វិបល្លាសជំងឺហ្សែនទូទៅ
ជំងឺខួរឆ្អឹងខ្នង (HCM) គឺជាជំងឺសេនេទិចទូទៅនៃបេះដូង (ប៉ះពាល់ដល់មនុស្សជិត 1 នាក់ក្នុងចំណោម 500 នាក់) ដែលអាចបណ្តាលអោយមានបញ្ហាជាច្រើនរួមមាន ការខ្សោយបេះដូង និងការស្លាប់ភ្លាមៗ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃ HCM គឺមានភាពខុសគ្នាយ៉ាងខ្លាំងពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់ហើយមនុស្សជាច្រើនដែលមាន HCM អាចរស់នៅបានធម្មតា។
មូលហេតុ
HCM ត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្លាស់ប្តូរសេនេទិចហ្សែនមួយឬផ្សេងទៀតដែលបង្កើតឱ្យមានជំងឺមួយក្នុងការលូតលាស់នៃសរសៃសាច់ដុំបេះដូង។
HCM ត្រូវបានបញ្ជូនទៅជា "លក្ខណៈស្វ័យប្រវត្តិ" ដែលមានន័យថាប្រសិនបើហ្សែនមិនធម្មតាដែលទទួលបានពីមេគ្រួសារតែម្នាក់នោះកុមារនឹងមានជំងឺនេះ។
ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយស្ទើរតែពាក់កណ្តាលនៃអ្នកជំងឺដែលមាន HCM, ជំងឺហ្សែនមិនត្រូវបានទទួលជាមរតកទាល់តែសោះប៉ុន្តែវាកើតឡើងនៅពេលដែលការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន spontaneous - ក្នុងករណីនេះឪពុកម្តាយនិងបងប្អូនរបស់អ្នកជំងឺនឹងមិនមានហានិភ័យខ្ពស់ចំពោះ HCM នោះទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយការផ្លាស់ប្តូរថ្មីនេះអាចត្រូវបានបញ្ជូនទៅជំនាន់ក្រោយ។
បែបផែនបេះដូង
នៅក្នុង HCM ជញ្ជាំងសាច់ដុំនៃសរសៃពួរ (ផ្នែកខាងក្រោមនៃបេះដូង) បានក្លាយទៅជាក្រពេញដែលមិនធម្មតាដែលជាលក្ខខ័ណ្ឌមួយហៅថា "ជំងឺហឺត" ។ ការឡើងក្រាស់នេះធ្វើឱ្យសាច់ដុំបេះដូងដើរមិនធម្មតាយ៉ាងហោចណាស់។ បើសិនជាធ្ងន់ធ្ងរ, ការឡើងសម្ពាធឈាមអាចនាំអោយមានជំងឺខ្សោយបេះដូងនិង ចង្វាក់បេះដូង ។
លើសពីនេះទៀតប្រសិនបើវាក្លាយទៅជាខ្លាំងជំងឺលើសឈាមអាចបណ្តាលអោយមានការខូចខាតនៅក្នុងសរសៃពួរដែលអាចរំខានដល់មុខងារនៃសន្ទះបិទបើកនិងវ៉ាក់សាំងមីរ៉ាតដែលបង្អាក់លំហូរឈាមតាមរយៈបេះដូង។
HCM អាចបណ្តាលអោយមានបញ្ហាបេះដូងយ៉ាងហោចណាស់ប្រាំប្រភេទ:
1) HCM អាចបណ្តាលអោយមានជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ "ការធ្វើលំហាត់ប្រាណ diastolic" សំដៅទៅលើភាពរឹងមាំនៃសាច់ដុំបេះដូងដែលធ្វើអោយពិបាកក្នុងការធ្វើឱ្យសរសៃពួរចង្វាក់បេះដូងចូលគ្នា។
នៅក្នុង HCM, ជំងឺហឺតដែលបង្កើតដោយខ្លួនវាផ្ទាល់យ៉ាងហោចណាស់មានផលប៉ះពាល់ទៅនឹងរោគសសៃប្រសាទមួយចំនួន។ បើសិនជាមានភាពធ្ងន់ធ្ងរគ្រប់គ្រាន់ការធ្វើឱ្យកង្វះជាតិ diastolic នេះអាចនាំអោយមានជំងឺខ្សោយបេះដូងដ្យាមស្ទីលនិងរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរនៃ ការពិបាក ដកដង្ហើមនិងការអស់កម្លាំង។ ទោះបីជាការធ្វើឱ្យមានជំងឺទឹកនោមផ្អែមមានកម្រិតទាបក៏ដោយក៏វាកាន់តែពិបាកសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ HCM ដើម្បីទ្រាំទ្រនឹងជំងឺរលាកចង្វាក់បេះដូង (cardiac arrhythmias) ជាពិសេស ជំងឺ atrial fibrillation ។
2) HCM អាចបណ្តាលឱ្យមានការស្ទះលំហូរចេញលំហូរខ្យល់។ (LVOT) ។ " នៅក្នុង LVOT មានការស្ទះផ្នែកដែលបង្កឱ្យមានការលំបាកចំពោះបេះដូងខាងក្នុងដើម្បីច្រោះឈាមរបស់វាជាមួយនឹងចង្វាក់បេះដូងនីមួយៗ។ បញ្ហានេះក៏កើតឡើងផងដែរជាមួយនឹង សន្ទះបិទបើកច្រមុះ ដែលនៅក្នុងនោះវ៉ាក់សាំងរលោងបានក្លាយជាក្រាស់និងមិនអាចបើកជាធម្មតាបាន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយខណៈពេលដែល stenosis aortic ត្រូវបានបង្កឡើងដោយជំងឺនៅក្នុងបេះដូងបេះដូងខ្លួនឯងនោះ LVOT ជាមួយនឹង HCM ត្រូវបានបង្កឡើងដោយការឡើងសាច់ដុំបេះដូងក្រាស់នៅខាងក្រោមរន្ធដង្ហើម។ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានគេហៅថា "ជំងឺសរសៃឈាមក្រហម" ។ ដូចគ្នានឹងការស្ទះសរសៃឈាមអាកទែរ LVOT ដែលបណ្តាលមកពី HCM អាចនាំអោយមានជំងឺខ្សោយបេះដូង។
3) HCM អាចបណ្តាលឱ្យមានការរើឡើងវិញ។ នៅក្នុងការស្រអាប់មីលរ៉ាក់វិញសន្ទះចំហាយបិទមិនឱ្យបិទជាធម្មតានៅពេលដែលចង្វាក់ ventricle ខាងឆ្វេងខ្លោចដែលអនុញ្ញាតឱ្យឈាមហូរថយក្រោយ ("ត្រង") ទៅខាងឆ្វេង។
ការភ្ញោចអ័រម៉ូនដែលត្រូវបានគេមើលឃើញនៅ HCM មិនត្រូវបានបង្កឡើងដោយបញ្ហាបេះដូងនៅខាងក្នុងនោះទេប៉ុន្តែត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយភាពខុសគ្នារវាងវិធីនៃការចុះខ្សោយនៃសរសៃឈាមដែលបណ្តាលមកពីការឡើងសាច់ដុំ ventricular ។ ការស្រូបយកទឹកដោះសេរ៉ូមគឺជាមធ្យោបាយមួយផ្សេងទៀតដែលមនុស្សដែលមានជំងឺ HCM អាចវិវត្តទៅជាជំងឺខ្សោយបេះដូង។
4) HCM អាចបណ្តាលឱ្យកង្វះសាច់ដុំនៃសាច់ដុំបេះដូង។ Ischemia - ការខ្វះអុកស៊ីសែន - ត្រូវបានគេឃើញជាទូទៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមាន ជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង (CAD) ដែលការស្ទះសរសៃឈាមបេះដូងកាត់បន្ថយលំហូរឈាមទៅកាន់ផ្នែកសាច់ដុំបេះដូង។ ជាមួយនឹង HCM, សាច់ដុំបេះដូងអាចឡើងក្រាស់ដូច្នេះផ្នែកមួយចំនួននៃសាច់ដុំមិនទទួលបានលំហូរឈាមគ្រប់គ្រាន់សូម្បីនៅពេលសរសៃឈាមអាកទែរខ្លួនវាធម្មតា។
នៅពេលដែលវាកើតឡើង អាការៈឈឺចុកចាប់ អាចកើតមានឡើង (ជាពិសេសដោយការបត់បែន) និងមាន ជំងឺមហារីកបេះដូង (ការស្លាប់នៃសាច់ដុំបេះដូង) ។
5) HCM អាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់ភ្លាមៗ។ ការស្លាប់ភ្លាមៗនៅទីក្រុងហូជីមិញជាទូទៅគឺដោយសារតែ ជំងឺខួរឆ្អឹងខ្នង ឬ បេះដូង ventricular fibrillation ហើយត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការហត់ខ្លាំង។ វាទំនងជាការកង្វះខាតសាច់ដុំបេះដូងនៃសាច់ដុំបង្កើតបានច្រើនឬក៏ភាគច្រើននៃចង្វាក់បេះដូងដែលនាំអោយមានការស្លាប់ភ្លាមៗចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន HCM ។ ចំពោះហេតុផលនេះ, អ្នកជំងឺភាគច្រើនដែលមាន HCM ត្រូវដាក់កម្រិតលើការហាត់ប្រាណរបស់ពួកគេ។
រោគសញ្ញា
រោគសញ្ញាដែលទទួលបានពីអ្នកជំងឺ HCM មានលក្ខណៈខុសគ្នា។ វាជារឿងធម្មតាសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺស្រាល ៗ មិនឱ្យមានរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយបើសិនជាមានបញ្ហាបេះដូងដែលទើបតែបានរៀបរាប់នោះយ៉ាងហោចណាស់មានរោគសញ្ញាមួយចំនួន។ រោគសញ្ញាទូទៅបំផុតដែលជួបប្រទះដោយអ្នកជម្ងឺ HCM គឺហត់នឿយជាមួយនឹងការហាត់ប្រាណ orthopnea , ដំបៅក្អួត ពេលរស្មី , ការញ័រទ្រូង , កន្ទុយ នៃដុំពក, ឈឺទ្រូង, អស់កម្លាំងឬហើមកជើង។ Syncope (បាត់បង់ស្មារតី) ចំពោះអ្នកដែលមាន HCM ជាពិសេសប្រសិនបើវាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការធ្វើលំហាត់ប្រាណគឺជាបញ្ហាធ្ងន់ធ្ងរហើយអាចបង្ហាញពីហានិភ័យខ្ពស់នៃការស្លាប់ភ្លាមៗ។ រាល់វគ្គណាមួយនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវតែត្រូវបានវាយតម្លៃភ្លាមដោយគ្រូពេទ្យ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
ជាទូទៅ echocardiogram នេះគឺជាវិធីសាស្ត្រដ៏ល្អបំផុតក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ HCM ។ echocardiogram នេះអនុញ្ញាតឱ្យមានការវាស់វែងត្រឹមត្រូវនៃកម្រាស់នៃជញ្ជាំង ventricular និងអាចរកឃើញ LVOT និង regurgitation mitral ផងដែរ។
អេឡិចត្រូនិច (ECG) អាចបង្ហាញពីការរីករាលដាលនៃបេះដូងខាងឆ្វេងនិងត្រូវបានគេប្រើជាឧបករណ៍ត្រួតពិនិត្យដើម្បីស្វែងរក HCM នៅក្នុងអត្តពលិកវ័យក្មេង។
ទាំងអេកអេក្រូនិងអេកូក្រូស្កាក្រាមគួរតែត្រូវបានអនុវត្តទៅតាមសាច់ញាតិជិតស្និតរបស់នរណាម្នាក់ដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន HCM ហើយអេកូក្រូស្កាក្រាមគួរតែត្រូវបានអនុវត្តចំពោះមនុស្សដែលអេកអេហ្គូឬការពិនិត្យរាងកាយបានបង្ហាញពីការរីករាលដាលនៃអរម៉ូន។
ការព្យាបាល
HCM មិនអាចព្យាបាលបានទេប៉ុន្តែក្នុងករណីភាគច្រើនការគ្រប់គ្រងវេជ្ជសាស្ត្រអាចគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញានិងបង្កើនលទ្ធផលព្យាបាល។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយការគ្រប់គ្រង HCM អាចមានភាពស្មុគស្មាញហើយអ្នកដែលមានរោគសញ្ញាដោយសារ HCM គួរត្រូវបានតាមដានដោយអ្នកជំនាញបេះដូង។
ថ្នាំទប់ស្កាត់ ប៉ូតាស្យូម និង ថ្នាំ កាល់ស្យូម អាចជួយកាត់បន្ថយភាពរឹងមាំនៅក្នុងសាច់ដុំបេះដូងដែលក្រាស់។ ការជៀសវាងការខះជាតិទឹកមានសារសំខាន់ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ HCM ក្នុងការកាត់បន្ថយរោគសញ្ញាដែលទាក់ទងនឹង LVOT ។ ចំពោះអ្នកជំងឺខ្លះការវះកាត់ដើម្បីដកចេញសាច់ដុំបេះដូងក្រាស់គឺចាំបាច់ដើម្បីបន្ថយ LVOT ។
ជំងឺបេះដូង atrial fibrillation ប្រសិនបើវាកើតមានជារឿយៗបណ្តាលអោយមានរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរហើយត្រូវការការព្យាបាលអោយកាន់តែខ្លាំងក្លាចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ HCM ជាងប្រជាជនទូទៅ។
ការទប់ស្កាត់ការស្លាប់ភ្លាមៗ
ហូជីមិញគឺជាបុព្វហេតុទូទៅបំផុតនៃការស្លាប់ភ្លាមៗនៅអត្តពលិកវ័យក្មេង។ ខណៈពេលដែលការស្លាប់ភ្លាមៗគឺជាបញ្ហាដ៏សាហាវមួយជាពិសេសនៅពេលដែលវាកើតឡើងចំពោះមនុស្សវ័យក្មេង។ ចំពោះហេតុផលនេះការហាត់ប្រាណនិងការហាត់ប្រាណខ្លាំងគួរត្រូវបានដាក់កម្រិតចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ HCM ។
វិធីសាស្ត្រជាច្រើនត្រូវបានគេព្យាយាមកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការស្លាប់ភ្លាមៗចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺហឺត HCM រួមទាំងការប្រើថ្នាំ beta blockers និងថ្នាំកាល់ស្យូមនិង ឱសថ antiarrhythmic ផងដែរ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយវិធីសាស្រ្តទាំងនេះមិនមានប្រសិទ្ធភាពគ្រប់គ្រាន់ទេ។ ឥឡូវនេះវាហាក់ដូចជាច្បាស់ណាស់ថាចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន HCM ដែលមានហានិភ័យនៃការស្លាប់ភ្លាមៗនោះនឹងមានការពិចារណាយ៉ាងយកចិត្តទុកដាក់លើការ ធ្វើឱសថ defibrillator ។
ប្រភព:
Massie, "ជំងឺខ្សោយបេះដូង" BM នៅក្នុង: Goldman L និង Ausiello D (Eds) ។ Cecil Textbook of Medicine, WB Saunders, ឆ្នាំ 2003 ។
Nishimura RA, Holmes DR Jr ។ ការអនុវត្តន៍ព្យាបាល។ ជំងឺស្ទះពោះវៀនធំ N Engl J Med 2004; 350: 1320 ។
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al ។ សេចក្តីណែនាំរបស់ ACCF / AHA សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាលជំងឺបេះដូងក្រពះ: សេចក្ដីសង្ខេបប្រតិបត្តិ: របាយការណ៍របស់មហាវិទ្យាល័យអាមេរិកផ្នែកជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង / ក្រុមការងារបេះដូងអាមេរិកស្តីពីគោលការណ៍ណែនាំអនុវត្តន៍។ ចរាចរឆ្នាំ 2011 124: 2761 ។