ជម្ងឺ QT យូរ

មូលហេតុទូទៅនៃការស្លាប់ភ្លាមៗចំពោះមនុស្សវ័យក្មេង

ជម្ងឺរលាកសួត QT (LQTS) គឺជាជម្ងឺដែលប ណ្តាលមកពីប្រព័ន្ធអគ្គិសនីបេះដូង ។ LQTS អាចនាំអោយមាន ជំងឺ រលាក ចង្វាក់បេះដូង ដែលមិនដឹងខ្លួនដែលមិននឹកស្មានដល់និងអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតដែលជាទូទៅគេហៅថា torsades de pointes ។ មនុស្សដែលមាន LQTS មានហានិភ័យចំពោះការធ្វើ រោគវិនិច្ឆ័យ (ការបាត់បង់ស្មារតី) និងការស្លាប់ភ្លាមៗជាញឹកញាប់នៅពេលក្មេង។

រូបភាព - Torsades ដឺ pointes ។ តួលេខខាងលើ: ចង្វាក់បេះដូងធម្មតា។ តួលេខខាងក្រោម: Torsades ដឺដឺ។ "Torsades ដឺ pointes" មានន័យថា twist ជុំវិញចំណុច។ នៅក្នុងចង្វាក់នេះចង្វាក់បេះដូងមានភាពរហ័សរហួនហើយរូបរាងរបស់អេកូនៅតាមអេក។ ជ្វាកំពុងផ្លាស់ប្តូរជានិច្ចជារឿយៗមានរាងដូចរលកស៊ីនុសដូចនៅក្នុងរូបភាពនេះ។ នៅពេលប្រព័ន្ធអេកូរបស់បេះដូងដើរតួក្នុងរបៀបនេះការបូមដែលមានប្រសិទ្ធភាពមិនអាចទៅរួចនោះទេ

ទិដ្ឋភាពទូទៅ

អ្នកដែលមាន LQTS មានរយៈពេល QT យូរលើ ECGs របស់ពួកគេ។ ចន្លោះ QT តំណាងឱ្យការរំលាយអាហារឬ "បញ្ចូលថ្ម" នៃកោសិកាបេះដូង។ បនា្ទាប់ពីបញ្ច្រញចរន្តអគ្គិសនីរបស់បេះដូងរំញោចកោសិកាបះដូង (ដូច្ន្រះវាបណា្តាលឱ្រយចាញ់) ការបញ្ចូលថ្មត្រូវត្របង្កើតឡើងដើម្របីឱ្រយកោសិកាត្រៀមខ្លួនរួចជាស្រេចដើម្របីបង្កើតចរន្តអគ្គីសនីបន្ទាប់។ ចន្លោះ QT (ដែលត្រូវបានគេវាស់ពីការចាប់ផ្តើមនៃហ្វ្រេស QRS រហូតដល់រលកនៃរលក T) គឺជាប្រវែងសរុបនៃពេលវេលាដែលវាត្រូវបញ្ចូលហើយបន្ទាប់មកបញ្ចូលកោសិកាបេះដូង។ នៅក្នុង LQTS, ចន្លោះ QT ត្រូវបានពន្យារពេល។ ភាពមិនធម្មតានៅក្នុងចន្លោះ QT គឺជាការទទួលខុសត្រូវចំពោះចង្វាក់បេះដូងដែលទាក់ទងនឹង LQTS ។

មូលហេតុ

LQTS គឺជាជម្ងឺដែលកើតមានឡើង។ ហ្សែនមួយចំនួនត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណដែលប៉ះពាល់ដល់ចន្លោះ QT ដូច្នេះមាន LQTS ជាច្រើនប្រភេទ។ គ្រួសារមួយចំនួនមានអត្រាខ្ពស់នៃ LQTS ។ ដោយសារហ្សែនជាច្រើនអាចប៉ះពាល់ដល់ចន្លោះ QT ការប្រែប្រួលជាច្រើននៅក្នុង LQTS ត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណ។

ខ្លះនៃប្រភេទទាំងនេះ (LQTS "បុរាណ") ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើតមានខ្ពស់នៃចង្វាក់បេះដូងគ្រោះថ្នាក់និងការស្លាប់ភ្លាមៗដែលជារឿយៗកើតឡើងនៅក្នុងសមាជិកគ្រួសារជាច្រើន។ ទំរង់ផ្សេងៗទៀតនៃ LQTS ("LQTS variants") អាចមិនសូវមានគ្រោះថ្នាក់ច្រើន។ ភាគច្រើននៃហ្សែនទាំងនេះត្រូវបានកំណត់ដោយចន្លោះ QT មូលដ្ឋានធម្មតានិងចង្វាក់បេះដូងបេះដូងជាទូទៅត្រូវបានគេមើលឃើញនៅពេលកត្តាមួយចំនួនបន្ថែម (ដូចជាការព្យាបាលដោយថ្នាំឬអតុល្យភាពអេឡិចត្រូលីត្រសំខាន់) ធ្វើឱ្យពន្យារពេល QT interval ។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយនៅពេលដែល QT intervals ត្រូវបានពន្យារដល់មនុស្សដែលមានប្រភេទ LQTS ដូចជាការរលាកចង្កេះនោះគ្រោះថ្នាក់កើតមាន។

ប្រេវ៉ាឡង់

LQTS បុរាណមានវត្តមានក្នុងចំនោមមនុស្ស 5000 នាក់។ LQTS គឺជាមូលហេតុមួយក្នុងចំណោមមូលហេតុទូទៅនៃការស្លាប់ភ្លាមៗចំពោះមនុស្សវ័យក្មេងដែលអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់ 2000 ទៅ 3000 នាក់ក្នុងមួយឆ្នាំ។ វ៉ារ្យ៉ង់នៃ LQTS គឺមានច្រើនជាទូទៅហើយប្រហែលជាប៉ះពាល់រហូតដល់ 2 ទៅ 3% នៃចំនួនប្រជាជន។

រោគសញ្ញា

រោគសញ្ញារបស់ LQTS កើតឡើងតែនៅពេលដែលអ្នកជំងឺវិវត្តទៅជាជំងឺ Tachycardia ដែលមានគ្រោះថ្នាក់ហើយកម្រិតនៃរោគសញ្ញាអាស្រ័យលើរយៈពេលដែលខួរក្បាលនៅតែបន្តកើតមាន។ ប្រសិនបើវាមានរយៈពេលខ្លីតែពីរបីវិនាទីនៃការវិលមុខខ្លាំងអាចជារោគសញ្ញាតែមួយគត់។ ប្រសិនបើវានៅតែបន្តអស់រយៈពេលជាង 10 វិនាទីនោះ syncope នឹងកើតឡើង។ ហើយប្រសិនបើវាមានរយៈពេលជាងពីរបីនាទីជនរងគ្រោះជាធម្មតាមិនដែលត្រលប់មកវិញនូវស្មារតី។

ចំពោះអ្នកដែលមានប្រភេទខ្លះនៃ LQTS ភាគជាញឹកញាប់ត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្ទុះឡើងនៃ adrenaline ភ្លាមៗ។ ដូចជាអាចកើតឡើងក្នុងអំឡុងពេលការធ្វើលំហាត់ប្រាណ, នៅពេលដែលភ្ញាក់ផ្អើលយ៉ាងខ្លាំង, ឬនៅពេលដែលខឹងខ្លាំងណាស់។

ជាសំណាងល្អមនុស្សភាគច្រើនដែលមានវ៉ារ្យ៉ង់ LQTS មិនដែលមានរោគសញ្ញាគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតនោះទេ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

វេជ្ជបណ្ឌិតគួរតែគិតពី LQTS ចំពោះអ្នកដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឬការគាំងបេះដូងនិងនៅក្នុងសមាជិកគ្រួសាររបស់មនុស្សដែលមាន LQTS ។

មនុស្សវ័យក្មេងដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដែលកើតឡើងអំឡុងពេលធ្វើលំហាត់ប្រាណឬក្នុងកាលៈទេសៈផ្សេងទៀតដែលមានការកើនឡើងនៃកម្រិត adrenaline ហាក់ដូចជាមានវត្តមាននោះគួរតែមាន LQTS ជាក់លាក់ចោល។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ LQTS ត្រូវបានបង្កើតឡើងជាធម្មតាដោយការសង្កេតចន្លោះ QT ដែលមានប្រវែងមិនធម្មតាលើ ECG ។ ជួនកាលការ ធ្វើតេស្តលើម៉ាស៊ីនហាត់ប្រាណ គឺជាការចាំបាច់ដើម្បីនាំមកនូវភាពមិនធម្មតានៃជម្ងឺ ECG ។ ការធ្វើតេស្តហ្សែនសម្រាប់ LQTS និងវ៉ារ្យ៉ង់របស់វាត្រូវបានគេប្រើប្រាស់ជាទូទៅជាងការប្រើប្រាស់វាកាលពីប៉ុន្មានឆ្នាំមុន។

ការព្យាបាល

អ្នកជំងឺជាច្រើនដែលមាន LQTS ត្រូវបានគេព្យាបាលដោយ ថ្នាំ beta blockers ។ ថ្នាំបេតាទប់ស្កាត់ការកើនឡើងនៃ adrenaline ដែលបង្កឱ្យមានដំណាក់កាលនៃការរលាកចង្វាក់បេះដូងនៅក្នុងអ្នកជំងឺទាំងនេះ។

ជាអកុសលវាមិនទាន់ត្រូវបានគេបង្ហាញឱ្យឃើញថាថ្នាំ beta-blockers បានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំងនូវការកើតមាន syncope រួមនិងការស្លាប់ភ្លាមៗចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន LQTS ។

វាមានសារៈសំខាន់ជាពិសេសសម្រាប់អ្នកដែលមាន LQTS និងវ៉ារ្យ៉ង់របស់វាដើម្បីចៀសវាងឱសថជាច្រើនដែលបណ្តាលអោយមានការពន្យារពេល QT ។ នៅក្នុងមនុស្សទាំងនេះគ្រឿងញៀនបែបនេះទំនងជាបង្កឱ្យមានបញ្ហានៃការដួលរលំ។ គ្រឿងញៀនដែលពន្យារពេល QT ជាអកុសលជាទូទៅ។ ជនល្មើសដ៏សំខាន់គឺ, ironically, ឱសថ antiarrhythmic ; ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្តនិងថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចដូចជាអេរីត្រូម៉ីស៊ីន, ក្រេហ្វធីមូស៊ីនអេរីថមមីស៊ីននិងអាហ្សីទីម៉ីស៊ីន។ CredibleMeds រក្សាបញ្ជីថ្នាំដែលជារឿយៗពន្យារចន្លោះ QT ។

ចំពោះមនុស្សជាច្រើនដែលមាន LQTS, ឧបករណ៍ឌីអេសឌី ប្រដាប់បន្តពូជនោះគឺជាការព្យាបាលដ៏ល្អបំផុត។ ឧបករណ៍នេះគួរតែត្រូវបានប្រើចំពោះអ្នកជំងឺដែលបានរស់រានមានជីវិតពីការចាប់បះដង្ហើមហើយប្រហែលជាចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ syncope ដោយសារតែ LQTS ជាពិសេសប្រសិនបើរោគសញ្ញាបានកើតមាននៅពេលដែលបានប្រើថ្នាំ beta blockers ។

ចំពោះអ្នកដែលមិនអាចទ្រាំទ្រថ្នាំ beta blockers ឬអ្នកដែលនៅតែមានជំងឺខណៈពេលព្យាបាល, ការវះកាត់បណ្តុះឆ្អឹងខ្នង (LCSD) អាចត្រូវបានអនុវត្ត។

កម្មវិធីរាំងខ្ទប់សូដ្យូមអាចត្រូវបានប្រើជាមួយ LQTS ប្រភេទទី 3 ។

_{ប្រភព}

> តើ QT Syndrome គឺជាអ្វី? - NHLBI, NIH ។ វិទ្យាស្ថានសុខភាពជាតិ។ http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/ ។ បានធ្វើបច្ចុប្បន្នភាពថ្ងៃទី 21 ខែកញ្ញាឆ្នាំ 2011. បានចូលប្រើនៅថ្ងៃទី 27 ខែកក្កដាឆ្នាំ 2016 ។

> Alders M, > Christiaans > I. Long QT syndrome ។ ហាងលក់សៀវភៅ NCBI ថ្ងៃទី 18 ខែមិថុនាឆ្នាំ 2015 ។ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/ ។ បានចូលដំណើរការថ្ងៃទី 27 ខែកក្កដាឆ្នាំ 2016 ។

_{Moss AJ ។ ជម្ងឺ QT យូរ។ JAMA 2003; 289: 2041 ។}

_{Li H, Fuentes-Garcia J, Towin JA ។ គំនិតបច្ចុប្បន្នក្នុងជម្ងឺ QT វែង។ Pediatr Cardiol 2000 21: 542 ។}