វ៉ុនហ៊ីភឺល - លីនដាដនិងជំងឺដុះ

ជំងឺ Von Hippel-Lindau (VHL) គឺជា ជម្ងឺហ្សែន ដែលបណ្តាលអោយមានការរីកលូតលាស់នៃសរសៃឈាមមិនធម្មតានៅគ្រប់ទីកន្លែងនៃរាងកាយរបស់អ្នក។ ការលូតលាស់មិនធម្មតាទាំងនេះអាចវិវត្តទៅ ជាដុំសាច់ និង ដុះ ។ VHL ត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលគ្រប់គ្រងការលូតលាស់កោសិកាដែលស្ថិតនៅលើក្រូម៉ូសូមទីបីរបស់អ្នក។

ទាំងបុរសនិងនារីមកពីគ្រប់មជ្ឈដ្ឋានជនជាតិភាគតិចសុទ្ធតែរងផលប៉ះពាល់ដោយ VHL ដែលមានប្រហែល 1 នាក់ក្នុងចំណោម 36,000 នាក់មានជំងឺនេះ។

មនុស្សភាគច្រើនចាប់ផ្តើមមានរោគសញ្ញានៅអាយុ 23 ឆ្នាំហើយជាមធ្យមទទួលបានការវិនិច្ឆ័យរោគនៅពេលដែលពួកគេមានអាយុ 32 ឆ្នាំ។

រោគសញ្ញា

ភាគច្រើននៃដុំសាច់ដែលបណ្តាលមកពី VHL គឺគ្មានគ្រោះថ្នាក់ទេប៉ុន្តែអាចក្លាយជាមហារីក។ ដុំសាច់ត្រូវបានរកឃើញជាទូទៅបំផុតនៅក្នុង:

• ភ្នែក។ គេហៅថា hemangioblastomas លិង្គ (ដុំឈាមសរសៃឈាម), ដុំសាច់ទាំងនេះមិនមានមហារីកទេប៉ុន្តែអាចបណ្តាលអោយមានបញ្ហាក្នុងភ្នែកដូចជាការបាត់បង់ការមើលឃើញនិងការកើនឡើងសម្ពាធភ្នែក ( ជំងឺដក់ទឹកក្នុងភ្នែក ) ។
• ខួរក្បាល។ ត្រូវបានគេស្គាល់ថា hemangioblastomas (ម៉ាស់សរសៃឈាមដែលមានសរសៃឈាម), ម៉ាសទាំងនេះមិនមែនជាមហារីកទេប៉ុន្តែអាចបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ (ដូចជាពិបាកក្នុងការដើរ) ដោយសារតែសម្ពាធដែលពួកគេដាក់លើផ្នែកនៃខួរក្បាល។
• តម្រងនោម។ មហាជនទាំងនេះគឺជាអ្នកដែលទំនងជាក្លាយជាមហារីក។ ប្រភេទនៃជំងឺមហារីកនេះហៅថា កោសិកាមហារីកកោសិកាសរសៃឈាម គឺជាមូលហេតុនាំមុខគេនៃការស្លាប់ចំពោះអ្នកដែលមាន VHL ។
• ក្រពេញ Adrenal glands ។ គេហៅថា pheochromocytomas ពួកគេមិនមានមហារីកទេប៉ុន្តែអាចធ្វើអោយ adrenaline កាន់តែច្រើនឡើង។

• លំពែង។ ដុំសាច់ទាំងនេះជាធម្មតាមិនមានជំងឺមហារីកនោះទេប៉ុន្តែជួនកាលអាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីក។

អភិបូជាក៏អាចវិវឌ្ឍនៅក្នុងឆ្អឹងខ្នងត្រចៀកផ្នែកខាងក្នុងសរីរៈសួតសួតនិងថ្លើម។ មនុស្សមួយចំនួនអាចទទួលបានដុំសាច់នៅក្នុងតំបន់មួយខណៈអ្នកផ្សេងទៀតអាចទទួលរងផលប៉ះពាល់នៅក្នុងតំបន់ជាច្រើន។ មានតែ 10 ភាគរយប៉ុណ្ណោះនៃមនុស្សដែលមាន VHL បង្កើតដុំសាច់មហារីកត្រចៀក។

ដុំសាច់ត្រចៀកគួរតែត្រូវបានគេព្យាបាលដើម្បីការពារការថ្លង់។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ការធ្វើតេស្តហ្សែនតាមរយៈការ ធ្វើតេស្តឈាម គឺជាវិធីសាស្ត្រមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យវីរុស។ ប្រសិនបើឪពុកម្តាយរបស់អ្នកមាន VHL នោះមានឱកាស 50% ដែលអ្នកបានទទួលរងនូវជម្ងឺនេះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយមិនមែនគ្រប់ករណីទាំងអស់នៃ VHL ត្រូវបានទទួលមរតកទេ។ ប្រហែល 20 ភាគរយនៃ VHL មានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលមិនត្រូវបានបញ្ជូនពីឪពុកម្តាយរបស់ពួកគេ។ ប្រសិនបើអ្នកមាន VHL មានឱកាសខ្ពស់បំផុតដែលអ្នកនឹងវិវត្តយ៉ាងតិចដុំសាច់មួយក្នុងអំឡុងពេលជីវិតរបស់អ្នក - 97% នៃដុំសាច់មុនពេលដែលមានអាយុ 60 ឆ្នាំ។

ការព្យាបាល

ជម្រើសព្យាបាលអាស្រ័យលើកន្លែងដែលដុំសាច់របស់អ្នកស្ថិតនៅ។ ដុំសាច់ជាច្រើនអាចត្រូវបានយកចេញដោយការវះកាត់។ អ្នកផ្សេងទៀតមិនចាំបាច់ត្រូវបានយកចេញទេលុះត្រាតែពួកគេបណ្តាលអោយមានរោគសញ្ញា (ឧទាហរណ៍ ដុំសាច់ខួរក្បាលដែល កំពុងចុចលើខួរក្បាលរបស់អ្នក) ។

ប្រសិនបើអ្នកមាន VHL អ្នកនឹងត្រូវការការពិនិត្យរាងកាយជាប្រចាំក៏ដូចជាការថតរូបស្រដៀងគ្នា ( MRI ) ឬការស្កេន CT ( CT ) នៃខួរក្បាលពោះនិងតម្រងនោមដើម្បីមើលដុំសាច់ថ្មី។ ការពិនិត្យភ្នែក ក៏គួរត្រូវធ្វើជាទៀងទាត់។

ការឃ្លាំមើលយ៉ាងជិតស្និទ្ធគួរតែត្រូវបានរក្សាទុកនៅលើបេះដូងតម្រងនោមណាមួយ។ ទាំងនេះអាចត្រូវបានវះកាត់ដើម្បីបន្ថយហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកតម្រងនោម។ ប្រមាណជា 70 ភាគរយនៃមនុស្សដែលមាន VHL មាន ជំងឺមហារីកតម្រងនោម នៅអាយុ 60 ឆ្នាំ។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយប្រសិនបើជំងឺមហារីកតម្រងនោមមិនរីកចម្រើននៅពេលនោះវានឹងមានឱកាសល្អដែលវានឹងមិនកើតឡើងនោះទេ។

_{ប្រភព:}

_{Evans, JP (2002) ។ ជំងឺវ៉ុនហ៊ីភឺល - លីនឌូ។ eMedicine ដែលត្រូវបានចូលមើលនៅ http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm}

_{សម្ព័ន្ធ VHL (2016) ។ ហេតុការណ៍ VHL ។ http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/}