ទិដ្ឋភាពទូទៅនៃ Myelofibrosis

Myelofibrosis គឺជាជំងឺនៃខួរឆ្អឹងដែលបណ្តាលឱ្យខួរឆ្អឹងក្លាយជាកោសិការឬមានស្លាកស្នាម។ ជាលិកាស្លាកស្នាមបង្កើតជាកោសិកាខួរក្បាលបង្កើតឈាមនៅក្នុងប្រហោងនៃឆ្អឹងជាក់លាក់។ ទោះជាយ៉ាងណា "ស្លាកស្នាម" នៅក្នុង myelofibrosis គឺមិនដូចកន្សែងដែលបណ្តាលមកពីរបួសស្បែកដែលជាសះស្បើយនោះទេ។ ខួរឆ្អឹងគឺជាកន្លែងនៃការផលិតសម្រាប់កោសិកាឈាមទាំងអស់របស់រាងកាយហើយដូច្នេះដំណើរការកោសិកាដែលចាប់ផ្តើមនៅទីនោះមិនមានលក្ខណៈធម្មតាទេហើយវាក៏អាចនាំឱ្យមានបញ្ហាជាមួយនឹងកោសិកាផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរនិងការកាត់បន្ថយរយៈពេលនៃជីវិត។

នៅពេលដែលសរសៃប្រសាទត្រូវចំណាយពេលជាងនេះ, នេះនាំទៅដល់ការផលិតកោសិកាឈាមកាន់តែអាក្រក់និងកាន់តែអាក្រក់ដោយមានភាពមិនប្រក្រតីនៅក្នុងកោសិកានិងជួនកាលនៅក្នុងកោសិកាឈាមដោយខ្លួនឯង។ ទីបំផុតនៅក្នុង myelofibrosis កម្រិតខ្ពស់នេះអាចបណ្តាលឱ្យខួរក្បាលបរាជ័យក្នុងការធ្វើការងាររបស់ខ្លួនទាំងអស់គ្នា។ នៅពេលដែល myelofibrosis រីកចម្រើនឬវិវឌ្ឍ, ផលវិបាកដែលគំរាមកំហែងដល់ជីវិតដូចជា leukemia និងការកកឈាមធ្ងន់ធ្ងរនិងព្រឹត្តិការណ៍ហូរឈាមគឺអាចធ្វើទៅបាន។ វាក៏អាចធ្វើទៅបានផងដែរសម្រាប់ការ myelofibrosis ដើម្បីនាំអោយ មានជំងឺមហារីកឈាមធ្ងន់ធ្ងរ ដែលជាជំងឺមហារីកឈាមគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។

Myelofibrosis បឋមនិងទល់មុខ

Myelofibrosis អាចជាបឋមសិក្សាឬអនុវិទ្យាល័យ។ នៅពេលវាកើតឡើងម្តងទៀតឬត្រូវបានរកឃើញទាំងអស់ដោយខ្លួនវាផ្ទាល់ជាលើកដំបូងវាត្រូវបានគេហៅថា myelofibrosis ដំបូង ។ នៅពេលដែលវាមានការទាក់ទងនឹងជំងឺដទៃទៀតរបួសឬជម្ងឺឈាមវាហៅថា myelofibrosis ទីពីរ ។ ឧទាហរណ៍, myelofibrosis បន្ទាប់ពីជំងឺឈាមមួយដែលគេស្គាល់ថាជា polycythemia vera គឺជាទម្រង់មួយនៃ myelofibrosis ទីពីរ។

តើវាដូចគ្នានឹងជំងឺមហារីកដែរឬទេ?

វាមានរឿងជាច្រើនដែលដូចគ្នាទៅនឹងជំងឺមហារីកប៉ុន្តែអ្នកឯកទេសបានចាត់ទុកវាថាជា " ជម្ងឺមហារីក neopliferative neoplasm " ។ ដើម្បីរក្សារឿងរ៉ាវសាមញ្ញពាក្យ neoplasm អាចត្រូវបានគេគិតថាជាពាក្យដែលស្រមើស្រមៃសម្រាប់ "ដុំសាច់ឬការលូតលាស់" និងដុំសាច់ឬការលូតលាស់អាចមានលក្ខណៈធម្មតា។ ឬសាហាវ។ Myelofibrosis ពិតជាមិនមានលក្ខណៈធម្មតានោះទេប៉ុន្តែវាក៏ខ្វះលក្ខណៈមួយចំនួនដែលមនុស្សរំពឹងទុកនៅពេលគិតអំពីជម្ងឺមហារីកឬជំងឺរាករលាកសាហាវ។

ដែលនិយាយថាទោះបីជាអ្នកក្រលេកមើល myelofibrosis ជាជម្ងឺមហារីកឬជាលិកានៃខួរឆ្អឹងមានប្រសិទ្ធភាពនោះបច្ចុប្បន្នមិនមានការព្យាបាលដោយឱសថដែលជាការព្យាបាលនោះទេ (ប៉ុន្តែ ការប្តូរខួរឆ្អឹង អាចជាការព្យាបាល) ហើយវាគឺជាដំណើរការមួយដែលអាចវិវត្តទៅរកមូលហេតុ ះថាក់ះបីមានល្បឿនខុស ៗ គាក្នុងមនុស្សខុសគា។ ទម្រង់កម្រិតខ្ពស់នៃ myelofibrosis កំណត់អាយុនិងបង្កើតបន្ទុកសុខភាពដ៏សំខាន់សម្រាប់អ្នកជំងឺ។

អ្នកនឹងរកឃើញកន្លែងជាច្រើនដែលទាក់ទងទៅនឹងអ្នកជម្ងឺដែលសំដៅលើការភាយមីលីប្រូប្រូស្យូសជា "ជំងឺមហារីកឈាមកម្រ" ។ នេះអាចជាមធ្យោបាយមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការទំនាក់ទំនងគំនិតទូទៅប៉ុន្តែវាក៏មានរឿងរ៉ាវជាច្រើនទៀត។ Myelofibrosis អាច នាំអោយមាន ជំងឺមហារីកឈាមប៉ុន្តែក្នុងករណីខ្លះជំងឺ Myelofibrosis អាច បណ្តាលមកពី ជំងឺមហារីកឈាម។

ប្រភេទ

ក្រៅពីបឋមសិក្សានិងអនុវិទ្យាល័យមានមធ្យោបាយផ្សេងទៀតដើម្បីធ្វើចំណាត់ថ្នាក់ myelofibrosis ។ មធ្យោបាយមួយគឺប្រមូលផ្តុំករណីនៃជំងឺនេះទៅជាប្រភេទហានិភ័យដាច់ដោយឡែកអាស្រ័យលើការរកឃើញរបស់មនុស្សនៅពេលរោគសញ្ញាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាលើកដំបូង។ មានឧបករណ៍ផ្សេងៗជាច្រើនដែលអាចជួយអោយវេជ្ជបណ្ឌិតកំណត់កម្រិតនៃគ្រោះថ្នាក់របស់អ្នកដើម្បីជួយណែនាំការព្យាបាលនិងដើម្បីកំណត់ពីការព្យាករណ៍របស់អ្នក។

ប្រេវ៉ាឡង់

នេះបើយោងតាម សមាគមជំងឺមហារីកនិងជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ , myelofibrosis កើតឡើងនៅប្រហែល 1,5 ក្នុងចំនោមមនុស្ស 100.000 នាក់នៅក្នុងសហរដ្ឋអាមេរិកជារៀងរាល់ឆ្នាំ។

វាប៉ះពាល់ដល់ទាំងបុរសនិងស្ត្រីនិងជាធម្មតាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 60 ឆ្នាំប៉ុន្តែវាអាចកើតឡើងនៅគ្រប់វ័យ។ វាត្រូវបានគេប៉ាន់ប្រមាណថាប្រជាជនប្រមាណ 16.000 ទៅ 18.500 នាក់នៅសហរដ្ឋអាមេរិកមាន myelofibrosis ។

មូលហេតុ

ប្រភេទកោសិកានិងហ្សែនមានផ្ទុកច្រើនប្រភេទត្រូវបានគេដឹងថាត្រូវបានជាប់ពាក់ព័ន្ធប៉ុន្តែមូលហេតុពិតប្រាកដនៃស្នាមក្រញ៉ាំលើសលប់នៅក្នុង myelofibrosis គឺមិនច្បាស់លាស់ទាំងស្រុង។ ភាពមិនធម្មតានៃសេនេទិចនិងក្រូម៉ូសូមជាច្រើនត្រូវបានគេរកឃើញរួមទាំងការផ្លាស់ប្តូរមួយដែលហៅថា "ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន JAK2 V617F" ទោះជាយ៉ាងណាការផ្លាស់ប្តូរនេះមិនមានន័យថាអ្នកនឹងចាំបាច់ត្រូវមានការលូតលាស់ myelofibrosis ដំបូងឡើយ។ ហេតុផលចំពោះការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននេះមិនត្រូវបានគេដឹងហើយគ្មានការប៉ះពាល់ឬកត្តាហានិភ័យជាក់លាក់ណាមួយអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងជំងឺរលាកសន្លាក់ Myelofibrosis ជាទូទៅក្នុងករណីភាគច្រើននោះទេ។

ក្រៅពីមហារីកឈាមជំងឺឈាមដែលមិនមែនជាជំងឺមហារីកដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា "ជំងឺមហារីកក្រពេញប្រូស្តាតរីកធំ" ដូចជាពពួក Polycythemia vera និងសារធាតុ thrombocythemia សំខាន់ក៏អាចនាំអោយមានការកង្វះ myelofibrosis ។ Myelofibrosis បន្ទាប់បន្សំឬអន្តរកម្មក៏អាចកើតមានឡើងនៅក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងការគីមីឬរបួសរាងកាយ, ការឆ្លងមេរោគឬការបាត់បង់នៃការផ្គត់ផ្គង់ឈាមទៅនឹងខួរឆ្អឹង។

ជំងឺ Myelofibrosis ដំបូងដែលទាក់ទងនឹង myelofibrosis ដែលទាក់ទងនឹងពោះវៀន polycythemia និង vera និងជំងឺទាក់ទងនឹង myelofibrosis ដែលទាក់ទងនឹងការប្រើ thrombocythemia ត្រូវបានគេបញ្ចូលគ្នាទាំងអស់ជា "myelofibrosis" ប៉ុន្តែអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តនិយាយថាវាអាចមានច្រើនជាងនេះដើម្បីរៀននិងយល់អំពីភាពខុសគ្នារវាងប្រភេទនីមួយៗ។

រោគសញ្ញា

អ្នកជំងឺជាច្រើនមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីទេនៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យប៉ុន្តែរោគសញ្ញាទូទៅរួមមានៈ

ភាពខ្សោយនៃខួរឆ្អឹងអាចនាំអោយមានរោគសញ្ញាដែលបណ្តាលមកពីការមានកម្រិតឈាមតិចតួចដូចជាភាពអស់កំលាំងដោយសារមានកោសិកាឈាមក្រហមដែលមានសុខភាពល្អ។ ផលប៉ះពាល់លើប្លាកែតឈាមក៏អាចនាំអោយមានការហូរឈាមនិងបញ្ហាកក។

រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតដូចជាពោះឬសម្ពាធពោះវៀនអាចបណ្តាលមកពីអ្វីដែលកើតឡើងនៅក្រៅខួរឆ្អឹងឆ្អឹងដើម្បីធ្វើឱ្យកោសិកាឈាមថ្មី:

ផលវិបាកសំខាន់ៗនៃជំងឺ myelofibrosis ជាទូទៅកើតចេញពីការខ្សោយខួរឆ្អឹងនិង ជំងឺមហារីកអេដស៍

មានការកើនឡើងហានិភ័យនៃការផ្លាស់ប្តូរទៅជា ជំងឺមហារីកឈាមដែលមានជំងឺរលាកសួត (AML) ជាមួយនឹង myelofibrosis និងប្រហែលជា 20% នៃអ្នកដែលមានជំងឺលើសឈាម។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ក្រៅពីព័ត៌មានដែលគ្រូពេទ្យទទួលបានតាមរយៈរោគសញ្ញានិងការធ្វើតេស្តរាងកាយអ្នកនោះមានការធ្វើតេស្តជាច្រើនដែលផ្តល់នូវព័ត៌មានរោគវិនិច្ឆ័យដ៏មានតម្លៃ។ ទាំងនេះរួមមានចំនួនឈាមការធ្វើឈាមផ្សេងទៀតការធ្វើតេស្តរូបភាពដូចជាកាំរស្មីអ៊ិចនិង MRI តេស្តខួរឆ្អឹង និងការធ្វើតេស្តហ្សែន។ គំរូឈាមឬខួរឆ្អឹងអាចត្រូវបានបញ្ជូនទៅមន្ទីរពិសោធន៍ដើម្បីរកមើលការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន (ដូចជាការប្រែប្រួល JAK2, CALR ឬ MPL) ដែលច្រើនតែកើតមានលើមនុស្សដែលមាន myelofibrosis ។

អ្វីផ្សេងៗទៀតដែលអាចមើលទៅដូចជា myelofibrosis ប៉ុន្តែមិនរួមបញ្ចូលជំងឺមហារីកឈាមក្អួតរ៉ាំរ៉ៃរោគសញ្ញាជំងឺមហារីកក្រពេញខួរក្បាលរ៉ាំរ៉ៃដទៃទៀតជំងឺមហារីកឈាមនិងជំងឺមហារីកឈាម។

ការព្យាបាល

បច្ចុប្បន្នមិនមានជម្រើសថ្នាំដែលជាការព្យាបាល។ គោលដៅសម្រាប់អ្នកជំងឺភាគច្រើនគឺដើម្បីបន្ថយរោគសញ្ញាកាត់បន្ថយការរីកធំធាត់និងធ្វើឱ្យកោសិកាឈាមមានភាពប្រសើរឡើង។ ស្របទៅនឹងគោលដៅទាំងនេះគោលដៅដែលសំខាន់គឺដើម្បីកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃផលវិបាកផងដែរ។

Myelofibrosis គឺជាជម្ងឺដែលមានជម្រើសនៃការព្យាបាលមួយចំនួនប៉ុន្ដែមានភ្នាក់ងារថ្មីជាច្រើនកំពុងត្រូវបានធ្វើការស៊ើបអង្កេតនិងអភិវឌ្ឍ។ ការព្យាបាលគឺត្រូវបានដឹកនាំដោយកត្តាជាក់លាក់របស់អ្នកដូចជាវត្តមាននៃរោគសញ្ញាក៏ដូចជាហានិភ័យនៃករណីពិសេសនៃ myelofibrosis និងអាយុរបស់អ្នកនិងសុខភាពទូទៅ / ទូទៅ។

ចំពោះអ្នកដែលមានហានិភ័យតិចតួចនិងមិនមានរោគសញ្ញា, ការឃ្លាំមើល តែឯងអាចល្អ។ ចំពោះជម្ងឺដែលមានហានិភ័យខ្ពស់ ការប្តូរកោសិកាដើមពីអ្នកបរិច្ចាគ ជារឿយៗត្រូវបានគេពិចារណាប៉ុន្តែមិនមែនអ្នកជំងឺទាំងអស់សុទ្ធតែមានសិទ្ធិទទួលរងហានិភ័យនោះទេ។ អ្នកជំងឺមួយចំនួនគឺជាបេក្ខជនដ៏ល្អសម្រាប់ ការព្យាបាលដោយឱសថធម្មតាការព្យាបាលដោយថ្នាំ ក្នុងការសាកល្បងក្នុងការព្យាបាល។

នៅឆ្នាំ 2011 រដ្ឋបាលចំណីអាហារនិងឱសថ (FDA) បានអនុម័តអោយប្រើ Ruxolitinib (Jakafi) ដើម្បីព្យាបាលជំងឺ myelofibrosis ដែលមានកម្រិតមធ្យមនិងហានិភ័យខ្ពស់រួមមានជំងឺ myelofibrosis បឋម, ក្រោយពោះវៀន polycythemia vera myelofibrosis និងការកកឈាមក្នុងឈាមដែលមានសារៈសំខាន់ក្រោយពេលមានជំងឺ myelofibrosis ។

ការព្យាបាលផ្សេងទៀតដែលត្រូវបានរកឃើញដើម្បីឱ្យមានប្រសិទ្ធភាពចំពោះការរីកធំនិងការគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញារួមមានការព្យាបាលដោយប្រើគីមីការយកចេញនៃការលាប់ឬការវះកាត់និងការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មក្នុងកម្រិតតិចតួច។ ការចាក់បញ្ចូលឈាមអាចត្រូវបានផ្តល់សម្រាប់ជំងឺខ្វះគ្រាប់ឈាមក្រហមនិងសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺខ្សោយបេះដូងដោយការចាក់បញ្ចូលគ្នាថ្នាំសំយោគរំញោចឆ្អឹងដូចជាអ៊ីរីតូរ៉ូអ៊ីត្យូន androgens (ដូណាល់ដូហ្សុល) និងថ្នាំបង្ការរោគ (ឧទាហរណ៍ lenalidomide) អាចត្រូវបានប្រើ។

ការព្យាករណ៍

ផ្អែកលើការសិក្សាកន្លងមកក្រុមមនុស្សមួយចំនួនដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន myelofibrosis បានរស់នៅច្រើនឆ្នាំមកហើយខណៈពេលដែលក្រុមផ្សេងទៀត, អាយុរស់រានមានជីវិតតិចជាង 3 ទៅ 5 ឆ្នាំពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ប្រហែល 60 ភាគរយនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ myelofibrosis ដំបូង / idiopathic មានអាយុ 5 ឆ្នាំ។ ប៉ុន្តែមានអ្នកជម្ងឺមួយក្រុមដែលមានអាយុចាប់ពី 10 ឆ្នាំឡើងទៅ។

អ្នកដែលឧស្សាហ៍ធ្វើបានល្អរួមមានអ្នកដែលមានកម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីនខ្ពស់ជាង 10 ក្រាមក្នុងមួយដូល្លាប្លាកែតមានចំនួនច្រើនជាង 100x3 / uL និងអ្នកដែលមានការរីកធំនៃថ្លើម។ ការធ្វើតេស្តទំហំនិងភេទមិនមានផលប៉ះពាល់ធំធេងចំពោះការរស់រានមានជីវិតក្នុងការសិក្សាទេថ្វីបើទ្រឹស្ដីការកាត់បន្ថយទំហំនៃអ័រម៉ូនអាចប្រែទៅជាអត្ថប្រយោជន៍នៃការរស់រានមានជីវិតក្នុងករណីខ្លះ។

ពាក្យពី

រហូតមកដល់ពេលនេះការរស់រានមានជីវិតរបស់មនុស្សដែលមានជំងឺ myelofibrosis ដំបូងហាក់ដូចជាមានច្រើនទាក់ទងនឹងរោគសញ្ញាផ្ទាល់ខ្លួននិងរោគសញ្ញានៃជម្ងឺនៅដើមដំបូងហើយមិនសូវមានឥទ្ធិពលលើការព្យាបាលឬការព្យាបាលណាមួយឡើយ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយនេះគឺជាគំនិតមួយក្នុងការវិវត្តដែលអាចផ្លាស់ប្តូរនៅពេលដែលវិទ្យាសាស្ត្របានលាតត្រដាង។ ការព្យាបាលថ្មី ៗ កំពុងរីកចម្រើនឥតឈប់ឈរហើយវិទ្យាសាស្ត្រនៅក្នុងវិស័យនេះកំពុងរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស។

ប្រភព:

> Myelofibrosis: ការយល់ដឹងថ្មីសម្រាប់អ្នកជំនាញថែទាំសុខភាព: បោះពុម្ពឆ្នាំ 2013 ។ ScholarlyEditions, កក្កដា 22, 2013 ។

> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al ។ DIPSS បូក: ប្រព័ន្ធកំណត់ត្រាទស្សន៍ទាយអន្តរជាតិអាំងតេក្រាល (DIPSS) សម្រាប់ Myelofibrosis បឋមដែលរួមបញ្ចូលពត៌មានពីរោគសញ្ញា Karyotype, ចំនួន Platelet និងស្ថានភាពនៃការបញ្ជូនឈាម។ J Clin Oncol ។ 2011; 29: 392-397 ។

> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al ។ រោគសញ្ញា Myelodysplastic: ការណែនាំអំពីការព្យាបាលក្នុងរោគវិនិច្ឆ័យ។ JNCCN ។ ឆ្នាំ 2013 11 (7): 838-874 ។