង្គការអឺរ៉ុបសម្រាប់ការស្រាវជ្រាវនិងការព្យាបាលជំងឺមហារីកអនុសាសន៍សម្រាប់ការព្យាបាលរោគ mycosis fungoides / រោគសញ្ញា Sezary - ធ្វើឱ្យទាន់សម័យឆ្នាំ 2017 ។ Eur J Cancer ។ ឆ្នាំ 2017 77: 57-74 ។