Tetralogy of Fallot (TOF) គឺជាទម្រង់នៃជំងឺបេះដូងពីកំណើតដែលប៉ះពាល់ដល់ទារក 5 ក្នុងចំណោមទារក 10.000 នាក់ដែលស្មើនឹង 10% នៃជំងឺបេះដូងពីកំណើតទាំងអស់។ ខណៈពេល TOF តែងតែជាបញ្ហាសំខាន់ដែលត្រូវការការព្យាបាលវះកាត់ភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វាអាចប្រែប្រួលបន្តិច។ ជួនកាលវាបង្កើតរោគសញ្ញាដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតនៅទារកទើបនឹងកើតហើយត្រូវការការព្យាបាលបន្ទាន់។
ក្នុងករណីផ្សេងទៀតថូហ្វលអាចមិនបង្កើតរោគសញ្ញាសំខាន់ៗ (ហើយវាអាចនៅតែមិនត្រូវបានគេដឹងពីរោគសញ្ញា) ក្នុងរយៈពេលច្រើនឆ្នាំ។ ប៉ុន្ដែមិនយូរមិនសោត TOF តែងតែបង្កឱ្យមានបញ្ហាបេះដូងនិងទាមទារការជួសជុលវះកាត់។
តើ Tetralogy នៃ Fallot គឺជាអ្វី?
Tetralogy នៃ Fallot គឺជាការរួមបញ្ចូលគ្នានៃបួនពិការភាពបេះដូង cardiac ដូចដែលបានពណ៌នាលោកបណ្ឌិត Etienne-Louis Arthur Fallot នៅឆ្នាំ 1888 ។ ទាំងនេះគឺ:
- ជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងសួត (កាត់បន្ថយសរសៃឈាមសួត)
- បែកខ្យល់បែកខ្នែង ventricular ធំ (ប្រហោងមួយនៅជញ្ជាំងរវាងចង្កេះខាងស្តាំនិងខាងឆ្វេង)
- គម្លាតនៃសរសៃឈាមអារទៅឆ្ពោះទៅរកខាងស្តាំ
- ការរីករាលដាលនៃបេះដូងខាងស្តាំ (ការឡើងសាច់ដុំ)
សិស្សពេទ្យតែងតែធ្វើខុសពីការព្យាយាមយល់ពីតូវដោយចងចាំបញ្ជីពិការភាពទាំងបួននេះ។ ការធ្វើដូច្នេះអាចជួយឱ្យពួកគេឆ្លើយសំណួរសាកល្បងវាមិនជួយពួកគេឱ្យយល់ដឹងពីរបៀបដែលការងាររបស់ TOF ឬហេតុអ្វីបានជាមនុស្សដែលមាន TOF មានភាពប្រែប្រួលច្រើននៅក្នុងរោគសញ្ញារបស់ពួកគេ។
មុខងារបេះដូងធម្មតា
ដើម្បីទទួលបាន TOF វាជាការមានប្រសិទ្ធភាពជាមុនសិនដើម្បីពិនិត្យមើលថាតើបេះដូងដំណើរការធម្មតា។ ( សូមអាននៅទីនេះអំពីអង្គជំនុំជម្រះបេះដូងនិងសន្ទះបិទបើក ។ ) អុកស៊ីសែនដែលក្រីក្រ "ឈាម" ត្រូវបានប្រើពីគ្រប់ទិសទៅវិលត្រឡប់មករកបេះដូងតាមរយៈសរសៃឈាមហើយចូលអ័រម៉ូនស្តាំហើយបន្ទាប់មកបេះដូងខាងស្តាំ។ ផ្នែកខាងស្តាំបូមឈាមតាមសរសៃឈាមសួតទៅសួតដែលវាត្រូវបានបំពេញដោយអុកស៊ីហ៊្សែន។
ឈាមដែលមានជាតិអុកស៊ីហ្សែនឥឡូវនេះវិលត្រឡប់មករកបេះដូងតាមរយៈសរសៃឈាមសួតនិងចូលទៅផ្នែកខាងឆ្វេងនិងបន្ទាប់មកបេះដូងសម្ពាធខាងឆ្វេង។ កោសិកាខាងឆ្វេង (អង្គជំនុំជម្រះបូមមេ) បន្ទាប់មកបូមឈាមអុកស៊ីសែនទៅក្នុងសរសៃឈាមធំ ៗ (aorta) និងចេញទៅខ្លួនប្រាណ។ សូមចងចាំផងដែរថាជាធម្មតាសរសៃពួរខាងស្តាំនិងខាងឆ្វេងត្រូវបានបំបែកពីគ្នាទៅវិញទៅមកដោយជញ្ជាំងសាច់ដុំដែលត្រូវបានហៅថា septum ventricular ។
មូលហេតុ Tetralogy នៃ Fallot បង្កឱ្យមានបញ្ហា
ដើម្បីយល់អំពី TOF អ្នកពិតជាត្រូវយល់តែពីរចំណុចសំខាន់ៗនៃលក្ខខណ្ឌនេះ។ ដំបូងផ្នែកធំនៃសំពាធ ventricular ត្រូវបានបាត់នៅក្នុង TOF (ដែលហៅថាប្រហោងឆ្អឹង ventricular septal) ។ លទ្ធផលនៃភាពខុសប្រក្រតីនៃសន្លាក់នេះគឺថាចង្វាក់បេះដូងខាងស្តាំនិងខាងឆ្វេងមិនមានឥរិយាបថជាអង្គជំនុំជម្រះពីរផ្សេងគ្នាទេ។ ផ្ទុយទៅវិញពួកគេធ្វើការទៅកម្រិតជាក់លាក់មួយដែលជាសរសៃឈាមធំមួយ។ ឈាមមិនល្អអុកស៊ីហ្សែនដែលវិលត្រលប់ពីរាងកាយវិញហើយឈាមសម្បូរទៅដោយអុកស៊ីសែនដែលត្រលប់មកវិញពីសួតត្រូវបានលាយបញ្ចូលគ្នានៅក្នុងបេះដូង។
ទី 2 ដោយសារតែមុខងារមានតែសរសៃឈាមធំមួយប៉ុណ្ណោះនៅពេលដែលសរសៃរន្ធសម្ពាធឈាមសរសៃឈាមនិងសរសៃឈាមអារីសមានសារៈសំខាន់ក្នុងការប្រកួតប្រជែងនឹងលំហូរឈាម។ ហើយដោយសារតែនៅក្នុង TOF មានចំនួននៃសរសៃឈាមបេះដូងដែលកាត់បន្ថយការថយចុះនៃសរសៃឈាមសួតហើយសរសៃឈាមអាក់ទែរទទួលបានច្រើនជាងចំណែករបស់វា។
ប្រសិនបើអ្នកបាននៅជាមួយនឹងការពន្យល់នេះរហូតមកដល់ពេលនេះវាគួរតែមានន័យសមហេតុផលចំពោះអ្នកថាគន្លឹះនៃ TOF គឺជាកម្រិតនៃជំងឺស្ទះសួតដែលមាននៅក្នុងសរសៃឈាមសួត។ ប្រសិនបើមានការស្ទះសរសៃឈាមធំ ៗ ច្រើននោះនៅពេលដែលសរសៃឈាម "តែមួយ" បានចុះកិច្ចសន្យាមួយភាគធំនៃឈាមដែលបូមចេញនឹងចូលទៅក្នុងអរម៉ូនហើយភាគច្រើនវានឹងចូលទៅក្នុងសរសៃឈាមសួត។ នេះមានន័យថាឈាមតិចតួចដែលទទួលបានទៅសួតនិងក្លាយជាអុកស៊ីសែន។ ឈាមឈាមចរន្តគឺជាអុកស៊ីសែនដែលជាស្ថានភាពគ្រោះថ្នាក់ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា cyanosis ។ ដូច្នេះករណីធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃ TOF គឺជាអ្នកដែលមានជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង pulmonary ។
ប្រសិនបើជំងឺស្ទះសរសៃឈាមសួតសួតមិនធ្ងន់ធ្ងរខ្លាំងនោះបរិមាណឈាមសមល្មមត្រូវបានបូមទៅសួតហើយក្លាយទៅជាអុកស៊ីសែន។ បុគ្គលទាំងនេះមានជាតិស្ករច្រើនតិចហើយវត្តមានរបស់ TOF អាចនឹងខកខាននៅពេលកើត។
លក្ខណៈពិសេសដែលបានរៀបរាប់យ៉ាងល្អិតល្អន់របស់ TOF ដែលត្រូវបានគេឃើញនៅក្នុងកុមារជាច្រើនដែលមានជម្ងឺនេះគឺថាកម្រិតនៃជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងលំពែងអាចប្រែប្រួល។ នៅក្នុងករណីទាំងនេះ, cyanosis អាចចូលមកនិងទៅ។ ឧទាហរណ៍ពេលដែលខួរក្បាលអាចកើតមានឡើងនៅពេលទារកដែលមាន TOF ក្លាយទៅជាព្រួយបារម្ភឬចាប់ផ្តើមយំឬនៅពេលដែលក្មេងចាស់ប្រើតេស្ត TOF ។ ទាំងនេះ "អក្ខរាវិរុទ្ធ" នៃ cyanosis ត្រូវបានគេហៅជាញឹកញាប់ថា "ពិនិត្យអក្ខរាវិរុទ្ធ tet" ឬអក្ខរាវិរុទ្ធ hypercyanotic ។ ការពិនិត្យអក្ខរាវិរុទ្ធទាំងនេះអាចនឹងធ្ងន់ធ្ងរហើយអាចត្រូវការការព្យាបាលដោយសង្គ្រោះបន្ទាន់។
រោគសញ្ញា Tetralogy នៃ Fallot
រោគសញ្ញាភាគច្រើនពឹងផ្អែកលើទំហំនៃការស្ទះដែលមាននៅក្នុងសរសៃឈាមសួត។ នៅពេលការស្ទះសរសៃឈាមសរីរៈមានសភាពធ្ងន់ធ្ងរស៊ីណាអ៊ីនជ្រៅត្រូវបានគេឃើញនៅក្នុងទារកទើបនឹងកើត (ជាលក្ខខណ្ឌដែលត្រូវបានគេហៅថា "ទារកខៀវ") ។ ទារកទាំងនេះមានភាពតានតឹងភ្លាមៗនិងធ្ងន់ធ្ងរហើយត្រូវការការព្យាបាលជាបន្ទាន់។
កុមារដែលមានការស្ទះសរសៃឈាមសួតជាមធ្យមត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជួនកាល។ គ្រូពេទ្យប្រហែលជាលឺការធ្វើតេស្ត សរសៃឈាមបេះដូង និងសណ្តាប់ធ្នាប់។ ឬឪពុកម្តាយអាចកត់សម្គាល់ការពិនិត្យអក្ខរាវិរុទ្ធ hypercyanotic នៅពេលដែលកុមារមានការភ្ញាក់ផ្អើល។ រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតនៃ TOF អាចរួមមានការលំបាកក្នុងការចិញ្ចឹម, ការបរាជ័យក្នុងការវិវត្តធម្មតានិង ហត់ ។
កុមារចាស់ៗដែលមាន TOF ច្រើនតែរៀនអង្គុយដើម្បីបន្ថយរោគសញ្ញា។ ការហាត់ប្រាណបង្កើនភាពធន់ទ្រាំនៅក្នុងសរសៃឈាមដែលមានប្រសិទ្ធិភាពបង្ករឱ្យមានភាពធន់ទ្រាំទៅនឹងលំហូរឈាមនៅក្នុងព្រូនដែលធ្វើឱ្យឈាមរត់បេះដូងកាន់តែច្រើនឡើង ៗ ទៅក្នុងចរន្តឈាមសួត។ វាជួយកាត់បន្ថយជាតិស្ករនៅក្នុងមនុស្សដែលមាន TOF ។ ជួនកាលកុមារដែលមាន TOF ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញជាលើកដំបូងនៅពេលឪពុកម្តាយរបស់ពួកគេនិយាយពីការអង្គុយរបស់ពួកគេញឹកញាប់ទៅគ្រូពេទ្យ។
រោគសញ្ញានៃ TOF-cyanosis, ភាពអត់ធ្មត់នៃការធ្វើលំហាត់ប្រាណតិចតួចភាពអស់កម្លាំងនិងហត់ឈាមមានទំនោរកាន់តែអាក្រក់នៅពេលដែលពេលវេលាកន្លងទៅ។ នៅក្នុងមនុស្សភាគច្រើនដែលមាន TOF ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងក្នុងអំឡុងពេលដំបូងនៃកុមារទោះបីជាវាមិនត្រូវបានគេទទួលស្គាល់នៅពេលកើតក៏ដោយ។
ចំពោះមនុស្សដែលមាន TOF រួមបញ្ចូលតែសរសៃឈាមសួតតិចតួចប៉ុណ្ណោះរោគសញ្ញានៃជាតិស្ករហ្សែនមិនអាចកើតមានសោះហើយឆ្នាំអាចនឹងកន្លងផុតទៅមុនពេលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើង។ ជួនកាល TOF ប្រហែលជាមិនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរហូតដល់មនុស្សពេញវ័យ។ ថ្វីបើមានការខ្វះជាតិស៊ីអ៊ីនធ្ងន់ធ្ងរក៏ដោយក៏មនុស្សទាំងនេះនៅតែត្រូវការការព្យាបាលព្រោះពួកគេជារឿយៗមានការវិវត្តទៅជា ជំងឺខ្សោយបេះដូង យ៉ាងខ្លាំងនៅវ័យជំទង់។
អ្វីដែលបណ្តាលឱ្យ Tetralogy នៃ Fallot?
ដូចគ្នានឹងទម្រង់នៃជំងឺបេះដូងពីកំណើតភាគច្រើនដែរមូលហេតុនៃការធ្វើតេស្តនេះមិនត្រូវបានគេដឹងនោះទេ។ TOF កើតឡើងជាមួយប្រេកង់ខ្ពស់ចំពោះកុមារដែលមាន ជម្ងឺ Down និងមានភាពមិនធម្មតានៃហ្សែនមួយចំនួន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយរូបរាងរបស់ TOF គឺស្ទើរតែមិនមានលក្ខណៈធម្មតាហើយមិនត្រូវបានទទួលមរតកឡើយ។ TOF ក៏ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជម្ងឺ Rubella មាតាអាហារូបត្ថម្ភមាតាក្រីក្រឬការប្រើគ្រឿងស្រវឹងនិងអាយុរបស់មាតាចាប់ពី 40 ឆ្នាំឡើងទៅ។ ប៉ុន្តែភាគច្រើននៃកត្តាហានិភ័យទាំងនេះគឺមាននៅពេលទារកកើតមកជាមួយ TOF ។
ការវាយតម្លៃ Tetralogy នៃ Fallot
នៅពេលដែលបញ្ហាបេះដូងត្រូវបានគេសង្ស័យថាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ TOF អាចត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយ អេកូក្រូស្កាក្រាម ឬ MRI ដែលបណ្តាលអោយមានការវិវឌ្ឍន៍នៃជំងឺបេះដូង។ ការវះកាត់បេះដូង ជាទូទៅមានប្រយោជន៍ក្នុងការបញ្ជាក់ពីកាយវិភាគសាស្ត្របេះដូងមុននឹងធ្វើការវះកាត់។
ព្យាបាល Tetralogy នៃ Fallot
ការព្យាបាលនៃ TOF គឺវះកាត់។ ការអនុវត្តនាពេលបច្ចុប្បន្នគឺត្រូវអនុវត្តការវះកាត់កែតម្រូវក្នុងកំឡុងពេលឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតល្អបំផុតរវាង 3 និង 6 ខែ។ "ការវះកាត់កែតម្រូវ" នៅក្នុង TOF មានន័យថាការបិទច្រកបេះដូង ventricular septal defect (ដូច្នេះការបំបែកផ្នែកខាងស្តាំនៃបេះដូងពីផ្នែកខាងឆ្វេងនៃបេះដូង) និងការបន្ថយការស្ទះសរសៃឈាមសួត។ ប្រសិនបើរឿងទាំងពីរនេះអាចសម្រេចបាន, លំហូរឈាមតាមរយៈបេះដូងអាចជាធម្មតាធម្មតា។
ក្នុងករណីដែលមានការព្រួយបារម្ភយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរនៅពេលកើតមកទម្រង់នៃការវះកាត់សម្រកទម្ងន់អាចត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីរក្សាលំនឹងទារករហូតដល់គាត់មានសមត្ថភាពគ្រប់គ្រាន់ក្នុងការវះកាត់កែតម្រូវ។ ការវះកាត់សម្រកពេទ្យជាទូទៅពាក់ព័ន្ធនឹងការបង្កើតកាំរស្មីមួយក្នុងចំណោមសរសៃឈាមអាកទែរ (ជាធម្មតាសរសៃឈាមក្រហម) និងសរសៃឈាមសួតមួយដើម្បីស្តារចរន្តឈាមឈាមទៅសួត។
ចំពោះមនុស្សវ័យចំណាស់ដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន TOF, ការវះកាត់កែតម្រូវក៏ត្រូវបានណែនាំផងដែរទោះបីជាហានិភ័យនៃការវះកាត់គឺខ្ពស់ចំពោះមនុស្សវ័យចំណាស់ជាងកុមារ។
ជាមួយនឹងបច្ចេកទេសសម័យទំនើបការវះកាត់កែតម្រូវដើម្បីប្រើ TOF អាចត្រូវបានអនុវត្តជាមួយនឹងគ្រោះថ្នាក់នៃការស្លាប់ពី 0-3% ចំពោះទារកនិងកុមារ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយអត្រាមរណៈភាពនៃការវះកាត់សម្រាប់ការជួសជុល TOF ចំពោះមនុស្សពេញវ័យអាចខ្ពស់ជាង 10 ភាគរយ។ ជាសំណាងល្អវាជារឿងចម្លែកខ្លាំងណាស់សម្រាប់ TOF ដែលត្រូវបាន "ខកខាន" នៅថ្ងៃនេះចូលទៅក្នុងភាពពេញវ័យ។
តើលទ្ធផលរយៈពេលយូរនៃ Tetralogy នៃ Fallot គឺជាអ្វី?
បើគ្មានការជួសជុលវះកាត់ទេស្ទើរតែពាក់កណ្តាលនៃមនុស្សដែលមាន TOF ស្លាប់ក្នុងកំឡុងពេលពីរបីឆ្នាំហើយតិចតួចណាស់ (សូម្បីតែអ្នកដែលមានទម្រង់ខ្សោយ) មានអាយុ 30 ឆ្នាំ។
បន្ទាប់ពីការវះកាត់ត្រឹមត្រូវដំបូងការរស់រានមានជីវិតយូរអង្វែងគឺល្អប្រសើរ។ ភាគច្រើននៃមនុស្សដែលបានកែតម្រូវ TOF បានរស់រានមានជីវិតពេញវ័យ។ ដោយសារបច្ចេកទេសវះកាត់សម័យទំនើបមានអាយុកាលតែពីរបីទសវត្សរ៍ប៉ុណ្ណោះយើងនៅតែមិនដឹងថាពួកគេនឹងមានជីវិតរស់រានមានជីវិតមធ្យមកម្រិតណា។ ប៉ុន្តែវាបានក្លាយជារឿងធម្មតាសម្រាប់អ្នកឯកទេសខាងជំងឺបេះដូងក្នុងការមើលឃើញអ្នកជំងឺដែលមានឆ្អឹងខ្នងក្នុងវ័យជំទង់ទីប្រាំមួយនិងទីប្រាំពីរ។
ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយបញ្ហាបេះដូងគឺជារឿងធម្មតាក្នុងមនុស្សពេញវ័យដែលមាន TOF ជួសជុល។ ការរលាកសួតដង្ហើម បេះដូងបេះដូងនិង ខួរក្បាល (ជាពិសេស atrial tachycardia និង បេះដូង ventricular tachycardia ) គឺជាបញ្ហាញឹកញាប់ដែលកើតមានច្រើនឆ្នាំ។ ចំពោះហេតុផលនេះអ្នកដែលបានកែតម្រូវ TOF ចាំបាច់ត្រូវស្ថិតនៅក្រោមការថែទាំពីអ្នកឯកទេសខាងជំងឺបេះដូងដែលអាចវាយតម្លៃឱ្យបានទៀងទាត់ដើម្បីឱ្យបញ្ហាបេះដូងណាដែលអាចរីកចម្រើនជាបន្តបន្ទាប់។
ពាក្យពី
ជាមួយនឹងការព្យាបាលទំនើប tetralogy នៃ Fallot ត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរពីស្ថានភាពបេះដូងពីកំណើតដែលជាធម្មតាបណ្តាលឱ្យស្លាប់ក្នុងកំឡុងពេលកុមារភាពទៅជាបញ្ហាដែលអាចកែតម្រូវភាគច្រើនដែលជាមួយនឹងការថែទាំវេជ្ជសាស្រ្តល្អនិងបន្តគឺឆបគ្នាជាមួយការរស់នៅយ៉ាងហោចណាស់រហូតដល់ពេញវ័យ។ សព្វថ្ងៃនេះឪពុកម្តាយរបស់ទារកដែលកើតមកមានជម្ងឺនេះមានមូលហេតុគ្រប់យ៉ាងដែលរំពឹងថានឹងជួបប្រទះបញ្ហាសុភមង្គលនិងខូចចិត្តដូចគ្នានឹងកុមារដទៃទៀតដែរ។
> ប្រភព:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al ។ អាខ្វះឈាមក្រហមចំពោះមនុស្សពេញវ័យដែលបានជួសជុលតឹកតាង Tetralogy of Fallot: ការសិក្សាពហុស្ថាប័ន។ ចរាចរឆ្នាំ 2010 122: 868 ។
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al ។ លទ្ធផលរយៈពេលវែងនៃការជួសជុលសរុបសម្រាប់ Tetralogy នៃ Fallot ។ Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311 ។
> ព្រមាន CA, Williams RG, Bashore TM, et al ។ ACC / AHA 2008 គោលការណ៍ណែនាំសម្រាប់ការគ្រប់គ្រងនៃមនុស្សពេញវ័យដែលមានជំងឺបេះដូងពីកំណើត: របាយការណ៍របស់មហាវិទ្យាល័យអាមេរិកខាងវេជ្ជសាស្ត្របេះដូង / សមាគមន៍បេះដូងសហរដ្ឋអាមេរិកស្តីពីការអនុវត្តន៍គោលការណ៍ណែនាំ (គណៈកម្មាការសរសេរដើម្បីបង្កើតគោលការណ៍ណែនាំស្តីពីការគ្រប់គ្រងមនុស្សពេញវ័យដែលមានជំងឺបេះដូងពីកំណើត) ។ បង្កើតឡើងក្នុងការសហការជាមួយសមាគមអេកូអេកូអេក, សមាគមចង្វាក់បេះដូង, សមាគមអន្តរជាតិសម្រាប់មនុស្សពេញវ័យជំងឺបេះដូងពីកំណើត, សង្គមសម្រាប់ជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងនិងការធ្វើអន្តរាគមន៍, និងសង្គមនៃគ្រូពេទ្យវះកាត់ទ្រនិចកូន។ J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143 ។