អ្វីដែលអ្នកគួរដឹងអំពីរោគសញ្ញាប្រូហ្គូដា

រោគសញ្ញា Brugada គឺជារឿងចម្លែកមួយដែលទទួលបានពីភាពមិនប្រក្រតីនៃ ប្រព័ន្ធអគ្គិសនីបេះដូង ដែលអាចនាំអោយមាន ជំងឺបេះដូង និងការស្លាប់ភ្លាមៗចំពោះអ្នកដែលមានសុខភាពល្អ។ ផ្ទុយទៅនឹងលក្ខខណ្ឌដទៃទៀតដែលបណ្តាលឱ្យស្លាប់ភ្លាមៗចំពោះមនុស្សវ័យក្មេង, ការ រលាកចង្វាក់បេះដូងដែល ត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយរោគសញ្ញា Brugada ជារឿយៗកើតឡើងក្នុងអំឡុងពេលគេងនិងមិនមែនអំឡុងពេលហាត់ប្រាណ។

ការកើតឡើង

មនុស្សភាគច្រើនដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញថាមានរោគសញ្ញា Brugada មានវ័យក្មេងទៅមនុស្សវ័យកណ្តាលដែលមានអាយុជាមធ្យមនៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺ 41. រោគសញ្ញា Brugada ត្រូវបានគេឃើញច្រើនចំពោះបុរសជាងស្ត្រី - ក្នុងការសិក្សាមួយចំនួនអត្រានៃការរីករាលដាលនៃបុរសមាន 9 ដងខ្ពស់ជាង ជាងស្ត្រី។ នៅសហរដ្ឋអាមេរិចជម្ងឺ Brugada ត្រូវបានគេគិតថាមានប្រហែល 1 នាក់ក្នុង 1 ម៉ឺននាក់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយវាមានលក្ខណៈទូទៅជាង - ប្រហែលជាខ្ពស់ជាងមួយក្នុងចំណោមមនុស្ស 100 នាក់នៅអាស៊ីអាគ្នេយ៍។ ភាពមិនធម្មតានៃជំងឺបេះដូងតែមួយគត់គឺជាចរន្តអគ្គិសនី។ ដួងចិត្តរបស់អ្នកដែលមានរោគសញ្ញា Brugada មានលក្ខណៈធម្មតា។

រោគសញ្ញា

បញ្ហាដ៏សាហាវបំផុតដែលបណ្តាលមកពីរោគសញ្ញា Brugada គឺការស្លាប់ភ្លាមៗក្នុងកំឡុងពេលគេង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយអ្នកដែលមានរោគសញ្ញា Brugada អាចជួបប្រទះនូវដំណាក់កាល វិលមុខ , វិលមុខ ឬ syncope (បាត់បង់ស្មារតី) មុនពេលព្រឹត្តិការណ៍ដែលធ្ងន់ធ្ងរ។ ប្រសិនបើករណីមិនស្លាប់ទាំងនេះនាំពួកគេទៅរកការយកចិត្តទុកដាក់របស់វេជ្ជបណ្ឌិតការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអាចត្រូវបានធ្វើឡើងហើយការព្យាបាលត្រូវបានបង្កើតឡើងដើម្បីការពារការស្លាប់ភ្លាមៗ។

រោគសញ្ញា Brugada ត្រូវបានកំណត់ថាជាបុព្វហេតុនៃអាថ៌កំបាំងនៃ "មរណភាពដង្ហើមដាច់ស្រយាលមួយរំពេច" ។ គេត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងជាច្រើនទសវត្សរ៍មកហើយដែលជាជម្ងឺដែលប៉ះពាល់ដល់បុរសវ័យក្មេងនៅអាស៊ីអាគ្នេយ៍។ ចាប់តាំងពីពេលនោះមកវាត្រូវបានគេទទួលស្គាល់ថាបុរសអាស៊ីវ័យក្មេងទាំងនេះមានរោគសញ្ញា Brugada ដែលវាមានច្រើនជាងនេះនៅក្នុងផ្នែកនៃពិភពលោកជាងកន្លែងផ្សេងៗទៀត។

មូលហេតុ

រោគសញ្ញា Brugada ទំនងជាដោយសារតែភាពមិនធម្មតាហ្សែនមួយឬច្រើនដែលប៉ះពាល់ដល់កោសិកាបេះដូងជាពិសេសនៅក្នុងហ្សែនដែលគ្រប់គ្រងឆ្អឹងសូដ្យូម។ វាត្រូវបានទទួលឥទ្ធិពលពី លក្ខណៈស្វ័យប្រវត្តិ ប៉ុន្តែមិនមែនគ្រប់គ្នាដែលមានហ្សែនឬហ្សែនមិនធម្មតាត្រូវបានប៉ះពាល់ដូចគ្នា។

សញ្ញាអេឡិចត្រូនិចដែលគ្រប់គ្រងចង្វាក់បេះដូងត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយបណ្តាញនៅក្នុងភ្នាសកោសិកាបេះដូងដែលអនុញ្ញាតឱ្យភាគល្អិតផ្ទុក (ហៅថាអ៊ីយ៉ុង) ហូរត្រឡប់ទៅក្រោយឆ្លងកាត់ភ្នាស។ លំហូរនៃអ៊ីយ៉ុងតាមរយៈបណ្តាញទាំងនេះបង្កើតសញ្ញាអគ្គិសនីរបស់បេះដូង។ ឆានែលមួយក្នុងចំណោមបណ្តាញសំខាន់បំផុតគឺឆានែលសូដ្យូមដែលអនុញ្ញាតឱ្យសូដ្យូមបញ្ចូលកោសិកាបេះដូង។ នៅក្នុងរោគសញ្ញា Brugada ឆានែលសូដ្យូមត្រូវបានរាំងស្ទះដោយផ្នែកដូច្នេះសញ្ញាអគ្គីសនីដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយបេះដូងត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ។ ការផ្លាស់ប្តូរនេះនាំឱ្យមានអស្ថិរភាពផ្នែកអគ្គិសនីដែលស្ថិតក្រោមកាលៈទេសៈមួយចំនួនអាចបង្កើតការបត់បែន ventricular fibrillation ។

លើសពីនេះទៅទៀតអ្នកដែលមានរោគសញ្ញា Brugada អាចមានទម្រង់ dysautonomia - អតុល្យភាពរវាងសម្លេង ដែលមានអាណិតអាសូរនិងការឈឺចាប់ ។ វាត្រូវបានគេបង្ហាញថាការកើនឡើងធម្មតានៃសម្លេងស្រទាប់ដែលកើតឡើងអំឡុងពេលគេងអាចត្រូវបានបំផ្លើសនៅក្នុងមនុស្សដែលមានរោគសញ្ញា Brugada ហើយថាទឹកនោមនេះអាចធ្វើឱ្យឆ្អឹងមិនធម្មតាប្រែទៅជាអស្ថិរភាពនិងបង្កើតជាមរណភាពភ្លាមៗ។

កត្តាដទៃទៀតដែលអាចបង្កអោយមានចង្វាក់ខួរក្បាលស្លាប់ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ Brugada រួមមានគ្រុនក្តៅកូកាអ៊ីននិងការប្រើប្រាស់ថ្នាំផ្សេងៗជាពិសេសថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ភាពមិនធម្មតានៃអេឡិចត្រូនិចដែលបណ្តាលមកពីរោគសញ្ញា Brugada អាចបង្កើតគំរូលក្ខណៈនៅលើ អេកអេក្រូ ដែលជាគំរូមួយហៅថាគំរូ Brugada ។ លំនាំនេះមាន ប្លុកបណ្តុំបណ្តុំខាងស្តាំបណ្តោះអាសន្ន អមដោយការកាត់បន្ថយនៃផ្នែក ST នៅក្នុងការនាំមុខ V1 និង V2 ។

មិនមែនមនុស្សគ្រប់គ្នាដែលមានរោគសញ្ញា Brugada មានគំរូ Brugada "ធម្មតា" លើអេកអេហ្គេររបស់ពួកគេនោះទេប៉ុន្តែពួកគេទំនងជានឹងមានការផ្លាស់ប្តូរគួរឱ្យភ្ញាក់ផ្អើលផ្សេងទៀត។

ដូច្នេះប្រសិនបើរោគសញ្ញា Brugada ត្រូវបានគេសង្ស័យ (ដោយសារតែ syncope បានកើតឡើងឬសមាជិកគ្រួសារបានស្លាប់ភ្លាមៗនៅពេលគេង) រាល់ភាពមិនប្រក្រតីនៃ ECG គួរតែត្រូវបញ្ជូនទៅអ្នកឯកទេសខាងអេឡិចត្រូហ្វីលីយ៉ូដើម្បីវាយតម្លៃថាតើគំរូ Brugada "មិនច្បាស់" បច្ចុប្បន្ន។

ប្រសិនបើ ECG របស់មនុស្សបង្ហាញពីគំរូ Brugada ហើយប្រសិនបើគាត់មានដំណាក់កាលនៃការវិលមុខឬ syncope ធ្ងន់ធ្ងរដែលមិនអាចពន្យល់បានគាត់បានរួចផុតពីការ គាំងបេះដូង ឬមានប្រវត្តិគ្រួសារដែលមានការស្លាប់ភ្លាមៗក្រោមអាយុ 45 ឆ្នាំហានិភ័យនៃការស្លាប់ភ្លាមៗ។ គឺខ្ពស់។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយប្រសិនបើគំរូ Brugada មានវត្តមានហើយគ្មានកត្តាហានិភ័យដទៃទៀតទាំងនេះកើតឡើង, ហានិភ័យនៃការស្លាប់ភ្លាមៗហាក់ដូចជាទាបជាង។

អ្នកដែលមានរោគសញ្ញា Brugada ដែលមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការស្លាប់ភ្លាមៗគួរតែត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងខ្លាំង។ ប៉ុន្តែចំពោះអ្នកដែលមានគំរូ Brudada នៅលើ ECG របស់ពួកគេប៉ុន្តែមិនមានកត្តាគ្រោះថ្នាក់ដទៃទៀតការសម្រេចចិត្តថាតើឈ្លានពានមានភាពជិតស្និទ្ធមិនច្បាស់លាស់ទេ។

ការធ្វើតេស្តអេឡិចត្រូហ្វីលីយ៉ូល ត្រូវបានប្រើដើម្បីជួយដល់ការសម្រេចចិត្តព្យាបាលដ៏លំបាកនេះដោយបញ្ជាក់ពីហានិភ័យនៃការស្លាប់ភ្លាមៗរបស់បុគ្គល។ លទ្ធភាពនៃតេស្តអេឡិចត្រូជីវសាស្ត្រដើម្បីវាយតម្លៃយ៉ាងប្រុងប្រយ័ត្នថាមានហានិភ័យតិចជាងល្អឥតខ្ចោះ។ ប៉ុន្តែបច្ចុប្បន្ននេះសង្គមដែលមានជំនាញវិជ្ជាជីវៈធំ ៗ គាំទ្រការធ្វើតេស្តនេះចំពោះអ្នកដែលមានលំនាំ Brugada លើអេសស៊ីអេហ្គេសរបស់ពួកគេដោយមិនមានកត្តាហានិភ័យបន្ថែម។

ការធ្វើតេស្តហ្សែន អាចជួយបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យរោគសញ្ញា Brugada ប៉ុន្តែជាទូទៅវាមិនមានប្រយោជន៍ក្នុងការប៉ាន់ប្រមាណហានិភ័យនៃការស្លាប់របស់អ្នកជំងឺ។ លើសពីនេះទៅទៀតការធ្វើតេស្តហ្សែននៅក្នុងរោគសញ្ញា Brugada គឺស្មុគស្មាញណាស់ហើយជារឿយៗមិនទទួលបានចម្លើយច្បាស់លាស់ទេ។ ដូច្នេះអ្នកឯកទេសភាគច្រើនមិនណែនាំឱ្យធ្វើតេស្តហ្សែនតាមទម្លាប់ក្នុងមនុស្សដែលមានជម្ងឺនេះទេ។

ដោយសារតែរោគសញ្ញា Brugada គឺជាជម្ងឺហ្សែនដែលជារឿយៗត្រូវបានទទួលមរណភាពអនុសាសន៍បច្ចុប្បន្នតម្រូវឱ្យពិនិត្យរកមើលសាច់ញាតិដំបូងរបស់នរណាម្នាក់ដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជម្ងឺនេះ។ ការបញ្ចាំងគួរតែមានការពិនិត្យ ECG មួយហើយយកប្រវត្ដិវេជ្ជសាស្រ្តយ៉ាងប្រុងប្រយ័ត្នដើម្បីរកមើលដំណាក់កាលនៃ syncope ឬការប្រះប្រយ័ត្ន។

ការព្យាបាល

វិធីសាស្រ្តតែមួយគត់នៃការការពារការស្លាប់ភ្លាមៗនៅក្នុងជម្ងឺ Brugada គឺការ បញ្ចូលប្រដាប់បុកប្រតិកម្ម ។ ជាទូទៅ ថ្នាំប្រឆាំងការរលាក គួរត្រូវបានជៀសវាង។ ដោយសារតែថ្នាំទាំងនេះធ្វើការលើបណ្តាញនៅក្នុងភ្នាសកោសិកាបេះដូងពួកគេមិនត្រឹមតែបន្ថយហានិភ័យនៃជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងនៅក្នុងរោគសញ្ញា Brugada នោះទេប៉ុន្តែវាក៏អាចបង្កើនហានិភ័យផងដែរ។

មិនថាអ្នកដែលមានរោគសញ្ញា Brugada គួរតែទទួលបានឱសថ defibrillator អាចពឹងផ្អែកទៅលើថាតើហានិភ័យនៃការស្លាប់ភ្លាមៗត្រូវបានគេចាត់ទុកថាខ្ពស់ឬទាប។ ប្រសិនបើហានិភ័យខ្ពស់ (ផ្អែកលើរោគសញ្ញាឬការធ្វើតេស្តអេឡិចត្រូហ្វីស៊ីអ៊ីត), អ្នកគួរតែប្រើថ្នាំបំបាត់ជាតិពុល។ ប៉ុន្តែឌីប្រូប្រូឡិនអុកស៊ីតដែលអាចបញ្ចូលបានគឺមានតម្លៃថ្លៃហើយ មានផលវិបាកផ្ទាល់ខ្លួន ដូច្នេះប្រសិនបើហានិភ័យនៃការស្លាប់ភ្លាមៗត្រូវបានវិនិច្ឆ័យថាមានកម្រិតទាបឧបករណ៍ទាំងនេះមិនទាន់ត្រូវបានណែនាំទេ។

អនុសាសន៍ការធ្វើលំហាត់ប្រាណ

នៅពេលណាដែលមនុស្សវ័យក្មេងម្នាក់ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជម្ងឺបេះដូងដែលអាចធ្វើអោយមានការស្លាប់ភ្លាមៗនោះសំណួរថាតើវាមានសុវត្ថិភាពក្នុងការធ្វើលំហាត់ប្រាណត្រូវតែត្រូវបានសួរ។ នេះគឺដោយសារតែការចង្អោរបេះដូងភាគច្រើនដែលបណ្តាលឱ្យស្លាប់ភ្លាមៗចំពោះមនុស្សវ័យក្មេងទំនងជាកើតឡើងក្នុងកំឡុងពេលប្រឹងប្រែង។

ផ្ទុយទៅវិញ, ជម្ងឺរលាកចង្វាក់បេះដូងដែលមានគ្រោះថ្នាក់ធ្ងន់ធ្ងរច្រើនកើតមានឡើងក្នុងអំឡុងពេលនៃការគេងជាងពេលហាត់ប្រាណ។ ប៉ុន្តែវាត្រូវបានគេសន្មត់ (មានភស្តុតាងច្បាស់លាស់តិចតួចឬគ្មាន) ថាការប្រឹងប្រែងខ្លាំងអាចបង្កឱ្យមានហានិភ័យខ្ពស់ជាងធម្មតាក្នុងមនុស្សដែលមានជម្ងឺនេះ។ ចំពោះហេតុផលនេះជម្ងឺ Brugada ត្រូវបានបញ្ចូលនៅក្នុងការណែនាំផ្លូវការដែលបានបង្កើតឡើងដោយក្រុមអ្នកជំនាញដែលបានផ្តល់អនុសាសន៍អំពីការធ្វើលំហាត់ប្រាណទៅលើកីឡាករវ័យក្មេងដែលមានបញ្ហាបេះដូង។

ដំបូងគោលការណែនាំទាក់ទងនឹងការធ្វើលំហាត់ប្រាណជាមួយនឹងរោគសញ្ញា Brugada ត្រូវបានរឹតត្បិត។ សន្និសីទ Bethesda លើកទី 36 ឆ្នាំ 2005 ស្តីពីអនុសាសសមភាពសម្រាប់អត្តពលិកប្រកួតប្រជែងដែលមានភាពមិនធម្មតានៃសរសៃឈាមបេះដូងបានណែនាំថាអ្នកដែលមានជម្ងឺ Brugada ជៀសវាងការធ្វើលំហាត់ប្រាណខ្លាំង។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយការដាក់កម្រិតដាច់ខាតនេះត្រូវបានគេទទួលស្គាល់ថាជារឿងធ្ងន់ធ្ងរពេក។ យោងតាមការពិតដែលថាការរលាកផ្លូវចង្វាក់បេះដូងដែលត្រូវបានគេមើលឃើញជាមួយនឹងរោគសញ្ញា Brugada ជាទូទៅមិនមានក្នុងអំឡុងពេលធ្វើលំហាត់ប្រាណនោះទេ, អនុសាសន៍ទាំងនេះត្រូវបានធ្វើសេរីភាវូបនីយកម្មក្នុងឆ្នាំ 2015 ក្រោមការណែនាំថ្មីពីសមាគមន៍បេះដូងអាមេរិកនិងមហាវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្រអាមេរិក។

យោងតាមការផ្តល់អនុសាសន៍បន្ថែមនាឆ្នាំ 2015 ប្រសិនបើអត្តពលិកវ័យក្មេងដែលមានរោគសញ្ញា Brugada មិនមានរោគសញ្ញាទាក់ទងទៅនឹងការធ្វើលំហាត់ប្រាណនោះវាសមហេតុផលសម្រាប់ពួកគេក្នុងការចូលរួមក្នុងកីឡាដែលមានការប្រកួតប្រជែងប្រសិនបើ:

• ពួកគេ, គ្រូពេទ្យនិងឪពុកម្តាយឬអាណាព្យាបាលរបស់ពួកគេយល់ពីហានិភ័យដែលអាចចូលរួមនិងបានយល់ព្រមយកចិត្តទុកដាក់ចាំបាច់។
• ឧបករណ៍ Defibrillator ខាងក្រៅដោយស្វ័យប្រវត្តិ (AED) គឺជាផ្នែកធម្មតានៃឧបករណ៍កីឡាផ្ទាល់របស់ពួកគេ។
• មន្ត្រីក្រុមការងារមានលទ្ធភាពនិងមានឆន្ទៈក្នុងការប្រើប្រាស់ AED ហើយអនុវត្ត CPR បើចាំបាច់។

សង្ខេប

រោគសញ្ញា Brugada គឺជាជម្ងឺសេនេទិចចម្លែកដែលបណ្តាលឱ្យស្លាប់ភ្លាមៗជាធម្មតាក្នុងកំឡុងពេលគេងនិងក្មេងៗដែលមានសុខភាពល្អ។ ល្បិចនេះគឺដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យស្ថានភាពនេះមុនពេលដែលព្រឹត្តិការណ៍ដែលមិនអាចវិលត្រឡប់បានកើតឡើង។ នេះតម្រូវឱ្យគ្រូពេទ្យឱ្យប្រុងប្រយ័ត្នជាពិសេសចំពោះអ្នកដែលមានរោគសញ្ញាឬបញ្ហាដែលមិនអាចពន្យល់បានអំពីបញ្ហាស្រាល ៗ - ទៅនឹងការរកឃើញ ECG ច្បាស់ដែលត្រូវបានគេឃើញនៅក្នុងរោគសញ្ញា Brugada ។

អ្នកដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានរោគសញ្ញា Brugada ស្ទើរតែអាចជៀសផុតពីការស្លាប់ដោយមានការព្យាបាលត្រឹមត្រូវហើយពួកគេអាចរំពឹងថានឹងរស់នៅក្នុងជីវិតធម្មតា។

> ប្រភព:

> Brugada P, Brugada J. ស្តាំបណ្តុំសាខាបណ្តោះអាសន្នការបាត់បង់ឈាមនិងជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលភ្លាមៗ: រោគសញ្ញានិងរោគសញ្ញាអេឡិចត្រូនិច។ របាយការណ៍ Multicenter ។ J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391 ។

> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al ។ សិទ្ធិទទួលបាននិងការលើកទឹកចិត្តសម្រាប់អ្នកដែលមានការប្រកួតប្រជែងជាមួយនឹងភាពមិនធម្មតានៃសរសៃឈាមបេះដូង។ ចរាចរឆ្នាំ 2015 DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236 ។

> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al ។ សេចក្តីថ្លែងការណ៍របស់អ្នកជំនាញការ HRS / EHRA / APHRS ស្តីអំពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការគ្រប់គ្រងអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាចង្វាក់បេះដូងកុមារដំបូង: ឯកសារដែលបានអនុម័តដោយ HRS, EHRA និង APHRS នៅក្នុងខែឧសភាឆ្នាំ 2013 និងដោយ ACCF, AHA, PACES និង AEPC នៅក្នុងខែមិថុនាឆ្នាំ 2013 ។ ចង្វាក់បេះដូងឆ្នាំ 2013 ; 10: 1932 ។

> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, ទី 3, et al ។ ក្រុមការងារទី 7: អាខ្វះសម្លេង។ J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354 ។