អ្វីដែលត្រូវដឹងអំពីរោគសញ្ញា Kartagener

ជំងឺរ៉ាំរ៉ៃដែលបណ្ដាលមកពីគ្រោះថ្នាក់បណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាផ្លូវដង្ហើម

រោគសញ្ញា Kartagener គឺជាជំងឺតំណពូជដ៏កម្រមួយដែលបណ្តាលមកពីពិការភាពនៅក្នុង ហ្សែន ។ វាគឺជាការ សំរាកលំហែស្វ័យប្រវត្តិ មានន័យថាវាកើតឡើងតែបើឪពុកម្តាយទាំងពីរមានហ្សែន។ ជម្ងឺ Kartagener ជះឥទ្ធិពលលើមនុស្សប្រហែល 30.000 នាក់រួមទាំងភេទទាំងអស់។

វាត្រូវបានគេស្គាល់ថាមានភាពមិនប្រក្រតីសំខាន់ៗពីរគឺ: dyskinesia ciliary dyskinesia និង situs inversus ។

Ciliary Dyskinesia

រលាកផ្លូវដង្ហើមរបស់មនុស្សរួមមានច្រមុះអំពើបាបត្រចៀកកណ្ដាល បំពង់ Eustachian បំពង់កបំពង់កនិងបំពង់ដង្ហើម ( trachea bronchi និង bronchioles ) ។ ខួរក្បាលទាំងមូលត្រូវបានតម្រង់ជួរជាមួយកោសិកាពិសេសដែលមានការព្យាករណ៍លើផ្កាដែលគេហៅថាស៊ីលៀ។ គ្លីនីចរំអិលម៉ូល្គុលនៃធូលីផ្សែងនិងបាក់តេរីដែលហឺតនិងហៀរចេញពីផ្លូវដង្ហើម។

ក្នុងករណីដែលមានជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលបឋមដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺ Kartagener cilia មានជម្ងឺនិងមិនដំណើរការល្អ។ នេះមានន័យថាទឹករំអិលនិងបាក់តេរីនៅក្នុងសួតមិនអាចត្រូវបានគេបណ្តេញចេញនោះទេហើយជាលទ្ធផលការឆ្លងមេរោគសួតញឹកញាប់ដូចជារលាកសួតនឹងវិវឌ្ឍ។

Cilia ក៏មានវត្តមាននៅក្នុងសរសៃប្រសាទនៃខួរក្បាលនិងនៅក្នុងប្រព័ន្ធបន្តពូជផងដែរ។ អ្នកដែលមានជម្ងឺ Kartagener ប្រហែលជាឈឺក្បាលនិងមានបញ្ហាជាមួយនឹងការមានកូន។

Situs Inversus

ការច្រឡានកើតឡើងនៅពេលទារកស្ថិតនៅក្នុងស្បូន។ វាបណ្តាលឱ្យសរីរាង្គលូតលាស់នៅផ្នែកម្ខាងនៃរាងកាយដោយប្តូរទីតាំងធម្មតា។

ក្នុងករណីមួយចំនួនគ្រប់សរីរាង្គទាំងអស់អាចជារូបភាពកញ្ចក់នៃទីតាំងធម្មតាខណៈពេលដែលក្នុងករណីផ្សេងទៀតអវយវៈជាក់លាក់ត្រូវបានប្តូរ។

រោគសញ្ញា

រោគសញ្ញាភាគច្រើននៃជំងឺ Kartagener បណ្តាលមកពីភាពអសមត្ថភាពនៃជំងឺរលាកផ្លូវដង្ហើមដើម្បីដំណើរការបានត្រឹមត្រូវដូចជា:

រោគសញ្ញាសំខាន់ដែលសម្គាល់រោគសញ្ញា Kartagener ពីប្រភេទដទៃទៀតនៃ dyskinesia ciliary បឋមគឺការដាក់ទីតាំងនៃសរីរាង្គខាងក្នុងនៅផ្នែកម្ខាងទល់មុខពីធម្មតា (ដែលហៅថាកន្លែងអង្គុយតាមច្រមុះ) ។ ឧទាហរណ៍បេះដូងស្ថិតនៅផ្នែកខាងស្តាំនៃទ្រូងជំនួសឱ្យខាងឆ្វេង។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

រោគសញ្ញា Kartagener ត្រូវបានទទួលស្គាល់ដោយរោគសញ្ញាសំខាន់ៗបីនៃជំងឺរលាកចង្កោមរោគរលាកទងសួតរាុំរ៉និងជំងឺរលាកទងសួត។ កាំរស្មី X-ray ឬ CT scan អាចរកឃើញការផ្លាស់ប្តូរសួតដែលជាលក្ខណៈនៃជម្ងឺ។ ការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃស្រទាប់នៃបំពង់សួតឬប្រហោងឆ្អឹងអាចអនុញ្ញាតឱ្យពិនិត្យមីក្រូទស្សន៍នៃកោសិកាដែលភ្ជាប់ទៅផ្លូវដង្ហើមដែលអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណកោសិកាដែលខូច។

ការព្យាបាល

ការថែទាំសុខភាពសម្រាប់មនុស្សដែលមានជម្ងឺ Kartagener ផ្តោតលើការការពារនៃការឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើមនិងការព្យាបាលភ្លាមៗដែលអាចកើតឡើង។ ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចអាចបន្ថយការរលាកសាច់ដុំនិងការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំនិងការព្យាបាលតាមផ្លូវដង្ហើមអាចជួយបានប្រសិនបើជំងឺសួតរ៉ាំរ៉ៃមានការរីកចម្រើន។ បំពង់តូចៗអាចត្រូវបានដាក់នៅតាមក្រដាសត្រចៀកដើម្បីឱ្យមានការឆ្លងនិងត្រចៀកចេញពីត្រចៀកកណ្ដាល។ មនុស្សពេញវ័យជាពិសេសបុរសអាចមានបញ្ហាក្នុងការមានកូនហើយអាចទទួលបានអត្ថប្រយោជន៍ពីការពិគ្រោះយោបល់ពីអ្នកឯកទេសដែលមានកូន។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរបុគ្គលខ្លះប្រហែលជាត្រូវការប្តូរសួតពេញ។

ចំពោះមនុស្សជាច្រើន, ចំនួននៃការឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើមចាប់ផ្តើមថយចុះប្រហែលអាយុ 20 ឆ្នាំហើយជាលទ្ធផលមនុស្សជាច្រើនដែលមានជំងឺ Kartagener មាននៅជិតជីវិតមនុស្សពេញវ័យធម្មតា។

ប្រភព:

"តើអ្វីទៅជា Ciliary Dyskinesia?" មូលនិធិ PCD 24 វិច្ឆិកា 2008

ស្រូវ, S. "រោគសញ្ញា Kartagener" ។ Healthline , 2013 ។