Amyloidosis គឺជាក្រុមគ្រួសារដែលមានប្រូតេអ៊ីនមិនប្រក្រតីដែលគេហៅថាប្រូតេអ៊ីន Amyloid ដែលត្រូវបានដាក់បញ្ចូលទៅក្នុងជាលិកាផ្សេងៗ។ ប្រាក់បញ្ញើ amyloid ទាំងនេះអាចរំខានដល់ដំណើរការធម្មតានៃសរីរាង្គរបស់រាងកាយ។
នៅក្នុង amyloidosis បេះដូង, ប្រូតេអ៊ីន amyloid ត្រូវបានតំកល់នៅក្នុងសាច់ដុំបេះដូង។ ប្រាក់បញ្ញើ amyloid ធ្វើឱ្យជញ្ជាំងសាច់ដុំនៃ បេះដូងរឹង ដែលផលិត dysfunction diastolic ។
នៅក្នុងការមិនប្រក្រតីនៃដ្យាសាស្ត្រ, បេះដូងមិនអាចសម្រាកធម្មតាក្នុងចន្លោះចង្វាក់បេះដូងដូច្នេះវាបំពេញដោយឈាមមិនសូវមានប្រសិទ្ធភាព។ លើសពីនេះទៀតប្រាក់បញ្ញើ amyloid ធ្វើឱ្យចុះខ្សោយសមត្ថភាពនៃសាច់ដុំបេះដូងដើម្បីចុះកិច្ចសន្យាធម្មតា។
ដូច្នេះដោយមានជំងឺបេះដូង cardiac amyloidosis ការវះកាត់បេះដូងត្រូវបានប៉ះពាល់ទាំងអំឡុងពេល diastole (ដំណាក់កាលនៃការសម្រាកនៃការងាក់បះដូង) និង systole (ដំណាក់កាលនៃការចង្វាក់បេះដូង) - ផ្នែកនៃ របៀបដែលបេះដូងលោត ។
ជាផលវិបាកនៃបញ្ហាទាំងនេះទាំង diastole និង systole, ការបរាជ័យបេះដូង ជារឿងធម្មតាជាមួយនឹងជំងឺបេះដូង។ លើសពីនេះទៅទៀត, អ្នកដែលមានជម្ងឺនេះហាក់ដូចជាវិវឌ្ឍន៍អស្ថេរភាពសរសៃឈាមបេះដូងធ្ងន់ធ្ងរ។ ជំងឺខួរក្បាលអាឌីយ៉ូអ៊ីសគឺជាជំងឺដ៏ធ្ងន់ធ្ងរមួយដែលជាទូទៅកាត់បន្ថយអាយុកាលមធ្យម។
តើមូលហេតុអ្វីដែលធ្វើអោយ Amyloidosis?
លក្ខខណ្ឌជាច្រើនអាចបណ្តាលអោយប្រូតេអ៊ីន Amyloid កកកុញនៅក្នុងជាលិកា។ ទាំងនេះរួមបញ្ចូលទាំង:
- amyloidosis ដំបូង។ ឈ្មោះ "amyloidosis ដំបូង" សំដៅទៅប្រភេទមួយនៃ amyloidosis ដែលគ្មានមូលហតុអ្វីដែលអាចត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណ។ សព្វថ្ងៃនេះអាមីយ៉ូអ៊ីម៉ូសបឋមត្រូវបានគេដឹងថាកើតចេញពីជម្ងឺកោសិកាប្លាស្មា (កោសិកាប្លាស្មាគឺជាកោសិកាឈាមសដែលផលិត អង់ទីករ ) ។ ដោយសារតែអាមីយ៉ូឡូឌីសបឋមប្រូតេអ៊ីនមិនធម្មតាដែលត្រូវបានគេហៅថា "សង្វាក់ពន្លឺ Amyloid" ឬអាល់ហ្សេរី AL ។ ប្រហែល 50% នៃអ្នកដែលមានជំងឺបេះដូងអាមីឡូអ៊ីហ្ស៊ីដមានជំងឺអាមីឡូអ៊ីហ្ស៊ីបជាបឋមដែលមានអាមីឡូអ៊ីដ។ ជាមួយនឹងប្រភេទនៃជំងឺបេះដូងនេះជាធម្មតា amyloid ការអភិវឌ្ឍផងដែរប្រាក់បញ្ញើ amyloid នៅក្នុងតម្រងនោមរបស់ពួកគេ, ថ្លើមនិងពោះវៀន។
- Amyloidosis secondary Secondary amyloidosis កើតឡើងលើមនុស្សដែលមានជំងឺរលាករ៉ាំរ៉ៃមួយចំនួនជាពិសេស ជំងឺលុយពីសជំងឺ រលាកពោះវៀន ឬ ជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ ។ ដោយសារតែការរលាករ៉ាំរ៉ៃ, ប្រាក់បញ្ញើនៃប្រូតេអ៊ីន A ប្រភេទ amyloid (ហៅថាប្រូតេអ៊ីន AA) អាចក្លាយជាលើស។ ជម្ងឺអាឡែហ្ស៊ីអេដស៍ជាទូទៅច្រើនតែពាក់ព័ន្ធនឹងតម្រងនោមថ្លើមនិងក្រពេញកូនកណ្តុរ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ, ថ្នាំ Amyloidosis ជាធម្មតាមិនប៉ះពាល់ដល់បេះដូងទេ។ មានតែប្រហែល 5% នៃជំងឺបេះដូងអាមីឡូអ៊ីហ្ស៊ីដគឺបណ្តាលមកពីប្រាក់បញ្ញើនៃប្រូតេអ៊ីន AA ។
- ជម្ងឺរលាកអាឡែហ្ស៊ីអា ឡាក់ហ្សូល (Senile amyloidosis) ឈ្មោះថា Senile amyloidosis ត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាឈ្មោះរបស់បុរសដែលមានវ័យចំណាស់ដែលភាគច្រើនកើតលើបុរសដែលមានអាយុលើសពី 70 ឆ្នាំ។ ក្នុងស្ថានភាពនេះប្រាក់បញ្ញើច្រើនពេកកើតមានជាប្រូតេអ៊ីនធម្មតាម្យ៉ាងហៅថា TTR ប្រូតេអ៊ីនដែលត្រូវបានផលិតនៅក្នុងថ្លើម។ នៅក្នុង amyloidosis senile, ប្រាក់បញ្ញើប្រូតេអ៊ីន TTR ជាញឹកញាប់ត្រូវបានរកឃើញទាំងស្រុងនៅក្នុងបេះដូង។ Amyloidosis ដែលមានឈ្មោះថា Senile amyloidosis មានប្រហែលជា 45% នៃករណីនៃជំងឺបេះដូង។
រោគសញ្ញានៃជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង Amyloidosis
ដូចដែលបានបញ្ជាក់ខាងលើជំងឺបេះដូងមានឥទ្ធិពលទៅលើទាំងការបំពេញបេះដូងនិងការបូមបេះដូងដូច្នេះវាមិនគួរអោយភ្ញាក់ផ្អើលនោះទេដែលមុខងារបេះដូងរួមមានការថយចុះយ៉ាងខ្លាំង។
លទ្ធផលដែលលេចធ្លោជាងគេបំផុតនៃជំងឺខ្សោយតម្រងនោមគឺជំងឺខ្សោយបេះដូង។ ជាការពិតរោគសញ្ញានៃជំងឺខ្សោយបេះដូងដែលត្រូវបានសម្គាល់ជា កង្វះជាតិខ្លាញ់ និងហើមយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ (ជាការហើម) គឺជាអ្វីដែលជាធម្មតានាំអោយមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺអាមីឡូអ៊ីហ្ស៊ីដ។
នៅក្នុង amyloidosis បេះដូងដែលបណ្តាលមកពីអាល់ហ្វា AL (amyloidosis បឋម), សរីរាង្គពោះត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់នៅក្នុងការបន្ថែមទៅនឹងបេះដូង។ ដូច្នេះបុគ្គលទាំងនេះមាននិន្នាការមានរោគសញ្ញាក្រពះពោះវៀនដូចជាការមិនចង់ញ៉ាំអាហារឆ្អែតនិងការសម្រកទម្ងន់។ លើសពីនេះទៅទៀតបញ្ញើប្រូតេអ៊ីន AL ក៏មានទំនាញនៅក្នុងសរសៃឈាមតូចៗដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានស្នាមជាំ ឈឺចាប់ ឬឈឺចាប់ (សាច់ដុំចង្អៀត) ។
អ្នកដែលមានអាការៈអាម៉ីឡូស៊ីសបេះដូងងាយនឹងធ្វើ រោគវិនិច្ឆ័យ (ដំណាក់កាលនៃការបាត់បង់ស្មារតី) ។ ជាមួយនឹង amyloidosis, syncope អាចជាសញ្ញាមួយដ៏គួរឱ្យភ័យខ្លាចពីព្រោះវាទំនងជាបង្ហាញថាទុនបម្រុងសរសៃឈាមបេះដូងត្រូវបានរាលដាលនៅជិតព្រំដែនរបស់វា។ ជាពិសេស, អ្នកដែលមានជំងឺរលាកអាមីណូសដែលប៉ះពាល់ដល់បេះដូងនិងសរសៃឈាមរបស់ពួកគេប្រហែលជាមិនអាចជាសះស្បើយឡើងវិញពីព្រឹត្តិការណ៍ណាមួយដែលជះឥទ្ធិពលយ៉ាងខ្លាំងដល់ប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងនោះទេសូម្បីតែមួយភ្លែតក៏ដោយ។ ព្រឹត្ដិការណ៍បែបនេះអាចរួមបញ្ចូលនូវ វគ្គវ៉ាសូវវុលមួយ ដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានការវិលមុខតិចតួចក្នុងមនុស្សម្នាក់ទៀត។
ដូច្នេះនៅពេលការស្លាប់ភ្លាមៗកើតឡើងចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺបេះដូង។ ការរលាកបេះដូងភ្លាមៗជាមូលហេតុ។
នេះគឺផ្ទុយគ្នាស្រឡះទៅនឹងអ្នកដែលមានការស្លាប់ភ្លាមៗពីជំងឺដទៃទៀតដែលមាន ជំងឺខួរក្បាលបេះដូង (ជាពិសេស បេះដូង ventricular tachycardia ឬ បេះដូង ventricular fibrillation ) គឺតែងតែជាមូលហេតុ។ ហេតុដូច្នេះការ បញ្ចូលប្រដាប់បុកខ្ទាស់ដែលអាចចាក់បញ្ចូលបាន ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺបេះដូងដោយមិនធម្មតាជារឿយៗមិនពន្យារការរស់រានមានជីវិតនោះទេ។ នៅពេលដែលអ្នកដែលមានជំងឺបេះដូងមានអាការរោគជម្ងឺអាមីឡូអ៊ីហ្ស៊ីតមានហានិភ័យនៃការស្លាប់ភ្លាមៗក្នុងកំឡុងពេលប៉ុន្មានខែខាងមុខនេះគឺខ្ពស់។
ជាមួយនឹងជំងឺបេះដូង cardiac amyloid ប្រាក់បញ្ញើជាញឹកញាប់កើតមានឡើងនៅក្នុងប្រព័ន្ធចរន្តអគ្គិសនីរបស់បេះដូង។ ( អានអំពីប្រព័ន្ធដឹកនាំ ។ ) ចំពោះអាមីយ៉ូឡូស៊ីស (senile amyloidosis) ប្រភេទប្រូតេអ៊ីន TTR ប្រភេទប្រូតេអ៊ីនជាញឹកញាប់នាំអោយមាន ចង្វាក់បេះដូងខ្លី (slow heart rhythm) និងតម្រូវឱ្យមានការបង្កើត ឧបករណ៍ធ្វើចលនាបេះដូង ជាអចិន្ត្រៃយ៍។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយការរលាក bradycardia ប្រភេទអាមីប្រូតេអ៊ីនប្រភេទ AL គឺជារឿងចម្លែកហើយជាទូទៅវាមិននាំឱ្យអ្នកធ្វើចលនាបេះដូងនោះទេ។
អ្នកដែលមានជំងឺបេះដូងអាចធ្វើឱ្យឈាមកកងាយស្រួលទាំងនៅក្នុងសរសៃឈាមនិងក្នុងបេះដូងដែលនាំអោយមានការកើនឡើងហានិភ័យនៃជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលនិង ដុំឈាមកក ។
ជំងឺសរសៃប្រសាទនៅខាងក្រោយ ក៏ជាបញ្ហាញឹកញាប់ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ AL amyloidosis ផងដែរ។
តើជំងឺ AMYLOID DISEAS ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដូចម្តេច?
វេជ្ជបណ្ឌិតគួរតែពិចារណាពីលទ្ធភាពនៃការកើតជំងឺបេះដូងនៅពេលណាដែលមនុស្សម្នាក់មានជំងឺខ្សោយបេះដូងដោយសារតែហេតុផលដែលមិនអាចពន្យល់បានជាពិសេសប្រសិនបើអាការរោគជម្ងឺនិងដំបៅគឺជារោគសញ្ញាលេចធ្លោបំផុត។
ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺខ្សោយបេះដូងថ្មីៗ, វត្តមាននៃសម្ពាធឈាមទាប, ថ្លើមរីកធំ, ជំងឺសរសៃឈាមខាង ៗ ឬប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងទឹកនោមក៏គួររំលឹកពីលទ្ធភាពនៃការកើតជំងឺបេះដូងផងដែរ។
អេឡិចត្រូជីក្រាម នៅក្នុងអ័រម៉ូនអាមីយ៉ូឡូស៊ីសអាចបង្ហាញពីតង់ស្យុងទាប (នោះគឺជាសញ្ញាតូចជាងធម្មតា) ប៉ុន្តែវាជាអេកូជឺរក្រាដដែលផ្តល់នូវតម្រុយដ៏ល្អបំផុតចំពោះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។
ជារឿយៗ អេកូជុកក្រពះនេះ បង្ហាញពីភាពរីកធំនៃសាច់ដុំបេះដូងនៃសរសៃពួរទាំងពីរ។ លើសពីនេះទៀតប្រាក់បញ្ញើ amyloid ខ្លួនឯងជាញឹកញាប់បង្កើតនៅលើរូបភាពអេកូមានរូបរាង "ចាំង" ប្លែកពីក្នុងសាច់ដុំបេះដូង។ កំណកឈាមនៅក្នុងបេះដូងត្រូវបានគេមើលឃើញថាជាញឹកញាប់ផងដែរ។
ខណៈពេលដែលអេកូស្ការក្រាដជាធម្មតានាំផ្លូវទៅការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, ការគូសវាសលើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃអាមីយ៉ូឡូស៊ីស (amyloidosis) តម្រូវឱ្យមានការច្រឹបសាច់ដុំជាលិកាដែលបង្ហាញពីប្រាក់បញ្ញើ amyloid ។ ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ AL amyloidosis, ការច្រឹបយកជាលិកាអាចជាញឹកញាប់ត្រូវបានទទួលពីជាតិខ្លាញ់ពោះឬពីការច្រឹបយកសាច់ខួរឆ្អឹង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយចាំបាច់ត្រូវមានការច្រឹបយកសាច់ដុំបេះដូងដោយប្រើ TTR amyloidosis (ហើយជួនកាលសូម្បីតែ AL amyloidosis) ។ ការធ្វើកោសល្យវិច្ច័យបេះដូងជាធម្មតាត្រូវបានធ្វើដោយមិនមានការរាតត្បាតដោយប្រើបច្ចេកទេសបំពង់។
តើការព្យាបាលដោយជំងឺអេដស៍ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?
ជាទូទៅ amyloidosis បេះដូងមានការព្យាករណ៍មិនល្អ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយនៅក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះវិធីព្យាបាលថ្មីថ្មីត្រូវបានបង្កើតឡើងសម្រាប់ជំងឺអាម៉ីឡូហ្ស៊ីបេះដូងហើយអ្នកដែលមានបញ្ហានេះមានហេតុផលដើម្បីមានអារម្មណ៍ថាមានសង្ឃឹមច្រើនជាងអ្វីដែលពួកគេប្រហែលជាពីរបីឆ្នាំមកហើយ។
ការព្យាបាលនៃជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងអាចត្រូវបានពិចារណាជាពីរផ្នែក: ការព្យាបាលនៃជំងឺខ្សោយបេះដូងនិងការព្យាបាលនៃលក្ខខ័ណ្ឌដែលកំពុងផលិតប្រាក់បញ្ញើ amyloid ។
ការព្យាបាលជំងឺខ្សោយបេះដូង
ការព្យាបាលជំងឺខ្សោយបេះដូងដែលបណ្តាលមកពីជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងមានភាពខុសប្លែកពី ការព្យាបាលការខ្សោយបេះដូងដែល បណ្តាលមកពីស្ថានភាពដទៃ។ ចំណែកឯ ថ្នាំ beta-blockers និង ACE inhibitors គឺជាវិធីព្យាបាលសំខាន់ចំពោះការបរាជ័យនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង។ ថ្នាំទាំងនេះ (រួមទាំង ជាតិកាល់ស្យូមកោសិកា ) អាចធ្វើអោយជំងឺខ្សោយបេះដូងរបស់ Amyloid កាន់តែយ៉ាប់យឺន។ ការកំណត់ទាំងនេះធ្វើឱ្យការព្យាបាលដោយឱសថចំពោះជំងឺខ្សោយបេះដូងគឺជាបញ្ហាប្រឈមដ៏ធំមួយក្នុងជំងឺអាមីយូអ៊ីហ្ស៊ីដ។
ការប្រើប្រូតេអ៊ីន រង្វិលជុំ ដូចជា furosemide (Lasix) គឺជាផ្នែកសំខាន់នៃការព្យាបាលដោយឱសថសម្រាប់ជំងឺបេះដូង។ ថ្នាំទាំងនេះជាធម្មតាមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការកាត់បន្ថយការហើមធ្ងន់ធ្ងរដែលជារឿយៗអាការៈនេះហើយវាក៏អាចបន្ថយភាពមិនចេះរោទិ៍ផងដែរ។ Diuretics រង្វិលជុំជារឿយៗត្រូវបានប្រើក្នុងកម្រិតខ្ពស់ហើយអាចត្រូវបានផ្តល់ឱ្យតាមសរសៃប្រសាទប្រសិនបើចាំបាច់។
ឱសថបេតាមិនគួរត្រូវបានគេប្រើនៅក្នុងជំងឺបេះដូងទេ។ សមត្ថភាពបេះដូងរបស់បូមត្រូវបានកំណត់យ៉ាងខ្លាំងក្នុងស្ថានភាពនេះហើយក្នុងពេលជាមួយគ្នានោះបេះដូងមិនអាចបំពេញដោយឈាមបានយ៉ាងមានប្រសិទ្ធភាព។ ជាលទ្ធផលការកើនឡើងចង្វាក់បេះដូងគឺចាំបាច់ដើម្បីរក្សានូវទិន្នផលបេះដូងឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់នៅក្នុងជំងឺបេះដូង។ នេះមានន័យថាថ្នាំ beta blockers ដោយកាត់បន្ថយអត្រាចង្វាក់បេះដូងអាចបណ្តាលឱ្យមានការខូចខាតភ្លាមៗចំពោះមនុស្សទាំងនេះ។ កង្វះជាតិកាល់ស្យូមអាចបន្ថយល្បឿនចង្វាក់បេះដូងនិងគួរជៀសវាងផងដែរ។
ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺអាមីប្រាយអាមីអេស ACE inhibitors អាចកាត់បន្ថយសម្ពាធឈាមយ៉ាងជ្រាលជ្រៅ (ប្រហែលជាអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់) ដោយសារតែប្រាក់បញ្ញើរបស់អាមីឡូអ៊ីតនៅក្នុងសរសៃប្រសាទខាងក្រៅអាចរក្សាប្រព័ន្ធសរសៃឈាមមិនឱ្យប៉ះប៉ូវចំពោះការធ្លាក់ចុះនៃសម្ពាធដែល ACE inhibitors ជារឿយៗ។ ការធ្លាក់ចុះសម្ពាធឈាមនេះជាទូទៅមិនត្រូវបានគេឃើញចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ TTR amyloidosis នោះទេហើយចំពោះអ្នកជំងឺទាំងនេះអ្នកជំងឺ ACE inhibitors អាចត្រូវបានព្យាយាមដោយប្រុងប្រយ័ត្ន។
ការប្តូរបេះដូងមិនមែនជាជំរើសមួយសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺអាល់ហ្ស៊ីអាមីប្រូបាបដោយសារតែពួកគេមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរនៅក្នុងសរីរាង្គដទៃទៀត។ ខណៈពេលដែលមនុស្សដែលមានប្រភេទថ្នាំ Amyloidosis ប្រភេទ TTR ជាទូទៅមានជំងឺតិចតួចទៅក្នុងបេះដូងពួកគេជាធម្មតាចាស់ពេកមិនត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាបេក្ខជនសមស្របសម្រាប់ការប្តូរបេះដូងនោះទេ។ ការប្តូរសរីរៈអាចជាជម្រើសមួយសម្រាប់មនុស្សវ័យក្មេងដែលមានជំងឺកាមរោគប្រភេទ TTR ប្រភេទ។
ការព្យាបាលជម្ងឺអាឡែហ្សីដ
អាម៊ីឡូអ៊ីសស៍ប្រភេទ AL, ប្រភេទ AL ។ ប្រភេទនៃ Amyloidosis ប្រភេទនេះជាធម្មតាបណ្តាលមកពីកោសិកាប្លាស្មាដែលមិនធម្មតាដែលផលិតបរិមាណដ៏ធំនៃប្រភេទ AL-type amyloid ។ ជាលទ្ធផលក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះរបបគីមីសាស្ត្រត្រូវបានបង្កើតឡើងដើម្បីព្យាយាមសម្លាប់ក្លូនមិនធម្មតានៃកោសិកា។ កម្រិតខ្ពស់ម៉ាញ៉េឡានតាមពីក្រោយដោយការប្តូរខួរឆ្អឹងគឺជាការព្យាបាលដែលត្រូវបានគេណែនាំជាទូទៅបំផុត។ ជាអកុសលអ្នកដែលមានជំងឺ AL amyloidosis ដែលមានការជាប់ទាក់ទងបេះដូងច្រើនតែមិនមានសុខភាពល្អគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីទ្រាំទ្រការព្យាបាលបែបឈ្លានពានប្រភេទនេះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយថ្នាំទាំងនេះអាចត្រូវបានគេប្រើប្រាស់ក្នុងការព្យាបាលបែបគីមីផ្សេងៗហើយយ៉ាងហោចណាស់មានការឆ្លើយតបផ្នែកខ្លះយ៉ាងហោចណាស់។ ប្រសិនបើ AL amyloidosis អាចត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងព្យាបាលមុនពេលវាធំទូលាយ, លទ្ធផលដែលប្រសើរឡើងគឺមានច្រើន។
Amyloidosis រង។ មានមនុស្សតិចតួចប៉ុណ្ណោះដែលមានជំងឺបេះដូងដែលមានជំងឺនេះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយការព្យាបាលដោយអន្ទះអន្ទែងនៃជំងឺរលាកមូលដ្ឋានអាចបន្ថយការរីកចម្រើនរបស់ amyloidosis ។
ជំងឺរលាកអាមីលីយ៉ូសសៃ។ ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺបែកខ្ញែកបេះដូងដែលបង្កឡើងដោយ TTR amyloid, ប្រូតេអ៊ីនលើសត្រូវបានផលិតនៅក្នុងថ្លើម។ វាប្រែថាប្រភេទថ្នាំ Amyloidosis ប្រភេទ TTR មានពីរប្រភេទ។ នៅក្នុងប្រភេទមួយនៃប្រភេទទាំងនេះប្រភេទដ៏កម្រដែលត្រូវបានគេឃើញចំពោះមនុស្សវ័យក្មេង, ការប្តូរថ្លើមដកចេញប្រភពនៃប្រូតេអ៊ីន Amyloid ប្រភេទ TRR និងបញ្ឈប់ការវិវត្តនៃអាមីឡូអ៊ីដ។ ជាអកុសលចំពោះមនុស្សវ័យចំណាស់ដែលមានលក្ខណៈស្តង់ដារអេម៉ូយ៉ូអ៊ីដូស (TTR-type senile), ការប្តូរថ្លើមមិនប៉ះពាល់ដល់ការវិវត្តនៃជំងឺនេះទេ។
គ្រឿងញៀនកំពុងស្ថិតនៅក្រោមការស៊ើបអង្កេតដែលមានបំណងរក្សាស្ថេរភាពនៃប្រូតេអ៊ីន TTR ដូច្នេះវានឹងលែងមានកកកុញដូចប្រាក់បញ្ញើអាមីឡយដែរ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយវាឆាប់ពេកក្នុងការដឹងថាតើថ្នាំទាំងនេះនឹងធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវលទ្ធផលនៃជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងប្រភេទ TTR ។
បន្ទាត់ខាងក្រោម
ជំងឺខួរក្បាលអាឌីយ៉ូអ៊ីសគឺជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរដែលបណ្តាលអោយមានរោគសញ្ញាយ៉ាងសំខាន់ហើយកាត់បន្ថយអាយុវែង។ លក្ខខណ្ឌមូលដ្ឋានមួយចំនួនអាចបង្កើតអាមីយ៉ូអ៊ីដូស (Amyloidosis) ហើយការព្យាបាលល្អបំផុតហើយនិងកម្រិតជាក់លាក់នៃការព្យាករណ៍នេះមានភាពខុសគ្នាទៅនឹងប្រភេទប្រូតេអ៊ីន Amyloid ដែលត្រូវបានគេដាក់នៅក្នុងជាលិកា។
បើទោះបីជាការពិតពិបាកជឿនលឿនក្តីក៏វឌ្ឍនភាពគួរឱ្យកត់សម្គាល់ត្រូវបានគេធ្វើឡើងដើម្បីស្វែងយល់ពីប្រភេទផ្សេងៗនៃជំងឺបេះដូងនិងការជម្រុញយុទ្ធសាស្ត្រព្យាបាលល្អបំផុតសម្រាប់ពួកគេម្នាក់ៗ។
> ប្រភព:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al ។ រួមបញ្ចូលការប្តូរបេះដូង - ថ្លើម: បទពិសោធន៍តែមួយ។ Transpl Int 2015; 28: 828 ។
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH ។ ជំងឺ Amyloid នៃបេះដូង: ការវាយតម្លៃ, ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ, និងការបញ្ជូន។ បេះដូងឆ្នាំ 2011; 97:75 ។
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al ។ ការចាក់ Prophylactic នៃ Cardioverter-defibrillator នៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺខ្សោយបេះដូងអេម៉ូយ៉ូអ៊ីដូនិងហានិភ័យខ្ពស់ចំពោះការស្លាប់ភ្លាមៗនៃជំងឺបេះដូង។ ចង្វាក់បេះដូងឆ្នាំ 2008; 5: 235 ។
> Wechalekar AD, សូណន់នស៍, ជំងឺរលាកក្រពះអេស, អេល, et al ។ ការសិក្សាសហការណ៍អឺរ៉ុបស្តីពីលទ្ធផលនៃការព្យាបាលនៅក្នុងអ្នកជំងឺចំនួន 346 នាក់ដែលមានដំណាក់កាលបេះដូង (Cardiac Stage III) អាល់អាមីយ៉ូអ៊ីស (AL Amyloidosis) ។ ឈាមឆ្នាំ 2013 121: 3420 ។