Anaplastic Large Lymphoma Cell (ALCL) គឺជាប្រភេទទូទៅនៃ មហារីកកូនកណ្តុរមិនមែន Hodgkin (NHL) ដែលកើតឡើងពីកោសិកា T-cell ។ កោសិកា T-cell គឺជាប្រភេទនៃកោសិកាភាពស៊ាំដែលការពាររាងកាយពីការឆ្លងមេរោគ។ មានពីរប្រភេទនៃកោសល្យវិច័យធំនៃអាក់ទែរឡាផ្លាស្ទិកប្រភេទអប្បបរមានិងប្រភេទស្បែកក្បាល។
- ប្រភេទប្រព័ន្ធមានឥទ្ធិពលទៅលើកូនកណ្តុរនិងសរីរៈដទៃទៀត។
- ប្រភេទស្បែកដែលប៉ះពាល់ស្បែកភាគច្រើន
ប្រភេទប្រព័ន្ធបឋម
ប្រភេទ ALCL ជាប្រព័ន្ធមានឥទ្ធិពលលើកុមារនិងមនុស្សពេញវ័យ។ ចំពោះមនុស្សពេញវ័យវាគឺជាជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរដ៏កម្រប៉ុន្តែចំពោះកុមារវិញ ALCL មានចំនួន 1 ក្នុងចំណោម 10 ករណីនៃជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរទាំងអស់។ មនុស្សភាគច្រើនដែលមានជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរត្រូវបានត្អូញត្អែរពីដំបូងនៃ កូនកណ្តុរធំ ទោះបីជាវាកម្រប៉ះពាល់ដល់ពោះវៀនឬឆ្អឹងក៏ដោយក៏ដោយមិនមានជាប់ពាក់ព័ន្ធនឹងកូនកណ្តុរទេ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ត្រូវបានធ្វើឡើងដោយការ ធ្វើកោសល្យវិច័យពីកូនកណ្តុរ ឬសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់។ ការធ្វើកោសល្យវិច័យនេះបង្ហាញពីគំរូអកស្យាឡាទីនពិសេសនៃមីស៊ីលនេះក្រោមមីក្រូទស្សន៍។ គ្រូពេទ្យវវនឹងសាកល្បងកោសិកាសាច់ដុំដែលមាន សញ្ញាសម្គាល់ ពិសេសនៃ lymphoma ដែលអាចកំណត់ម៉ូលេគុលតែមួយគត់ដែលហៅថា CD30 នៅលើផ្ទៃនៃកោសិកាមហារីកនៅក្នុង ALCL ។ វត្តមាននៃម៉ូលេគុល CD30 នេះកំណត់វាដាច់ដោយឡែកពី ប្រភេទ NHL ផ្សេងទៀត ។
ការធ្វើតេស្តសម្គាល់មួយទៀតសម្រាប់ប្រូតេអ៊ីនពិសេសមួយដែលហៅថាប្រូតេអ៊ីន ALK ក៏ត្រូវបានអនុវត្តដែរ។ មិនមែនបុគ្គលទាំងអស់ដែលមាន ALCL មានភាពវិជ្ជមានចំពោះ ALK ទេ។
អ្នកដែលមានប្រូតេអ៊ីន ALK មានប្រសិទ្ធភាពក្រោយការព្យាបាលជាងអ្នកដែលមិនមាន។ កុមារទំនងជាមានប្រូតេអ៊ីន ALK ច្រើនជាងមនុស្សពេញវ័យ។
នៅពេលដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ ALCL ត្រូវបានបញ្ជាក់, ការធ្វើតេស្តជាបន្តបន្ទាប់ត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីរក ដំណាក់កាលកូនកណ្តុរ ។
ប្រព័ន្ធ ALCL ត្រូវបានព្យាបាលដោយការព្យាបាលដោយគីមី។ លទ្ធផលនៃការព្យាបាលជាទូទៅល្អជាពិសេសចំពោះអ្នកដែលមានអាល់កាឡាំង ALK ។
Rituximab ដែលជាអង់ទីគ័រម៉ូណូឡូនដែលត្រូវបានប្រើនៅក្នុងទម្រង់ទូទៅនៃ NHL មិនត្រូវបានគេប្រើនៅក្នុង ALCL ទេព្រោះវាមិនដំណើរការសម្រាប់ lymphomas T-cell ។ ផ្ទុយទៅវិញថ្នាំ Brentuximab vedotin (Adcetris) សំដៅទៅលើម៉ូលេគុល CD30 ហើយត្រូវបានអនុម័តដោយ FDA ក្នុងឆ្នាំ 2011 ដើម្បីព្យាបាល ALCL ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺដែលនៅសេសសល់បន្ទាប់ពីការព្យាបាលឬអ្នកជំងឺដែលបានវិលត្រឡប់មកក្រោយការព្យាបាលជោគជ័យជាមុន។
ប្រភេទស្បូនបឋម
ប្រភេទនៃស្បែក ALCL ដែលប៉ះពាល់ស្បែកភាគច្រើន។ វាគឺជាប្រភេទទី 2 នៃជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរមិនមែន Hodgkin ដែលប៉ះពាល់ដល់ស្បែក - ក្រោយពី ការលាប់កោសិកា T-cell Lymphoma (CTCL) ។ ALCL នៃស្បែកគឺនៅតែជាស្ថានភាពកម្រមួយដែលភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់មនុស្សពេញវ័យចាស់។
អ្នកដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់ដំបូងហើមឬដំបៅនៅលើស្បែក។ ដំណើរទស្សនកិច្ចទៅវេជ្ជបណ្ឌិតជាធម្មតាធ្វើឱ្យមានការច្រឹបយកស្បែកដែលបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ការសិក្សាសម្គាល់សម្រាប់ម៉ូលេគុលពិសេស CD30 ត្រូវបានគេតម្រូវឱ្យកំណត់ថាជំងឺនេះជា ALCL ។
ប្រហែល 1 ក្នុងចំណោម 4 នាក់ដែលមាន ALCL នៃស្បែកបានប៉ះពាល់ដល់កូនកណ្តុរដែលនៅជិតស្នាមស្បែកឬដំបៅ។ ការធ្វើតេស្តអាចត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីទប់ស្កាត់ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរនៅក្នុងទ្រូងនិងពោះ។ ការ ធ្វើតេស្តខួរឆ្អឹង អាចត្រូវបានធ្វើជាផ្នែកមួយនៃការស៊ើបអង្កេតជាប្រចាំ។
ALCL នៃស្បែកមានការព្យាករណ៍ដ៏ល្អ។ វាជាជំងឺលូតលាស់យឺតដែលកម្រនឹងគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។
ចំពោះអ្នកជំងឺខ្លះវាអាចបាត់ទៅវិញដោយគ្មានការព្យាបាល។ ចំពោះអ្នកដែលមានដំបៅស្បែកមានកម្រិតចំពោះតំបន់តូចៗការព្យាបាលដោយកាំរស្មីគឺជាការព្យាបាលជម្រើស។ អ្នកដែលមានការជាប់ពាក់ព័ន្ធយ៉ាងទូលំទូលាយលើស្បែកអាចត្រូវបានព្យាបាលជាមួយនឹងកម្រិតទាបនៃឱសថដែលគេហៅថា methotrexate ក្នុងទម្រង់ជាថ្នាំគ្រាប់ឬថ្នាំចាក់។
ប្រភព:
ការអនុម័តរបស់ FDA ចំពោះថ្នាំ Brentuximab Vedotin, វិទ្យាស្ថានជាតិជំងឺមហារីក, ថ្ងៃទី 1 ខែកក្កដាឆ្នាំ 2013 ។
ការព្យាបាលជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរដែលមិនមែនជាកុមារ - វិទ្យាស្ថានជាតិជំងឺមហារីក (PDQ®) បានធ្វើបច្ចុប្បន្នភាព 1/26/2016 ។
ការព្យាបាលជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរមិនមែនមនុស្សពេញវ័យ - សម្រាប់អ្នកជំនាញសុខភាព (PDQ®) ។ វិទ្យាស្ថានជាតិជំងឺមហារីក។ ធ្វើបច្ចុប្បន្នភាព 1/15/2016 ។