រោគសញ្ញា Pancytopenia និងការព្យាបាល

តើអ្វីទៅគឺជារោគសញ្ញាអ្វីដែលជាមូលហេតុអ្វីហើយតើវាត្រូវបានព្យាបាលដោយរបៀបណា? សូមក្រឡេកមើលសំណួរទាំងនោះ។

Pancytopenia ត្រូវបានគេកំណត់ថាជាកម្រិតទាបមិនធម្មតា កោសិកាឈាម គ្រប់ ប្រភេទដែលត្រូវបានផលិតដោយខួរឆ្អឹង។ នេះរួមបញ្ចូលកោសិកាឈាមក្រហមកោសិកាឈាមសនិងផ្លាកែត។

កោសិកាឈាមត្រូវបានប៉ះពាល់នៅក្នុង Pancytopenia

ជាពិសេស, pancytopenia សំដៅទៅលើកង្វះនៃ:

• កោសិកាឈាមក្រហម (RBCs): RBC គឺជាកោសិកាដែលចងនិងដឹកអុកស៊ីសែនទៅជាលិកានៃរាងកាយ។
• កោសិកាឈាមស (WBCs): មានកោសិកាឈាមសជាច្រើនប្រភេទ (WBCs) ដែលត្រូវបានបំបែកទៅជាគ្រាប់ granulocytes (រួមមាននឺត្រុងហ្វាល, អ៊ីសូស៊ីនហ្វ្រេសនិងបាតដហ្វហ្វល) និងអ័រណារ៉ុក្យូត (រួមទាំង lymphocytes និង monocytes) ។ កោសិកាទាំងនេះគឺជាការទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងការឆ្លងមេរោគក្នុងចំណោមមុខងារផ្សេងទៀត។
• តារាងចំណី: បន្ទះផ្លេស្ទិចទទួលខុសត្រូវចំពោះការកកឈាម។

ការពិពណ៌នាអំពីកម្រិតទាបនៃកោសិកាឈាម

• កម្រិតទាបនៃកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជា កង្វះឈាមក្រហម ។ វាសំខាន់ក្នុងការកត់សម្គាល់ថាមានភាពស្លកសាំងខុសៗគ្នា។ មូលហេតុមួយគឺកម្រិតកោសិកាឈាមក្រហមទាបប៉ុន្តែវាក៏អាចបណ្តាលមកពីការបាត់បង់ឈាមកំរិតជាតិ hemoglobin ទាបកង្វះវីតាមីន B12 និងមូលហេតុផ្សេងទៀត។
• កម្រិតទាបនៃកោសិកាឈាមសត្រូវបានគេសំដៅថាជា Leukopenia (អ្នកអាចលឺពីនឺត្រុងផេននីដែលសំដៅទៅលើកម្រិតទាបនៃប្រភេទកោសិកាឈាមសដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជានឺត្រុងហ្វាល) ។

• កម្រិតទាបនៃប្លាកែតត្រូវបានគេសំដៅទៅជាកំណកឈាមក្នុងឈាមដូចជា thrombocytopenia ភាពស៊ាំ និង ជំងឺមហារីកឈាមដែលបណ្តាលមកពីជំងឺឈាមកក ។

ការបង្កើតកោសិកាឈាមក្នុងឆ្អឹងខ្នងឬ Hematopoiesis

កោសិកាឈាមទាំងអស់សុទ្ធតែកើតចេញពីកោសិកាធម្មតាតែមួយគត់នៅក្នុងខួរឆ្អឹងដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាកោសិកាដើមឈាម (HSM) ឬកោសិកាដើម pleuripotential (មានន័យថាវាមាន "សក្តានុពល" ដើម្បីក្លាយទៅជាកោសិកាខុសៗគ្នាជាច្រើន។

កោសិកាទាំងនេះបែកបាក់គ្នាហើយក្លាយទៅជាអ្នកឯកទេសបន្ថែមទៀតក្នុង ដំណើរការហៅថា hematopoiesis ចូលទៅក្នុងកោសិកាឈាមទាំងអស់នៅក្នុងរាងកាយ។

ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍

ជម្ងឺ Pancytopenia ជាធម្មតាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយការមើលចំនួនឈាមពេញលេញ (CBC) ។ លទ្ធផលនឹងបង្ហាញពីកង្វះនៃគ្រប់ប្រភេទកោសិកាឈាមរួមទាំង:

• កោសិកាឈាមក្រហមមានចំនួនតិចជាង 4,2 លានកោសិកាក្នុងមួយសប្តាហ៍ចំពោះស្ត្រីឬតិចជាង 4,7 លានកោសិកា / cc ចំពោះបុរស (នេះក៏អាចត្រូវបានពិពណ៌នាដោយកម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីនទាបដែរ) ។
• ឈាមពណ៌សមានចំនួនតិចជាង 4000 កោសិកា / cc (ធម្មតាមានចន្លោះពី 4.000 ទៅ 10.000 កោសិកា / cc) ។
• កោសិកាផ្លាកែតមានចំនួនតិចជាង 150,000 កោសិកា / ខ។ (ធម្មតាគឺរវាង 150,000 និង 400,000 កោសិកា / cc) ។

មូលហេតុ

ជំងឺ Pancytopenia អាចបណ្តាលមកពីអ្វីដែលរំខានដល់ការបង្កើតកោសិកាឈាមនៅក្នុងខួរឆ្អឹងឬភាពមាននៅក្នុងចរន្តឈាម (ដូចជាប្រសិនបើវាត្រូវបានគេប្រទះឃើញក្នុងអញ្ចាញធ្មេញ) ។

នេះអាចពាក់ព័ន្ធនឹង ការបំផ្លាញ ខួរឆ្អឹងដោយសារជាតិពុលការ បង្ក្រាប ខួរឆ្អឹងដូចជាការព្យាបាលដោយគីមីឬការ ផ្លាស់ប្តូរ ខួរឆ្អឹងដោយកោសិកាដទៃទៀតធ្វើឱ្យមានការរំខានដល់ការផលិតកោសិកាឈាមដូចដែលអាចកើតមានមហារីកខ្លះ។ ការបំផ្លិចបំផ្លាញឬការគាបសង្កត់អាចកើតឡើងដោយសារ ការរលាកការ ឆ្លងមេរោគ ឬលក្ខខណ្ឌនៃ ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន ។

ភាគច្រើននៃលក្ខខណ្ឌទាំងនេះត្រូវបានគេទទួលបាននៅពេលក្រោយក្នុងជីវិតប៉ុន្តែមួយចំនួនតូចត្រូវបានទទួលមរតកនិងមានវត្តមានពីកំណើត។

យ៉ាងហោចណាស់ 50 ភាគរយនៃពេលវេលាមិនមានមូលហេតុជាក់ស្តែងអ្វីដែលវេជ្ជបណ្ឌិតហៅថា "idiopathic " ។ មូលហេតុមួយចំនួនដែលអាចកើតមាននៃជំងឺ pancytopenia អាចរួមមាន:

• ការព្យាបាលដោយឱសថដោយការបង្ក្រាបខួរឆ្អឹង
• គ្រឿងញៀនបណ្តាលមកពីថ្នាំ: ថ្នាំក្រៅពីឱសថព្យាបាលពីថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចទៅជាថ្នាំព្យាបាលជំងឺបេះដូងត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាមូលហេតុ។
• ការឆ្លងដូចជាជំងឺ mononucleosis និងអេដស៍ក៏ដូចជាការឆ្លងមេរោគដ៏លើសលប់ (ដំបៅរលួយ) ។
• ភាពស្លកសាំង
• ការប្រមូលផ្តុំគ្នាយ៉ាងធំធេង (ការកាន់កោសិកាឈាមក្នុងស្បូនដូច្នេះពួកគេមិនអាចទៅដល់កន្លែងដែលនៅសល់បានទេ) ។
• ជាតិពុលនិងការប៉ះពាល់សារធាតុគីមីដូចជាការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុអាសេនិចឬជាតិពុល។

• ជំងឺមហារីកឈាមនៅក្នុងខួរឆ្អឹងដូចជាជំងឺមហារីកឈាមជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរជំងឺមហារីកថ្លើមឬមហារីករំសាយទៅនឹងខួរឆ្អឹង។
• ការរីករាលដាលនៃដុំសាច់រឹងមួយចំនួនទៅនឹងខួរឆ្អឹងជាពិសេសមហារីកសុដន់មហារីកក្រពេញប្រូស្តាតមហារីកពោះវៀនមហារីកក្រពះនិងមហារីកស្បែក។ ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរខួរឆ្អឹងរោគសញ្ញាទូទៅបំផុតគឺភាពស្លកសាំងតាមពីក្រោយដោយជាតិឈាមក្រហម។
• រោគសញ្ញា Myelodysplastic (ជាស្ថានភាពជំងឺ "មហារីក" នៃខួរឆ្អឹង)
• បញ្ហាសុខភាពដោយស្វ័យប្រវត្តិដូចជាជំងឺលុយពីស
• ជំងឺវិទ្យុសកម្ម
• រោគសញ្ញាដែលទទួលបានដូចជាជម្ងឺខ្វះឈាម Fanconi, ភាពស្លកសាំង Diamond Blackfan ។

មូលហេតុទូទៅបំផុត

ការសិក្សាឆ្នាំ 2014 បានកំណត់ដើម្បីកំណត់ពីមូលហេតុទូទៅបំផុតនៃជំងឺ pancytopenia ចំពោះអ្នកដែលមិនត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានជម្ងឺ។ ឧទាហរណ៍គ្មានមនុស្សពេញវ័យទាំងនេះបានទទួលការព្យាបាលដោយប្រើគីមីឬមានហេតុផលជាក់ស្តែងចំពោះជំងឺខួរឆ្អឹងខ្នងរបស់ពួកគេ។ ក្នុងចំណោមអ្នកទាំងនេះ:

• ជាង 60% មានប្រភេទមួយចំនួននៃជំងឺមហារីកដែលទាក់ទងនឹងឈាម។ រោគសញ្ញា ទូទៅបំផុតគឺ ជំងឺមហារីកឈាម ដែលមានជំងឺមហារីកស្រួចស្រាវជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរនិងជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរស្រួចស្រាវ។
• ក្នុងចំនោមអ្នកដែលមិនមានជំងឺមហារីកដែលទាក់ទងទៅនឹងឈាមដែលជាមូលហេតុនៃជំងឺខួរឆ្អឹងខ្នងនោះរោគសញ្ញាទាំងនោះរួមបញ្ចូលទាំងភាពស្លេកស្លាំងស្រួចស្រាលជំងឺខ្វះឈាម megaloblastic និងមេរោគអេដស៍។ ភាពស្លកសាំងនិងមគអដស៍។

រោគសញ្ញា

រោគសញ្ញានៃជំងឺ pancytopenia អាចរួមមានភាពទន់ខ្សោយការប្រកាច់ឬការរីកធំធាត់បន្ថែមលើរោគសញ្ញាដែលទាក់ទងនឹងកង្វះកោសិកាឈាមជាក់លាក់។ រោគសញ្ញាមួយចំនួនទាំងនេះរួមមាន:

• រោគសញ្ញាទាក់ទងនឹងភាពស្លេកស្លាំង (កោសិកាឈាមក្រហមទាប) រាប់បញ្ចូលទាំងការអស់កម្លាំងភាពអស់កម្លាំងចង្វាក់បេះដូងឆាប់រហ័សនិងដង្ហើមខ្លី។
• រោគសញ្ញាដែលទាក់ទងទៅនឹងជំងឺមហារីកសុដន់ឬ neutropenia (ការរួមភេទតិចតួច) រួមទាំងគ្រុនក្តៅនិងសញ្ញានៃការឆ្លងដូចជាក្អកឬឈឺចាប់ជាមួយនោមជាដើម។
• រោគសញ្ញាដែលទាក់ទងនឹងជាតិឈាមក្រហម (ប្លាកែតទាប) រួមមានការជាំងាយស្រួលនិងការហូរឈាមធ្ងន់ធ្ងរ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការវាយតម្លៃ

បន្ទាប់ពីធ្វើការធ្វើពិសោធន៍របស់អ្នកដើម្បីបញ្ជាក់ថាអ្នកពិតជាមាន pancytopenia, ជំហានដំបូងជាញឹកញាប់គឺជាការច្រឹបយកសាច់ខួរឆ្អឹង។

របាយការណ៏អំពីការច្រិបសាច់សត្វខួរឆ្អឹង អាចផ្តល់អោយគ្រូពេទ្យនូវព័ត៌មានជាច្រើន។

ការព្យាបាល

គោលដៅក្នុងការព្យាបាលជំងឺ pancytopenia គឺរកនិងព្យាបាលមូលហេតុ។ ប្រសិនបើមូលហេតុមិនត្រូវបានគេដឹងឬប្រសិនបើគេត្រូវបានគេរំពឹងទុកដូចជាការព្យាបាលដោយប្រើគីមីការព្យាបាលគឺសំដៅកាត់បន្ថយរោគសញ្ញាដែលទាក់ទងទៅនឹងការកង្វះនៃកោសិកាឈាម។ ការព្យាបាលមួយចំនួនដែលអាចត្រូវបានប្រើរួមមាន:

• ថ្នាំដែលរំញោចខួរឆ្អឹង។ ចំពោះ ការព្យាបាលដោយគីមីដែលបណ្តាលមកពីនឺត្រុងផេននី និងមូលហេតុមួយចំនួនកត្តាលូតលាស់ Leukine Neupogen ឬ Neulasta អាចត្រូវបានគេប្រើដើម្បីជំរុញការបង្កើតកោសិកាឈាមស។ ចំពោះ ការព្យាបាលដោយសារធាតុគីមីបណ្ដាលឱ្យមានភាពស្លេកស្លាំង ក៏មានថ្នាំមួយចំនួនដែលអាចត្រូវបានគេចាត់ទុកផងដែរ។
• ការចាក់បញ្ចូលឈាម
• ថ្នាំការពារជំងឺមហារីកប្រសិនបើវាគឺដោយសារតែបញ្ហាអូតូអ៊ែមម៉ូញ។
• ការប្តូរខួរឆ្អឹងខ្នង ឬ ការប្តូរកោសិកាដើម ។

ការព្យាករណ៍

ការព្យាករណ៍នៃការ pancytopenia ពឹងផ្អែកយ៉ាងធំធេងលើបុព្វហេតុរបស់ខ្លួន។ អរគុណឥឡូវនេះយើងមានការព្យាបាលដូចជាការបញ្ចូលឈាមនិងកត្តាជំរុញដើម្បីជួយដល់កោសិកាឈាមជាក់លាក់កង្វះខណៈពេលដែលលក្ខខណ្ឌមូលដ្ឋានត្រូវបានវាយតម្លៃនិងការព្យាបាល។

បន្ទាត់​ខាង​ក្រោម

មានមូលហេតុជាច្រើនដែលអាចបណ្តាលឱ្យ Pancytopenia ប៉ុន្តែគ្រប់គ្នាសុទ្ធតែមានហានិភ័យ។ ជាមួយនឹងជំងឺ pancytopenia កោសិកាឈាមគ្រប់ប្រភេទត្រូវបានកាត់បន្ថយបើទោះបីជាការកាត់បន្ថយខ្លះអាចជាកង្វល់ច្រើនជាងអ្នកដទៃទៀត។

ឧទាហរណ៍: ដាន់បានអភិវឌ្ឍ pancytopenia ដែលជាកម្រិតទាបនៃកោសិកាឈាមក្រហមកោសិកាឈាមសនិងផ្លាកែតបន្ទាប់ពីការព្យាបាលដោយគីមីចុងក្រោយរបស់គាត់។

> ប្រភព:

> Devitt, K. , Lunde, J. , និង M. Lewis ។ ការចាប់ផ្តើមថ្មី Pancytopenia ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ: ការពិនិត្យឡើងវិញនៃជម្ងឺឆ្លងដែលទាក់ទងនឹងការស្រាវជ្រាវនិងការស្រាវជ្រាវរបស់ពួកគេ។ ជំងឺមហារីកឈាមនិងជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ ។ 2014. 55 (5): 1099-105 ។

> Miano, M. , និង C. Dufour ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាលជំងឺខ្វះឈាមក្រពះ: ការពិនិត្យឡើងវិញ។ ទិនានុប្បវត្តិហ៊ីមេតូរៀន ។ ឆ្នាំ 2015 ។ 101 (6): 527-35 ។

> Sharma, R. និង G. Nalepa ។ ការវាយតម្លៃនិងការគ្រប់គ្រងនៃ Panycytopenia រ៉ាំរ៉ៃ។ Pediatrics នៅក្នុងការពិនិត្យឡើងវិញ ។ 2016 ។ 37 (3): 101-113 ។

> Weinzierl, E. , និង D. Arber ។ ការវាយតម្លៃឆ្អឹងខ្នងនៅក្នុងការវះកាត់ថ្មី Pancytopenia ។ ជម្ងឺមនុស្ស ។ ឆ្។ 44 (6): 1154-64 ។

> Weinzierl, E. , និង D. Arber ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលនិងការវាយតម្លៃខួរក្បាលឆ្អឹងខ្នងនៃការចាប់ផ្តើមថ្មី Pancytopenia ។ ទិនានុប្បវត្តិអាមេរិចនៃជម្ងឺគ្លីនិក ។ 2013 ។ 139 (1): 9-29 ។