ជម្ងឺ Richter (RS) ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជាការផ្លាស់ប្តូររបស់លោករិទ្ធរ័រសំដៅលើការផ្លាស់ប្តូរប្រភេទមហារីកឈាមជាក់លាក់ទៅជាប្រភេទខុសគ្នា។
អេដស៍សំដៅទៅការវិវត្តនៃ ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរមិនមែន Hodgkin ខ្ពស់ ក្នុងមនុស្សដែលមាន ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុររ៉ាំរ៉ៃ (CLL) / lymphocytic lymphoma (SLL) ។ វ៉ារ្យ៉ង់ផ្សេងទៀតនៃ RS ត្រូវបានគេដឹងថាកើតឡើងដូចជាការផ្លាស់ប្តូរទៅជា Hodgkin lymphoma ។
ការពន្យល់នៃពាក្យទាំងនេះនិងសារៈសំខាន់របស់ពួកគេខាងក្រោយ។
ទិដ្ឋភាពទូទៅ
RS មានវត្តមាននៅក្នុងមនុស្សម្នាក់ដែលមានជំងឺមហារីកកោសិកាឈាមស។ ជំងឺមហារីកដំបូងគេមានឈ្មោះពីរខុសៗគ្នាអាស្រ័យលើកន្លែងដែលរាងកាយត្រូវបានគេរកឃើញថាមហារីក: វាត្រូវបានគេហៅថា CLL ប្រសិនបើជំងឺមហារីកត្រូវបានគេរកឃើញភាគច្រើននៅក្នុង ឈាមនិងខួរឆ្អឹង ឬ SLL ប្រសិនបើគេរកឃើញភាគច្រើន នៅក្នុងកូនកណ្តុរ ។
CLL ត្រូវបានប្រើដើម្បីគ្របដណ្តប់អង្គភាពទាំងពីរ, បន្តនៅក្នុងអត្ថបទនេះ។
មិនមែនមនុស្សគ្រប់រូបដែលមាន CLL អភិវឌ្ឍរោគសញ្ញាជ្រុលទេ
ការអភិវឌ្ឍ RS នៅក្នុងមនុស្សដែលមាន CLL គឺមិនធម្មតាទេ។ ការប៉ាន់ប្រមាណចេញផ្សាយក្នុងឆ្នាំ 2016 គឺថាការផ្លាស់ប្តូររបស់លោក Richter បានកើតមានឡើងត្រឹមតែ 5% នៃអ្នកជំងឺ CLL ប៉ុណ្ណោះ។ ប្រភពផ្សេងទៀតដកស្រង់ពីចន្លោះពី 2 ទៅ 10 ភាគរយ។ ប្រសិនបើ RS កើតឡើងចំពោះអ្នកវាជារឿងធម្មតាទេដែលវានឹងកើតមានក្នុងពេលតែមួយដែល CLL ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ អ្នកដែលបង្កើត RS ពី CLL ជាទូទៅបានធ្វើដូច្នេះជាច្រើនឆ្នាំបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ CLL ។
មហារីកថ្មីតាមធម្មតាប្រព្រឹត្តតាមយ៉ាងខ្លាំង
ជំងឺមហារីកថ្មីកើតឡើងនៅពេលមនុស្សដែលមាន CLL បន្តអភិវឌ្ឍនូវអ្វីដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាការផ្លាស់ប្តូរ, ជាញឹកញាប់ទៅនឹង ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរមិនមែន Hodgkin កម្រិតខ្ពស់ (NHL) ។ "កំរិតខ្ពស់" មានន័យថាមហារីកមាននិន្នាការរីកចម្រើនកាន់តែខ្លាំងនិងកាន់តែឈ្លានពាន។ ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរគឺជាមហារីកមួយនៃកោសិកាឈាមស។
យោងតាមការស្រាវជ្រាវមួយ, ប្រហែល 90 ភាគរយនៃការផ្លាស់ប្តូរពី CLL ទៅជាប្រភេទនៃ NHL ដែលហៅថា Lymphoma កោសិកា B-cell ធំ (DLBCL) ខណៈពេលដែលប្រែប្រួលប្រហែល 10% ទៅជា Hodgkin lymphoma ។
វាត្រូវបានគេហៅថា "Hodgkin វ៉ារ្យ៉ង់នៃជម្ងឺ Rich (HvRS)" ក្នុងករណីនោះហើយវាមិនច្បាស់ថាតើការវិនិច្ឆ័យមានភាពខុសប្លែកពី Hodgkin lymphoma ឬយ៉ាងណា។ ការផ្លាស់ប្តូរផ្សេងទៀតពី CLL ក៏អាចធ្វើទៅបានដែរ។
ហេតុអ្វីវាត្រូវបានហៅថារោគសញ្ញាជ្រៀតជ្រែក?
បុរសម្នាក់ឈ្មោះ Maurice N. Richter បានពិពណ៌នាអំពីរោគសញ្ញាដំបូងនេះនៅឆ្នាំ 1928 ។ គាត់បានសរសេរអំពីលេខទូរស័ព្ទដឹកជញ្ជូនដែលមានអាយុ 46 ឆ្នាំដែលត្រូវបានបញ្ជូនទៅមន្ទីរពេទ្យហើយមានដំណើរថយក្រោយឆ្ពោះទៅរកការស្លាប់។ នៅក្នុងការវិភាគការធ្វើកោសល្យវិច័យ, គាត់បានកំណត់ថាមានជំងឺសាហាវដែលមានស្រាប់ពីមុនប៉ុន្តែថាពីវា, សារ៉ាងថ្មីហាក់ដូចជាបានរីកចម្រើនដែលត្រូវបានរីកលូតលាស់យ៉ាងឆាប់រហ័សនិងបានរំលោភលើនិងបំផ្លាញជាលិកាដែលត្រូវបាន CLL ចាស់។
គាត់បានសន្និដ្ឋានថា CLL មានអាយុកាលយូរជាងអ្នកដែលដឹងអំពីអ្នកជំងឺនេះហើយក៏បានសរសេរអំពីមហារីកពីរឬដំបៅដែលនិយាយថា "វាអាចទៅរួចដែលថាការវិវឌ្ឍន៍នៃដំបៅមួយនោះគឺអាស្រ័យលើអត្ថិភាពនៃជីវិតដទៃទៀត។ ។ "
ចរិកលក្ខណៈ
អ្នកដែលមានជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃកំពុងវិវត្តទៅជាជំងឺឆ្លងដែលមានការរីកធំនៃកូនកណ្តុរ, ការរីកធំនៃថ្លើមនិងថ្លើមនិងកម្រិតខ្ពស់នៃសារធាតុដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជា lactate dehydrogenase រឺ LDH ។
អត្រារស់រានមានជីវិត
ដូចទៅនឹងជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរដែរស្ថិតិនៃការរស់រានមានជីវិតអាចពិបាកក្នុងការបកស្រាយ។
អ្នកជំងឺម្នាក់ៗមានភាពខុសគ្នានៅក្នុងសុខភាពនិងកម្លាំងទូទៅរបស់ពួកគេមុនពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ លើសពីនេះទៅទៀតសូម្បីតែជំងឺមហារីកពីរប្រភេទដែលមានលក្ខណៈដូចគ្នាអាចមានឥរិយាបថខុសគ្នាខ្លាំងចំពោះបុគ្គលផ្សេងៗគ្នា។ ជាមួយ RS, ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយជំងឺមហារីកថ្មីនេះកាន់តែឈ្លានពាន។ ចំពោះមនុស្សខ្លះដែលមាន RS, ការរស់រានមានជីវិតត្រូវបានគេរាយការណ៍ថាមានមធ្យមស្ថិតិតិចជាង 10 ខែពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ, ការស្រាវជ្រាវមួយចំនួនបានបង្ហាញពីការរស់រានមានជីវិតជាមធ្យម 17 ខែហើយអ្នកដទៃទៀតដែលមាន RS អាចរស់នៅបានយូរ។ ការប្តូរកោសិកាដើម អាចផ្តល់ឱកាសសម្រាប់ការរស់រានមានជីវិតយូរអង្វែង។
គស្ញនិងរោគសញ្ញា
ប្រសិនបើ CLL របស់អ្នកបានផ្លាស់ប្តូរទៅជា DLBCL អ្នកនឹងសម្គាល់ឃើញថារោគសញ្ញារបស់អ្នកកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺន។
លក្ខណៈពិសេសរបស់ RS រួមមានការលូតលាស់ដុំសាច់ដុះយ៉ាងឆាប់រហ័សដែលមានឬមិនមានការចូលរួមពី extranodal ដែលមានន័យថាការលូតលាស់ថ្មីអាចត្រូវបានគេបង្ខាំងទៅនឹងកូនកណ្តុរឬជំងឺមហារីកអាចទាក់ទងនឹងសរីរាង្គដទៃទៀតក្រៅពីកូនកណ្តុរដូចជាលំពែងនិងថ្លើម។
អ្នកអាចជួបប្រទះ:
- ការពង្រីកកូនកណ្តុរយ៉ាងឆាប់រហ័ស
- ភាពមិនស្រួលពោះដែលទាក់ទងទៅនឹងការរីកធំនិងថ្លើមធំដែលត្រូវបានគេហៅថាជំងឺថ្លើម
- រោគសញ្ញានៃ កោសិកាឈាមក្រហមទាប (ខ្វះឈាមក្រហម) ដូចជាមានអារម្មណ៍អស់កម្លាំងខ្លាំងស្បែកស្លេកនិងដង្ហើមខ្លី
- រោគសញ្ញានៃ ចំនួនកំណកឈាមទាប (thrombocytopenia) ដូចជាមានស្នាមជាំងាយស្រួលនិងការហូរឈាមមិនដឹងខ្លួន។
- គស្ញន ការចូលរួមដលមានផ្ទ ក្នុ ងះដលរួម បញ្ចូលទាំងតំបន់មិនធម្មតាដូចជាខួរកលស្បកពបាលពបាលនិងសួត
កត្តាហានិភ័យសម្រាប់ការផ្លាស់ប្តូរ
ហានិភ័យនៃការអភិវឌ្ឍ RS ពី CLL មិនទាក់ទងទៅនឹងដំណាក់កាលនៃការកើតជម្ងឺឈាមសស៊ីរបស់អ្នក, រយៈពេលដែលអ្នកមានវា, ឬប្រភេទនៃការឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលដែលអ្នកបានទទួលនោះទេ។ ការពិតអ្នកវិទ្យាសាស្ដ្រមិនយល់ច្បាស់នូវអ្វីដែលបណ្ដាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្ដូរទេ។
ថ្មីៗនេះការស្រាវជ្រាវមួយចំនួនបានបង្ហាញថាអ្នកជំងឺដែលមានកោសិកា CLL បង្ហាញសញ្ញា ZAP-70 អាចបង្កើនហានិភ័យនៃការផ្លាស់ប្តូរ។ អ្នកសម្គាល់ផ្សេងទៀតដូចជាអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ MCHC នៅការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានគេយកចិត្តទុកដាក់លើការស្រាវជ្រាវ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ, ការស្រាវជ្រាវដទៃទៀតបានបង្ហាញថាអ្នកជំងឺ CLL វ័យក្មេងដែលមានអាយុតិចជាង 55 ឆ្នាំអាចមានហានិភ័យខ្ពស់ផងដែរ។
ទ្រឹស្តីមួយទៀតគឺថាវាជារយៈពេលយូរជាមួយនឹងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំចុះខ្សោយពី CLL ដែលបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរ។ នៅក្នុងប្រភេទផ្សេងទៀតនៃអ្នកជំងឺដែលបានថយចុះមុខងារនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំអស់រយៈពេលជាយូរដូចជា វីរុសអេដស៍ ឬមនុស្សដែលបានប្តូរសរីរាង្គវាក៏មានការកើនឡើងហានិភ័យក្នុងការអភិវឌ្ឍ NHL ផងដែរ។
អ្វីក៏ដោយដែលករណីអាចមានវាមិនបង្ហាញថាមានអ្វីដែលអ្នកអាចធ្វើដើម្បីបណ្តាលឱ្យឬការពារ CLL របស់អ្នកពីការផ្លាស់ប្តូរ។
ការព្យាបាលនិងការវះកាត់
ការព្យាបាលរបស់អេដស៍ជារឿយៗពាក់ព័ន្ធនឹងការព្យាបាលដោយប្រើគីមីដែលត្រូវបានប្រើជាទូទៅសម្រាប់ NHL ។ របបអាហារទាំងនេះជាធម្មតាផលិតនូវការឆ្លើយតបសរុបប្រហែល 30 ភាគរយ។ ជាអកុសលការរស់រានមានជីវិតជាមធ្យមជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយប្រើគីមីធម្មតាគឺតិចជាងប្រាំមួយខែបន្ទាប់ពីការផ្លាស់ប្តូរ RS ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយការព្យាបាលថ្មីនិងបន្សំនៅតែត្រូវបានសាកល្បងក្នុងការស្រាវជ្រាវ។
ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះ, ការស្រាវជ្រាវបានធ្វើការស៊ើបអង្កេតទៅលើការប្រើប្រាស់វិធីសាស្ត្រព្យាបាលដោយប្រើសារធាតុគីមី Fludarabine ព្រោះវាត្រូវបានគេបង្ហាញថា ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវលទ្ធផលចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានបញ្ហា CLL ដែលមានភាពស្មុគស្មាញ ។ ការរស់រានមានជីវិតជាមធ្យមជាមួយនឹងការព្យាបាលគីមីប្រភេទនេះត្រូវបានកើនឡើងដល់ 17 ខែនៅក្នុងការសិក្សាមួយ។
អ្វីមួយទៀតដែលកំពុងកើតឡើងគឺ ការប្រើថ្នាំអាតូទីមូម (antatomum ) ដែលជាអង់ទីករម៉ូណូអុកស៊ីត monoclonal របស់មនុស្សពេញវ័យដែលកំណត់គោលដៅលើប្លាស្ទិក L (Lymphocytes) ។ ការសិក្សារបស់ CHOP -O កំពុងវាយតម្លៃសុវត្ថិភាព, លទ្ធភាពនិងសកម្មភាពនៃការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំគីមីនៅក្នុងការរួមផ្សំជាមួយនឹងថ្នាំអាតាតូមូមក្នុងឆ្អឹងនិងការថែទាំជាបន្តបន្ទាប់សម្រាប់អ្នកជំងឺដែលបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថ្មី។ នៅលើការវិភាគបណ្តោះអាសន្នជាង 7 នៃអ្នកចូលរួម 25 នាក់ដំបូងបានទទួលការឆ្លើយតបទាំងស្រុងឬដោយផ្នែកបន្ទាប់ពី 6 វដ្តនៃ CHOP-O ។
ការសិក្សាតូចៗមួយចំនួនបានពិនិត្យលើការប្រើប្រាស់កោសិកាដើមដើម្បីព្យាបាលប្រជាជន។ អ្នកជំងឺភាគច្រើននៅក្នុងការស្រាវជ្រាវទាំងនេះបានទទួលការព្យាបាលដោយសារធាតុគីមីពីមុន។ នៃប្រភេទនៃការប្តូរកោសិកាដើមដែលត្រូវបានធ្វើតេស្ត, ការប្តូរសរីរាង្គ មិនមានកម្រិតនិយមមានការពុលតិចជាងការ បង្កាត់ដ៏ ល្អប្រសើរនិងលទ្ធភាពនៃ ការកាត់បន្ថយ ។ ការសិក្សាទៅថ្ងៃក្រោយនឹងត្រូវការជាចាំបាច់ដើម្បីមើលថាតើនេះជាជម្រើសដែលអាចសម្រេចបានសម្រាប់អ្នកជំងឺ RS ។
ការស្រាវជ្រាវនាពេលអនាគត
ដើម្បីធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការរស់រានមានជីវិតចំពោះអ្នកជំងឺអេដស៍អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រចាំបាច់ត្រូវយល់ដឹងកាន់តែច្បាស់អំពីអ្វីដែលបណ្តាលអោយមានការផ្លាស់ប្តូរពី CLL ។ ជាមួយនឹងព័ត៌មានបន្ថែមអំពី RS នៅកម្រិតកោសិកាវិធីព្យាបាលដែលអាចកំណត់គោលដៅបានល្អជាងអាចត្រូវបានបង្កើតឡើងប្រឆាំងនឹងភាពមិនប្រក្រតីជាក់លាក់ទាំងនោះ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយអ្នកឯកទេសបានព្រមានថាដោយសារតែមានការប្រែប្រួលម៉ូលេគុលដែលមានភាពស្មុគស្មាញជាច្រើនដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង RS, វាប្រហែលជាមិនមានការព្យាបាលគោលដៅតែមួយនោះទេហើយថាថ្នាំទាំងនេះប្រហែលជាត្រូវការរួមបញ្ចូលជាមួយការព្យាបាលដោយប្រើគីមីធម្មតាដើម្បីទទួលបាន ប្រសិទ្ធិភាពល្អបំផុត។ ក្នុងនាមជាអ្នកវិទ្យាសាស្រ្តបានបង្ហាញមូលហេតុនៃ RS នេះពួកគេត្រូវបានគេមើលឃើញថា RS មិនមែនជាឯកសណ្ឋានតែមួយឬដំណើរការស្រប។
ក្នុងពេលតំណាលគ្នានេះអ្នកជំងឺដែលមាន CLL ផ្លាស់ប្តូរទៅជា RS ត្រូវបានលើកទឹកចិត្តអោយចុះឈ្មោះចូលរៀននៅក្នុងការស្រាវជ្រាវដើម្បីជួយលើកកម្ពស់ជម្រើសនៃការព្យាបាលនិងលទ្ធផលពីស្តង់ដារបច្ចុប្បន្ន។
ប្រភព:
Richter, M. ជំងឺមហារីកក្រពេញច្រមុះទូទៅនៃកូនកណ្តុរដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ ។ ទិនានុប្បវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រអាមេរិក។ ឆ្នាំ 1928 4; 4 ។ 285-292 ។
ការវិវឌ្ឍន៍ថ្មីៗនៅក្នុងរោគសញ្ញាជ្រោះ។ Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al ។ ដៃតែមួយ NCRI សិក្សាដំណាក់កាលទី II នៃ CHOP នៅក្នុងការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ Ofatumumab នៅក្នុងការណែនាំនិងការថែទាំសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគសញ្ញាថ្មីរបស់ Richter ។ មហារីក BMC ។ 2015 15:52 ។
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al ។ ការផ្លាស់ប្តូរ Hodgkin នៃ leukemia lymphocytic រ៉ាំរ៉ៃ: ផលប៉ះពាល់, លទ្ធផល, និងការប្រៀបធៀបទៅនឹង novo Hodgkin lymphoma ។ Am J Hematol ។ ឆ្នាំ 2015; 90: 334-38 ។
Rossi D, Gaidano G. Richter រោគសញ្ញា។ Adv Exp Med Biol ។ ឆ្នាំ 792: 173-91 ។