ជម្ងឺមហារីកឈាមធ្ងន់ធ្ងរ

មហារីកប្រភេទឈាមជាទូទៅកើតមានលើមនុស្សពេញវ័យ

អាល់ឡែប៉ូ Leukemia (AML) គឺជាប្រភេទមហារីកដែលចាប់ផ្តើមពីដំបូងនៅក្នុង ខួរឆ្អឹង ដែលកោសិកាឈាមត្រូវបានផលិតហើយបន្ទាប់មកផ្លាស់ទីទៅកោសិកាឈាមដោយខ្លួនឯង។ ពីទីនោះជំងឺមហារីកអាចរីករាលដាលទៅផ្នែកផ្សេងៗនៃរាងកាយរួមមានថ្លើម, លលាដ៍ក្បាលស្បែកខួរក្បាលនិងខួរឆ្អឹងខ្នង។

AML ប៉ះពាល់ដល់មនុស្សប្រហែល 1 លាននាក់ជារៀងរាល់ឆ្នាំនិងនាំទៅដល់ការស្លាប់រហូតដល់ 150.000 នាក់។

នៅសហរដ្ឋអាមេរិកតែឯងមានចន្លោះពី 1 ម៉ឺនទៅ 18,000 ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជារៀងរាល់ឆ្នាំ។

មិនដូច ទម្រង់ ដទៃទៀត នៃជម្ងឺមហារីកឈាម ដែលជារឿយៗធ្វើឱ្យមនុស្សវ័យក្មេងជក់បារី។ ជម្ងឺ AML ជាទូទៅប៉ះពាល់ដល់មនុស្សពេញវ័យដែលមានអាយុលើសពី 65 ឆ្នាំ។ ក្នុងចំនោមក្រុមអាយុនេះអត្រារស់រានមានជីវិត 5 ឆ្នាំគឺមានកម្រិតទាប។ អត្រានៃការព្យាបាលក្នុងចំណោមមនុស្សពេញវ័យក្មេងៗហាក់ដូចជាមានភាពប្រសើរជាងនៅគ្រប់ទីកន្លែងចាប់ពី 25% ទៅ 70% ដែលសម្រេចបាន ការកាត់បន្ថយ ទាំងស្រុងបន្ទាប់ពីការព្យាបាលដោយប្រើគីមី។

លក្ខណៈនៃជំងឺ

ជម្ងឺមហារីកឈាម គឺជាប្រភេទមហារីកជាច្រើនដែលប៉ះពាល់ដល់ទាំងជាលិកាឈាមនិងកោសិកាឈាម។ ខណៈពេលដែលជំងឺនេះភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់ កោសិកាឈាមស ប្រភេទមួយចំនួននៃប្រភេទជំងឺនេះបានវាយប្រហារប្រភេទកោសិកាផ្សេងទៀត។

នៅក្នុងករណីនៃ AML, ពាក្យ "ស្រួច" ត្រូវបានប្រើដោយសារតែជំងឺមហារីកកំពុងរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័សខណៈពេលដែល "myeloid" សំដៅលើទាំងខួរឆ្អឹងនិងប្រភេទជាក់លាក់នៃកោសិកាឈាមដែលខួរឆ្អឹងបង្កើត។

AML រីកលូតលាស់នៅក្នុងកោសិកាឈាមដែលមិនទាន់ពេញវ័យដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា myeloblast ។

ទាំងនេះគឺជាកោសិកាដែលស្ថិតនៅក្រោមកាលៈទេសៈធម្មតានឹងចាស់ទុំទៅជាកោសិកាឈាមសដែលបានបង្កើតឡើងយ៉ាងពេញលេញដូចជា គ្រាប់ granulocytesmonocytes ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយជាមួយនឹង AML, myeloblasts នឹងមានប្រសិទ្ធភាពត្រូវបាន "ជាប់គាំង" នៅក្នុងរដ្ឋ immature របស់ពួកគេប៉ុន្តែនៅតែបន្តគុណនឹងមិនបានត្រួតពិនិត្យ។

មិនដូចកោសិកាធម្មតាដែលមានអាយុជាក់លាក់នោះទេកោសិកាមហារីកសំខាន់ជា«អមតៈ»ហើយនឹងបន្ដចម្លងដោយគ្មានទីបញ្ចប់។

ជាមួយនឹង AML កោសិកាឈាមសមហារីកនឹងរាលដាលចេញពីធម្មតាហើយថែមទាំងរំខានដល់ការបង្កើតកោសិកាឈាមសកោសិកាឈាមក្រហមនិងកោសិកាប្លាកែត។

AML មិនដូចទៅ នឹងជម្ងឺមហារីកកូនកណ្តុរស្រួចស្រាល (ALL) ដែលជះឥទ្ធិពលដល់ប្រភេទកោសិកាឈាមសផ្សេងទៀតដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា lymphocyte ។ ខណៈពេលដែល AML ជាចម្បងប៉ះពាល់ដល់មនុស្សពេញវ័យដែលមានវ័យចំណាស់, ជំងឺអេដស៍ភាគច្រើនធ្វើឱ្យក្មេងអាយុពី 2 ទៅ 5 ឆ្នាំ។

សញ្ញាដំបូងនិងរោគសញ្ញា

រោគសញ្ញានៃ AML ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ដោយផ្ទាល់ទៅនឹងការផ្លាស់ទីលំនៅនៃកោសិកាឈាមធម្មតាដោយជំងឺមហារីក។ អវត្ដមាននៃកោសិកាឈាមធម្មតាអាចទុកមនុស្សដែលងាយនឹងឆ្លងជំងឺនិងជំងឺផ្សេងៗទៀតដែលរាងកាយអាចការពារបាន។

តាមរបៀបនៃការពន្យល់, កោសិកាឈាមសគឺជាកណ្តាល នៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ផ្ទុយទៅវិញកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវទទួលខុសត្រូវចំពោះការដឹកអុកស៊ីសែនទៅនិងការយកកាបូនឌីអុកស៊ីតចេញពីជាលិកាហើយប្លាកែតគឺជាគន្លឹះនៃការកកឈាម។

កង្វះនៃកោសិកាទាំងនេះអាចនាំអោយមានរោគសញ្ញាជាញឹកញាប់ដែលមិនមានលក្ខណៈជាក់លាក់និងពិបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ឧទាហរណ៏រួមមាន:

រោគសញ្ញាក្រោយៗមក

ខណៈពេលដែលជំងឺនេះវិវត្តន៍រោគសញ្ញាដទៃទៀតអាចនឹងចាប់ផ្តើមវិវឌ្ឍន៍។ ដោយសារកោសិកាឈាមក្រហមមានទំហំធំជាងកោសិកាឈាមសធម្មតាវាទំនងជាជាប់គាំងនៅក្នុងសរសៃឈាមតូចៗនៃប្រព័ន្ធឈាមរត់ឬដើម្បីប្រមូលសរីរាង្គផ្សេងៗនៃរាងកាយ។

ដោយអាស្រ័យលើកន្លែងស្ទះកើតឡើងមនុស្សអាចជួបប្រទះ:

ជាទូទៅ AML អាចប៉ះពាល់ដល់តម្រងនោមកូនកណ្តុរភ្នែកឬពងស្វាស។

មូលហេតុនិងកត្តាហានិភ័យ

មានកត្តាហានិភ័យមួយចំនួនដែលទាក់ទងនឹង AML ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយការមានកម្រិតមួយឬច្រើននៃកត្តាទាំងនេះមិនមែនមានន័យថាអ្នកនឹងមានជំងឺមហារីកឈាមនោះទេ។ រហូតមកដល់ពេលនេះយើងនៅតែមិនយល់ច្បាស់ពីមូលហេតុដែលកោសិកាខ្លះនឹងក្លាយជាមហារីកខណៈដែលអ្នកផ្សេងទៀតមិនមាន។

អ្វីដែលយើងដឹងគឺថាជំងឺមហារីកត្រូវបានបង្កឡើងដោយកំហុសកូដហ្សែនដែលជួនកាលអាចកើតឡើងនៅពេលកោសិកាបែងចែក។ យើងសំដៅលើការផ្លាស់ប្តូរនេះ។ ខណៈពេលដែលភាគច្រើននៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមិននាំទៅរកជំងឺមហារីកនោះមានពេលខ្លះកំហុសឆ្គងមួយនឹងបង្វែរអ្វីមួយដែលហៅថា ហ្សែនបង្ក្រាបដុំសាច់ ដែលកំណត់ថាតើកោសិការស់នៅរយៈពេលប៉ុណ្ណា។ ប្រសិនបើបញ្ហានេះកើតឡើងកោសិកាមិនប្រក្រតីអាចចម្លងចេញភ្លាមៗ។

មានកត្តាហានិភ័យមួយចំនួនដែលទាក់ទងនឹងបញ្ហានេះ:

ចំពោះហេតុផលដែលមិនស្គាល់, បុរសមាន 67 ភាគរយហាក់ដូចជាទទួលបាន AML ច្រើនជាងស្ត្រី។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

បើសិនជាគេសង្ស័យថា AML រោគសញ្ញាជម្ងឺនេះជាធម្មតានឹងចាប់ផ្តើមដោយការធ្វើតេស្តរាងកាយនិងការពិនិត្យឡើងវិញនូវប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រនិងប្រវត្តិគ្រួសាររបស់អ្នកជំងឺ។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការប្រឡងគ្រូពេទ្យនឹងយកចិត្តទុកដាក់លើសញ្ញាដូចជាស្នាមជាំ, ហូរឈាម, ការឆ្លងឬភាពមិនប្រក្រតីនៃភ្នែក, មាត់, ថ្លើម, លំពែងឬកូនកណ្តុរ។ ចំនួនឈាមពេញលេញ (CBC) ក៏នឹងត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណភាពមិនធម្មតាណាមួយនៅក្នុងសមាសភាពឈាមផងដែរ។

ដោយផ្អែកទៅលើលទ្ធផលនៃការស្រាវជ្រាវនេះវេជ្ជបណ្ឌិតអាចបញ្ជាអោយធ្វើតេស្តមួយចំនួនដើម្បីបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យ។ ទាំងនេះអាចរួមមាន:

ដំណាក់កាល

ដំណាក់កាលមហារីកត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីកំណត់ពីវិសាលភាពដែលមហារីកបានរីករាលដាល។ ជាលទ្ធផលវាជួយអោយវេជ្ជបណ្ឌិតកំណត់វិធីព្យាបាលដែលសមស្របដើម្បីឱ្យមនុស្សនោះមិនត្រូវបានគេយកចិត្តទុកដាក់និងមិនយកចិត្តទុកដាក់។ ការធ្វើលំហាត់ប្រាណក៏ជួយព្យាករណ៍ថាតើមនុស្សម្នាក់អាចរស់នៅបានយូរប៉ុណ្ណាបន្ទាប់ពីការព្យាបាល។

ដោយសារតែ AML មិនពាក់ព័ន្ធនឹងការបង្កើតដុំសាច់ដុះសាហាវចំពោះប្រភេទផ្សេងទៀតនៃជំងឺមហារីកទេវាមិនអាចធ្វើទៅតាមវិធីសាស្រ្ត TNM បុរាណ (ដុំមហារីកកូនកណ្តុរ / មហារីកទេ ) ។

មានវិធីសាស្រ្តផ្សេងគ្នាពីរដែលត្រូវបានប្រើដើម្បីវាស់ AML: ការធ្វើចំណាត់ថ្នាក់ AML របស់បារាំងអាមេរិកអង់គ្លេស (FAB) នៃ AML និងអង្គការសុខភាពពិភពលោក (WHO) ចំណាត់ថ្នាក់នៃ AML ។

ចំណាត់ថ្នាក់ FAB

ចំណាត់ថ្នាក់បារាំង - អាម៉េរិក - ចក្រភពអង់គ្លេស (FAB) ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅទសវត្សឆ្នាំ 1970 និងចាត់ចែងជំងឺនេះដោយផ្អែកលើប្រភេទនិងភាពចាស់ទុំនៃកោសិកាដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់។

ហេតុផលសម្រាប់ដំណាក់កាលនេះគឺសាមញ្ញ: AML ជាទូទៅនឹងធ្វើតាមលំនាំដែល Myeloblasts មិនទាន់ពេញវ័យគឺជាកោសិកាដំបូងដែលត្រូវបានប៉ះពាល់។ នៅពេលដែលជំងឺវិវត្តន៍វានឹងចាប់ផ្តើមប៉ះពាល់ដល់ myeloblasts នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃភាពចាស់ទុំហើយបន្ទាប់មករីកចម្រើនដើម្បីកោសិកាឈាមសចាស់ (ដូចជា monocytes និង eosinophils) មុនពេលផ្លាស់ទីទៅកោសិកាឈាមក្រហម (erythrocytes) និងទីបំផុត megakaryoblasts (កោសិកាផ្លាកែតមិនសូវលូតលាស់) ។

ការវិវត្តនេះនឹងផ្តល់ឱ្យអ្នកឯកទេសវិទូនូវព័ត៌មានដែលចាំបាច់ដើម្បីដឹងពីរបៀបដែលការរីករាលដាលនៃជម្ងឺមហារីក។

ដំណាក់កាល FAB មានចាប់ពី M0 (សម្រាប់ AML ដំបូង) ទៅ M7 (សម្រាប់ AML កម្រិតខ្ពស់) ដូចខាងក្រោម:

ចំណាត់ថ្នាក់របស់អង្គការសុខភាពពិភពលោក

អង្គការសុខភាពពិភពលោកបានបង្កើតមធ្យោបាយថ្មីមួយក្នុងការចាត់ចំណាត់ថ្នាក់ AML ក្នុងឆ្នាំ 2008 ។ មិនដូចប្រព័ន្ធ FAB ការចាត់ថ្នាក់របស់អង្គការសុខភាពពិភពលោកយកចិត្តទុកដាក់លើការផ្លាស់ប្តូរក្រូម៉ូសូមជាក់លាក់ណាមួយដែលបានរកឃើញក្នុងកំឡុងពេលវិភាគរោគវិទ្យា។ វាក៏ជាកត្តាក្នុងស្ថានភាពសុខភាពដែលអាចធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងឬធ្វើឱ្យទស្សនវិស័យរបស់បុគ្គលដែលរងផលប៉ះពាល់កាន់តែអាក្រក់។

ប្រព័ន្ធរបស់អង្គការសុខភាពពិភពលោកគឺមានភាពរឹងមាំខ្លាំងជាងនៅក្នុងការវាយតម្លៃអំពីជំងឺនេះហើយអាចត្រូវបានបែងចែកយ៉ាងទូលំទូលាយដូចខាងក្រោម:

ការព្យាបាល

ប្រសិនបើត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន AML ទម្រង់និងរយៈពេលនៃការព្យាបាលនឹងត្រូវបានកំណត់យ៉ាងទូលំទូលាយនៅដំណាក់កាលនៃជំងឺមហារីកនិងសុខភាពទូទៅរបស់បុគ្គល។

ជាធម្មតានិយាយការព្យាបាលនឹងចាប់ផ្តើមដោយការព្យាបាលដោយប្រើគីមី។ នេះអាចរួមមានថ្នាំជំនាន់ចាស់ដែលអាចប៉ះពាល់ដល់កោសិកាដែលមិនមែនជាមហារីកនិងមិនមែនកោសិកានិងថ្នាំថ្មីដែលត្រូវបានគេកំណត់ថាសូន្យនៅលើកោសិកាមហារីកតែឯង។

វិធីព្យាបាលដោយប្រើគីមីស្តង់ដារត្រូវបានគេហៅថា "7 +3" ពីព្រោះថ្នាំព្យាបាលដោយគីមីដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា cytarabine ត្រូវបានចាក់ជាបន្តបន្ទាប់ (IV) ក្នុងរយៈពេល 7 ថ្ងៃជាប់ៗគ្នាដោយថ្នាំឱសថដទៃទៀតដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា anthracycline ។ មនុស្សរហូតដល់ 70 ភាគរយដែលមាន AML នឹងទទួលបានការព្យាបាលតាមរយៈការព្យាបាល "7 + 3" ។

ជាមួយនឹងការនិយាយថាកោសិកាមហារីកឈាមតិចតួចទំនងជានៅតែបន្តការព្យាបាលដោយសារធាតុគីមីដែលនាំឱ្យកើតមានឡើងវិញក្នុងករណីភាគច្រើន។ ដើម្បីជៀសវាងបញ្ហានេះគ្រូពេទ្យនឹងចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលដែលកំពុងបន្តដោយផ្អែកលើលទ្ធផលក្រោយការព្យាបាលនិងស្ថានភាពសុខភាពរបស់មនុស្ស។

ចំពោះអ្នកដែលមានសូចនាកររោគវិនិច្ឆ័យល្អនោះការព្យាបាលអាចត្រូវបានបញ្ចូលតែពី 3 ទៅ 5 វគ្គប៉ុណ្ណោះនៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមីដែលត្រូវបានគេហៅថាការព្យាបាលដោយគីមីរួម។

ចំពោះអ្នកដែលមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការលាប់ឡើងវិញការព្យាបាលដទៃទៀតអាចត្រូវបានគេតម្រូវឱ្យរួមបញ្ចូលទាំងការ ប្តូរកោសិកាដើម ប្រសិនបើអ្នកបរិច្ចាគអាចរកបាន។ ជាទូទៅការវះកាត់ឬការព្យាបាលដោយកាំរស្មីអាចត្រូវបានណែនាំ។

ដោយសារការព្យាបាលដោយប្រើសារធាតុវិទ្យុសកម្ម AML ទំនងជានាំទៅរកការបង្ក្រាបភាពស៊ាំធ្ងន់ធ្ងរ, អ្នកជំងឺវ័យចំណាស់ប្រហែលជាមិនអាចអត់ធ្មត់លើការព្យាបាលហើយអាចត្រូវបានគេប្រើថ្នាំព្យាបាលតិចឬ ការថែទាំ

រស់រានមានជីវិត

ចក្ខុវិស័យសម្រាប់អ្នកដែលបានទទួលការព្យាបាល AML អាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងដោយផ្អែកលើដំណាក់កាលនៃជម្ងឺមហារីកនៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ប៉ុន្តែមានកត្តាដទៃទៀតដែលអាចទស្សន៍ទាយបានផងដែរ។ ក្នុងចំណោម​ពួកគេ:

ជាទូទៅអត្រាជាមធ្យមនៃការព្យាបាល AML គឺរវាង 20% និង 45% ។ អត្រាកំណើនប្រកបដោយនិរន្តរភាពមានទំនោរខ្ពស់បំផុតចំពោះមនុស្សវ័យក្មេងដែលអាចទ្រាំទ្រនឹងការព្យាបាល។

ពាក្យពី

ប្រសិនបើអ្នកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន AML នោះអ្នកនឹងប្រឈមមុខនឹងបញ្ហាផ្លូវកាយនិងផ្លូវកាយដែលពិបាកនឹងយកឈ្នះ។ កុំទៅតែឯង។ ឱកាសនៃភាពជោគជ័យរបស់អ្នកនឹងត្រូវបានកែលម្អយ៉ាងឆាប់រហ័សប្រសិនបើអ្នកបង្កើតបណ្តាញគាំទ្រមួយដែលបង្កើតឡើងដោយមនុស្សជាទីស្រឡាញ់អ្នកជំនាញថែទាំសុខភាពនិងអ្នកដទៃទៀតដែលបាន ឆ្លងកាត់ឬកំពុង ព្យាបាលជំងឺមហារីក។

សូម្បីតែក្រោយពីអ្នកបានទទួលការព្យាបាលក៏ដោយការភ័យខ្លាចអំពីការធាក់ឡើងវិញអាចអូសបន្លាយរាប់ខែឬច្រើនឆ្នាំ។ ជាមួយការគាំទ្រអ្នកនឹងអាចយកឈ្នះលើការព្រួយបារម្ភទាំងនេះហើយរៀនត្រួតពិនិត្យសុខភាពរបស់អ្នកដោយការទៅជួបគ្រូពេទ្យជាទៀងទាត់។ ជាទូទៅការនិយាយប្រសិនបើការរលាកមិនទាន់កើតមានក្នុងរយៈពេលពីរបីឆ្នាំវាមិនទំនងថា AML នឹងត្រឡប់មកវិញទេ។

ខណៈពេលដែលគ្មានអ្វីដែលអ្នកអាចធ្វើដើម្បីទប់ស្កាត់ការធូរស្រាលនោះរបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អអាចជួយបង្កើនឪកាសរបស់អ្នកបានយ៉ាងប្រសើរ។ នេះរួមបញ្ចូលទាំងការចែកចាយទម្លាប់នៃការញ៉ាំល្អហាត់ប្រាណឱ្យបានទៀងទាត់បញ្ឈប់ការជក់បារីនិងសំរាកឱ្យបានច្រើនដើម្បីជៀសវាងភាពតានតឹងនិងអស់កម្លាំង។

នៅទីបំផុតវាសំខាន់ណាស់ក្នុងការចំណាយពេលមួយថ្ងៃក្នុងមួយថ្ងៃនិងដើម្បីឱ្យមាននរណាម្នាក់ដែលអ្នកអាចបើកទៅប្រសិនបើអ្នកត្រូវការជំនួយ។

> ប្រភព:

> សង្គមមហារីកអាមេរិក។ "ស្ថិតិរស់រានមានជីវិតសម្រាប់រោគសញ្ញា Myelodysplastic Syndromes" ។ វ៉ាស៊ីនតោនឌីស៊ី បានធ្វើបច្ចុប្បន្នភាពថ្ងៃទី 22 ខែមករាឆ្នាំ 2018 ។

> De Kouchenovsky, I. និងលោក Abdul Hay, M. "ជំងឺមហារីកគ្រាប់កាល់ស្យូមស្រួចស្រាវ: ការពិនិត្យឡើងវិញដ៏ទូលំទូលាយនិងការធ្វើបច្ចុប្បន្នភាពឆ្នាំ 2016 ។ " ឈាមអាច J. 2016; 6; e441 ។

> Dönner, H .; Weisdorf, ឃ .; និង Bloomfield, "ជំងឺមហារីកឈាមធ្ងន់ធ្ងរ" ។ New Engl J Med ឆ្នាំ 2015; 373 (12): 1136-52 ។ DOI: 10.1056 / NEJMra1406184 ។