ក្រុមនៃបញ្ហាធ្វើឱ្យកង្វះនៃការត្រួតពិនិត្យរាងកាយ
ជំងឺអាក់ទិកអេស (episodic ataxia) គឺជាប្រភេទនៃជំងឺដែលមិនប្រក្រតីដែលបណ្តាលឱ្យរយៈពេលដែលមនុស្សមិនអាចគ្រប់គ្រងចលនាកាយសម្បទា ( អសមត្ថភាព ) ។ មានប្រាំបីប្រភេទនៃ ataxia episodic ប៉ុន្តែពីរដំបូងត្រូវបានគេស្គាល់ថាល្អបំផុត។
Ataxia Episodic ប្រភេទ 1
អក្ខរាវិរុទ្ធនៃភាពមិនឋិតថេរដែលបណ្តាលមកពីជម្ងឺប្រភេទទី 1 (EA1) ជាធម្មតាមានរយៈពេលតែប៉ុន្មាននាទីប៉ុណ្ណោះក្នុងមួយពេល។ រយៈពេលទាំងនេះជារឿយៗត្រូវបាននាំមកដោយការហាត់ប្រាណ, ជាតិកាហ្វេអ៊ីនឬភាពតានតឹង។
ជួនកាលវាអាចមានសាច់ដុំ (myokymia) រាលដាលដែលបណ្តាលមកពី ataxia ។ រោគសញ្ញាជារឿយៗចាប់ផ្តើមពីវ័យជំទង់។
ប្រតិកម្មអតិសុខុមប្រាណ 1 ប្រភេទគឺបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងប៉ូតាស្យូមអ៊ីយ៉ុង។ ឆានែលនេះជាធម្មតាអនុញ្ញាតឱ្យមានសញ្ញាអគ្គិសនីនៅក្នុងកោសិកាសរសៃប្រសាទហើយសញ្ញាទាំងនេះអាចមានលក្ខណៈមិនប្រក្រតីនៅពេលឆានែលត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរដោយហ្សែនហ្សែន។ វិធីងាយស្រួលបំផុតដើម្បីសាកល្បង EA1 គឺដើម្បីធ្វើតេស្តហ្សែន។ MRI អាចត្រូវបានគេធ្វើដើម្បីកម្ចាត់មូលហេតុដែលអាចមានសក្តានុពលដទៃទៀតនៃអរម៉ូនប៉ុន្តែនៅក្នុងករណី EA1 MRI នឹងបង្ហាញតែការស្រួចស្រាលបន្តិចនៃពាក់កណ្តាលនៃសរសៃឈាមដែលគេហៅថាស្បូន។
Ataxia Episodic ប្រភេទទី 2
ប្រភេទអ័កហ្គាសអ័រស៊ីអេស 2 (EA2) ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង ការវះកាត់វិលមុខ ធ្ងន់ធ្ងរនិងជួនកាលការចង្អោរនិងក្អួតដែលមានរយៈពេលពីមួយម៉ោងទៅមួយថ្ងៃ។ Nystagmus, លក្ខខណ្ឌមួយដែលភ្នែកអាចផ្លាស់ប្តូរនិងមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន, អាចមានវត្តមានមិនត្រឹមតែក្នុងអំឡុងពេលនោះទេប៉ុន្តែក៏រវាងការវាយប្រហារផងដែរ។ មិនដូច EA1 អ័រម៉ូនប្រភេទទី 2 អាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាដល់ខួរក្បាលដែលជាផ្នែកមួយនៃខួរក្បាលដែលទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការសម្របសម្រួល។
ដោយសារតែការខូចខាតយឺតយ៉ាវនេះមនុស្សដែលមាន EA2 អាចបាត់បង់ការគ្រប់គ្រងដោយស្ម័គ្រចិត្តលើសាច់ដុំនៅចន្លោះការវាយប្រហារតាមកាលកំណត់របស់ពួកគេ។ ដូច EA1 មនុស្សដែលមាន EA2 ជាធម្មតាមានអារម្មណ៍រោគសញ្ញាដំបូងក្នុងវ័យជំទង់។
ជម្ងឺប្រភេទទី 2 ដែលកើតឡើងដោយសារការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងកោសិកាកាល់ស្យូមមួយ។ ឆានែលកាល់ស្យូមដូចគ្នានេះក៏ត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរទៅជាជំងឺផ្សេងៗទៀតដូចជា ជម្ងឺ spinocerebellar ataxia ប្រភេទទី 6 និង ជំងឺឈឺក្បាលប្រកាំង ។
មនុស្សមួយចំនួនដែលមាន EA2 ក៏មានរោគសញ្ញាដែលបង្ហាញពីជំងឺដទៃទៀតដែរ។
Ataxia Episodic ផ្សេងទៀត
នៅសល់អាតូមដែលមានជាលិកាប្រភេទ EA3 ឆ្លងកាត់ EA8 គឺកម្រណាស់។ ភាគច្រើននៃអរម៉ូនដែលមិនសូវកើតមានជាទូទៅគឺមានលក្ខណៈស្រដៀងគ្នាទៅនឹង EA1 និង EA2 ប៉ុន្តែមានហ្សែនហ្សែនខុសៗគ្នាដែលជាមូលហេតុ។ រាល់ប្រភេទរងទាំងនេះត្រូវបានរាយការណ៍នៅក្នុងគ្រួសារតែមួយឬពីរប៉ុណ្ណោះ។
- EA3 មានការវាយប្រហារខ្លីដែលពាក់ព័ន្ធនឹងកង្វះនៃការសំរបសំរួលសាច់ដុំនិងការត្រួតពិនិត្យដោយវិលមុខនិងសាច់ដុំ rippling ។
- EA4 គឺដូចអេអេអេ 2 ដែលមានចលនាភ្នែកមិនប្រក្រតីដូចជា nystagmus ដែលនៅតែបន្តកើតមានទោះបីជាគ្មានការវាយប្រហារសកម្មក៏ដោយប៉ុន្តែការវាយប្រហារគឺខ្លី។ EA4 មានលក្ខណៈពិសេសតែមួយគត់ដែលវាមិនឆ្លើយតបឱ្យបានល្អចំពោះការព្យាបាលដែលត្រូវបានប្រើសម្រាប់បញ្ហាអសកម្មផ្សេងៗទៀត។
- EA5 មានការវាយប្រហារដែលមានរយៈពេលជាច្រើនម៉ោងដូចជា EA2 ។ វាត្រូវបានរាយការណ៍នៅក្នុងគ្រួសារកាណាដាបារាំង។
- EA6 គឺបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរមួយដែលអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង ការប្រកាច់ , ជំងឺឈឺក្បាលប្រកាំង និង ជំងឺ hemiplegia ម្តងទៀតដូចជា EA2 ។
- EA7 ត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណនៅក្នុងគ្រួសារតែមួយនិងមានលក្ខណៈដូចជា EA2 លើកលែងតែការ ប្រឡងប្រសាទ គឺជារឿងធម្មតានៅក្នុងចន្លោះការវាយប្រហារ។
- EA8 បង្ហាញអាការរោគរបស់ខ្លួននៅដើមកំណើតដំបូងដោយការវាយប្រហារដែលអូសបន្លាយពីមួយនាទីទៅពេញមួយថ្ងៃ។ វាត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងគ្រួសារមួយហើយឆ្លើយតបទៅនឹង clonazepam ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ Ataxia Episodic
មុននឹងឈានដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺកម្រមួយដែលកម្រនឹងកើតឡើងដូចជាអាត្យ្យាទិកដែលជាមូលហេតុទូទៅនៃអរម៉ូនគួរតែត្រូវបានពិនិត្យ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយប្រសិនបើមានប្រវត្តិគ្រួសារច្បាស់លាស់នៃអរម៉ូនវាអាចមានតម្លៃក្នុងការធ្វើតេស្តហ្សែន។
គ្រូពេទ្យភាគច្រើនណែនាំឱ្យធ្វើការជាមួយអ្នកប្រឹក្សាខាងហ្សែននៅពេលអ្នកស្វែងរកការធ្វើតេស្តប្រភេទនេះ។ ខណៈពេលដែលលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តហ្សែនអាចមើលទៅហាក់បីដូចជាភាពស្មោះត្រង់វាតែងតែមានភាពសំខាន់ដែលអាចត្រូវគេមើលរំលង។ វាជាការសំខាន់ណាស់ដើម្បីដឹងថាតើតេស្តហ្សែនមានន័យយ៉ាងណាសម្រាប់អ្នកតែគ្រួសាររបស់អ្នកផងដែរ។
ការព្យាបាល
រោគសញ្ញាទាំង EA1 និង EA2 មានភាពប្រសើរឡើងជាមួយនឹងថ្នាំ acetazolamide ដែលជាថ្នាំដែលត្រូវបានគេប្រើជា ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម ឬដើម្បីជួយផ្លាស់ប្តូរកំរិតជាតិអាស៊ីតក្នុងឈាម។
ថ្នាំ Dalfampridine ក៏ត្រូវបានគេបង្ហាញផងដែរថាមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងកម្រិតអ័រម៉ូនប្រភេទទី 2 ផងដែរ។ ការព្យាបាលដោយរាងកាយអាចមានប្រយោជន៍ក្នុងការគ្រប់គ្រងអ័រម៉ូននៅពេលដែលវាមានវត្តមាន។
ខណៈពេលដែលជម្ងឺអសមត្ថភាពផ្លូវភេទមិនធម្មតាទេ, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមានផលប៉ះពាល់ទាំងអ្នកជំងឺនិងគ្រួសាររបស់ពួកគេ។ វាមានសារៈសំខាន់សម្រាប់អ្នកឯកទេសខាងរោគសរសៃប្រសាទនិងអ្នកជម្ងឺដើម្បីគិតអំពីភាពទុរភិកមហន្តរីនៅពេលមានប្រវត្តិគ្រួសារមិនសូវធូរស្រាល។
ប្រភព:
> Choi KD, Choi JH ។ Ataxia Episodic: លក្ខណៈពិសេសគ្លីនិកនិងហ្សែន។ ទិនានុប្បវត្តិនៃចលនាចលនា ។ 2016 9 (3): 129-135 ។ doi: 10.14802 / jmd.16028 ។
> Strupp M, Kalla R, Claassen J, et al ។ ការពិសោធន៏ដោយចៃដន្យនៃថ្នាំ 4-aminopyridine នៅក្នុង EA2 និងការផ្សារភ្ជាប់គ្នារវាងសាច់ញាតិនិងសាច់ដុំ។ Neurology 2011; 77: 269 ។